中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

簡(jiǎn)稱(chēng): 北京協(xié)和醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

推薦專(zhuān)家

疾病： 肥厚型心肌病
醫(yī)院科室： 不限
開(kāi)通的服務(wù)： 不限
醫(yī)生職稱(chēng)： 不限
出診時(shí)間： 不限

肥厚型心肌病科普知識(shí) 查看全部

肥厚型心肌病患者如何預(yù)防猝死大量研究顯示，心臟性猝死（SCD）是肥厚型心肌病（HCM）患者的首位死亡原因，也是HCM?最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，最常見(jiàn)的病理生理機(jī)制是致命性室性心律失常。因此，HCM患者在初診時(shí)即應(yīng)進(jìn)行SCD?風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，以后每隔1至2年或臨床狀況發(fā)生變化時(shí)再次評(píng)估，根據(jù)SCD的風(fēng)險(xiǎn)高低，決定預(yù)防和治療措施。1.?肥厚型心肌病患者心臟性猝死的的危險(xiǎn)因素1.1??既往心臟驟停或持續(xù)性（持續(xù)時(shí)間>30s）室性心律失常導(dǎo)致的血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定病史；1.2早發(fā)HCM相關(guān)SCD家族史，即≥1?個(gè)一級(jí)親屬在年齡≤50?歲發(fā)生SCD、心臟驟停或持續(xù)性室性心律失常，明確或很可能由HCM引起；1.3近期（6個(gè)月內(nèi)）發(fā)生不明原因暈厥，可能由心律失常引起（非神經(jīng)介導(dǎo)性的血管迷走性暈厥）；1.4??極度左心室肥厚（左心室最大室壁厚≥30mm）；1.5??左心室心尖部室壁瘤形成；1.6??終末期HCM；1.7??動(dòng)態(tài)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速；1.8??心臟磁共振檢查提示存在廣泛心肌纖維化（≥15%左心室質(zhì)量）。2.?肥厚型心肌病患者心臟性猝死的預(yù)測(cè)模型2.1??成年患者HCM成年患者臨床應(yīng)用最廣泛的是HCMRisk-SCD5年SCD風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)模型，為多部指南和專(zhuān)家共識(shí)所推薦。詳見(jiàn)https://doc2do.com/hcm/webHCM.html，可線(xiàn)上自行評(píng)估，界面友好，簡(jiǎn)單易行。該預(yù)測(cè)模型根據(jù)計(jì)算所得的5年SCD風(fēng)險(xiǎn)結(jié)果≥6%、4-6%和<4%，將患者的心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)分為高危組、中危組和低危組。但是該模型僅適用于年齡≥16歲，既往沒(méi)有心臟驟停或持續(xù)性室性心律失常病史的成年HCM患者，對(duì)于最大心室壁厚度≥35mm?的HCM患者存在低估風(fēng)險(xiǎn)的可能，該模型也沒(méi)有納入新的SCD危險(xiǎn)因素，如終末期和左心室心尖部室壁瘤等。2.2??未成年患者目前未成年HCM患者SCD的預(yù)測(cè)模型主要有兩個(gè)，一個(gè)是由歐洲學(xué)者提出的HCMRisk-kids預(yù)測(cè)模型，納入變量包括最大室壁厚度、左心房?jī)?nèi)徑、NSVT及左室流出道（LVOT）瞬時(shí)峰值壓差等；另一個(gè)是由美國(guó)學(xué)者提出的PRIMACY?預(yù)測(cè)模型，納入變量包括診斷時(shí)年齡、室間隔厚度、左室后壁厚度（LVPWT）、左心房?jī)?nèi)徑、LVOT?最大瞬時(shí)峰值壓差、NSVT及暈厥史。3.肥厚型心肌病心臟性猝死的預(yù)防???????