椎管內(nèi)腫瘤

神經(jīng)鞘瘤：起源于神經(jīng)鞘膜的雪旺細(xì)胞，有完整包膜，易發(fā)生囊變壞死。占所有椎管內(nèi)腫瘤的30%左右，可出現(xiàn)感覺及運(yùn)動障礙，部分病人出現(xiàn)夜間疼痛加重、站立活動后好轉(zhuǎn)，為神經(jīng)鞘瘤典型表現(xiàn)。T1為等或稍低信號，T2為等或高信號，多呈類圓形?？梢娔易儭乃?，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯，囊變壞死部分不強(qiáng)化。治療方式：首選手術(shù)治療，如為首次發(fā)現(xiàn)，腫瘤體積較小、無癥狀，可定期復(fù)查，如果體積增大或引起刺激癥狀，可行手術(shù)。大多數(shù)腫瘤可經(jīng)手術(shù)給予完整切除，部分內(nèi)外溝通腫瘤或多發(fā)腫瘤，可能殘留需再次手術(shù)治療。

定義：椎管內(nèi)腫瘤，又稱脊髓腫瘤，是指發(fā)生于脊髓及其相鄰組織如神經(jīng)根、硬脊膜，蛛網(wǎng)膜，血管、脂肪組織及胚胎殘余組織等的原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤以及從椎管組織向椎管內(nèi)生長的新生物。椎管內(nèi)腫瘤是造成脊髓壓迫癥的常見原因之一，其發(fā)病率為2.5/10萬，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中占比約2-4%。分類：硬膜下腫瘤???髓外腫瘤?占比60%，神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、神經(jīng)纖維瘤等髓內(nèi)腫瘤?占比15%，主要是膠質(zhì)瘤-室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤，其次是血管母細(xì)胞瘤、海綿狀血管瘤、膽脂瘤、皮樣囊腫、畸胎瘤、脂肪瘤、孤立性纖維性腫瘤等硬膜外腫瘤占比25%，轉(zhuǎn)移瘤多見，占比70%，如黑色素瘤等，其次是肉芽腫、血管瘤、神經(jīng)纖維瘤，骨源性腫瘤，如骨巨細(xì)胞瘤等，淋巴瘤，脊索瘤，骨髓瘤椎管內(nèi)外溝通/硬膜內(nèi)外溝通腫瘤???以神經(jīng)鞘瘤最多見、其次是血管瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤、室管膜瘤、黑色素瘤、平滑肌源性腫瘤?臨床表現(xiàn)：分期：刺激期、脊髓部分受壓期、脊髓麻痹期1、刺激期：髓外腫瘤，發(fā)病早期，刺激脊神經(jīng)后根，根性痛。開始多為一側(cè)，間歇性，常沿神經(jīng)根分布區(qū)域，后漸為雙側(cè)；感覺異常，多為麻木、蟻?zhàn)吒谢蚋杏X過敏，腫瘤漸增大，可出現(xiàn)感覺減退或消失。髓內(nèi)腫瘤，早期多無疼痛，可有異常感覺、麻木等。腫瘤位于腹側(cè)或腹外側(cè)，累及脊髓前角或前根，早期可有肌肉無力或輕度萎縮。2、脊髓部分受壓期：髓外腫瘤：脊髓半切綜合征，病變同側(cè)肢體的運(yùn)動和深感覺障礙，對側(cè)肢體的痛覺和溫度覺障礙；感覺障礙自下而上發(fā)展。髓內(nèi)腫瘤：半切綜合征少見，壓迫背側(cè)致感覺障礙，壓迫腹側(cè)有運(yùn)動障礙；感覺障礙自上而下發(fā)展。3、脊髓麻痹期：脊髓橫貫性損傷，病變以下脊髓功能喪失腰膨大以上的腫瘤引起截癱早期多表現(xiàn)為上運(yùn)動神經(jīng)元癱，腰膨大以下的腫瘤引起下運(yùn)動神經(jīng)元癱植物神經(jīng)功能障礙主要表現(xiàn)為：排便障礙，皮膚菲薄，少汗，腹脹，皮膚浮腫，潰瘍等。?病變在圓錐、馬尾者，多表現(xiàn)為排尿困難，尿潴留，偶爾尿失禁，出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱。診斷：結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)-脊髓及神經(jīng)刺激及損傷癥狀，影像學(xué)資料-MR及CT檢查，可明確診斷。