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疾?。?
小腦扁桃體下疝
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鄭永
副主任醫(yī)師
講師
北京石景山醫(yī)院? 神經外科
擅長:腦積水、顱骨缺損、腦腫瘤、面抽、三叉神經痛
專業(yè)方向:
神經外科
主觀療效:暫無統(tǒng)計
態(tài)度:暫無統(tǒng)計
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小腦扁桃體下疝科普知識
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小腦扁桃體下疝和脊髓空洞有啥關系?合并發(fā)生能一次性治好嗎?
許多患者查出小腦扁桃體下疝后,以為就是腦子出問題了,但不少患者還合并有脊髓空洞,這又是怎么回事?怎么腦子的病和脊髓還有關系?這種情況該怎么治療?能一次性把這兩種病都治好嗎?還是先治一個,再治一個?最近,一位37歲的女性患者來到宣武醫(yī)院王作偉主任的門診。她在當地醫(yī)院檢查出有小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞,并建議盡快手術,但當地醫(yī)療水平有限,她才來到北京。在兩年前,她就出現過頭疼、上肢疼麻、下肢發(fā)軟的情況,之后一直四處求醫(yī),吃了許多藥都沒用。近期,她的癥狀加重,走路出現不穩(wěn),上肢也沒有力氣,就又去了醫(yī)院檢查,這次終于查明病因,但需要手術,這讓她很恐慌,最后找到王主任治療。怎么又是小腦扁桃體下疝,又是脊髓空洞?兩者有關系嗎?這位患者很不理解,自己怎么就得了這么復雜的病,又是小腦扁桃體下疝,又是脊髓空洞,這兩種病有什么關系嗎?其實,還真有關系!我們人體的腦、脊髓都泡在一種叫腦脊液的液體中,當患者出現小腦扁桃體下疝畸形(多是由于先天性的發(fā)育異常),將下方的枕骨大孔堵住,甚至疝入到椎管里,這樣一個通道就堵塞了,腦脊液循環(huán)受阻,慢慢地就形成了脊髓空洞。就像這位患者的情況,由于上面的小腦扁桃體下疝導致了她在頸6-胸2節(jié)段出現了一個較大的脊髓空洞,脊髓受到嚴重壓迫,這個時候就要盡快手術治療了,不然脊髓空洞還會越來越大,讓患者出現更加嚴重的癥狀,比如四肢無力、肌肉萎縮等,甚至出行都要靠輪椅了。術前影像學資料:要做幾次手術?可以一次性解決這兩個病嗎?都說要手術,那這兩個病要做幾次呢?可以一次手術把這些問題全部解決嗎?腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的這種情況當然可以只做一次手術。就像上面說的,這兩種病是有關聯(lián)的,只要手術將上面的小腦扁桃體下疝問題解決,通道疏通了,腦脊液循環(huán)逐漸恢復后,脊髓空洞自然就會慢慢減小。手術后,脊髓空洞會完全消失嗎?一些患者的脊髓空洞不太嚴重,術后差不多能消失,而如果患者的脊髓空洞存在的時間長,又很大,脊髓壓迫得非常嚴重,術后脊髓空洞會明顯縮小,但可能就不能完全消失了。只是手術仍然很有必要,可以阻止病情進一步發(fā)展。這位患者搞清楚利弊關系后,欣然同意手術治療,其后王主任為她成功進行了手術。術后,她的小腦扁桃體不再下疝,脊髓空洞幾乎完全消失。患者的肢體無力、疼痛的癥狀也得到了極大緩解,她對治療效果非常滿意。術后影像學資料:如果您也有這樣的情況,兩個疾病合并發(fā)生,不要焦急,它們是可以一塊治療的。而且只要治療得及時,一般手術的效果都是比較理想的。
王作偉醫(yī)生的科普號
哪有問題就切哪兒?小腦扁桃體下疝了,就非得做手術?