肥厚型心肌病患者心臟性猝死的預(yù)防分為一級(jí)預(yù)防和二級(jí)預(yù)防，一級(jí)預(yù)防指的是患者沒(méi)有發(fā)生過(guò)心臟驟?；蛘咧旅允倚孕穆墒С?dǎo)致休克，但是需要采取措施預(yù)防未來(lái)發(fā)生，二級(jí)預(yù)防指的是已經(jīng)發(fā)生過(guò)心臟驟?；蛘咧旅允倚孕穆墒С?dǎo)致休克的患者，如何采取措施預(yù)防再次發(fā)生。目前肥厚型心肌病患者預(yù)防心臟性猝死唯一有效的方法就是植入植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）。3.1?一級(jí)預(yù)防：3.1.1?成年HCM患者，至少存在一項(xiàng)（成年SCD危險(xiǎn)因素第二至六項(xiàng)）危險(xiǎn)因素或SCD?風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)模型評(píng)估為高危，應(yīng)該考慮ICD進(jìn)行一級(jí)預(yù)防。如果無(wú)上述危險(xiǎn)因素，但是動(dòng)態(tài)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)NSVT，或CMR檢查提示存在廣泛心肌纖維化，或SCD?風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)模型評(píng)估為中危，可以考慮植入ICD進(jìn)行一級(jí)預(yù)防。無(wú)上述危險(xiǎn)因素的HCM患者，不推薦植入ICD。3.1.2?未成年HCM患者ICD治療的選擇策略，至少存在一項(xiàng)未成年SCD?危險(xiǎn)因素，或者SCD?風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)模型評(píng)估為高危，應(yīng)該考慮植入ICD進(jìn)行一級(jí)預(yù)防。如果沒(méi)有上述危險(xiǎn)因素，但是LVEF<50%，或CMR?檢查提示存在廣泛心肌纖維化，或SCD?風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)模型評(píng)估為中危，可以考慮植入ICD進(jìn)行一級(jí)預(yù)防。對(duì)于無(wú)上述危險(xiǎn)因素的HCM?患者，不推薦植入ICD。3.2?二級(jí)預(yù)防：無(wú)論是成人還是未成年患者，如果既往明確發(fā)生過(guò)心臟驟停或致命性室性心律失常導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)紊亂的HCM?患者，推薦植入植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）進(jìn)行二級(jí)預(yù)防。
肥厚型心肌病全解肥厚型心肌病（HCM）是一種以心肌肥厚為特征的最常見(jiàn)遺傳性心臟病，是導(dǎo)致青少年和運(yùn)動(dòng)員猝死的主要原因之一。肥厚型心肌病的發(fā)生率是1/500，隨著診斷技術(shù)的進(jìn)步，現(xiàn)在研究發(fā)現(xiàn)發(fā)生率甚至高達(dá)1/200。本文根據(jù)2022年中國(guó)肥厚型心肌病指南、2020年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)AHA/美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)ACC肥厚型心肌病診療指南和2014年歐洲心血管病協(xié)會(huì)ESC肥厚型心肌病診治指南，結(jié)合最新研究，和大家介紹一下HCM的病因和診治。?1.????肥厚型心肌病的病因據(jù)數(shù)據(jù)顯示，約50%的HCM患者具有家族遺傳性。目前HCM的分子遺傳學(xué)研究證實(shí)此病為肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的編碼基因突變，其中MYBPC3基因和MYH7基因是HCM患者最常見(jiàn)的兩種致病基因。