再生障礙性貧血

再生障礙性貧血是由多種病因引起骨髓造血功能衰竭的一類疾病，各年齡段均可發(fā)生，青年人和老年人相對(duì)發(fā)病率較高，主要表現(xiàn)為貧血、出血和感染。

再生障礙性貧血一般由有毒化學(xué)物質(zhì)、輻射、藥物、病毒感染損傷骨髓引起。有極少數(shù)是由先天遺傳性基因缺陷導(dǎo)致的。

• 輻射因素：長(zhǎng)期接觸 X 射線、接受放射治療等，都可能會(huì)損傷造血干細(xì)胞，最終導(dǎo)致再生障礙性貧血。
• 病毒感染：可引起骨髓造血功能低下，最終導(dǎo)致再生障礙性貧血。如肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒等。
• 藥物因素：服用對(duì)骨髓有損傷作用的藥物如氯霉素類抗生素、磺胺類藥物、抗腫瘤藥物會(huì)直接損傷骨髓，造成造血功能障礙，最終導(dǎo)致再生障礙性貧血。
• 化學(xué)因素：接觸有毒化學(xué)物質(zhì)如殺蟲劑、苯，可能造成骨髓造血功能受到影響，使全血細(xì)胞減少，引發(fā)本病。
• 遺傳因素：先天遺傳性基因缺陷，是先天性再生障礙性貧血的根本原因?；颊邚碾p親遺傳了有缺陷的基因，使造血功能減低，而后造成全血細(xì)胞減少，最終導(dǎo)致再生障礙性貧血。

本病常見癥狀為皮膚蒼白、乏力、心跳加快、氣短、皮膚出現(xiàn)出血點(diǎn)或者流鼻血、牙齦出血等。還可能出現(xiàn)嘔血、黑便等消化系統(tǒng)出血的癥狀。

典型癥狀

• 貧血：進(jìn)行性加重，主要表現(xiàn)為蒼白、乏力、頭昏、心悸、氣短等癥狀。
• 感染：多數(shù)患者有發(fā)熱。
• 出血：不同程度的皮膚、黏膜和內(nèi)臟出血，集中表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)、瘀斑，牙齦、口腔黏膜、鼻子出血。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 嘔血、黑便：這是內(nèi)臟出血的表現(xiàn)，患者會(huì)有惡心、嘔吐，嘔吐物中有咖啡色物質(zhì)。大便發(fā)黑或便中混有鮮血。
• 女性月經(jīng)量增多：女性在月經(jīng)期感覺到月經(jīng)量較之前明顯增多，或比同齡女性月經(jīng)量明顯多。
• 視力障礙：突然出現(xiàn)視物模糊或眼前發(fā)黑，這種情況可能發(fā)生了眼底出血。

• 危險(xiǎn)品的職業(yè)性接觸者，如油漆工、噴漆工，從事橡膠與制鞋、傳統(tǒng)印刷與彩印、室內(nèi)裝修的工人等，除了要加強(qiáng)生產(chǎn)車間或工作場(chǎng)所的室內(nèi)通風(fēng)之外，必須嚴(yán)格遵守操作規(guī)程，做好個(gè)人防護(hù)，定期體檢，檢查血象。
• 使用綠色環(huán)保裝修材料，新近進(jìn)行室內(nèi)裝修的家居場(chǎng)所，要監(jiān)測(cè)室內(nèi)的甲醛水平，不宜立即入住或使用。
• 使用農(nóng)藥或殺蟲劑時(shí)，做好個(gè)人防護(hù)。
• 加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。
• 健康膳食，注意飲食衛(wèi)生，避免攝入對(duì)消化道黏膜有刺激性的食物，避免病從口入。多食蔬菜、水果，保證充足飲水，保持大便通暢。
• 接種疫苗，預(yù)防病毒性肝炎。
• 在醫(yī)生指導(dǎo)下合理用藥，避免擅自服用對(duì)造血系統(tǒng)有害的藥物，如氯霉素、磺胺、保泰松、安乃近、阿司匹林等。
• 定期體檢，出現(xiàn)不適及時(shí)就醫(yī)。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、視診、血液檢查、骨髓檢查等進(jìn)行診斷，35 歲以下患者，可進(jìn)行外周血細(xì)胞遺傳學(xué)檢查，具體檢查方法如下：

• 視診：目的是初步確診疾病，并了解疾病的嚴(yán)重程度。
• 血常規(guī)檢查：目的是了解血液中細(xì)胞分布情況。
• 骨髓檢查：目的是判斷患者造血系統(tǒng)是否存在問題，是否影響紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板生成。
• 外周血細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：目的是判斷是否為遺傳因素引發(fā)的疾病。
• 胸部 X 線片：用于排除感染，同時(shí)可留備與以后的胸片進(jìn)行比較。
• 腹部超聲：可發(fā)現(xiàn)脾大或淋巴結(jié)腫大，提示全血細(xì)胞減少的病因可能是血液系統(tǒng)惡性疾病。

