復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾病： 多發(fā)性肌炎
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多發(fā)性肌炎科普知識(shí) 查看全部

多發(fā)性肌炎是一種結(jié)締組織病，一種主要影響橫紋肌，以肌痛、肌壓痛、肌無(wú)力、肌萎縮為主要表現(xiàn)的慢性非化膿性炎性疾病，它以對(duì)稱性近端肌無(wú)力、血清肌酶上升、橫紋肌組織中淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、肌電圖出現(xiàn)肌原性損害、病理學(xué)肌肉不同程度的炎癥壞死為主要特征。本病女性好發(fā)，常伴惡性腫瘤。病因：感染：很多皮肌炎或多發(fā)性肌炎患者在發(fā)病前有前驅(qū)感染史，亦有多發(fā)性肌炎與病毒感染相關(guān)的報(bào)道。非感染性環(huán)境因素：有相當(dāng)多的非感染性環(huán)境因素被認(rèn)為與肌炎的發(fā)病有關(guān)，其中D-青霉胺引起的肌病與多發(fā)性肌炎很相似，但這些患者與特發(fā)性肌炎患者的遺傳風(fēng)險(xiǎn)因子并不相同，提示遺傳因素與環(huán)境因素的相互作用在肌炎的發(fā)病中相當(dāng)重要。糖皮質(zhì)激素、齊多夫定和3-羥-3-甲基戊二酰輔酶A還原酶抑制劑也會(huì)誘發(fā)肌病，盡管他們?cè)谂R床上與特發(fā)性肌炎相似，但在組化上仍可區(qū)別。病理改變多發(fā)性肌炎無(wú)明顯的毛細(xì)血管改變，血管周圍的細(xì)胞浸潤(rùn)也不顯著，且T細(xì)胞浸潤(rùn)在肌束膜和肌內(nèi)膜更為顯著，即使在無(wú)壞死的肌纖維周圍也有T細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，T細(xì)胞以CD8+細(xì)胞為主，這些細(xì)胞毒性T細(xì)胞被認(rèn)為是導(dǎo)致肌細(xì)胞損傷的效應(yīng)細(xì)胞。多發(fā)性肌炎患者的肌肉處于一種炎性環(huán)境下，肌肉通過(guò)表達(dá)抗凋亡蛋白FLIP而獲得對(duì)Fas介導(dǎo)的凋亡的抵抗，細(xì)胞毒性T細(xì)胞損傷肌細(xì)胞并非通過(guò)Fas介導(dǎo)的凋亡途徑。臨床表現(xiàn)：肌無(wú)力、肌痛及骨壓痛，還可累及其他組織系統(tǒng)出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)痛、呼吸困難、干咳。急性期肌酶較高，肌痛明顯，對(duì)稱性四肢近端肌無(wú)力，約50％的患者可同時(shí)伴有肌痛或肌壓痛。肢近端肌肉受累時(shí)，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣。下肢近端肌受累時(shí)，常表現(xiàn)為上樓梯和下臺(tái)階斟難，蹲下或從座椅上站起困難。治療治療方案應(yīng)遵循個(gè)體化的原則急性期應(yīng)臥床休息，減少活動(dòng)，直至癥狀得到控制。保持室內(nèi)空氣新鮮，溫度、濕度適宜，減少探視，避免感染。飲食以易消化、營(yíng)養(yǎng)豐富的流食或半流食為主。根據(jù)肌力恢復(fù)情況進(jìn)行適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)。到目前為止，糖皮質(zhì)激素仍然是治療的首選藥物。用法尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，一般開始劑量為潑尼松。每天2mg·kg(60～100mg／d)或等效劑量的其他糖皮質(zhì)激素。常在用藥1～2個(gè)月后癥狀開始改善，然后開始逐漸減量。免疫抑制劑：甲氨蝶呤(MTX)最常用的二線藥。MTX不僅對(duì)控制肌肉的炎癥有幫助，對(duì)改善皮膚癥狀也有益處。且起效比硫唑嘌呤(AZA)快。常用的劑量7.5-20mg口服，每周1次。注意事項(xiàng)及時(shí)了解激素、免疫抑制劑的不良反應(yīng)病情緩解后根據(jù)肌力情況進(jìn)行功能鍛煉：肌力I級(jí)以下的患者：施以被動(dòng)性運(yùn)動(dòng)，幫助患者完成關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)的關(guān)節(jié)和活動(dòng)范圍以引起輕微疼痛為限，按摩肌肉，防止肌肉萎縮；肌力II級(jí)的患者：施以輔助性主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，給予一定的外力協(xié)助患者完成關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)，但施力不可過(guò)多，以能協(xié)助患者完成平穩(wěn)運(yùn)動(dòng)為度，所施外力應(yīng)隨患者肌力恢復(fù)逐漸減少；肌力III級(jí)的患者進(jìn)行主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，完全由患者自行完成動(dòng)作過(guò)程。