復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院

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疾?。? 胸壁腫瘤
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胸壁腫瘤：與眾不同的存在在腫瘤的大家族中，胸壁腫瘤以其獨(dú)特的特性在眾多腫瘤類型中脫穎而出。了解胸壁腫瘤與其他腫瘤的不同之處，對(duì)于疾病的診斷、治療以及患者的預(yù)后都有著至關(guān)重要的意義。01發(fā)病部位的獨(dú)特性與常見的內(nèi)臟器官腫瘤不同，胸壁腫瘤的戰(zhàn)場(chǎng)主要在胸廓這一特殊區(qū)域。胸廓由胸骨、肋骨、胸椎以及相關(guān)的肌肉、筋膜等軟組織構(gòu)成。胸壁腫瘤可以發(fā)生在骨骼部分，如肋骨、胸骨的原發(fā)性腫瘤；也可以發(fā)生在軟組織中，如肌肉、神經(jīng)、血管等來源的腫瘤。這種發(fā)病部位的獨(dú)特性使得它對(duì)局部胸廓的結(jié)構(gòu)和功能產(chǎn)生直接影響。當(dāng)胸壁骨骼發(fā)生腫瘤時(shí)，如肋骨腫瘤，可能會(huì)導(dǎo)致肋骨的局部破壞，影響胸廓的穩(wěn)定性?；颊咴谌粘；顒?dòng)中，可能會(huì)感到胸部隱痛，尤其在咳嗽、深呼吸或者身體扭轉(zhuǎn)等動(dòng)作時(shí)，疼痛可能會(huì)加劇。而軟組織來源的胸壁腫瘤，可能會(huì)對(duì)周圍的神經(jīng)、血管造成壓迫，引發(fā)相應(yīng)的癥狀，比如上肢麻木、血液循環(huán)不暢等。02癥狀表現(xiàn)的復(fù)雜性大多數(shù)腫瘤主要表現(xiàn)為原發(fā)部位的局部癥狀以及全身的消耗癥狀。然而，胸壁腫瘤除了具備一般腫瘤的共性外，還有其特殊的癥狀表現(xiàn)。局部的腫塊是胸壁腫瘤常見的癥狀之一，但這個(gè)腫塊的表現(xiàn)形式多樣。它可能質(zhì)地堅(jiān)硬，與周圍組織粘連緊密；也可能質(zhì)地較軟，活動(dòng)度相對(duì)較大。而且，由于胸壁的特殊位置，腫瘤可能會(huì)侵犯胸膜，引起胸痛、胸悶等癥狀，嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)?dǎo)致胸腔積液。部分惡性胸壁腫瘤還可能侵犯皮膚，形成潰瘍、出血等，給患者帶來極大的痛苦。03診斷難度的特殊性相比于其他一些腫瘤，胸壁腫瘤的診斷具有一定的難度。首先，胸壁的解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，包含多種組織成分，這使得腫瘤的來源判斷較為困難。有時(shí)候，僅從影像學(xué)檢查很難準(zhǔn)確區(qū)分腫瘤是起源于骨骼還是軟組織。其次，胸壁腫瘤的癥狀與一些常見的胸部疾病癥狀相似，比如肋軟骨炎、胸膜炎等，容易造成誤診。為了明確診斷，除了常規(guī)的影像學(xué)檢查如X光、CT、MRI外，有時(shí)候還需要進(jìn)行穿刺活檢或者手術(shù)活檢，以獲取腫瘤組織進(jìn)行病理檢查，這無疑增加了患者的痛苦和診斷的成本。04治療策略的差異性在治療方面，胸壁腫瘤也與其他腫瘤存在不同。手術(shù)切除是胸壁腫瘤的主要治療手段，但由于胸壁的特殊結(jié)構(gòu)，手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)較大。對(duì)于涉及肋骨的腫瘤切除，需要考慮胸廓的穩(wěn)定性重建問題，可能需要使用人工材料或者自體組織進(jìn)行修復(fù)。在放療和化療的應(yīng)用上，胸壁腫瘤的敏感性因腫瘤的類型而異。有些胸壁腫瘤對(duì)放療較為敏感，而有些則不然。化療的效果也需要根據(jù)腫瘤的病理類型進(jìn)行評(píng)估。05預(yù)后情況的多樣性胸壁腫瘤的預(yù)后情況與腫瘤的性質(zhì)、大小、治療是否及時(shí)等多種因素密切相關(guān)。良性胸壁腫瘤如果能夠完整切除，預(yù)后通常較好，一般不會(huì)對(duì)患者的生命造成威脅。但惡性胸壁腫瘤，尤其是那些已經(jīng)發(fā)生了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的腫瘤，預(yù)后往往較差?？偟膩碚f，胸壁腫瘤在發(fā)病部位、癥狀表現(xiàn)、診斷難度、治療策略以及預(yù)后情況等方面都與其他腫瘤存在不同之處。深入了解這些差異，有助于我們更好地認(rèn)識(shí)胸壁腫瘤，為患者制定更加科學(xué)、合理的診療方案，從而提高患者的生活質(zhì)量和生存率。