鑒別診斷：脊髓炎：多有感染或中毒史，發(fā)病迅速，部分有發(fā)燒等先驅(qū)癥狀。發(fā)病后幾天至數(shù)周內(nèi)就可迅速發(fā)展為截癱。腰穿見腦脊液細(xì)胞數(shù)增多。發(fā)病早期2-3周內(nèi)，病變處脊髓腫脹，強(qiáng)化可呈明顯強(qiáng)化，有時誤診為髓內(nèi)腫瘤。髓內(nèi)腫瘤病史多以年計，呈緩慢發(fā)展，漸進(jìn)性加重，可與之鑒別。硬膜外膿腫:多有化膿感染的病史，呈急性或亞急性發(fā)病，表現(xiàn)為突發(fā)性、持續(xù)性劇痛。多伴有發(fā)燒，血象白細(xì)胞增多，血沉快等。病變部位棘突有明顯的壓痛?？啥虝r間內(nèi)出現(xiàn)脊髓休克現(xiàn)象。腦脊液細(xì)胞數(shù)和蛋白均增加，MRI檢查有助于鑒別診斷。脊髓型或神經(jīng)根型頸椎病、腰椎間盤突出癥:有時與椎管內(nèi)腫瘤相似。但是，椎間盤突出可有脊椎外傷史、誘發(fā)因素；多發(fā)生在頸5~6或腰4~5或腰5骶1，臥床休息可以緩解癥狀；癥狀反復(fù)發(fā)作，受涼或天氣因素可以加重。X線平片可見有椎體間隙變窄,MR及CT檢查多可鑒別。脊髓空洞癥：發(fā)病緩慢，常見于成人的下頸段和上胸段，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)的多數(shù)節(jié)段感覺分離現(xiàn)象及下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓，無椎管梗阻現(xiàn)象，MRI檢查可明確診斷并與髓內(nèi)腫瘤相鑒別。治療方式1、手術(shù)治療病史及影像學(xué)資料明確為椎管內(nèi)腫瘤，體積較小可暫觀察，如體積大或腫瘤體積增大，應(yīng)盡早行手術(shù)切除。2、放射治療椎管內(nèi)惡性腫瘤，由于手術(shù)難以根治，術(shù)后應(yīng)輔以放射治療，多能提高治療效果。室管膜瘤：I級和II級偏良性，III級屬于惡性腫瘤。II級對放療不敏感，放療損傷脊髓?？刹环暖?，復(fù)發(fā)后再行手術(shù)。III級術(shù)后需做放療、化療。星形細(xì)胞瘤：呈浸潤性生長，全切較難。腫瘤切除后為充分減壓，可行減張縫合硬膜。高級別腫瘤術(shù)后可給予放療。

許多患者在被查出椎管腫瘤后，都會和家屬再去幾家大醫(yī)院看看，但他們會發(fā)現(xiàn)幾乎所有的醫(yī)生都建議盡快手術(shù)，難道得了椎管腫瘤就只有這一種治療方法嗎？如果感覺自己癥狀不太嚴(yán)重或者腫瘤不大，是不是可以先保守看看呢？近日，宣武醫(yī)院王作偉主任就接診了一位椎管腫瘤的患者。這位患者為37歲男性，他查出來有胸椎管腫瘤，而且是髓內(nèi)腫瘤，雖然說腫瘤看上去不是特別巨大，但是已經(jīng)嚴(yán)重壓迫到脊髓，而且他也出現(xiàn)了較為嚴(yán)重的癥狀，包括四肢的麻木、下肢走路不穩(wěn)，這種情況他看了幾個醫(yī)生都建議他盡快手術(shù)切除。但患者自己還是有所猶豫，最后找到王主任再看看。術(shù)前影像學(xué)資料：手術(shù)是不是椎管腫瘤患者的唯一選擇？在許多患者眼里，生病了第一反應(yīng)是進(jìn)行藥物等保守治療，如果保守不了了最后不得已才會手術(shù)。但是對椎管腫瘤來說，首選的治療方式是手術(shù)，而且是這種疾病的積極治療方法。椎管里面容納著脊髓和神經(jīng)，一般在頸胸椎管里面是脊髓，腰椎管里主要是馬尾神經(jīng)，一旦長了椎管腫瘤，就會壓迫到周圍這些重要組織。而保守治療對于這種腫瘤并沒有太大意義，效果不大，反而它多是良性腫瘤，及時的完全切除后就能得到不錯的效果，讓患者回歸正常人生活。如果腫瘤不大或者癥狀不嚴(yán)重，還要不要立即手術(shù)？有的患者就問了“我沒有上面病例里那個人那么嚴(yán)重，腫瘤看上去就一點(diǎn)，壓迫也沒那么嚴(yán)重，這種情況是不是比較輕，能緩一緩或者不處理嗎？”其實(shí)還是越早處理越好。隨著腫瘤不斷的長大，壓迫也會越來越嚴(yán)重，如果不積極處理，等到脊髓、神經(jīng)被壓到一定程度壞死了，就會造成不可挽回的功能障礙，比如我們平時說的癱瘓。