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胡冬菊主任醫(yī)師 河北省中醫(yī)院 血液科 [cp]（說說再障治療之二）我記得去年一個(gè)28歲年輕小伙子，診斷重再。我擔(dān)心年輕人耐不住性子吃藥。直接讓他去找張主任做移植去吧。張主任勸小伙子，環(huán)孢素還沒有試。還回我這里試試環(huán)孢素，結(jié)果，沒找到小伙子依從性非常好。那也是治療9個(gè)月后，才脫離輸血?，F(xiàn)在恢復(fù)的很好。開始減藥了。???（說說再障治療之三）這么多年，最深的體會(huì)就是，再障的治愈，跟年齡沒有多大關(guān)系。小孩子，還有80歲的老人，都有治愈的。關(guān)鍵是找個(gè)專業(yè)的血液病科醫(yī)生。規(guī)矩用藥。越是年輕人，中年人，得了再障，有的時(shí)候，反而是治療難點(diǎn)，難就難在這個(gè)人群，太追求速效了。???[/cp]2022年09月01日430
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全日城主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 再生再血貧血的這個(gè)根源還是來自于你的造血干細(xì)胞啊，我們叫骨髓衰竭性疾病，你的干細(xì)胞衰竭了，影響造血干細(xì)胞的呢，包括這個(gè)生物因素，包括病毒的感染，還有一個(gè)生化化學(xué)和物理的損傷，包括大量的或者頻繁的接觸放射線，而且化學(xué)的毒劑，包括苯環(huán)類的，或者是芳香竹的這個(gè)藥物，口服藥當(dāng)中呢，也有一些對(duì)造血干細(xì)胞有影響的一些藥物，所以呢，在這樣的病人呢，后期的這個(gè)生活和維護(hù)當(dāng)中呢，一定要避免這些藥物或者毒物的一個(gè)接觸。2022年05月19日342
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高綠芬副主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 婦科 很多時(shí)候，醫(yī)生也需要冒著生命危險(xiǎn)來幫助病人?50歲女性，?月經(jīng)多數(shù)年，加重2月，發(fā)現(xiàn)三系減少確診再障9個(gè)月，一直在血液科治療。血小板（封堵受傷血管，止血的細(xì)胞）長期低于20（正常125--350），一來月經(jīng)，血色素就低于重度貧血警戒線60（正常115--150）超聲提示多大肌瘤（子宮大小相當(dāng)于懷孕4.5月大小），子宮內(nèi)膜增厚（不排除子宮內(nèi)膜癌）?該患者面臨：一方面再障，造不了血，本身紅細(xì)胞就供應(yīng)不足；另一方面，子宮還出血（子宮內(nèi)膜病變及子宮肌瘤造成），并且出血還沒法止（血小板太低）這無疑雪上加霜，加重貧血！當(dāng)務(wù)之急，必須止血！這么大子宮，血小板這么低，無論怎么處理，都無法保證術(shù)中因無法止血而面臨下不了臺(tái)的局面在當(dāng)前醫(yī)療環(huán)境下，我們團(tuán)隊(duì)在謝主任的帶領(lǐng)下，毅然決然的擔(dān)著風(fēng)險(xiǎn)非常完美的施行了“腹腔鏡下巨大子宮+雙附件切除”，并在取物袋內(nèi)粉碎取出術(shù)中基本沒出血，完美的微創(chuàng)，無瘤術(shù)后第一天早上查房，見到患者美美噠笑容----治愈術(shù)者的笑容[耶]?2022年03月11日537
