浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾病： 脊髓拴系綜合征
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脊髓栓系綜合征脊髓位于脊椎管中，人在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊椎管的生長(zhǎng)速度大于脊髓，因此脊髓下端相對(duì)于椎管下端逐漸升高。脊髓拴系綜合征多見(jiàn)于新生兒和兒童，成人少見(jiàn)，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門(mén)直腸深部、臀中部、尾部、會(huì)陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進(jìn)行性無(wú)力和行走困難，皮膚感覺(jué)麻木或感覺(jué)減退。膀胱和直腸功能障礙常同時(shí)出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見(jiàn)。病因1.各種先天性脊柱發(fā)育異常如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經(jīng)管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數(shù)天之內(nèi)施行了修復(fù)手術(shù)，目的是將異常走行的神經(jīng)組織，盡可能的修復(fù)到正常狀態(tài)。隨后，脊髓硬脊膜管再建后的愈合過(guò)程中，產(chǎn)生的粘連，可以引起脊髓末端的拴系。2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤是由于神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉的過(guò)早分離所引起，中胚葉的脂肪細(xì)胞進(jìn)入還沒(méi)有閉鎖的神經(jīng)外胚葉中。脂肪組織可以進(jìn)入到脊髓的中心部，也可通過(guò)分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網(wǎng)膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經(jīng)根周?chē)睦w維化、粘連瘢痕化而致的拴系有關(guān)。3.潛毛竇是神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過(guò)皮下、脊椎，造成對(duì)脊髓圓錐的拴系。也可由潛毛竇壁的組織擴(kuò)大增殖而產(chǎn)生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經(jīng)而導(dǎo)致拴系。4.脊髓縱裂脊髓縱裂的發(fā)生機(jī)制可能是神經(jīng)以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成；也可以是神經(jīng)的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產(chǎn)生。脊髓被左右分開(kāi)，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開(kāi)，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開(kāi)，但有共同硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，一般無(wú)臨床癥狀。5.終絲緊張是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過(guò)程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓拴系。6.神經(jīng)源腸囊腫所謂神經(jīng)源腸囊腫是由于脊索導(dǎo)管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據(jù)脊索導(dǎo)管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質(zhì)缺損，稱為脊腸瘺和脊柱管內(nèi)外的腸囊腫等表現(xiàn)形式。臨床表現(xiàn)脊髓拴系綜合征的臨床表現(xiàn)較復(fù)雜。由于脊髓拴系綜合征患者出現(xiàn)癥狀的時(shí)間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結(jié)為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受牽拉的時(shí)間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙。常見(jiàn)臨床癥狀和體征有：1.疼痛是最常見(jiàn)的癥狀。表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無(wú)皮膚節(jié)段分布特點(diǎn)。兒童疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射；成人則分布廣泛，可位于肛門(mén)直腸深部、臀中部、尾部、會(huì)陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗(yàn)陽(yáng)性，可能與椎間盤(pán)突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無(wú)力。2.運(yùn)動(dòng)障礙主要是下肢進(jìn)行性無(wú)力和行走困難，可累及單側(cè)或雙側(cè)，但以后者多見(jiàn)。有時(shí)患者主訴單側(cè)受累，但檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)均有改變。下肢可同時(shí)有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進(jìn)。在兒童早期多無(wú)或僅有下肢運(yùn)動(dòng)障礙，隨年齡增長(zhǎng)而出現(xiàn)癥狀，且進(jìn)行性加重，可表現(xiàn)為下肢長(zhǎng)短和粗細(xì)不對(duì)稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。3.感覺(jué)障礙主要是鞍區(qū)皮膚感覺(jué)麻木或感覺(jué)減退。4.膀胱和直腸功能障礙膀胱和直腸功能障礙常同時(shí)出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見(jiàn)。根據(jù)膀胱功能測(cè)定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的表現(xiàn)；后者表現(xiàn)為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的表現(xiàn)。5.皮下腫塊腰骶部皮膚異常，兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。1/3患兒皮下脂肪瘤偏側(cè)生長(zhǎng)，另一側(cè)為脊膜膨出。個(gè)別患兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變?cè)诔扇瞬坏桨霐?shù)。6.加重因素（1）兒童的生長(zhǎng)發(fā)育期；（2）成人見(jiàn)于突然牽拉脊髓的活動(dòng)，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運(yùn)動(dòng)或交通事故中髖關(guān)節(jié)被迫向前屈曲；（3）椎管狹窄；（4）外傷，如背部外傷或跌倒時(shí)臀部著地等。診斷根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷脊髓拴系綜合征并不困難。由于本病早期常無(wú)癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數(shù)患者急性發(fā)病，雖經(jīng)治療亦不能改善神經(jīng)功能障礙。因此，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，做到早期診斷和及時(shí)治療至關(guān)重要。脊髓拴系綜合征的診斷依據(jù)：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來(lái)解釋；②成人在出現(xiàn)癥狀前有明顯的誘因；③膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)尿路感染；④感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙進(jìn)行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術(shù)史；⑥MRI和（或）CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和（或）終絲增粗。鑒別診斷對(duì)有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應(yīng)警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊；②足和腿不對(duì)稱、無(wú)力；③隱性脊柱裂；④原因不明的尿失禁或反復(fù)尿路感染。治療對(duì)本病治療的惟一手段就是手術(shù)松解，手術(shù)的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對(duì)脊髓的拴系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復(fù)受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復(fù)。脊髓拴系綜合征的患者，持久的站立，腰部彎曲活動(dòng)都可以對(duì)脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。手術(shù)將拴系松解后，脊髓局部的血運(yùn)明顯改善。除有嚴(yán)重的腦積水和其他嚴(yán)重合并癥的患兒以外，診斷一經(jīng)確定，就應(yīng)及時(shí)采用手術(shù)治療，且越早手術(shù)越好。對(duì)于無(wú)癥狀者是否應(yīng)行手術(shù)治療暫無(wú)統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，部分學(xué)者認(rèn)為脊髓拴系綜合征無(wú)癥狀者也應(yīng)手術(shù)，以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有學(xué)者認(rèn)為，在還沒(méi)有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴(yán)密追蹤觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應(yīng)及時(shí)手術(shù)。?