復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院

簡稱: 上海市五官科醫(yī)院
公立三甲耳鼻喉科醫(yī)院

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疾?。? 視網(wǎng)膜母細胞瘤
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視網(wǎng)膜母細胞瘤科普知識 查看全部

一例9個月大小的典型視網(wǎng)膜母細胞瘤視網(wǎng)膜母細胞瘤（RB）是嬰幼兒最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，患兒在三歲前發(fā)病，30%的患兒雙眼都有，成年人一般罕見。約有40%病例屬于遺傳性。60%為非遺傳型，為視網(wǎng)膜母細胞突變所致。早期不易發(fā)現(xiàn)。約有半數(shù)患兒出現(xiàn)白瞳癥。最關(guān)鍵的是:出生六個月內(nèi)出現(xiàn)斜視的嬰幼兒，需要立即進行眼底檢查，以排除視網(wǎng)膜母細胞瘤。少數(shù)表現(xiàn)為出現(xiàn)輕度的眼紅痛、角膜混濁、無菌性眼眶蜂窩織炎。眼底檢查可見視網(wǎng)膜上有圓形或橢圓形及邊界不清的灰白色實性隆起腫塊，可向玻璃體隆起，也可沿脈絡(luò)膜扁平生長。眼部B超和ct、MRI檢查可作為輔助診斷。治療首先考慮保存患兒的生命，其次考慮保存患眼和視力。哪些寶寶需要做眼底篩查？1、出生體重＜2000g的低出生體重兒或出生孕周＜32周的早產(chǎn)兒；2、曾在新生兒重癥監(jiān)護病房住院超過7天并有連續(xù)高濃度吸氧史；3、有遺傳性眼病家族史，或家庭存在眼病相關(guān)綜合征，包括近視家族史、先天性白內(nèi)障、先天性青光眼、先天性小眼球、眼球震顫、視網(wǎng)膜母細胞瘤等；4、母親孕期有巨細胞病毒、風疹病毒、皰疹病毒、梅毒或弓形體等引起的宮內(nèi)感染；5、顱面部畸形，大面積顏面血管瘤，或哭鬧時眼球外凸；6、眼部持續(xù)流淚，有大量分泌物。
視網(wǎng)膜母細胞瘤的那些事：“保生命”、“保眼球”、“保視力”！2歲的小豪活潑可愛，一雙明亮的大眼尤其招人喜歡。兩個月前，媽媽發(fā)現(xiàn)愛看動畫片的小子豪喜歡歪頭，左眼往里偏斜，在燈光一定角度的照射下，左眼中間有時候會呈透明樣白色，如貓眼一閃。當?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院醫(yī)生也甚是疑惑：這亮閃閃的小寶石究竟是怎么回事？于是，小豪媽媽帶著小朋友來到了上海交通大學醫(yī)學院第九人民醫(yī)院眼科，經(jīng)過仔細檢查后，發(fā)現(xiàn)寶寶左眼球內(nèi)藏著個“惡魔腫物“！這惡魔正是兒童最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤：視網(wǎng)膜母細胞瘤（retinoblastoma，RB）！什么是視網(wǎng)膜母細胞瘤？視網(wǎng)膜母細胞瘤是嬰幼兒最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，簡稱RB，發(fā)病率1/15000-1/20000,雙眼患者約占20%～30%，單眼患者約占70%～80%。RB在一段時間內(nèi)腫瘤生長局限于眼球內(nèi)，稱為眼內(nèi)期；腫瘤突破鞏膜、篩板等浸潤視神經(jīng)和眼眶組織，稱為眼外期；腫瘤轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)、血液或淋巴結(jié)，稱為轉(zhuǎn)移期。眼內(nèi)期RB若能得到規(guī)范治療，絕大多數(shù)患者可實現(xiàn)保生命，多數(shù)患者實現(xiàn)保眼球，部分患者實現(xiàn)保視力?！氨Ｉ薄ⅰ氨Ｑ矍颉?、“保視力”腫瘤的分期對治療方案的設(shè)計、治療反應(yīng)的評估、預后的判斷具有重要意義，視網(wǎng)膜母細胞瘤的治療方法取決于瘤體大小、位置，是否侵犯眼球外組織結(jié)構(gòu)等綜合因素選擇治療方案。治療的基本原則為保生命、保眼球、保視力，在不影響生存率的前提下盡量保眼球和保視力。除了極少數(shù)非常早期的患者可以通過使用單一的治療方法痊愈，大多數(shù)RB患者均需要采取綜合治療方案。治療方案主要依據(jù)腫瘤的分期、部位及生長方式等制定。在治療過程中，還需根據(jù)患者對治療的反應(yīng)和病情變化及時調(diào)整治療方案?；瘜W治療是RB最常見治療方法，根據(jù)注藥途徑分為靜脈化療、動脈化療和玻璃體腔注藥化療。一、化學治療1.靜脈化療：把化療藥物通過靜化輸注方式進入血液循環(huán)，殺傷腫瘤?？捎糜谥委熝蹆?nèi)期和眼外期的視網(wǎng)膜母細胞瘤。2.動脈化療：通過股動脈插管，經(jīng)頸內(nèi)動脈至眼動脈后，將化療藥物直接灌注至眼內(nèi)。用于治療眼內(nèi)中晚期視網(wǎng)膜母細胞瘤患者。3.玻璃體腔化療：將化療藥物直接注入到玻璃體腔內(nèi)，適用于伴有玻璃體腔或者網(wǎng)膜下發(fā)生腫瘤播散種植的患者。二、局部治療1.激光光凝治療：利用激光的熱凝固作用，直接殺傷腫瘤細胞，適用于早期腫瘤以及位于赤道部后體積較小的腫瘤。2.冷凝治療：主要用于治療早期以及赤道部/周邊部的小腫瘤。二氧化碳為冷凝源（－80℃）。三、手術(shù)治療1.經(jīng)玻璃體腫瘤切除術(shù)：需嚴格掌握適應(yīng)癥，目前尚無循證醫(yī)學證據(jù)，不作為一線治療。2.眼球摘除手術(shù)：對于眼內(nèi)晚期尤其伴有臨床高危因素視網(wǎng)膜母細胞瘤患者，為保存生命，需要行眼球摘除手術(shù)。術(shù)前應(yīng)進行充分眼部及全身評估，手術(shù)剪除視神經(jīng)要盡可能長，至少1.0cm，以防止視神經(jīng)殘端有腫瘤殘留。3.眶內(nèi)容剜除手術(shù)：腫瘤侵犯眼球外組織，進入眼眶侵犯眼眶內(nèi)軟組織甚至骨膜的視網(wǎng)膜母細胞瘤患者。切除術(shù)范圍需要根據(jù)病變所累及的部位，決定是否保留瞼皮膚等組織。幸運的小豪經(jīng)過全周期精心診療，經(jīng)歷了3次眼動脈介入化療，同時聯(lián)合激光和冷凝治療，腫瘤控制穩(wěn)定，回歸正常幼兒園生活的小豪活潑開朗，堅毅勇敢。除了白瞳，RB患兒還會出現(xiàn)視力下降、斜視、眼睛紅腫疼痛、眼球突出等情況。發(fā)現(xiàn)苗頭及時到正規(guī)醫(yī)院就診，“保生命”、“保眼球”、“保視力”！上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院眼腫瘤團隊始終在為守護孩子們的光明努力?。ㄉ虾＞旁悍都蜒噌t(yī)生）