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曾英堅(jiān)主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 血液病科 “醫(yī)生，你多取點(diǎn)骨髓，別讓我兒子不夠用?！痹谶M(jìn)入手術(shù)室前，一位孩子父親多次向醫(yī)生表達(dá)自己的意愿。由于患有極重型再生障礙性貧血的兒子遲遲沒找到合適的捐獻(xiàn)者，于是，這位父親決定捐獻(xiàn)自己的造血干細(xì)胞和骨髓。這是一則感人的新聞故事。但是，什么是“再生障礙性貧血”？為什么這個(gè)貧血會(huì)讓孩子遭受如此大的痛苦，再生障礙性貧血會(huì)帶來怎樣的危害呢？ 一、什么是“再生障礙性貧血”？ “再生障礙性貧血”是一種骨髓造血功能衰竭癥，用通俗的語言來說，就是骨髓不造血了。“再障”常常表現(xiàn)為面色蒼白、頭暈氣短、鼻孔和牙齦出血、感染發(fā)熱等。根據(jù)疾病嚴(yán)重程度，“再障”分為重型再障、極重型再障和非重型再障三種類型，其中，重型再障發(fā)病迅速，如果得不到積極有效的治療，易導(dǎo)致患者出現(xiàn)嚴(yán)重的感染、出血等并發(fā)癥，甚至可能危及生命。而隨著治療期拉長，許多患者往往會(huì)在治療過程中轉(zhuǎn)化為慢性再障，一般來說，如果病程長達(dá)四年以上，病情發(fā)展較緩，即可診斷為慢性再障。 二、如何治療再生障礙性貧血？ 重型再障起病急，病情危重，需要聯(lián)合使用大劑量免疫抑制治療甚至是骨髓移植治療才能治愈。而慢性的非重型再障，一般采取單用環(huán)孢素、雄激素、中醫(yī)中藥或以上幾種聯(lián)合治療。 由于再生障礙性貧血的治療是一個(gè)長期的過程，所以中醫(yī)治療獨(dú)具特色。江西省中醫(yī)院血液科曾英堅(jiān)主任認(rèn)為：中醫(yī)治療慢性再障可從肝腎、氣血等方面論治。在中醫(yī)理論中，“腎主骨生髓、髓生血”，而先天稟賦不足，可導(dǎo)致腎虛髓損、精血化生無源，所以治療慢性再生障礙性貧血常用補(bǔ)腎益髓法。由于造血異常，許多“再障”患者表現(xiàn)出面色蠟黃，頭暈氣短等氣血兩虛的表現(xiàn)，因此在治療時(shí)還應(yīng)該注意益氣養(yǎng)血、扶正固本。 根據(jù)上述理論，中醫(yī)常常使用皂礬、大棗、西洋參、海馬、肉桂等藥物進(jìn)行治療。皂礬可補(bǔ)氣血，消黃腫；西洋參益氣養(yǎng)陰，扶正固本；大棗補(bǔ)中益氣，養(yǎng)血安神。 調(diào)養(yǎng)氣血后，再尋病根進(jìn)行治療。再障患者先天受損，而腎為先天之本，主骨生髓。當(dāng)髓海不足時(shí)，可用海馬、核桃仁、肉桂等溫腎助陽，健髓生血。 三、如何護(hù)理再生障礙性貧血？ 再生障礙性貧血早期的主要表現(xiàn)易和普通貧血癥狀混淆，因此可能會(huì)延誤治療。為了防止疾病進(jìn)入重癥期引起其他并發(fā)癥，日常一定要仔細(xì)護(hù)理“再障”患者： 精神調(diào)理 中醫(yī)認(rèn)為，注意精神調(diào)養(yǎng)，對(duì)虛勞血虛的預(yù)防有重要意義。七情過激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進(jìn)程。所以本病患者應(yīng)保持心情舒暢，樂觀。 生活調(diào)理 “再障”患者往往體虛，衛(wèi)外不固，要慎起居，適寒溫，注意預(yù)防外感；多進(jìn)行戶外活動(dòng)；呼吸新鮮空氣；進(jìn)行適宜的體育鍛煉，練習(xí)八段錦、太極拳等有助于增強(qiáng)體質(zhì)和抗病能力。 飲食調(diào)理 “再障”患者需要均衡飲食，但是不需特別進(jìn)食所謂“補(bǔ)血”食物?？蛇m當(dāng)吃一些肝臟、牛排、菠菜、蘋果等，注意三餐定時(shí)定量，以免患者饑飽無常，損傷脾胃。2021年12月25日464
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院血液科唐旭東醫(yī)生，對(duì)于血液病患者發(fā)燒啊，大家都比較困惑啊，到底發(fā)燒之后該用什么樣的藥物呢？對(duì)于再生障礙性貧血的患者，因?yàn)楣撬枋艿搅艘种瓢?，或者造血受到了影響，那么他在服用退燒藥的時(shí)候要注意，盡量避免服用像這個(gè)非宰類的抗炎藥，像芬必得啊，像對(duì)乙酰氨基酚，盡量用中成藥來退燒，或者直接去急診來輸出激素退燒。那么對(duì)于其他的患者啊，包括急性白血病，骨髓增生異常綜合征，這種常規(guī)的退燒藥短期內(nèi)吃是沒有問題的，當(dāng)然我們主張患者一個(gè)就是主動(dòng)的預(yù)防感冒，感冒發(fā)生之后能夠盡快的啊，在早期服用中成藥退燒啊，來減緩或者是盡量早的結(jié)束這么一個(gè)發(fā)熱的過程。2021年10月14日1413