再生障礙性貧血的治療原則是，補(bǔ)充和替代極度減少和受損的造血干細(xì)胞，提高患者生活質(zhì)量、延長(zhǎng)患者壽命。治療手段有輸血、藥物治療和手術(shù)治療。

一般治療

主要為貧血和出血的糾正，感染的及時(shí)控制。

• 輸血治療：主要目的是輸入不同的血液成分，改善患者貧血癥狀，減少出血，提高機(jī)體免疫力。
• 使用免疫調(diào)節(jié)劑：可以提高免疫力，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。

藥物治療

• 祛鐵治療：目的是降低血中的血清鐵蛋白含量，適用于長(zhǎng)期反復(fù)輸血及血清鐵蛋白水平增高的患者。常用藥物有祛鐵胺、地拉羅司等。
• 促凝血治療：目的是控制出血癥狀。常用藥物有止血敏、氨基己酸等。
• 免疫抑制藥物：目的是調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)，緩解貧血、出血和感染的癥狀。常用藥物有抗胸腺/淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素等。
• 促造血藥物：目的是刺激骨髓造血。常用藥物有司坦唑醇、十一酸睪酮和達(dá)那唑等。
• 抗纖溶藥：如氨基己酸?？捎糜诤喜⒀獫{纖溶酶活性增高的患者。
• 護(hù)肝藥物：如復(fù)方甘草酸苷。能夠治療慢性肝病、改善肝功能。

手術(shù)治療

骨髓造血干細(xì)胞移植：當(dāng)患重型再生障礙性貧血時(shí)，需要進(jìn)行骨髓造血干細(xì)胞移植，目的是重建正常的造血和免疫功能。對(duì) 40 歲以下，無(wú)感染和其他并發(fā)癥、有合適供體的重型再生障礙性貧血的病人，可首先考慮造血干細(xì)胞移植。

• 高蛋白、高能量飲食：在飲食方面需要補(bǔ)充足夠的動(dòng)物性蛋白質(zhì)，如魚肉、動(dòng)物肝腎、瘦肉、雞、禽蛋、牛奶等。
• 補(bǔ)充造血物質(zhì)：膳食中應(yīng)注重補(bǔ)充鐵、葉酸、維生素 B12 等。含血紅蛋白鐵豐富的食物有動(dòng)物肝臟、動(dòng)物血、瘦肉、蛋黃等動(dòng)物性食品；葉酸廣泛存在于新鮮綠色蔬菜、酵母、動(dòng)物的肝腎中，尤其是新鮮蔬菜含量最為豐富，需注意的是烹調(diào)時(shí)間不宜過長(zhǎng)；肉類、動(dòng)物內(nèi)臟、魚、蛋類是維生素 B12 的良好來(lái)源。
• 補(bǔ)充含維生素類的食物：新鮮蔬菜、水果類食物中的維生素含量較高，不僅有助于改善貧血，同時(shí)對(duì)預(yù)防出血也十分有益。
• 注意飲食衛(wèi)生：由于機(jī)體免疫功能異常低下，極易發(fā)生感染，因此，烹調(diào)時(shí)一定要注意衛(wèi)生，炊具餐具要消毒，不吃生冷和不衛(wèi)生的食物。
• 吃細(xì)軟的食物：避免進(jìn)食含魚刺、骨碴等硬的食物而造成牙齦及口腔黏膜損傷。

病情觀察與復(fù)查

• 觀察病情：本病可能復(fù)發(fā)，若又出現(xiàn)皮膚蒼白、乏力、心跳加快、氣短等癥狀，提示疾病可能復(fù)發(fā)或加重，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)。
• 復(fù)查：治療期間和治療后，需要定期到醫(yī)院復(fù)查。由于每一位患者的疾病情況不同，所以復(fù)查規(guī)律和檢查項(xiàng)目請(qǐng)遵從醫(yī)生的囑咐。

運(yùn)動(dòng)

• 骨髓移植后運(yùn)動(dòng)：應(yīng)該盡量臥床休息，在醫(yī)生允許的情況下，做適度的局部運(yùn)動(dòng)，要注意避免受傷引發(fā)出血和感染。
• 在平時(shí)的生活中：日常運(yùn)動(dòng)以步行為主，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。

其他注意事項(xiàng)

• 注意排便：飲食宜清淡，多飲水，保持大便通暢。
• 減少外出：避免過多出現(xiàn)在公共場(chǎng)所引起交叉感染。
• 疾病活躍期，需要減少或避免性生活。

• 如果沒有及時(shí)接受治療：隨病情進(jìn)展，患者的癥狀會(huì)加重，會(huì)出現(xiàn)消化道出血、眼底出血及腦出血，嚴(yán)重影響正常生活，甚至?xí)＜吧?/li>
• 如果及時(shí)接受正規(guī)治療：大部分患者無(wú)法徹底治愈，但是癥狀能夠緩解，疾病進(jìn)入平穩(wěn)期，可以正常生活。小部分患者經(jīng)過骨髓造血干細(xì)胞移植可以治愈，無(wú)后遺癥，不會(huì)影響患者生活和壽命。