《胸壁腫瘤切除與胸壁重建專家共識(shí)（2021版）》《胸壁腫瘤切除與胸壁重建專家共識(shí)（2021版）》于TranslationalLungCancerResearch（《肺癌轉(zhuǎn)化研究》，簡稱TLCR）正式發(fā)布。共識(shí)集合了全球85位專家，針對(duì)罕見腫瘤手術(shù)可行性、切緣選擇、再次手術(shù)的切除范圍和時(shí)間標(biāo)準(zhǔn)、胸壁肉瘤分期、胸壁缺損重建、植入物選擇、侵犯胸壁的NSCLC等爭議問題達(dá)成了一致意見。現(xiàn)AME科研時(shí)間將之翻譯為中文，并進(jìn)行全文刊登，以饗讀者。摘要胸壁腫瘤是臨床工作中一種相對(duì)少見的疾病。目前大多數(shù)已發(fā)表關(guān)于胸壁腫瘤的研究均為單中心回顧性研究，涉及的患者樣本量很少。由于目前尚缺乏關(guān)于胸壁腫瘤的高級(jí)別臨床證據(jù)，一些問題的解決方案仍有待商榷。2019年1月，73位胸外科、整形外科、腫瘤科以及理工科的專家共同發(fā)布了《中國胸壁腫瘤切除與胸壁重建專家共識(shí)（2018版）》。該共識(shí)發(fā)布以后，眾多專家對(duì)本版共識(shí)中的一些學(xué)術(shù)問題提出了新的觀點(diǎn)，指出有必要進(jìn)一步討論其中的爭論點(diǎn)。因此，我們整理了上述爭議點(diǎn)，并再次對(duì)全球85位專家進(jìn)行問卷調(diào)查，就以下幾個(gè)主要方面達(dá)成共識(shí)：（1）胸壁韌帶樣纖維瘤病應(yīng)行擴(kuò)大手術(shù)切除。在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)排除遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移后，孤立性胸壁漿細(xì)胞瘤可通過廣泛切除和輔助放療進(jìn)行治療；（2）除非腫瘤涉及重要器官或結(jié)構(gòu)（包括大血管、心臟、氣管、關(guān)節(jié)和脊柱），否則應(yīng)嘗試腫瘤切除邊緣距離大于2cm以達(dá)到R0切除；（3）胸壁腫瘤首次行非計(jì)劃性切除的患者，應(yīng)在前次手術(shù)后1~3個(gè)月內(nèi)盡快進(jìn)行補(bǔ)救性擴(kuò)大切除；（4）目前的骨腫瘤和軟組織肉瘤的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)（美國癌癥聯(lián)合委員會(huì)）不適用于胸壁肉瘤；（5）成人和青少年胸壁缺損最大直徑超過5cm時(shí)，需使用硬質(zhì)植入物進(jìn)行胸壁重建；（6）對(duì)于侵犯胸壁的非小細(xì)胞肺癌，T3-4N0-1M0期患者推薦擴(kuò)大切除聯(lián)合新輔助和/或輔助治療。由于缺乏明確的指南，這些關(guān)于胸壁腫瘤爭議問題的共識(shí)可能會(huì)在未來幾年內(nèi)作為臨床實(shí)踐的重要指導(dǎo)。引言胸壁腫瘤指累及胸壁的良、惡性腫瘤，包括起源于肌肉、脂肪血管、神經(jīng)鞘、軟骨或骨骼的原發(fā)性腫瘤，轉(zhuǎn)移性腫瘤，以及起源于鄰近器官（如肺、縱隔、胸膜或乳房）的侵襲性腫瘤[1]。原發(fā)性胸壁腫瘤發(fā)生率低，僅占所有胸壁腫瘤的5%。根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）第4版分類顯示，大多數(shù)原發(fā)性胸壁腫瘤是肉瘤，占所有肉瘤的15%~20%[2]。由于胸壁肉瘤發(fā)病率低，缺乏高級(jí)別的臨床證據(jù)，目前尚無針對(duì)胸壁肉瘤的TNM分期。目前根據(jù)術(shù)后病理診斷僅可參考第8版骨腫瘤（軀干、四肢、顱骨和頜面部）和軟組織肉瘤（軀干和四肢）的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)[3]。?此外，胸壁肉瘤的分期和治療原則可參考美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（NCCN）骨腫瘤和軟組織肉瘤臨床實(shí)踐指南[4-5]。組織病理學(xué)多樣的肉瘤往往需要特定的治療方法，這取決于起源部位、組織學(xué)等級(jí)和病理學(xué)分類。然而，目前上述指南中的大多數(shù)研究主要集中在四肢的骨腫瘤和軟組織肉瘤上，并不包括胸壁肉瘤。由于已發(fā)表的關(guān)于胸壁腫瘤的研究幾乎都是小樣本單中心的回顧性研究，這些研究無法成為高級(jí)別的胸壁腫瘤臨床證據(jù)，一些有爭議的手術(shù)方式和多模式治療問題尚未達(dá)成一致意見。2019年1月，73位中國胸外科、整形外科、腫瘤科、以及理工科的專家共同發(fā)布了《胸壁腫瘤切除與胸壁重建中國專家共識(shí)（2018版）》[6]。該共識(shí)為胸壁腫瘤的診治提供了重要的臨床參考，但不少專家也對(duì)一些學(xué)術(shù)問題提出了新的觀點(diǎn)，指出有必要對(duì)爭議點(diǎn)進(jìn)一步討論。為此，我們就上述爭議點(diǎn)對(duì)85位全球?qū)＜疫M(jìn)行了問卷調(diào)查，形成新版專家共識(shí)。材料和方法2021年5月19日，全球62位專家匯集到西安（中國陜西?。