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 一、簡介再生障礙性貧血（AA），簡稱再障，病因尚不明確，是一種造血干細(xì)胞缺陷、造血微環(huán)境損傷及免疫異常的骨髓造血功能衰竭性疾病，主要臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染等。本病有急性和慢性之分，急性再障患者貧血癥狀嚴(yán)重，且呈進(jìn)行性加重，一般伴有明顯出血以及嚴(yán)重感染。慢性再障癥狀較輕，發(fā)病緩慢，表現(xiàn)為頭暈乏力、心悸氣短，發(fā)熱輕微，出血以皮膚出血為主，內(nèi)臟出血較少見。診斷此病時(shí)，需與骨髓增生異常綜合征（MDS）中的難治性貧血（RA）、急性白血?。ˋL）等疾病相鑒別，可以骨髓活檢、染色體分析等檢查為依據(jù)。治療上，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)主要是輸血、止血、控制感染等對(duì)癥治療以及針對(duì)發(fā)病機(jī)制采用的免疫抑制、促造血、造血干細(xì)胞移植等手段，臨床有一定效果，但副作用不可忽視。比如輸血相關(guān)性鐵過載，由于人體通過正常生理機(jī)制排泄鐵的量有一定限制，長期輸血療法會(huì)導(dǎo)致鐵代謝的紊亂，大量鐵蓄積在體內(nèi)，一單位的血含鐵量約200mg，長時(shí)間積累，輸血量增加以及輸血間期縮短最終引起鐵過載（IO）[1]。中醫(yī)中藥在治療再障尤其是慢性再障方面具有一定優(yōu)勢。再障屬于中醫(yī)學(xué)“髓勞”范疇，主要病機(jī)為氣血津液虧損，臟腑功能不足，久病及腎，精虧髓減，生化乏源，最終可致陰陽俱虛。目前臨床上慢性再障從腎虛論治，分為腎陰虛以滋補(bǔ)腎陰，腎陽虛以溫補(bǔ)腎陽，腎陰陽兩虛以陰陽雙補(bǔ)三種證型，同時(shí)兼顧補(bǔ)益氣血。對(duì)于再障輸血依賴導(dǎo)致的鐵過載，中醫(yī)認(rèn)為此為瘀血沉積體內(nèi)，瘀血不去，新血不生，主要病機(jī)為腎虛血瘀，治以補(bǔ)腎填精、化瘀解毒以促進(jìn)骨髓造血，擺脫輸血依賴，糾正鐵過載。二、病例患者，女，60歲，確診再生障礙性貧血25年，定期輸注紅細(xì)胞及血小板，服用康力龍、環(huán)孢素治療，現(xiàn)患者頭暈頭痛，牙齦、口腔潰瘍疼痛，雙下肢無力，腳踝處黑色瘀斑，無出血。為求中西醫(yī)結(jié)合治療，遂來我院就診。初診：輔助檢查：鐵蛋白：6981.62ng/mL；血常規(guī)：WBC 2.76×10^9/L，RBC 1.67×10^12/L，HGB 58g/L，PLT 3×10^9/L處方：熟地黃12 牡丹皮30 澤瀉15 生地12 白芍30 茯苓30 陳皮9 菟絲子30 女貞子21 墨旱蓮21 仙鶴草30 地錦草30 甘草6 當(dāng)歸10 黃芪 30 小薊30 腫節(jié)風(fēng)15 焦三仙各15 肉蔻9 小茴香9二診：輔助檢查：血常規(guī)：WBC 2.12×10^9/L，RBC 2.12×10^12/L，HGB 63g/L，PLT 8×10^9/L 鐵蛋白：5995ng/ml處方：補(bǔ)骨脂15 骨碎補(bǔ)15 巴戟天15 淫羊藿15 菟絲子15 黃芪15 茯苓10 白術(shù)15 當(dāng)歸10 黨參15分析：患者，老年女性，確診再障25年，每月定期輸注紅細(xì)胞和血小板，輸血嚴(yán)重依賴，多次復(fù)查鐵蛋白均在6000ng/mL以上，考慮患者為輸血相關(guān)性鐵過載，西醫(yī)治療效果不佳，尋求中西醫(yī)結(jié)合治療。