復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院

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疾?。? 氣管疾病
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支氣管囊腫和支氣管源性囊腫支氣管囊腫可能是支氣管源性囊腫、肺內(nèi)支氣管囊腫、氣管囊腫、異位囊腫。其中，支氣管源性囊腫是一種先天性疾病，可能會(huì)導(dǎo)致氣管、支氣管和肺發(fā)育不良。因此，支氣管源性囊腫是支氣管囊腫的一種類型?？v隔支氣管源性囊腫中，79％位于中縱隔，17%位于后縱隔，3%位于前縱隔。以氣管右旁和隆突下多見如果支氣管源性囊腫很小，患者可能沒有明顯的臨床癥狀。大約90%縱隔支氣管囊腫患者無癥狀，在體檢或手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。如果囊腫很大，可能會(huì)出現(xiàn)壓迫、阻塞、呼吸困難等癥狀。部分囊腫機(jī)會(huì)惡變。囊腫的延遲診斷甚至可以導(dǎo)致危及生命的并發(fā)癥：1、囊腫破裂引起出血，2、囊腫過大壓迫氣管導(dǎo)致窒息，3、癌變等?？v隔支氣管囊腫術(shù)前確診比較困難。無癥狀者隨時(shí)間推移，越來越大，可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀。有癥狀時(shí)手術(shù)較困難，并發(fā)癥也較多，因此建議對(duì)支氣管源性囊腫進(jìn)行手術(shù)治療，如支氣管囊腫切除術(shù)。肺內(nèi)支氣管囊腫，可以表現(xiàn)為球形，空腔含氣囊腫，腫塊狀，蜂窩狀。根據(jù)囊腫的大小和位置，手術(shù)可以選擇楔形切除，肺段切除，肺葉切除。氣管囊腫一般在氣管旁。異位支氣管囊腫也可以發(fā)生在膈肌、腹部、頸部、腹膜后、皮膚等。
食管閉鎖術(shù)后的先天性氣管軟化 需要關(guān)注的一個(gè)外科問題氣管軟化是指氣管軟骨環(huán)與膜性組織比由4:1-5:1減小為2:1-3:1，甚至軟骨環(huán)缺缺如（見圖）。先天性氣管軟化是指氣管軟骨本身發(fā)育不良。繼發(fā)性氣管軟化指外力壓迫氣管，如雙主動(dòng)脈弓、無名動(dòng)脈壓迫綜合癥等。先天性氣管軟化最常見的為氣管食管瘺和食管閉鎖，近75％患兒氣管軟骨周長(zhǎng)減少及氣管膜部擴(kuò)大，并導(dǎo)致氣管后壁張力降低而出現(xiàn)膨升，這種類型的氣管狹窄與完全性氣管環(huán)是兩種不同的病理基礎(chǔ)。但是臨床表現(xiàn)相似，多見反復(fù)呼吸道感染，氣促，多痰和肺功能明顯減弱。我們發(fā)現(xiàn)，并非大多數(shù)氣管食管瘺或者食管閉鎖術(shù)后氣管軟化會(huì)隨著年齡增大而改善，其本身存在異常的病理學(xué)形態(tài)就是外科干預(yù)的適應(yīng)證，癥狀明顯的患者建議早期外科手術(shù)。術(shù)前氣管鏡視頻很好顯示了這類氣管軟化的病理學(xué)形態(tài)，氣管塌陷，后壁膨升，導(dǎo)致氣管狹窄。舊的技術(shù)包括氣管內(nèi)支架容易出現(xiàn)氣管肉芽，并發(fā)癥多，尤其金屬支架對(duì)氣管內(nèi)膜創(chuàng)傷大，不易取出。上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科心外一病區(qū)團(tuán)隊(duì)，采用可吸收外支架技術(shù)，成功治愈30例先天性氣管軟化患兒，患兒術(shù)后癥狀明顯改善，效果顯著，值得臨床推廣，并應(yīng)對(duì)患兒家屬宣傳。與完全性氣管環(huán)滑片手術(shù)技術(shù)（Slide技術(shù)）不同，外支架植入不需要切開氣管壁，手術(shù)創(chuàng)傷相對(duì)減小，并發(fā)癥少。術(shù)后氣管鏡顯示，通過外支架植入，氣管狹窄明顯改善。