┯懻撔乇谀[瘤的爭議點(diǎn)，其他23位專家則通過電子郵件回復(fù)了他們對(duì)爭議問題的看法。我們將所有爭議問題以問卷的形式分發(fā)給參與者，包括罕見腫瘤手術(shù)可行性、切緣選擇、再次手術(shù)的切除范圍和時(shí)間標(biāo)準(zhǔn)、胸壁肉瘤分期、胸壁缺損重建、植入物選擇、侵犯胸壁的非小細(xì)胞肺癌（NSCLC）（T3-4期）等。我們對(duì)問卷中的所有結(jié)果進(jìn)行匯總，并計(jì)算每個(gè)問題答案的認(rèn)可率，最終整理為6條共識(shí)結(jié)論。結(jié)論按照以下標(biāo)準(zhǔn)給予不同級(jí)別的推薦：1類（專家一致認(rèn)可率80%以上）、2類（專家一致認(rèn)可率60%~80%）、3類（專家一致認(rèn)可率40%~60%）。根據(jù)上述結(jié)論，形成了新版胸壁腫瘤專家共識(shí)。結(jié)果和討論共識(shí)1：胸壁韌帶樣纖維瘤病應(yīng)行擴(kuò)大切除術(shù)（1類推薦）。在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)排除遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移后，胸壁孤立性漿細(xì)胞瘤可采用廣泛切除和輔助放療（3類推薦）。1832年JohnMacfarlane首次報(bào)道了韌帶樣纖維瘤病（desmoidtumor，DT）[7]，韌帶樣纖維瘤病可發(fā)生在腹部、胸壁、肩胛帶、骨盆帶和下肢遠(yuǎn)端。由于該病很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，其一直被認(rèn)定為良性腫瘤。但是即使在采取擴(kuò)大切除后，韌帶樣纖維瘤病也容易復(fù)發(fā)或侵襲性生長。韌帶樣纖維瘤病的病理特征與惡性腫瘤明顯不同，但是由于其具有局部侵襲和頻繁復(fù)發(fā)的傾向，因此其被認(rèn)為等同于低級(jí)別肉瘤[8]。因此，韌帶樣纖維瘤病的切除范圍一直是爭論的焦點(diǎn)。韌帶樣纖維瘤病在臨床中是一種相對(duì)少見的疾病，7%~10%發(fā)生在胸壁[7]。因?yàn)楹芏鄬＜覍?duì)其治療方案和臨床觀點(diǎn)持不同立場(chǎng)，所以該疾病尚未建立標(biāo)準(zhǔn)的治療方法[2-6]。部分研究將胸壁韌帶樣纖維瘤病排除在惡性病灶之外，患者并未接受擴(kuò)大切除及輔助治療[8-9]。但很多研究者認(rèn)為胸壁韌帶樣纖維瘤病屬于低級(jí)別肉瘤，對(duì)這些患者進(jìn)行擴(kuò)大切除和胸壁重建[7,10-12]。對(duì)于這些對(duì)立的學(xué)術(shù)觀點(diǎn)，有一些解釋：在很多研究中胸壁韌帶樣纖維瘤病的手術(shù)切緣狀態(tài)、切除厚度與其復(fù)發(fā)無關(guān)[13-15]。然而，由于大多數(shù)都是單中心、回顧性研究，證據(jù)水平較低，目前還未就其手術(shù)邊緣狀態(tài)達(dá)成結(jié)論[16]。本次調(diào)查中，80.5%的外科醫(yī)生認(rèn)為胸壁韌帶樣纖維瘤病應(yīng)視為惡性腫瘤進(jìn)行擴(kuò)大切除。在不損害重要器官功能的情況下，應(yīng)盡可能獲得R0手術(shù)切緣，而R1手術(shù)切緣只有在存在嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)時(shí)才能被接受。孤立性漿細(xì)胞瘤（Solitaryplasmacytoma，SP）是多發(fā)性骨髓瘤的亞型之一，包括骨內(nèi)型和骨外型。SP是非常罕見的，其特征是腫瘤性單克隆漿細(xì)胞的局部積累，而不存在系統(tǒng)性骨髓瘤病的證據(jù)。SP約占所有漿細(xì)胞瘤的5%，主要發(fā)生在脊柱、骨盆和肩胛骨，很少發(fā)生在胸骨、肋骨和鎖骨[17-19]。根據(jù)目前NCCN多發(fā)性骨髓指南，推薦40~60Gy的放射治療作為初始標(biāo)準(zhǔn)治療[20]。只有局部骨骼不穩(wěn)或出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)壓迫癥狀時(shí)才允許手術(shù)。然而，一些孤立性胸壁漿細(xì)胞瘤患者在之前的臨床中接受過擴(kuò)大切除手術(shù)和胸壁重建，但是多篇文章都以個(gè)案報(bào)道的形式進(jìn)行發(fā)表[21,22]。Sabaratnam等[23]報(bào)道了17例胸壁孤立性漿細(xì)胞瘤的手術(shù)治療，其中7例患者在手術(shù)后2年內(nèi)進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤。其59%的5年生存率與之前研究報(bào)告的相似[24,25]。此外，中國陜西省唐都醫(yī)院報(bào)道了6例孤立性胸骨漿細(xì)胞瘤患者接受了擴(kuò)大切除手術(shù)和輔助化療，中位無復(fù)發(fā)生存期為36個(gè)月[26]。