這個時候也已經(jīng)錯失了手術(shù)時機(jī)，就算手術(shù)也不能挽回了。還有的患者愛拖一拖，沒有及時處理，把腫瘤“養(yǎng)”大了再做手術(shù)，這時手術(shù)難度、風(fēng)險性都會大大升高，而且術(shù)后的恢復(fù)也會變差。這時就相當(dāng)于和別的患者一樣做了手術(shù)，錢也花了，罪也受了，結(jié)果就因?yàn)橥狭藭r間，術(shù)后效果天差地別。椎管腫瘤全切后，術(shù)后恢復(fù)咋樣？這位患者最后還是選擇了手術(shù)，由于他的腫瘤長在脊髓內(nèi)，手術(shù)對主刀醫(yī)生的技術(shù)和經(jīng)驗(yàn)有較高的要求，最后在王主任精細(xì)操作下將腫瘤全切，脊髓受壓完全解除?；颊哌€很年輕，術(shù)后恢復(fù)得也很快，四肢的癥狀明顯得到了緩解，出院時已經(jīng)可以獨(dú)立行走。術(shù)后三個月復(fù)查時，恢復(fù)得很好，癥狀基本已經(jīng)不影響正常生活了。術(shù)后影像學(xué)資料：如果您查出椎管腫瘤后，也存在這樣的問題，建議大家在能在手術(shù)的時候盡快手術(shù)，多數(shù)情況全切腫瘤后就可以得到理想效果，患者早日康復(fù)，也能回歸正常生活和工作中去。

讓任何人在生死面前做選擇都是非常痛苦的，但往往留在最后的就是遺憾、無奈和無力適從。許多患者、家屬或者家庭會遇見這樣的絕境，檢查出現(xiàn)是腫瘤，想要切掉，卻被告知腫瘤太大無法手術(shù)。這種境遇下該怎么辦?只能聽天由命，放棄積極治療?最近，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科王作偉主任就遇見了這樣一位患者。患者男性，67歲，2、3年前就出現(xiàn)雙腿的麻木、無力、走路不穩(wěn)等情況，有時候還有胸悶、喘不過氣的表現(xiàn)，近期感覺到癥狀加重，于是在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，而這也開啟了他們一家波折的求醫(yī)之旅。手術(shù)室的燈滅了，醫(yī)生的話變成噩耗!患者在家人陪伴下去了他們當(dāng)?shù)氐囊患掖筢t(yī)院進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)他在椎管附近長了一個腫瘤，且腫瘤非常大，當(dāng)時的建議是進(jìn)行手術(shù)切除。一家人做好了準(zhǔn)備，對治療也充滿了希望，各項(xiàng)檢查都做好后，患者被推進(jìn)手術(shù)室。誰知剛過不久，在外等待的家屬就看到手術(shù)室的燈滅了，然后醫(yī)生出來就告知家屬，腫瘤長得太大了，手術(shù)風(fēng)險太高，決定不切除腫瘤。就這樣，腫瘤仍然原封不動?！盁o法手術(shù)!那怎么辦?”這簡直就是噩耗，讓人陷入絕望的噩耗!但他們并沒有放棄，在多家醫(yī)院咨詢后都被告知做不了手術(shù)后，他們決定進(jìn)京求醫(yī)。北京是全國醫(yī)療最好的地方，找這方面最權(quán)威的專家試試，他們抱著最后的希望找到了王主任?！拔疫@里可以做!”一句話讓家屬如釋重負(fù)看了患者的各項(xiàng)檢查結(jié)果和片子，王主任當(dāng)即給了他們一顆“定心丸”，“你這種情況，我們這里可以做手術(shù)!”患者的情況確實(shí)比較復(fù)雜，他的腫瘤部分長在了胸椎管內(nèi)，嚴(yán)重壓迫到里面的脊髓，而且還長到了胸椎，破壞了胸椎體的骨質(zhì)，而大部分的瘤體在胸腔壓迫到了肺部，再加上瘤體巨大，和周圍的神經(jīng)、脊髓、血管等重要組織關(guān)系密切，都讓手術(shù)變得困難重重。但是如果不手術(shù)解決，繼續(xù)進(jìn)展下去，脊髓損傷可能會導(dǎo)致后期癱瘓，而肺部的壓迫也要早早解除為好。術(shù)前影像學(xué)資料：雖然手術(shù)不好做，但對于技術(shù)嫻熟、經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來說，這種程度的手術(shù)也不是沒有做過，完全可以做到心中有底。