多數(shù)由基因變異引起的HCM的遺傳模式為常染色體顯性遺傳模式，每個(gè)受累家系成員的后代都有50%?的概率會(huì)遺傳到這種致病基因。但由于致病基因變異存在外顯不全及年齡依賴(lài)的表達(dá)，攜帶致病基因不一定出現(xiàn)臨床表型。部分HCM?患者可能攜帶單個(gè)基因的多個(gè)變異（復(fù)合變異）或≥2個(gè)相同或不同基因的雜合變異，統(tǒng)稱(chēng)為復(fù)雜基因變異現(xiàn)象。研究發(fā)現(xiàn)，攜帶復(fù)雜基因變異者發(fā)病更早，臨床表型更重，預(yù)后更差。但基因突變引起的HCM發(fā)病機(jī)制仍不明確。有研究者推測(cè)基因突變導(dǎo)致肌纖維收縮功能受損，從而代償性的出現(xiàn)心肌肥厚和舒張功能障礙；也有研究者提出基因突變導(dǎo)致鈣循環(huán)或鈣敏感性受擾，能量代謝受到影響，從而出現(xiàn)心肌肥厚、纖維化、肌纖維排列紊亂及舒張功能改變。這些學(xué)說(shuō)雖然互為補(bǔ)充地解釋了HCM的致病機(jī)制，但均難以完全闡明。臨床診斷HCM時(shí)，需要和其他心肌肥厚的病因做鑒別診斷。除了高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄、心肌炎和運(yùn)動(dòng)員心臟外，心肌肥厚40-60%是肥厚型心肌病，5-10％的心肌肥厚是由其他遺傳性或非遺傳性疾病引起，包括先天性代謝性疾病(如糖原貯積病、肉堿代謝疾病、溶酶體貯積病)，神經(jīng)肌肉疾病(如Friedreich共濟(jì)失調(diào))，線(xiàn)粒體疾病，畸形綜合征，系統(tǒng)性淀粉樣變等，這類(lèi)疾病臨床罕見(jiàn)或少見(jiàn)。另外還有25-30％的心肌肥厚原因不明。?2.?肥厚型心肌病的病理生理HCM病理生理機(jī)制復(fù)雜，主要包括左心室流出道梗阻（LVOTO）、二尖瓣反流（MR）、舒張功能不全、心肌缺血和自主神經(jīng)功能不全等。在臨床中，對(duì)于一個(gè)HCM患者，可能以一種機(jī)制為主，也可能同時(shí)存在相互作用的多種機(jī)制。以下為HCM各種病理生理機(jī)制產(chǎn)生的主要原因：2.1產(chǎn)生LVOTO?的兩種機(jī)制：①非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚，尤其是室間隔基底部增厚及二尖瓣解剖結(jié)構(gòu)改變（包括瓣葉拉長(zhǎng)、乳頭肌前移）造成LVOT?狹窄引起的機(jī)械性梗阻；②二尖瓣前葉收縮期前移現(xiàn)象加重LVOT?狹窄引起的動(dòng)力性梗阻。2.2產(chǎn)生MR原因主要有兩方面：①繼發(fā)于LVOTO?；②原發(fā)性或內(nèi)在性的二尖瓣相關(guān)結(jié)構(gòu)異常，如二尖瓣葉過(guò)度拉長(zhǎng)、異常乳頭肌插入、乳頭肌前向移位等。2.3產(chǎn)生舒張功能不全機(jī)制主要包括兩方面：①心肌缺血、缺氧、能量代謝障礙，導(dǎo)致心肌細(xì)胞內(nèi)舒張期鈣再攝取異常，導(dǎo)致心肌主動(dòng)松弛能力受損；②心室肥厚、心肌纖維化、心室?guī)缀涡螤罡淖兊龋瑢?dǎo)致心室壁順應(yīng)性降低（僵硬度增加），心室被動(dòng)充盈受限。2.4產(chǎn)生心肌缺血原因包括四個(gè)方面：①心肌細(xì)胞肥大，導(dǎo)致心肌的氧供和需求失衡；②心室壁內(nèi)小冠狀動(dòng)脈管壁增厚，管腔狹窄，血管分布密度降低；③冠狀動(dòng)脈微血管功能障礙導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈血流儲(chǔ)備降低；④部分患者可以合并冠狀動(dòng)脈肌橋及冠狀動(dòng)脈粥樣硬化病變。?3.肥厚型心肌病的類(lèi)型HCM的分型主要依據(jù)患者的血流動(dòng)力學(xué)、心臟肥厚部位及遺傳學(xué)規(guī)律。其分型如下圖所示，不同分型的患者，其治療方式及預(yù)后情況也不同。3.1??根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)分型：是臨床最常用的HCM分型方法，有利于指導(dǎo)治療措施的選擇。