在這些患者中，3人發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤，1人死亡。大多數(shù)接受擴(kuò)大切除的報(bào)告病例是小樣本量的回顧性研究。盡管完全切除了局部病變，但SP術(shù)后的無疾病生存率并未提高，長期生存率取決于后續(xù)是否會(huì)進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤。由于缺乏高級(jí)別的臨床證據(jù)，胸壁漿細(xì)胞瘤手術(shù)作用仍存在爭議。本次調(diào)查中，54.8%的外科醫(yī)生同意胸壁SP行擴(kuò)大切除，32.1%的外科醫(yī)生認(rèn)為放療是胸壁SP的首選治療方法。13.1%的外科醫(yī)生不確定這個(gè)問題的結(jié)論。如果要對(duì)SP開展手術(shù)，手術(shù)前需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行充分的評(píng)估，包括胸外科、腫瘤內(nèi)科、血液科、放射科等。術(shù)前必須進(jìn)行正電子發(fā)射斷層掃描-計(jì)算機(jī)斷層掃描（PET-CT）和骨髓穿刺，以排除疾病的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。鑒于漿細(xì)胞瘤是全身性疾病，目前臨床指南和研究中均推薦術(shù)后的輔助放療[27]。由于臨床證據(jù)不足，輔助化療是一個(gè)有爭議的問題，僅在放療后PET-CT觀察到持續(xù)疾病的情況下推薦使用[27]。共識(shí)2：對(duì)于胸壁腫瘤，應(yīng)努力實(shí)現(xiàn)切緣距離超過2cm的擴(kuò)大切除（1類推薦）。鑒于胸壁腫瘤鄰近器官重建手術(shù)難度大，包括大血管、心臟、氣管、關(guān)節(jié)和脊柱，如果胸壁腫瘤累及這些重要器官，并不一定要保證足夠的切緣距離（2類推薦）。然而，應(yīng)盡可能多地切除胸壁腫瘤附近的組織（例如臨近的一層筋膜）。對(duì)于胸骨柄腫瘤，如果腫瘤未侵犯胸鎖關(guān)節(jié)囊，則可將胸鎖關(guān)節(jié)囊作為安全的手術(shù)切緣（2類推薦）。R0切除一直是大多數(shù)腫瘤的手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)，然而R0切緣與胸壁肉瘤預(yù)后的關(guān)系尚存在爭議。在以往的多項(xiàng)回顧性研究中[28-31]，胸壁肉瘤的擴(kuò)大切除與腫瘤復(fù)發(fā)和患者生存沒有相關(guān)性。然而，有其他研究報(bào)道顯示，采取擴(kuò)大切除術(shù)的患者復(fù)發(fā)率更低，生存期更長[9,32-34]。擴(kuò)大切除能否為患者帶來更好的生存獲益仍然存在爭議，因?yàn)檫@通常意味著手術(shù)難度增加、術(shù)后并發(fā)癥和臨床成本增加。由于上述研究為單中心、回顧性、小樣本研究，臨床證據(jù)級(jí)別較低，最終結(jié)論有待進(jìn)一步驗(yàn)證。在本次調(diào)查中，71.4%的外科醫(yī)生認(rèn)為擴(kuò)大切除是胸壁腫瘤患者復(fù)發(fā)和生存的關(guān)鍵預(yù)測(cè)因素，其中22.6%的外科醫(yī)生不確定擴(kuò)大切除是否可以轉(zhuǎn)化為患者更好的生存結(jié)果。6%的外科醫(yī)生認(rèn)為擴(kuò)大切除對(duì)患者無意義。一些潛在的原因可以總結(jié)如下：胸壁腫瘤病理類型的多樣性使先前研究存在明顯的異質(zhì)性。此外，以往研究中外科醫(yī)生的手術(shù)水平也存在較大差異，樣本量小也是影響研究結(jié)果的重要因素。盡管大多數(shù)外科醫(yī)生都同意胸壁腫瘤的R0擴(kuò)大切除，但手術(shù)切緣距離仍存在爭議。King等[33]將4cm作為胸壁腫瘤的手術(shù)安全切緣距離，并強(qiáng)調(diào)必須切除臨近腫瘤上下邊緣的一根肋骨。在他的研究中，4cm切緣組患者的5年復(fù)發(fā)率（29%）低于2cm切緣組（56%），但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。在一些研究中，2cm手術(shù)切緣的患者也可以獲得良好的生存預(yù)后[35,36]。Park等認(rèn)為1.5cm的手術(shù)切緣也可以獲得良好的預(yù)后[32]。在臨床實(shí)踐中，腫瘤直徑越大，實(shí)現(xiàn)擴(kuò)大切除的難度就越大，尤其是胸骨肉瘤，廣泛切除常需要切除鄰近的心包、胸腺、大血管等重要器官。切除術(shù)后的缺損越大，重建手術(shù)就越困難。因此，在不能進(jìn)行重建手術(shù)的情況下（包括大血管、心臟、氣管、脊柱等），手術(shù)切緣陽性（R1）是允許的。