隨后，王主任就為這位患者成功進(jìn)行了手術(shù)。手術(shù)中，在盡可能保護(hù)周圍組織的情況下全切掉腫瘤。切出來的腫瘤巨大，比一顆飽滿的大柚子還要大一些。術(shù)后，患者的下肢癥狀和胸悶氣短的情況都得到了極大的好轉(zhuǎn)，患者及家屬對效果非常滿意。術(shù)后進(jìn)行拍片檢查，腫瘤已經(jīng)全切，脊髓徹底減壓，恢復(fù)充盈。術(shù)后影像學(xué)資料：面對腫瘤太大不能手術(shù)的患者來說，可能不是每個人都有這樣的手術(shù)機(jī)會，但是仍然希望大家不要過早放棄治療，積極、勇敢地面對。

椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤壓迫脊髓較為常見，因絕大多數(shù)患者一旦診斷為椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤后往往接受單純的放療或手術(shù)加放療，或放棄治療。因此，確定轉(zhuǎn)移瘤的準(zhǔn)確來源較為困難。腫瘤轉(zhuǎn)移至椎管內(nèi)的途徑有：①經(jīng)動脈播散；②經(jīng)椎靜脈系統(tǒng)播散；③經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔播散；④經(jīng)淋巴系統(tǒng)播散；⑤鄰近的病灶直接侵入椎管。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤多來自肺癌、腎癌、乳癌、甲狀腺癌、結(jié)腸癌和前列腺癌，淋巴系統(tǒng)腫瘤包括淋巴肉瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤和淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等都可侵犯脊髓。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移比顱內(nèi)多2～3倍，因?yàn)樽倒芰馨徒Y(jié)的腫瘤經(jīng)過椎間孔可侵入硬脊膜外，腫瘤破壞椎骨也可壓迫硬脊膜。急性白血病，尤其是急性淋巴細(xì)胞性白血病可浸潤到硬脊膜、脊髓或神經(jīng)根，亦可浸潤脊髓血管壁。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的臨床病史特征往往無特異性。一旦出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀時，患者才就診并進(jìn)行脊髓針對性檢查。此時，部分病例很難確定原發(fā)灶，因此對從原發(fā)灶到椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移的時間無準(zhǔn)確統(tǒng)計。由于椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤絕大多數(shù)在硬膜外浸潤性生長，故易侵犯脊神經(jīng)根，因此疼痛為最常見的首發(fā)癥狀。神經(jīng)根性疼痛從后背開始放射，常因咳嗽、打噴嚏、深呼吸或用力等動作而加劇。椎管硬膜外轉(zhuǎn)移性腫瘤以疼痛為首發(fā)癥狀者占96%，夜間平臥位時疼痛更明顯。神經(jīng)根性疼痛部位與相應(yīng)棘突壓痛部位相符合，有一定的定位價值。不完全及完全性截癱者約占86%，約14%尚未出現(xiàn)截癱者以嚴(yán)重疼痛為主要癥狀。對于存在惡性腫瘤病史的患者，如出現(xiàn)進(jìn)行性脊髓受壓迫癥狀，則診斷椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤十分容易，但這種典型病例極少。對于脊髓壓迫為首發(fā)癥狀者，則需要結(jié)合相應(yīng)的輔助檢查，診斷并不困難。對于中年以上有持續(xù)腰背痛患者，X線平片顯示椎體有破壞或有腫瘤手術(shù)史或已發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶者，結(jié)合磁共振與CT掃描診斷一般不難做出椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的診斷。