許多小腦扁桃體下疝患者或者網友比較抵觸手術,經常詢問或者在網上留言,“哪有問題就把哪切了真的好嗎?西醫(yī)就只會手術,小腦扁桃體切了會對身體造成傷害嗎?患者術后生活不管了嗎?”其實有這些質疑也可以理解,大眾對這種疾病的了解還是比較少,存在很多誤解。最近,宣武醫(yī)院王作偉主任收治了一位45歲女性患者。她在2年前出現了頭、枕部疼,雙側上肢沒勁,當時她去當地醫(yī)院檢查,先拍了頭部的核磁,就發(fā)現她出現了小腦扁桃體下疝畸形,醫(yī)生建議她進一步檢查,但她感覺自己癥狀還能忍受,就沒有再去檢查。直到近幾周,她的癥狀加重,手活動起來有點困難,她才來到了王主任門診。王主任也是先建議她進行頸部的檢查,她的種種跡象表明很可能存在脊髓空洞。拍完片子后,果然在她的頸3-5之間出現了一個脊髓空洞,脊髓受壓嚴重。針對患者的這種情況,王主任建議盡快進行小腦扁桃體下疝部分切除術。術前影像學資料:查出小腦扁桃體下疝,非得手術?當然不是。如果患者只是單純的小腦扁桃體下疝,沒有出現癥狀,這時不用手術,只要隔幾年進行檢查就可以了。但是如果像這位患者一樣,已經引起脊髓空洞,就需要盡早進行手術。畢竟脊髓受壓是大問題,而且這種情況隨著時間的進展,空洞會越來越大,等到了一定程度脊髓出現不可逆的損傷,患者就會發(fā)生癱瘓。所以在發(fā)生這種災難之前,一定要盡早處理,防患于未然。除此之外,如果患者出現明顯癥狀;伴有顱底凹陷、寰枕融合畸形等枕大孔區(qū)畸形的情況一般也要盡快手術。哪有問題就切哪兒?小腦扁桃體切了真的對身體沒影響嗎?小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的手術治療還真不是簡單的哪病就切哪兒,要說患者的癥狀在肢體,出問題的有小腦扁桃體和脊髓,為什么偏偏就只解決小腦扁桃體下疝呢?原來,像患者這種情況,她的病根就在小腦扁桃體下疝這種先天性疾病上。因為小腦扁桃體向下疝入到椎管,讓腦脊液循環(huán)受阻了,才造成的脊髓空洞,所以要給脊髓減壓就要從根本上解除小腦扁桃體下疝問題。那小腦扁桃體畢竟是腦子里的東西,切了真的對身體沒有影響嗎?一般來說幾乎沒有影響,小腦扁桃體并不承擔重要功能,而且切除也僅僅是一小部分,不是全部切除,是非常安全、成熟的技術。小腦扁桃體下疝部分切除手術的目的當然還是改善患者的生活質量,緩解脊髓空洞,如果后遺癥、并發(fā)癥這么大,這種術式也不可能存在許多年了。這種情況手術后,患者恢復如何?王主任給這位患者成功手術后,她的癥狀得到了明顯緩解,術后拍片發(fā)現她的脊髓空洞幾乎已經消失,效果非常好。術后影像學資料:當然也不是所有患者都能有這樣理想的效果,和患者術前的病情有很大關系,但基本上只要手術得及時,術后恢復得都不會太差。
王作偉醫(yī)生的科普號
小腦扁桃體下疝畸形必須手術嗎?
關于小腦扁桃體下疝畸形的病人是否應該積極手術的問題????門診經常遇到因各種原因進行頭顱影像檢查發(fā)現小腦扁桃體下疝畸形的病人,在就診前大部分病人進行了網上的咨詢和相關資料的翻閱,在就診的過程中十分擔心所說的各種嚴重并發(fā)癥,部分家屬有著強烈的手術欲望(即使沒有癥狀,下疝程度不嚴重),在與家屬溝通病情后告知無癥狀及無繼發(fā)脊髓空洞的病人可長期隨訪,部分病人隨年齡增大,后顱凹容積增加扁桃體可以回復至正常位置,部分病人長期隨訪并不引起任何問題,而出現癥狀的病人通過隨訪和對疾病的正確認知亦能得到及時的診療。???圖1:我微信中長期隨訪病人和部分手術病人,手術病人只占很少一部分。???圖2和圖3:同一患兒隨診情況,1年前的影像和今年復查的影像,可見小腦扁桃體明顯回縮。???外科書總論部分外科診療的基本原則:嚴于術前,嚴格掌握手術指正和手術時機。正確的診斷及評估,可能會使很大一部分不需要手術的病人免受手術困擾。
李楠醫(yī)生的科普號