在上述情況下，可以考慮術(shù)后放療。本次調(diào)查中，51.2%的外科醫(yī)生認(rèn)為在擴(kuò)大切除時(shí)應(yīng)保證2~3cm的切緣距離，20.2%的外科醫(yī)生認(rèn)為應(yīng)保證3~4cm的切緣距離，而13.1%的外科醫(yī)生認(rèn)為應(yīng)保證4~5cm的切緣距離。值得注意的是，69.84%的外科醫(yī)生認(rèn)為沒有必要在所有腫瘤邊緣上達(dá)到足夠的距離，如果胸壁腫瘤位于重要器官（包括大血管、心臟、氣管、關(guān)節(jié)和脊柱），則R1切緣是可以接受的。對(duì)于胸骨柄腫瘤，76.19%的外科醫(yī)生認(rèn)為，如果腫瘤不侵犯關(guān)節(jié)囊，胸鎖關(guān)節(jié)囊可作為安全的切緣標(biāo)志。對(duì)于腫瘤鄰近皮膚的切除，盡管影像學(xué)和觸診檢查未提示皮膚侵犯，但41.3%的胸外科醫(yī)生仍認(rèn)為腫瘤表面的皮膚需要在保證切口縫合的基礎(chǔ)上進(jìn)行擴(kuò)大切除。共識(shí)3：第一次行“非計(jì)劃手術(shù)”未擴(kuò)大切除胸壁腫瘤的患者，有必要在術(shù)后1~3個(gè)月盡快開展補(bǔ)救性擴(kuò)大切除術(shù)（1類推薦），并至少保證2cm的安全手術(shù)切緣距離以消除殘余腫瘤（1類推薦）。是否需要輔助放療或全身化療可以根據(jù)二次手術(shù)后的具體情況確定（3類推薦）。外科醫(yī)生對(duì)假定為良性的胸壁腫物進(jìn)行了手術(shù)，而沒有在術(shù)前行充分的影像學(xué)檢查或病理活檢時(shí)，常不能達(dá)到足夠的腫瘤切緣。這種手術(shù)被稱為“非計(jì)劃手術(shù)”或“whoops”手術(shù)[37-38]。大多數(shù)非計(jì)劃切除手術(shù)的發(fā)生是由于相關(guān)外科醫(yī)生沒有接受系統(tǒng)的腫瘤學(xué)專業(yè)培訓(xùn)所致，常見于基層醫(yī)院。如果非計(jì)劃手術(shù)后被確診為惡性腫瘤，就很難制定合適的后續(xù)治療方案。關(guān)于非計(jì)劃手術(shù)是否會(huì)導(dǎo)致更差的腫瘤復(fù)發(fā)率和生存率尚存爭議。有數(shù)據(jù)顯示，相較于有計(jì)劃的手術(shù)切除，局部軟組織肉瘤患者經(jīng)非計(jì)劃手術(shù)后在腫瘤無復(fù)發(fā)生存期上沒有顯著差異[39-40]。同時(shí)，一些研究表明即使接受二次手術(shù)擴(kuò)大切除殘余腫瘤，腫瘤局部復(fù)發(fā)生率仍較高[38,41-43]。然而在對(duì)295例非計(jì)劃手術(shù)的軟組織肉瘤患者行腫瘤二次擴(kuò)大切除的臨床數(shù)據(jù)分析中，28%的患者術(shù)中肉眼可見殘留腫瘤，而46%的患者鏡下可見殘留腫瘤[4,44]，且二次切除患者的5年和10年無復(fù)發(fā)生存率明顯高于未進(jìn)行二次擴(kuò)大切除的患者[4,44]。但發(fā)生于胸壁的肉瘤只占這些病例的很小一部分，因此，這些結(jié)論的證據(jù)水平仍很低。另外，二次切除的最佳時(shí)機(jī)尚有爭議。再次手術(shù)時(shí)很難確定原發(fā)胸壁腫瘤的解剖位置，尤其是皮膚和軟組織邊緣，這也可能導(dǎo)致外科醫(yī)生對(duì)切除范圍的錯(cuò)誤估計(jì)。在本次調(diào)查中，82.2%的外科醫(yī)生認(rèn)為非計(jì)劃切除后應(yīng)在1~3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行再次切除。73%的外科醫(yī)生認(rèn)為二次手術(shù)切除時(shí)應(yīng)保證2~4cm的切緣距離，16%的外科醫(yī)生認(rèn)為應(yīng)保證4~5cm的切緣距離。50%的外科醫(yī)生同意二次術(shù)后行化療或?qū)α龃策M(jìn)行局部放療。共識(shí)4：當(dāng)前骨肉瘤和軟組織肉瘤（軀干和四肢）的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)（AJCC）不適合胸壁肉瘤，需要制定新的胸壁肉瘤分期標(biāo)準(zhǔn)（2類推薦）。根據(jù)胸壁腫瘤的位置，可在手術(shù)可見區(qū)或鄰近縱隔區(qū)進(jìn)行淋巴結(jié)清掃（3類推薦）。由于胸壁肉瘤的發(fā)病率低，缺乏高水平的臨床證據(jù)，目前尚無胸壁肉瘤的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)。目前，包括骨肉瘤、軟骨肉瘤、尤文氏肉瘤、破骨細(xì)胞瘤在內(nèi)的骨源性胸壁腫瘤可按照第8版骨腫瘤（軀干、四肢、顱骨、頜面部）TNM分期標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分期[5]。