復旦大學附屬中山醫(yī)院

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疾?。? 急性脊髓炎
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急性脊髓炎科普知識 查看全部

小兒“感冒”發(fā)熱后突然肢體無力？警惕急性脊髓炎（弛緩性）！小兒“感冒”發(fā)熱后突然肢體無力？警惕急性脊髓炎（弛緩性）！蘇薌萌沈云東1.什么是急性弛緩性脊髓炎？急性弛緩性脊髓炎（AcuteFlaccidMyelitis,AFM）是一種好發(fā)于幼兒的罕見但嚴重的神經系統(tǒng)疾病，主要影響脊髓中稱為灰質的區(qū)域，以一個或多個肢體的急性發(fā)作的肌肉無力和運動障礙為特征[1,2]。它的起因尚不明確，但目前研究表明多與腸道病毒D68有關，此外，一些其他腸道病毒、蟲媒病毒以及柯薩奇病毒等也都可能與AFM的發(fā)病有關，這些病毒主要感染脊髓前角細胞和腦干運動核團，導致神經細胞的炎癥和損傷[1,3,4]。2.急性弛緩性脊髓炎會有哪些癥狀呢？根據癥狀在不同時期的不同特點，可以將AFM的臨床表現大致分為三個時期：前驅癥狀期、急性神經損傷期和恢復期。2.1前驅癥狀期在這個時期，大多數患者會表現為發(fā)熱和呼吸道感染癥狀，如咳嗽、流涕、咽部充血或哮喘樣癥狀等。此外，還有少數患者會出現嘔吐、腹瀉等胃腸道癥狀[4,5]。這些癥狀出現1-10天（最多4周）后即會緩解消失，許多家長在此時即掉以輕心，但緊接著就會進入急性神經損傷期[2,4]。2.2急性神經損傷期此時期病情發(fā)展迅速，僅數小時或數天內肢體肌力便會迅速下降，發(fā)展為弛緩性肌無力。在此之前，患者通常會有患肢、頭頸部或下背部的疼痛作為先兆[4]。與其他會造成肌無力的疾病不同，AFM所致的肢體無力通常為不對稱的，即可能左右肢之間力量差距懸殊；且上肢受到的影響較下肢更大，可能表現為上肢極度無力，而下肢卻力量正常；此外，AFM更易影響近端肌群，即肩肘部的功能障礙較手部而言，通常更為嚴重[6]。在部分患者中，除了肢體肌肉受到影響，AFM還會影響其頸部、軀干、膈肌及其他呼吸肌、眼內肌和面部肌肉，約有1/3的重癥患者由于呼吸肌或延髓麻痹而需要氣管插管[7]。除此之外，患者可能還會并發(fā)腸道和膀胱的功能障礙，或伴有血壓不穩(wěn)、心律不齊及呼吸節(jié)律異常等自主神經癥狀[4,8]。但AFM通常不會引起感覺功能的異常[9]。2.3恢復期僅有＜10%的輕癥患者可以完全恢復，而大多數患者會伴有持續(xù)性的肌無力、肌萎縮及功能障礙，及繼發(fā)的后遺癥（如神經性疼痛、關節(jié)半脫位和脫位、焦慮抑郁等）[2,8,10–12]。3.診斷除了結合臨床特征外，對AFM進行診斷還需要進行一系列檢查，包括：3.1脊髓MRI：脊髓灰質T2高信號是AFM特異的影像學表現。在疾病早期，即神經癥狀出現后幾小時到幾天的時間里，T2加權下會呈現出多脊髓節(jié)段的灰質高信號改變，病變縱向相互融合，邊界不清，有時伴有明顯水腫，以頸髓節(jié)段的病變更為常見[6,13,14]。在疾病后期，即神經癥狀出現后1-4周，水腫會明顯改善，脊髓的信號改變逐漸消退，殘留的病變更局限于灰質的前角區(qū)域，此時期常出現神經根的信號增強[13]。3.2腰椎穿刺：腦脊液的變化會在急性期出現，幾周內消失。主要表現為腦脊液多細胞癥：白細胞＞5個/μl（但通常＜100個/μl，且以淋巴細胞為主）；蛋白水平可輕度或中度升高（通常＜100mg/dl）；葡萄糖水平正常[1,2,6]。3.3肌電圖：肌電圖改變在神經癥狀出現的幾天內即會發(fā)生，2周后趨于明顯。主要表現為運動傳導異常，而感覺傳導正常。更詳細地說，可觀察到患肢的復合肌肉動作電位（CMAP）的降低或消失，F波減少或消失，出現纖顫電位和正銳波[3,15]。4.目前治療方法目前國內外尚無根治方法，發(fā)病初期，多為支持性治療。常用抗病毒藥物（氟西汀等）、血漿置換、大劑量激素沖擊、丙種球蛋白靜脈注射、免疫調節(jié)制劑等輔助療法，但目前療效尚不明確。同時需配合積極的護理和康復治療[1,16]。病程后期，針對脊髓炎后遺癥狀，如上肢肩肘無力等,可采用手術治療：病程半年到一年以內，一般采用多組神經移位的方法；病程超過一年，一般選擇肌肉移位功能重建的方式恢復癱瘓肢體的功能。5.典型病例1.男性，25歲，脊髓炎后遺癥3年。術前右側肩外展不能，肩外旋重度受限。手術方案：斜方肌聯合背闊肌轉位，右肩外展、外旋功能重建術后兩月右肩外展功能可恢復到75度，右肩外旋功能可恢復到與健側一致。2.男性，8歲，脊髓炎后遺癥2年。術前雙側肩關節(jié)外展不能，左側屈肘不能，右側屈肘重度受限。手術方案：斜方肌轉位聯合前臂屈肌起點上移，肩外展、屈肘功能重建術術后雙側屈肘明顯改善，左肩外展可恢復至60度，右肩外展恢復至75度。生活恢復自理。參考文獻[1]MURPHYOC,MESSACARK,BENSONL,etal.Acuteflaccidmyelitis:cause,diagnosis,andmanagement[J].Lancet(London,England),2021,397(10271):334-346.[2]CHONGPF,KIRAR,MORIH,etal.ClinicalFeaturesofAcuteFlaccidMyelitisTemporallyAssociatedWithanEnterovirusD68Outbreak:ResultsofaNationwideSurveyofAcuteFlaccidParalysisinJapan,August-December2015[J].ClinicalInfectiousDiseases:AnOfficialPublicationoftheInfectiousDiseasesSocietyofAmerica,2018,66(5):653-664.