中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

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公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 席漢氏綜合癥
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席漢氏綜合癥科普知識 查看全部

認(rèn)識席漢氏綜合征，提高產(chǎn)后生活質(zhì)量席漢氏綜合征（Sheehan'ssyndrome）是由于產(chǎn)后大出血、休克而導(dǎo)致垂體前葉缺血壞死，繼發(fā)出現(xiàn)垂體前葉多種激素減退或缺少而引起一系列臨床癥狀的疾病。發(fā)生率約占產(chǎn)后出血及休克病人的25%。妊娠期間垂體增生需氧量增多,對缺血缺氧較為敏感。此時，若有全身循環(huán)衰竭，垂體前葉血流量驟然銳減極易發(fā)生缺血壞死。席漢氏綜合征臨床表現(xiàn)主要是促性腺激素、促腎上腺激素及促甲狀腺激素過低的癥狀：1.促性腺激素過低，可出現(xiàn)產(chǎn)后無泌乳、閉經(jīng)、性欲減退或消失，生殖器及乳房萎縮等；2.促腎上腺激素過低，可有虛弱、疲倦、厭食、低血壓、低血糖、易感染、皮膚色素變淡等；3.促甲狀腺素過低，可有貧血、畏寒、面色蒼白、水腫，皮膚干且粗糙、表情淡漠、遲鈍、心率緩慢等癥狀。嚴(yán)重者可發(fā)生垂體前葉功能減退危象，如高熱、嘔吐、譫妄、昏迷等癥狀。由于意識中樞(大腦、丘腦下部、中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等)神經(jīng)細胞代謝發(fā)生障礙，則可出現(xiàn)意識障礙，如失眠、抑郁、譫語、哭笑無常等精神癥狀。臨床癥狀的嚴(yán)重程度與垂體壞死的程度有關(guān)。當(dāng)垂體壞死達50%時,臨床上可出現(xiàn)癥狀壞死面積達75%以上則癥狀明顯壞死面積超過95%則出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀。對于垂體累及范圍小、程度輕者如早期治療，促其代償增生，可望恢復(fù)。因此早期診斷是非常重要的。確診方法目前確診的方法除臨床表現(xiàn)外，主要是實驗室內(nèi)分泌測定、蝶鞍電子計算機斷層掃描（CT）,以及垂體前葉儲備功能的測定。實驗檢查除血糖、膽固醇、電解質(zhì)外,必須通過放射免疫法RIA測定血中激素如三碘甲狀腺原氨酸（T3）。甲狀腺素（T4）、促甲狀腺激素（TSH）黃體生成素（H）、卵泡刺激素（FSH）、泌乳素（PRL）、雄二醇（E2）及皮質(zhì)醇等。垂體前葉儲備功能測定可通過促甲狀腺素釋放激素（TRH）興奮試驗、黃體生成素釋放激素（LH-RH）興奮試驗、胰島素低血糖興奮試驗等評估。席漢氏綜合征是一種可預(yù)防的疾病，必須做好孕期保健及預(yù)防，并應(yīng)及時處理產(chǎn)后出血，防止休克時間過久是預(yù)防本病的根本措施。一旦發(fā)生應(yīng)早期診斷及治療，力爭使壞死組織通過代償恢復(fù)功能。對于產(chǎn)后出血及休克的病人，應(yīng)于分娩后20-30天施行LH-RH興奮試驗,以達到早期診斷與早期治療的目的。對于垂體受累嚴(yán)重或延遲診斷的病人，均需采用激素替代治療，以減輕癥狀、恢復(fù)體力及預(yù)防危象的發(fā)生。對有促性腺激素過低的生育年齡婦女，宜采用雌孕激素周期治療；對于腎上腺皮質(zhì)功能低下者，應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素對癥治療；對于有甲狀腺功能低下者,應(yīng)口服甲狀腺素治療。給患者的忠告如果發(fā)生了嚴(yán)重的產(chǎn)后出血，請聽從醫(yī)生的安排，及時接受輸血，在盡可能短的時間內(nèi)糾正失血造成的貧血，縮短垂體缺血缺氧時間，避免或減少席漢氏綜合征的發(fā)生，有效提高產(chǎn)后生活質(zhì)量。