3.1.1梗阻性HCM：根據(jù)梗阻部位又可以分為左室流出道梗阻（LVOTO）、左心室中部梗阻及左心室心尖部梗阻。通常所說(shuō)的梗阻性HCM?是指LVOTO，即LVOT?瞬時(shí)峰值壓差≥30mmHg；同時(shí)可以分為靜息梗阻性（靜息狀態(tài)存在LVOTO）和隱匿梗阻性（靜息無(wú)梗阻，激發(fā)試驗(yàn)時(shí)出現(xiàn)LVOTO）。3.1.2非梗阻性HCM：指靜息時(shí)和激發(fā)時(shí)LVOT?峰值壓差均<30mmHg。臨床上，靜息梗阻性、隱匿梗阻性和非梗阻性HCM三種類(lèi)型約各占1/3。HCM根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)分型??3.2根據(jù)肥厚部位分型：3.2.1室間隔肥厚：是臨床最常見(jiàn)的表現(xiàn)型，主要累及心室間隔基底部，表現(xiàn)為非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚（ASH）。診斷標(biāo)準(zhǔn)為舒張末期室間隔與左心室后壁厚度之比≥1.3-1.5。3.2.2心尖部肥厚：又稱(chēng)心尖肥厚型心肌?。ˋpHCM），指心室肥厚主要累及左心室乳頭肌以下的心尖部。診斷標(biāo)準(zhǔn)為舒張末期左心室心尖部最大室壁厚度≥15mm，左心室心尖部與后壁最大厚度之比≥1.5。3.2.3左心室中部肥厚：又稱(chēng)左心室中部梗阻性肥厚型心肌?。∕VOHCM），是指左心室中部乳頭肌水平及心室間隔中部心肌肥厚，伴左心室心尖部與基底部之間收縮末期壓差。診斷標(biāo)準(zhǔn)：①顯著的左心室中部室壁增厚，舒張末期最大室壁厚度≥15mm，有明確家族史的室壁厚度≥13mm；②左心室中部收縮末期峰值壓差≥30mmHg，常伴有特征性收縮末期異常高速血流（由心尖至心底部）。3.3根據(jù)遺傳學(xué)特點(diǎn)分型：3.3.1家族性/遺傳性HCM：發(fā)病呈家族聚集性，由致病基因變異遺傳引起，其診斷標(biāo)準(zhǔn)為除先證者以外，3代親屬中有≥2個(gè)成員被診斷為HCM?或者存在與先證者相同的基因變異，可出現(xiàn)心電圖及超聲心動(dòng)圖異常。3.2.2散發(fā)性HCM：發(fā)病無(wú)家族性聚集，非基因變異引起，或者患者攜帶的變異為“原始變異”。??4.肥厚型心肌病的診斷肥厚型心肌?。℉CM）患者的臨床診斷依據(jù)包括家族史、癥狀和體征以及輔助檢查等。對(duì)于疑似HCM?患者，會(huì)進(jìn)行全面的體格檢查，詳細(xì)的個(gè)人史采集及至少3代親屬的家族史采集。具體流程根據(jù)最新的指南推薦，如圖所示。?HCM?的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，差異也大，多數(shù)HCM患者臨床無(wú)癥狀，是在體格檢查或因其他疾病做心電圖或超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，部分患者可能在運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)相關(guān)的癥狀，如呼吸困難、胸痛、心悸及暈厥等。當(dāng)心超和心電圖提示心室壁增厚，醫(yī)生會(huì)結(jié)合患者的癥狀體征、家族史和輔助檢查，明確HCM診斷。?家族史：因?yàn)镠CM屬于遺傳性心臟病，家族史對(duì)于HCM患者的診斷及預(yù)后評(píng)估非常重要。包括家族成員診斷HCM或一級(jí)親屬（父母、子女以及親兄弟姐妹）在年齡≤50歲發(fā)生心臟性猝死、心衰、心臟移植及植入式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫起搏器（ICD）治療史等。?輔助檢查：HCM因?yàn)槿狈μ禺愋缘呐R床表現(xiàn)，輔助檢查尤為重要。