[3]VANHARENK,AYSCUEP,WAUBANTE,etal.AcuteFlaccidMyelitisofUnknownEtiologyinCalifornia,2012-2015[J].JAMA,2015,314(24):2663-2671.[4]MESSACARK,SCHREINERTL,VANHARENK,etal.Acuteflaccidmyelitis:AclinicalreviewofUScases2012-2015[J].AnnalsofNeurology,2016,80(3):326-338.[5]MCLARENN,LOPEZA,KIDDS,etal.CharacteristicsofPatientswithAcuteFlaccidMyelitis,UnitedStates,2015-2018[J].EmergingInfectiousDiseases,2020,26(2):212-219.[6]GORDON-LIPKINE,MU?OZLS,KLEINJL,etal.Comparativequantitativeclinical,neuroimaging,andfunctionalprofilesinchildrenwithacuteflaccidmyelitisatacuteandconvalescentstagesofdisease[J].DevelopmentalMedicineandChildNeurology,2019,61(3):366-375.[7]MESSACARK,SCHREINERTL,MALONEYJA,etal.AclusterofacuteflaccidparalysisandcranialnervedysfunctiontemporallyassociatedwithanoutbreakofenterovirusD68inchildreninColorado,USA[J].Lancet(London,England),2015,385(9978):1662-1671.[8]BOVER,ROWLESW,CARLETONM,etal.UnmetNeedsintheEvaluation,Treatment,andRecoveryfor167ChildrenAffectedbyAcuteFlaccidMyelitisReportedbyParentsThroughSocialMedia[J].PediatricNeurology,2020,102:20-27.[9]YEAC,BITNUNA,ROBINSONJ,etal.LongitudinalOutcomesinthe2014AcuteFlaccidParalysisClusterinCanada[J].JournalofChildNeurology,2017,32(3):301-307.[10]KNOESTERM,HELFFERICHJ,POELMANR,etal.Twenty-nineCasesofEnterovirus-D68-associatedAcuteFlaccidMyelitisinEurope2016:ACaseSeriesandEpidemiologicOverview[J].ThePediatricInfectiousDiseaseJournal,2019,38(1):16-21.[11]MARTINJA,MESSACARK,YANGML,etal.OutcomesofColoradochildrenwithacuteflaccidmyelitisat1year[J].Neurology,2017,89(2):129-137.[12]NELSONGR,BONKOWSKYJL,DOLLE,etal.RecognitionandManagementofAcuteFlaccidMyelitisinChildren[J].PediatricNeurology,2016,55:17-21.[13]OKUMURAA,MORIH,FEECHONGP,etal.SerialMRIfindingsofacuteflaccidmyelitisduringanoutbreakofenterovirusD68infectioninJapan[J].Brain＆Development,2019,41(5):443-451.[14]MALONEYJA,MIRSKYDM,MESSACARK,etal.MRIfindingsinchildrenwithacuteflaccidparalysisandcranialnervedysfunctionoccurringduringthe2014enterovirusD68outbreak[J].AJNR.Americanjournalofneuroradiology,2015,36(2):245-250.[15]HOVDENIAH,PFEIFFERHCV.ElectrodiagnosticfindingsinacuteflaccidmyelitisrelatedtoenterovirusD68[J].Muscle＆Nerve,2015,52(5):909-910.[16]ZHANGY,MOOREDD,NIXWA,etal.NeutralizationofEnterovirusD68isolatedfromthe2014USoutbreakbycommercialintravenousimmuneglobulinproducts[J].JournalofClinicalVirology:TheOfficialPublicationofthePanAmericanSocietyforClinicalVirology,2015,69:172-175.