中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾病： 耳硬化
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科普：耳硬化癥您是否在身邊聽(tīng)到過(guò)這樣的抱怨：“平時(shí)聽(tīng)力不太好，但偏偏在吵鬧的環(huán)境中反而聽(tīng)得更清楚“？這個(gè)現(xiàn)象讓人感到困惑，到底是什么原因?qū)е铝诉@種奇特的情況呢？本期推文就與大家一起探索耳硬化癥的奇妙之謎！一、耳硬化癥是什么？耳硬化癥又名耳海綿化癥，是內(nèi)耳骨迷路之密質(zhì)骨出現(xiàn)灶性疏松導(dǎo)致蹬骨足板的活動(dòng)受限為病理特征，臨床上表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聾的一種中耳疾病。圖片來(lái)源網(wǎng)絡(luò)二、易感人群耳硬化癥的發(fā)病率因種族不同而異，白種人發(fā)病率較高，女性發(fā)病約為男性的2~3倍，在我國(guó)發(fā)病率較低。1、聽(tīng)力減退多見(jiàn)于20歲，也有少數(shù)始于兒童時(shí)期或45歲以后；2、70%的患者有家族史，甚至可以追溯到好幾代人患有此??；3、女性發(fā)病率高于男性，并且懷孕可能誘發(fā)或加重聽(tīng)力減退，被認(rèn)為與激素水平有關(guān)；4、某些疾病可能誘發(fā)耳硬化癥，比如患過(guò)流行性腮腺炎、麻疹，再比如患過(guò)自身免疫性疾病。三、臨床表現(xiàn)3.1耳鳴常與聽(tīng)力下降同步出現(xiàn)，少數(shù)可先出現(xiàn)耳鳴或繼發(fā)于聽(tīng)力下降之后，多為雙側(cè)、低調(diào)性的耳鳴而不伴有耳悶漲感。3.2自聽(tīng)增強(qiáng)患者常常會(huì)感覺(jué)到自己說(shuō)話的聲音很響，因此與老年性耳聾等情況不同，患者會(huì)出現(xiàn)說(shuō)話聲變小的現(xiàn)象，且咬字吐詞清晰。3.3韋氏誤聽(tīng)是指耳硬化癥患者在嘈雜環(huán)境中的聽(tīng)覺(jué)反而比在安靜環(huán)境中更好的現(xiàn)象。也被形象地稱(chēng)為“鬧市返聰“。實(shí)際上是由于嘈雜環(huán)境中，講話者主動(dòng)加大音量，而由于傳導(dǎo)性耳聾使嘈雜的背景噪音被屏蔽，而自覺(jué)聽(tīng)力提高。3.4進(jìn)行性聽(tīng)力下降多為無(wú)任何明顯誘因的聽(tīng)力減退，可為傳導(dǎo)性聾或混合性聾。耳聾呈現(xiàn)緩慢進(jìn)行性進(jìn)展，最初聽(tīng)力下降輕微，而后逐漸加重，雙側(cè)耳聾的程度可不對(duì)稱(chēng)，患者常常難以確定自己起病的時(shí)間。3.5眩暈少數(shù)患者可能在頭部活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)頭暈。四、臨床診斷方法4.1耳鏡檢查鼓膜完整，標(biāo)志正常，部分患者可見(jiàn)后上象限透紅區(qū)，為鼓岬區(qū)粘膜充血的征象，稱(chēng)為Schwartze征，提示耳硬化癥處于活動(dòng)期。4.2聲導(dǎo)抗測(cè)試耳硬化癥患者的226Hz聲導(dǎo)抗結(jié)果為A型或者As型，聲反射曲線翻轉(zhuǎn)或消失，咽鼓管功能良好。4.3聽(tīng)功能檢測(cè)（1）音叉檢查：Weber試驗(yàn)：偏向聽(tīng)力差側(cè)；Rinne試驗(yàn)：陰性，骨導(dǎo)＞氣導(dǎo)；Schwabach試驗(yàn)：骨導(dǎo)延長(zhǎng)；Gelle試驗(yàn)：陰性。（2）純音聽(tīng)閾檢查：a.早期骨導(dǎo)正常，氣導(dǎo)呈上升型曲線的典型傳導(dǎo)性耳聾，氣骨導(dǎo)差在30-45dB之間；b.中期大部分頻率骨導(dǎo)基本正常，而在0.5~2kHz有不同程度的下降，稱(chēng)為卡哈切跡。氣導(dǎo)呈基本水平曲線。氣骨導(dǎo)差＞45dB；c.晚期氣骨導(dǎo)均呈下降曲線，明顯的氣骨導(dǎo)差在低頻依然可以存在，但多數(shù)在1kHz以上，氣骨導(dǎo)差可能消失，呈現(xiàn)氣骨導(dǎo)均下降。4.4顳骨CT檢查應(yīng)排除聽(tīng)小骨及內(nèi)耳發(fā)育有無(wú)畸形，晚期耳硬化癥病例，可以觀察到鐙骨底板增厚、迷路包囊骨影欠規(guī)則。臨床上顳骨CT是檢查耳硬化癥的金標(biāo)準(zhǔn)。五、治療方法5.1佩戴助聽(tīng)器不宜手術(shù)或不愿接受手術(shù)治療的患者，可根據(jù)殘余聽(tīng)力狀況選配合適的助聽(tīng)器。5.2手術(shù)治療手術(shù)治療是耳硬化癥目前較為常用且行之有效的治療方法，主要包括鐙骨手術(shù)、內(nèi)耳開(kāi)窗術(shù)，少數(shù)極重度聾患者也可進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)。術(shù)中可以使用人工的鈦合金聽(tīng)小骨來(lái)代替固定的聽(tīng)骨鏈，從而改善聽(tīng)力。
耳硬化癥鐙骨切除術(shù)手術(shù)怎樣保護(hù)聽(tīng)力耳硬化人工鐙骨手術(shù)是一個(gè)內(nèi)耳的手術(shù)，如何減少手術(shù)對(duì)于內(nèi)耳的損傷是保障手術(shù)成功的一個(gè)關(guān)鍵因素。一些研究表明，全身性皮質(zhì)類(lèi)固醇對(duì)鐙骨切除術(shù)后的聽(tīng)力結(jié)果有積極作用，但其副作用可能限制其常規(guī)給藥。最近的一項(xiàng)研究了52名患者因耳硬化癥接受鐙骨切開(kāi)術(shù)。在鐙骨切開(kāi)術(shù)后的病例組中，用地塞米松填充中耳，然后完成假體的放置。在鐙骨切開(kāi)術(shù)后的對(duì)照組中，沒(méi)有在中耳使用地塞米松。該研究表明，性別、年齡、惡心、嘔吐、術(shù)后眩暈和眼球震顫在各組之間沒(méi)有顯著差異。兩組之間的耳鳴發(fā)生率存在顯著差異。在病例組中，手術(shù)后三個(gè)月，ABG下降幅度更大，骨傳導(dǎo)閾值以1000、2000和4000的頻率改善。局部地塞米松對(duì)鐙骨切除手術(shù)效果有積極影響,可代替全身皮質(zhì)類(lèi)固醇激素,減少副作用,提高手術(shù)成功率。如果局部地塞米松對(duì)鐙骨切除手術(shù)的效果有積極影響，可以用它代替全身皮質(zhì)類(lèi)固醇，以減少副作用，提高手術(shù)的成功率。關(guān)于耳硬化人工鐙骨手術(shù)，如果您還有什么問(wèn)題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。