如何發(fā)現(xiàn)「垂體危象」？垂體或下丘腦的多種病損可累及腺垂體的內(nèi)分泌功能，當(dāng)垂體的全部或絕大部分被毀壞后，會產(chǎn)生一系列內(nèi)分泌腺功能減退的表現(xiàn)，主要累及的靶腺為性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)，臨床上稱為腺垂體功能減退癥。河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院內(nèi)分泌科任衛(wèi)東垂體危象是在原有腺垂體功能減退癥的基礎(chǔ)上因各種誘因引起腺垂體部分或多種激素分泌不足，導(dǎo)致靶腺的功能進一步衰竭而出現(xiàn)的內(nèi)科急重癥，又稱“垂體前葉功能減退危象”。垂體危象雖并不多見，但臨床表現(xiàn)復(fù)雜，癥狀多變而危急，誤診率較高，如得不到及時診治，常危及生命。為此筆者參考文獻，對垂體危象的診斷做一總結(jié)，以饗讀者。1引發(fā)垂體危象的常見病因垂體危象比較常見的病因為席漢綜合征和垂體卒中。1. 席漢綜合征（Sheehan綜合征）：是由于產(chǎn)后大出血引起的垂體栓塞以及缺血性壞死，進而引發(fā)垂體功能不全的腺垂體功能減退癥，在應(yīng)急狀態(tài)下可進展成垂體危象。2. 垂體卒中：垂體腫瘤突發(fā)瘤內(nèi)出血、梗塞、壞死，致瘤體膨大，引起的急性神經(jīng)內(nèi)分泌病變。此外，各種應(yīng)激因素，如感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、創(chuàng)傷、麻醉及鎮(zhèn)靜藥、降糖藥的不當(dāng)使用均可在垂體功能減退癥的基礎(chǔ)上誘發(fā)垂體危象。2垂體危象的臨床表現(xiàn)垂體危象的臨床癥狀多樣，缺乏特異性，突出表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)功能不全或腎上腺皮質(zhì)危象及甲狀腺功能低下或黏液性水腫昏迷的癥狀，如抵抗力下降、發(fā)熱、易感染；乏力、低血壓；厭食、嘔吐、腹痛腹瀉；電解質(zhì)紊亂；虛脫、精神不振、嗜睡；鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥敏感性增加；代謝緩慢、水腫等。常造成患者出現(xiàn)意識模糊、昏迷或休克等危重表現(xiàn)。常見如下昏迷類型：▎1. 低血糖昏迷：最為多見，多由于進食過少或不進食，于空腹時發(fā)生（感染時易發(fā)）；或胰島素誘發(fā)（胰島素耐量試驗或胰島素治療患者及高糖引起內(nèi)源性胰島素分泌）。臨床表現(xiàn)：頭暈、目眩、出汗、心慌、面色蒼白，可有頭痛、嘔吐、惡心、低血壓、煩躁不安或反應(yīng)遲鈍、精神失常及抽搐或癲癇樣發(fā)作，嚴(yán)重者昏迷。▎2. 感染性昏迷：由多種激素缺乏、抵抗力下降、感染及伴隨的高熱引起。臨床表現(xiàn)：意識喪失（漸進性）、高熱、相對緩脈、低血壓休克、嚴(yán)重時循環(huán)衰竭。▎3. 藥物誘導(dǎo)性昏迷：多由常規(guī)劑量鎮(zhèn)靜劑、麻醉藥物、降糖藥的使用引起。臨床表現(xiàn)：意識喪失、長時間昏睡。▎4. 失鈉性昏迷：多由于胃腸道紊亂、手術(shù)、感染所致失鈉；初用糖皮質(zhì)激素時，鈉排泄增加，可導(dǎo)致鈉負(fù)平衡引起昏迷；單獨應(yīng)用甲狀腺激素，未及時補充腎上腺皮質(zhì)激素，導(dǎo)致機體腎上腺激素缺乏增加，同時甲狀腺激素同時又促進溶質(zhì)排泄作用。