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤通常壓迫脊髓和神經(jīng)根引起脊髓功能障礙或頑固性疼痛，往往以單純放療或手術(shù)后加放療作為姑息性治療。血液系統(tǒng)惡性腫瘤，如淋巴瘤及其白血病均可侵犯脊髓或神經(jīng)根，通常只作放療選擇。對椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的治療強(qiáng)調(diào)以手術(shù)治療、放療及生物治療為主的綜合治療。手術(shù)治療的主要價值在于可以減輕脊髓及神經(jīng)根受壓程度，減輕疼痛，可能盡量切除腫物，明確病理診斷為術(shù)后放療及化療提供依據(jù)。1.椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的手術(shù)治療(1)適應(yīng)證①全身情況尚能耐受手術(shù)者；②轉(zhuǎn)移瘤壓迫脊髓明顯且為單發(fā)者；③劇烈疼痛行各種非手術(shù)治療無效者；④原發(fā)癌已切除后出現(xiàn)的椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤。(2)禁忌證①合并全身廣泛轉(zhuǎn)移者；②原發(fā)病灶已屬晚期；③發(fā)病72h內(nèi)已出現(xiàn)完全性弛緩性截癱者；④雖為轉(zhuǎn)移瘤但無脊髓明顯受壓者。(3)手術(shù)原則主要是作充分的椎板切除減壓，并盡量作腫瘤切除以解除對脊髓的壓迫。對個別頑固性疼痛者可做脊髓前外側(cè)索切斷術(shù)或前聯(lián)合切開術(shù)。轉(zhuǎn)移瘤病灶常與硬脊膜粘連緊密，只能做到部分或大部分切除，有的只做到活檢。因此，術(shù)后再輔以放療或化療，使癥狀進(jìn)一步得到緩解。2.椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的放療無論是單獨(dú)進(jìn)行或術(shù)后輔以放療，均取得一定效果。由于正常脊髓組織對放射耐受程度極為有限。因此，在選擇放射劑量時，應(yīng)該對因高劑量放射引起的脊髓損害和因低劑量無法抑制腫瘤生長而導(dǎo)致的脊髓功能障礙進(jìn)行權(quán)衡。放射治療所引起的副作用分為兩類：瞬間放射性脊髓損害和遲發(fā)性放射性脊髓損害。瞬間放射損害癥狀通常為突發(fā)的，電擊樣疼痛由脊柱向肢體放射，癥狀通常對稱分布，神經(jīng)系統(tǒng)檢查常無特殊陽性體征，瞬間放射性脊髓損害癥狀主要是由于脊髓后柱與側(cè)方脊丘束神經(jīng)纖維脫髓鞘所致，絕大多數(shù)病人未經(jīng)特殊治療，臨床癥狀可以不同程度地自發(fā)性恢復(fù)。遲發(fā)性放射性損害，通常表現(xiàn)數(shù)月的進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙，包括感覺麻木、溫痛覺減退等，往往持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。雖然通過使用類固醇激素或高壓氧治療后可獲得臨床改善，但總的說來，尚無有效的辦法治療遲發(fā)性放射性損害。3.椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的化學(xué)藥物治療主要決定于原發(fā)性腫瘤的類型，有學(xué)者雖試用插管化療治療神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，但尚無論據(jù)證明該方法比單純靜脈給藥能延長生存率。4.對轉(zhuǎn)移瘤侵犯椎體引起廣泛破壞，導(dǎo)致嚴(yán)重椎體壓縮骨折者一般狀況較好時，進(jìn)行根治性腫瘤切除，并以人工椎體植入輔以內(nèi)固定技術(shù)，將有助于延緩截癱發(fā)生和護(hù)理，提高病人生存質(zhì)量。