初診時(shí)患者為以腎陰虛為主，以滋補(bǔ)腎陰為原則，兼以活血化瘀解毒，予以熟地、牡丹皮、生地滋陰清熱涼血，仙鶴草、地錦草、腫節(jié)風(fēng)、小薊涼血散瘀解毒，女貞子、墨旱蓮補(bǔ)益肝腎，黃芪、當(dāng)歸、白芍補(bǔ)氣養(yǎng)血，茯苓、陳皮、澤瀉理氣健脾化濕，肉蔻、小茴香溫中行氣止痛，焦三仙健運(yùn)脾胃。兩周后患者復(fù)診，患者下肢瘀斑消失，癥狀減輕，此后定期復(fù)診，口服中藥，配以膏方以補(bǔ)腎滋陰、活血化瘀，兼顧補(bǔ)益氣血治療。本月患者再次就診，癥狀明顯改善，鐵蛋白降低，病情出現(xiàn)了轉(zhuǎn)折，根據(jù)患者的癥狀及體征，患者轉(zhuǎn)為腎陽虛證候，以溫補(bǔ)腎陽為原則，改用骨碎補(bǔ)、巴戟天、淫羊藿溫腎助陽，補(bǔ)骨脂、菟絲子補(bǔ)腎填精益髓，當(dāng)歸、黨參、白術(shù)補(bǔ)氣活血，澤瀉、茯苓健脾祛濕。在行西醫(yī)治療的同時(shí)結(jié)合中藥，準(zhǔn)確把握疾病發(fā)展變化，以期促進(jìn)恢復(fù)骨髓造血功能，糾正鐵過載，減輕甚至擺脫輸血依賴，從而促進(jìn)疾病向好的方向轉(zhuǎn)化。參考文獻(xiàn)：[1]曾滟,車虹,劉松山.中西醫(yī)結(jié)合治療再生障礙性貧血并發(fā)輸血相關(guān)性鐵過載1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中西醫(yī)結(jié)合研究,2020,12(04):278-281.2021年09月26日1037
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楚瑞閣主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科 西醫(yī)治療再生障礙性貧血，主要有幾方面的內(nèi)容：一方面用蛋白同化（激素），來促進(jìn)骨髓的造血。大家知道男性跟女性的區(qū)別嗎？男性的血色素更高，也就是說男性的紅細(xì)胞的造血功能更強(qiáng)。為什么？這就是蛋白同化（激素）的作用。男人雄性，是個(gè)好斗的動(dòng)物，他們?nèi)ゴ颢C，過去靠武力來征服世界。男性的身體跟女性是有區(qū)別的。男性激素有蛋白同化作用，主要是雄激素。 第二，西醫(yī)治療再障，還要用皮質(zhì)激素，皮質(zhì)激素可以抑制免疫功能。因?yàn)樵偕系K性貧血有免疫系統(tǒng)的干預(yù)，它攻擊我們的造血干細(xì)胞，導(dǎo)致造血干細(xì)胞失活，造成貧血。 第三，西醫(yī)還要去考慮土壤的問題。土壤的問題就是，如果把一個(gè)好的干細(xì)胞回輸?shù)皆僬匣颊叩捏w內(nèi)，他仍然不能造血。為什么呢？這是因?yàn)樗墓撬栉h(huán)境有障礙，所以西醫(yī)會(huì)使用改善骨髓微環(huán)境的藥物，比如654-2，大家知道山莨菪堿，654-2。所以像蛋白同化（激素）睪丸酮雄性激素和我們的皮質(zhì)激素免疫抑制劑和我們的改善微循環(huán)的藥物：654-2等，這些就是西醫(yī)常用的手段。 這種骨髓再生障礙性貧血，用中醫(yī)的四物湯、黃連阿膠湯等補(bǔ)血的方法是沒有效的。這就是用傳統(tǒng)的理論，還有精血互化的問題。填精，普通的填精藥物效果也非常有限。但是這個(gè)病，我早年20多歲的時(shí)候也治過很多，確實(shí)有效，有些很嚴(yán)重的病人，我們治療后很有效。其中有一個(gè)女孩，非常典型。她生活太痛苦了，為什么？她不能來月經(jīng)。因?yàn)橐粊碓陆?jīng)，三血（全血分析、凝血功能、血小板）都異常，經(jīng)血嘩嘩嘩的流。她本身骨髓造血功能不好，生活的非常痛苦，我們用中醫(yī)的辦法，讓她活了好多年，而且還結(jié)婚了。 那這個(gè)病中醫(yī)怎么治呢？首先可以將其歸入“陰陽易”的范疇，既然需要用蛋白同化激素，就要?dú)w入陰陽易的范疇。我們要用補(bǔ)腎填精的藥物，治療需要根據(jù)內(nèi)臟化裁的，這是治療方法之一。那補(bǔ)腎填精，怎么才能夠填精呢？因?yàn)橐话愕乃幬锸茄a(bǔ)腎氣的，填精是不行的。但熟地要大劑量的用，要用到五制熟地。還包括一些其他的，調(diào)節(jié)男性激素分泌的。