平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、纖維肉瘤、原始神經(jīng)外表皮瘤、血管肉瘤等在內(nèi)的軟組織源性胸壁腫瘤可按照第8版軟組織肉瘤（軀干和四肢）TNM分期標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分期[4]。然而，這兩種分期標(biāo)準(zhǔn)之間有存在諸多差異，尤其是在T分期方面。在骨腫瘤的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)中，腫瘤分為T1（≤8cm）、T2（>8cm），T3（不連續(xù)腫瘤），其腫瘤直徑的判定臨界點(diǎn)為8cm。在軟組織肉瘤的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)中，腫瘤分為T1（≤5cm）、T2（5~10cm）、T3（10~15cm）和T4（15cm），腫瘤直徑的臨界值分別為5cm、10cm和15cm，并考慮了腫瘤位置（深淺對(duì)比）和組織學(xué)分級(jí)。制定這兩個(gè)分期標(biāo)準(zhǔn)的主要參考文獻(xiàn)中，納入數(shù)據(jù)以四肢肉瘤（60%）為主，軀干肉瘤（20%）較少，且由于樣本量小，并沒有胸壁肉瘤分組[45]。值得注意的是，四肢和胸壁的解剖結(jié)構(gòu)差異很大。例如直徑為8cm的胸壁骨源性肉瘤常侵犯相鄰2~3根肋骨，并有可能累及胸膜、肺、大血管等器官，若依據(jù)目前的T1分期可能低估了病情的嚴(yán)重程度。參考其他腫瘤分期方法，僅通過直徑來判斷胸壁腫瘤的侵襲程度可能是不準(zhǔn)確的。此外，由于肉瘤中淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的發(fā)生率較低，目前指南中沒有淋巴結(jié)清掃相關(guān)建議。然而，鄰近前縱隔的胸壁肉瘤周圍有許多淋巴結(jié)。Riad等報(bào)道了3.7%的四肢軟組織肉瘤患者有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但胸壁肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況尚未被研究[4,46]。在本次調(diào)查中，76.5%的外科醫(yī)生認(rèn)為目前骨腫瘤和軟組織肉瘤的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)不適合胸壁肉瘤，有必要對(duì)胸壁肉瘤制定專門的分期標(biāo)準(zhǔn)。此外，58.7%的外科醫(yī)生認(rèn)為應(yīng)在可見區(qū)或鄰近縱隔區(qū)進(jìn)行淋巴結(jié)清掃。共識(shí)5：對(duì)于胸壁缺損超過5cm的成人（2類推薦）和青少年（3類推薦），需要使用硬質(zhì)植入物進(jìn)行胸壁重建。鈦板和骨水泥是最常用的硬質(zhì)植入物。個(gè)性化植入物如3D打印植入物，具有解剖性修復(fù)胸壁缺損的優(yōu)點(diǎn)。傳統(tǒng)觀念中認(rèn)為最大直徑大于5cm的胸壁缺損應(yīng)采用硬質(zhì)植入物進(jìn)行重建，以防止胸壁浮動(dòng)、反常呼吸以及呼吸衰竭[47-48]。肩胛骨附近的胸壁缺損最大直徑超過10cm則應(yīng)使用硬質(zhì)植入物進(jìn)行重建[47-48]。然而，上述觀點(diǎn)主要基于臨床醫(yī)生的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和共識(shí)，目前仍缺乏高級(jí)別的臨床證據(jù)證實(shí)。此外，需要考慮青少年胸壁腫瘤患者接受擴(kuò)大切除術(shù)后的長期生存狀況，且應(yīng)當(dāng)重點(diǎn)關(guān)注術(shù)后脊柱側(cè)彎的發(fā)生。一些研究表明，大約20%~30%接受胸壁廣泛切除的青少年患者在術(shù)后5~10年內(nèi)會(huì)發(fā)生脊柱側(cè)彎[49-52]。使用柔性材料，如補(bǔ)片材料可能會(huì)增加胸壁的順應(yīng)性，從而增加脊柱側(cè)彎的風(fēng)險(xiǎn)。因此，建議采用硬質(zhì)植入物進(jìn)行胸壁重建。但使用硬質(zhì)植入物進(jìn)行胸壁重建可能會(huì)導(dǎo)致術(shù)后胸壁生長發(fā)育受限，因此，許多醫(yī)生對(duì)使用硬質(zhì)植入物治療青少年的胸壁缺損非常謹(jǐn)慎?，F(xiàn)已有多種類型的硬質(zhì)植入物應(yīng)用于臨床，包括Matrix-RIB（強(qiáng)生醫(yī)療，美國）、STRATOS（斯特拉斯堡胸椎骨合成系統(tǒng),德國）、鈦網(wǎng)、骨水泥、個(gè)性化植入物等[53-57]。植入物的選擇主要依據(jù)主刀醫(yī)生的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，目前尚無相關(guān)臨床研究比較上述植入物之間的修復(fù)效果。