HCM輔助檢查包括心電圖、超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振、基因檢測(cè)、冠狀動(dòng)脈評(píng)估及心室造影檢查、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、心臟生物標(biāo)志物檢測(cè)、有創(chuàng)性血流動(dòng)力學(xué)檢查、心內(nèi)電生理檢查、心內(nèi)膜心肌活檢等等。?心室壁增厚是診斷HCM的必備條件?？梢岳貌煌男呐K影像學(xué)檢查方法如超聲心動(dòng)圖、CMR或心臟CT成像檢查等幫助診斷。根據(jù)最新指南推薦，HCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：1.?成人（年齡≥18歲）HCM?的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）上述任一心臟影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)左心室節(jié)段舒張末期最大心室壁厚度≥15mm。其中，左心室壁最大厚度≥30mm?稱(chēng)為極度左心室肥厚。（2）對(duì)于家族性HCM?中除先證者外的家庭成員或基因檢測(cè)陽(yáng)性（攜帶HCM?致病基因變異）的個(gè)體，舒張末期最大心室壁厚度≥13mm也可以診斷HCM。2.?未成年人（年齡<18歲）HCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)未成年人年齡、體表面積、篩查環(huán)境及診斷HCM的驗(yàn)前概率，采用不同的診斷界值：（1）對(duì)于無(wú)HCM?家族史且無(wú)癥狀的兒童，當(dāng)左心室壁最大厚度超過(guò)預(yù)測(cè)正常值的2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，即z值（定義為偏離同年齡兒童正常值的標(biāo)準(zhǔn)差數(shù)）>2.5?時(shí)可診斷。（2）對(duì)于有明確HCM?家族史或者致病基因檢測(cè)陽(yáng)性的兒童，建議采用z值>2的界值。?5.肥厚型心肌病的合并癥和并發(fā)癥5.1心房顫動(dòng):是HCM患者最常見(jiàn)的心律失常之一，約18-20%的HCM患者合并房顫，增加患者卒中和周?chē)ㄈ娘L(fēng)險(xiǎn)，明顯影響患者的生活質(zhì)量。5.2心力衰竭：通常由左心室舒張功能異常引起，表現(xiàn)為射血分?jǐn)?shù)保留的心力衰竭（HFpEF）。少數(shù)患者進(jìn)展至終末期HCM，出現(xiàn)嚴(yán)重的左心室收縮功能障礙，表現(xiàn)為射血分?jǐn)?shù)降低的心力衰竭（HFrEF）。HCM患者發(fā)生心衰時(shí)出現(xiàn)呼吸困難癥狀，發(fā)生率約15%。5.3左室心尖部室壁瘤:是HCM相對(duì)少見(jiàn)但是危險(xiǎn)的并發(fā)癥，發(fā)生率在1-5%?之間，多見(jiàn)于心尖肥厚型心肌病和左心室中部梗阻性肥厚型心肌病等特殊類(lèi)型的HCM。左室心尖部室壁瘤是HCM患者發(fā)生心臟性猝死的危險(xiǎn)因素之一，與HCM的不良預(yù)后密切相關(guān)，需要植入ICD。5.4心腔內(nèi)血栓：根據(jù)心腔內(nèi)血栓部位可以分為心房血栓和心室血栓。心房血栓（包括心耳血栓）主要與房顫相關(guān)。左心室血栓在HCM患者中相對(duì)罕見(jiàn)，可見(jiàn)于心臟室壁瘤和終末期重癥患者。6.肥厚型心肌病的治療????HCM的治療目標(biāo)包括緩解臨床癥狀，改善心臟功能，延緩疾病進(jìn)展，減少疾病死亡。治療原則包括：1.?無(wú)癥狀HCM?患者需要定期進(jìn)行臨床評(píng)估。2.?對(duì)于有癥狀的非梗阻性HCM?患者，主要針對(duì)合并癥和并發(fā)癥進(jìn)行治療。3.對(duì)于有癥狀的梗阻性HCM?患者，使用藥物治療或手術(shù)治療方式改善癥狀。4.?所有HCM患者都應(yīng)常規(guī)開(kāi)展心臟性猝死的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和危險(xiǎn)分層，進(jìn)行相應(yīng)預(yù)防和治療。6.1藥物治療的主要目的是緩解HCM?