因?yàn)檠a(bǔ)腎填精的藥分兩類：一個(gè)是調(diào)節(jié)女性激素，一個(gè)是調(diào)節(jié)男性激素。比如說補(bǔ)骨脂我們不會(huì)選，它主要是調(diào)節(jié)女性激素，雌激素。我們要選擇淫羊藿等等這類似的藥物，相當(dāng)于西醫(yī)的蛋白同化作用。 第二個(gè)皮質(zhì)激素，我們在這里會(huì)選擇一些免疫抑制劑，準(zhǔn)確的說免疫調(diào)節(jié)劑。免疫抑制劑能這個(gè)概念不準(zhǔn)確，就是類似西醫(yī)使用皮質(zhì)激素。怎么樣調(diào)節(jié)免疫功能，使免疫細(xì)胞不再去攻擊造血干細(xì)胞。 第三，還有一個(gè)改善微循環(huán)的藥物，在我們中醫(yī)叫做一些活血通絡(luò)的藥物。明明你看他的凝血功能不好還要用活血的藥，這里都很多技巧。止血活血通絡(luò)的藥物，這些藥配合起來治療再障有明確的療效。單用其中任何一方的藥物，療效相對(duì)來說都是局限的。 所以大體治療思路就是這樣。 第一，要補(bǔ)腎填精，但補(bǔ)腎填精的藥物要有選擇性。 第二，要用免疫抑制劑來調(diào)節(jié)血分的寒熱。雖然看到再生障礙性貧血的人有大量的寒象（因?yàn)檠睾艿停詳y氧的功能差，你摸著他常常手腳冰涼，覺得他是有寒象），但是，這個(gè)有寒的人要記住他有伏陽，所以金匱腎氣丸有丹皮、山茱萸（也是免疫調(diào)節(jié)劑）。要注意它有伏陽，就是要解決他免疫應(yīng)答的問題。 最后，用活血通絡(luò)的藥物，將這些藥物巧妙的使用才能治療再生障礙性貧血。如果單純用溫陽的藥物會(huì)導(dǎo)致干燒。什么叫干燒？鍋里面沒有水，在下面燒火，越燒越干，最后會(huì)把這個(gè)人給燒壞，所以配伍上一定要講究。你不要見她手腳冰涼，就用四逆湯。四逆湯是沒有效的，注意，這個(gè)病治療很特殊，一般的中醫(yī)治不了這個(gè)病。2021年08月07日1022
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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 林某某女 9歲基本病史：患者就診時(shí)已經(jīng)確診重型再生障礙性貧血并且使用ATG半年，然而，仍然輸血依賴，有出血點(diǎn)。并且由于使用環(huán)孢霉素的原因，出現(xiàn)了口腔潰瘍，吃不下飯。中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院血液科劉風(fēng)診療經(jīng)過：患者于2016年10月28日就診，就診前血象：血紅蛋白52；白細(xì)胞1.68；中性粒細(xì)胞0.45；血小板14；根據(jù)患者情況診為脾腎兩虛，給予中西醫(yī)結(jié)合治療，最近一次就診，2021年4月25日的時(shí)候，中藥已經(jīng)隔日1付，處于中藥減藥期。具體情況如圖所示：總結(jié)：再障是骨髓造血功能衰竭的疾病，要治療此病，必須用藥物促進(jìn)造血功能的恢復(fù)，提高機(jī)體的免疫功能，提高抗感染能力。再障患者病程一般都比較漫長，其病情易反復(fù)，難以治愈，長期的輸血、藥物依賴，持續(xù)存在的貧血及出血、感染傾向嚴(yán)重影響著患者生活質(zhì)量。單純的西醫(yī)西藥治療很難讓病情得到很好的控制，此時(shí)，在西醫(yī)治療的基礎(chǔ)上加入中醫(yī)治療，有這么幾個(gè)好的優(yōu)勢：1、減少病情反復(fù)、感染和出血等并發(fā)癥；2、免疫調(diào)節(jié)，平衡機(jī)體免疫機(jī)制，改善造血微環(huán)境；3、減輕西藥毒副反應(yīng)，提高生活質(zhì)量。由于中醫(yī)治療起效較慢，因此，對(duì)于血象極低的患者來說，可以采取中西醫(yī)結(jié)合治療的方式。這樣既能促進(jìn)病情緩解，又能維持治療效果，達(dá)到預(yù)期治療目的。(附)2021年06月29日1525
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