3D打印（three-dimensionalprinted，3DP）植入物有解剖性修復(fù)胸壁缺損的優(yōu)勢(shì)，具有更好的臨床應(yīng)用潛力[56-57]?，F(xiàn)階段已有多家醫(yī)療中心應(yīng)用這類植入物進(jìn)行胸壁重建，這也是近年來胸壁重建領(lǐng)域的重要進(jìn)展之一[56-61]。已有多種生物材料用于制作3DP植入物，包括鈦合金、聚醚醚酮（PEEK）和聚己內(nèi)酯。鈦合金是臨床上最常見的植入材料，但鈦合金的彈性模量過高可能對(duì)骨生長產(chǎn)生應(yīng)力屏蔽效應(yīng)。PEEK的彈性模量與皮質(zhì)骨接近，但其界面的疏水性可能會(huì)影響骨和軟組織融合。3D打印植入物的應(yīng)用對(duì)外科醫(yī)生和工程師均有較高技術(shù)要求，需要二者在植入物的設(shè)計(jì)、生產(chǎn)和手術(shù)過程中默契配合，以達(dá)到理想的重建效果[57]。同時(shí)，目前3D打印植入物尚未獲得美國食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）及中國藥品監(jiān)督管理局的應(yīng)用批準(zhǔn)，相關(guān)手術(shù)只能在少數(shù)醫(yī)療中心作為臨床研究開展。在本次調(diào)查中，71.4%的外科醫(yī)生在胸壁缺損最大直徑超過5cm時(shí)使用硬質(zhì)植入物進(jìn)行胸壁重建，47.6%的外科醫(yī)生會(huì)使用Matrix-RIB、STRATOS、鈦網(wǎng)等植入物，15.4%使用骨水泥等植入物。另外，50.8%的胸外科醫(yī)生認(rèn)為有必要使用硬質(zhì)植入物來修復(fù)青少年患者的胸壁缺損。在柔性重建材料的選擇上，82.5%的外科醫(yī)生使用了合成補(bǔ)片和生物補(bǔ)片，包括聚丙烯補(bǔ)片、聚乳酸補(bǔ)片、尼龍補(bǔ)片、聚四氟乙烯（PTFE）補(bǔ)片、硅酮膜補(bǔ)片、硅酮膜補(bǔ)片、牛心包補(bǔ)片、豬腸系膜補(bǔ)片、人工皮膚等。共識(shí)6：侵犯胸壁的NSCLC（T3-4N0-1M0期）建議行擴(kuò)大切除（2類推薦）。無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的NSCLC（T3-4N0M0期）建議應(yīng)用手術(shù)（2類推薦）+輔助化療（3類推薦）±放療（3類推薦）的治療模式。合并肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的NSCLC（T3-4N1M0期），建議采用新輔助化療（2類推薦）±放療（2類推薦）+手術(shù)（2類推薦）的治療模式。侵犯胸壁的NSCLC是一種少見的臨床疾病類型。根據(jù)第8版NCCN非小細(xì)胞肺癌臨床實(shí)踐指南的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)，侵犯胸壁的非小細(xì)胞肺癌可分為T3期或T4期。多項(xiàng)回顧性臨床研究表明，侵犯胸壁尤其是無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的NSCLC患者可從手術(shù)中獲益[62-69]。侵犯胸壁NSCLC患者(T3-4N0M0期)的5年生存率為30%~67%[62-69]。但上述研究多為回顧性、單中心、小樣本研究，臨床證據(jù)級(jí)別低。因此，在NCCN和CSCO指南中，手術(shù)僅被推薦為侵襲胸壁的NSCLC患者（T3-4N0M0期）的2級(jí)證據(jù)[70]。R0切除和有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移是NSCLC且侵犯胸壁患者的主要預(yù)后因素。在本次調(diào)查中，76.2%的外科醫(yī)生同意對(duì)侵犯胸壁且無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的NSCLC患者（T3-4N0M0期）進(jìn)行擴(kuò)大切除，50.8%的外科醫(yī)生同意術(shù)后繼續(xù)給予輔助化療和（或）放療。此外，66.6%的外科醫(yī)生同意對(duì)侵犯胸壁并伴有肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的NSCLC患者進(jìn)行擴(kuò)大切除（T3-4N1M0期），且62.6%的外科醫(yī)生認(rèn)為術(shù)前應(yīng)該給予新輔助化療和（或）放療。只有17.5%的外科醫(yī)生考慮對(duì)侵犯胸壁并有縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（T3-4N2M0期）的NSCLC患者進(jìn)行手術(shù)。