患者的癥狀，目前尚沒(méi)有證據(jù)顯示藥物治療可以改變HCM的自然病史。癥狀性梗阻性HCM?患者的藥物治療種類(lèi)主要包括以下五種：①?β受體阻滯劑：是最早被研究用于治療HCM患者的藥物，可以抑制心肌收縮力，降低左室流出道（LVOT）壓差，減輕左室流出道梗阻（LVOTO）；可以減慢心率，改善心室舒張期充盈，明顯改善患者的心功能和生活質(zhì)量。目前，β受體阻滯劑多作為一線(xiàn)治療藥物,兒童HCM?患者也可以使用β受體阻滯劑。常用的是美托洛爾和比索洛爾。②?非二氫吡啶類(lèi)鈣離子通道阻斷劑（CCB）：具有負(fù)性肌力和負(fù)性頻率作用，可以減輕LVOTO，改善舒張期心室充盈程度和患者癥狀。對(duì)于β受體阻滯劑治療無(wú)效、無(wú)法耐受或有禁忌的癥狀性梗阻性HCM?患者，推薦使用非二氫吡啶類(lèi)CCB，包括維拉帕米和地爾硫卓。③?心肌肌球蛋白抑制劑：Mavacamten是選擇性心肌肌球蛋白變構(gòu)抑制劑，通過(guò)選擇性降低心肌肌球蛋白重鏈的ATP?酶活性，可逆地抑制肌球蛋白-肌動(dòng)蛋白橫橋的過(guò)量形成，同時(shí)促使整個(gè)肌球蛋白群體轉(zhuǎn)向節(jié)能的超松弛狀態(tài)，從而抑制心肌過(guò)度收縮、改善舒張順應(yīng)性及能量代謝。Aficamten是一種新型選擇性小分子心肌肌球蛋白抑制劑。目前臨床試驗(yàn)表明這一類(lèi)藥物能顯著降低左室流出道壓力差，緩解梗阻，顯著減少患者臨床手術(shù)的必要性，筆者認(rèn)為是非常有臨床前景的一類(lèi)藥物，在中國(guó)也很快會(huì)上市。④?丙吡胺和西苯唑啉：都屬于抗心律失常藥物，可以降低LVOT壓差。對(duì)于使用β受體阻滯劑和非二氫吡啶類(lèi)CCB后仍有與LVOTO相關(guān)癥狀的重癥患者，可考慮使用。因?yàn)榭赡軡撛诙贾滦穆墒СＷ饔?，?shí)際上目前在中國(guó)臨床很少應(yīng)用。6.2手術(shù)治療包括室間隔心肌消融術(shù)（SMA）和外科室間隔心肌切除術(shù)（SSM），可統(tǒng)稱(chēng)為室間隔減容術(shù)（SRT）。SMA包括用酒精間隔消融術(shù)（ASA）、經(jīng)皮心肌內(nèi)間隔射頻消融術(shù)（PIMSRA，又稱(chēng)Liwen術(shù)式）、心內(nèi)膜間隔射頻消融術(shù)（ERASH）等。其中Liwen術(shù)式是由中國(guó)西京醫(yī)院劉麗文教授首創(chuàng)，對(duì)既往術(shù)式進(jìn)行很好的革新和改進(jìn)，目前正被越來(lái)越多的國(guó)家接受，是國(guó)人的驕傲。室間隔心肌消融術(shù)外科室間隔心肌切除術(shù)?手術(shù)適應(yīng)證：（1）臨床標(biāo)準(zhǔn)：患者經(jīng)充分藥物治療后仍然存在嚴(yán)重呼吸困難或胸痛癥狀（NYHA心功能Ⅲ級(jí)或Ⅳ級(jí)），或者存在其他與活動(dòng)相關(guān)的癥狀（如反復(fù)發(fā)生暈厥或近乎暈厥），與LVOTO?相關(guān)，影響患者日?；顒?dòng)和生活質(zhì)量。（2）血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：靜息或激發(fā)時(shí)LVOT峰值壓差≥50mmHg，與室間隔肥厚或二尖瓣SAM?現(xiàn)象相關(guān)。（3）解剖標(biāo)準(zhǔn)：由術(shù)者個(gè)人判斷擬行手術(shù)的室間隔厚度是否能足夠安全有效地進(jìn)行操作。對(duì)于無(wú)癥狀且活動(dòng)耐力正常的梗阻性HCM患者或者雖然有癥狀但經(jīng)優(yōu)化藥物治療可以控制，則不推薦進(jìn)行SRT手術(shù)。?7.危險(xiǎn)評(píng)估和猝死的預(yù)防肥厚型心肌病是患者，特別是青少年患者猝死的主要原因，一旦發(fā)生，對(duì)患者及家庭的危害極大，因此如何正確評(píng)估肥厚型心肌病患者猝死的風(fēng)險(xiǎn)以及預(yù)防至關(guān)重要，筆者特另辟一文進(jìn)行解釋?zhuān)?qǐng)?jiān)斠?jiàn)《肥厚性心肌病患者如何預(yù)防猝死》一文。?