臨床表現(xiàn)：周圍循壞衰竭明顯、意識喪失、休克、昏迷。▎5. 水中毒性昏迷：由于進水過多（如水利尿試驗或自發(fā)）所致。臨床表現(xiàn)：衰弱無力、嗜睡、食欲減退、嘔吐、精神紊亂、抽搐、嚴(yán)重者昏迷。此外還有水腫和體重增加。▎6. 低體溫性昏迷：多由于暴露于低溫環(huán)境所致。臨床表現(xiàn)：起病緩慢，昏迷、體溫低（肛溫可低于30℃）、嘔吐、視力下降、失明等。▎7. 垂體切除術(shù)后昏迷：各種原因行垂體切除術(shù)導(dǎo)致內(nèi)分泌腺功能減退，及手術(shù)后發(fā)生水電解質(zhì)紊亂。臨床表現(xiàn)：手術(shù)后昏睡或昏迷。▎8. 垂體卒中昏迷：由于垂體瘤內(nèi)急性出血所致。臨床表現(xiàn)：起病急驟，頭痛、眩暈、嘔甚至休克、昏迷。3垂體危象的實驗室檢查及影像學(xué)檢查一、實驗室檢查①血糖降低，甚至低于2.5mmol/L，一般見于低血糖昏迷型；血清鈉、氯水平偏低，見于失鈉性昏迷型。②血皮質(zhì)醇、甲狀腺激素均低于正常，而且一定是絕對低值，ACTH、TSH等垂體激素低于正常或在正常范圍的低限（垂體可能是部分受損導(dǎo)致其代償功能不足，因此，雖然靶激素嚴(yán)重缺乏，但ACTH、TSH等垂體激素卻不能夠充分代償或代償性升高）。二、影像學(xué)檢查懷疑垂體瘤和垂體卒中的患者可進行CT掃描或MRI檢查。1.CT平掃時，腫瘤可呈現(xiàn)為低密度，也可出現(xiàn)高密度區(qū)，注射造影劑后腫瘤可呈現(xiàn)周邊性強化。CT掃描尚可明確蛛網(wǎng)膜下腔出血的擴散范圍以及是否向腦室內(nèi)擴展，對垂體腺瘤出血的病程和時間可做出診斷，對手術(shù)選擇入路有一定參考價值。2.MRI檢查垂體卒中發(fā)生時，可顯示病灶內(nèi)為高信號區(qū)。注意腦血管造影不適宜危象期進行。4垂體危象的的診斷要點（1）既往有垂體功能不全的病史（如產(chǎn)后大出血等）。（2）應(yīng)激后出現(xiàn)昏迷、休克，或者急查垂體激素及其靶激素提示有垂體功能不全，結(jié)合患者臨床有低血壓、低血糖和低鈉等表現(xiàn)，可以明確診斷。（3）在進行糖皮質(zhì)激素和甲狀腺激素的補充后，患者的癥狀和體征改善明顯。5垂體危象如何避免誤診？▎垂體危象易誤診為如下疾?。孩倩杳缘闹饾u出現(xiàn)——誤診為腦卒中；②伴有頸項強直——誤診為腦膜炎；③伴有抽搐——誤診為癲癇；④伴有心率緩慢——誤診為阿斯綜合征；⑤糖尿病患者伴有饑餓性酮癥——誤診為糖尿病酮癥酸中毒昏迷；⑥曾服用麻醉藥——誤診為麻醉藥中毒。▎避免誤診須注意如下幾點：①重視引起腺垂體功能減退的有關(guān)病史，詳細問診既往史與生育史、月經(jīng)史，從而發(fā)現(xiàn)垂體瘤手術(shù)、垂體放射治療史、鼻咽部放射治療史、產(chǎn)后大出血史、產(chǎn)后閉經(jīng)、無乳等病史；②重視物理檢查，特別是外生殖器的檢查，從而發(fā)現(xiàn)陰毛及腋毛脫落、乳房萎縮、乳暈色淺、皮膚蒼白及干燥等腺垂體功能減退癥的體征，及低體溫、黏液性浮腫、心動過緩等甲減的體征；③對于昏迷或神志不清、嗜睡、衰弱的病人，特別是在應(yīng)激情況下如感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、受寒、中暑、手術(shù)、外傷、麻醉、酗酒、過度勞累或各種鎮(zhèn)靜安眠和降糖藥物使用時，在鑒別診斷時應(yīng)考慮垂體危象的可能性；④垂體功能減退患者因免疫功能低下易合并感染，但嚴(yán)重甲狀腺功能減退患者可出現(xiàn)體溫不升，所以不能根據(jù)體溫來判斷有無感染及嚴(yán)重程度，同時在低血壓休克的患者中也可能缺乏心率代償性增快的現(xiàn)象。