為了達(dá)到以R0切除，應(yīng)嘗試腫瘤切緣距離在2cm以上的大范圍切除以實(shí)現(xiàn)瘤體整體切除。?參考文獻(xiàn)（上下滑動(dòng)查看?）1.SmithSEandKeshavjeeS,Primarychestwalltumors.ThoracSurgClin2010;20:495-507.2.FletcherCDM,BridgeJA,HogendoornPCW,etal.WHOclassificationoftumorsofsofttissueandbone,4thEdition.Lyon:LARCPress,2013:244-247.3.TanakaKandOzakiT,NewTNMclassification(AJCCeighthedition)ofboneandsofttissuesarcomas:JCOGBoneandSoftTissueTumorStudyGroup.JpnJClinOncol2019;49:103-107.4.NCCN,TheNCCNSoftTissueSarcomaClinicalPracticeGuidelinesinOncology(version2.2020).FortWashington:NCCN,2020.5.NCCN,TheNCCNBoneCancerClinicalPracticeGuidelinesinOncology(version1.2020).FortWashington:NCCN,2020.6.ThoracicSurgeonsBranchofChineseMedicalDoctorAssociation,Chineseexpertconsensusonchestwalltumorresectionandchestwallreconstructionsurgery(2018edition).ChineseJournalofThoracicandCardiovascularSurgery,2018.7.KabiriEH,AzizSA,MasloutAE,etal.Desmoidtumorsofthechestwall.EuropeanJournalofCardioThoracicSurgery,2001;19:580-583.8.Eastley,NC,HennigIM,EslerCP,etal.Nationwidetrendsinthecurrentmanagementofdesmoid(aggressive)fibromatosis.ClinOncol(RCollRadiol)2015;27:362-368.9.KuwaharaH,SaloJ,NevalaR,etal.Single-Institution,MultidisciplinaryExperienceofSoftTissueSarcomasintheChestWall.AnnPlastSurg2019;83:82-88.10.KachrooP,PakPS,SandhaHS,etal.Single-institution,multidisciplinaryexperiencewithsurgicalresectionofprimarychestwallsarcomas.JThoracOncol2012;7:552-558.11.MátraiZ,TóthL,SzentirmayZ,etal.Sporadicdesmoidtumorsofthechest:long-termfollow-upof28multimodallytreatedpatients.EurJCardiothoracSurg2011;40:1170-1176.12.AbbasAE,DeschampsC,CassiviSD,etal.Chest-walldesmoidtumors:resultsofsurgicalintervention.AnnThoracSurg2004;78:1219-23.13.GronchiA,CasaliPG,MarianiL,etal.Qualityofsurgeryandoutcomeinextra-abdominalaggressivefibromatosis:aseriesofpatientssurgicallytreatedatasingleinstitution.JClinOncol2003;21:1390-1397.14.PengPD,HyderO,MavrosMN,etal.Managementandrecurrencepatternsofdesmoidstumors:amulti-institutionalanalysisof211patients.AnnSurgOncol2012;19:4036-4042.15.MullenJT,DelaneyTF,KobayashiWK,etal.Desmoidtumor:analysisofprognosticfactorsandoutcomesinasurgicalseries.AnnSurgOncol2012;19:4028-4035.16.NCCN,TheNCCNClinicalPracticeGuidelinesinOncology:softtissuesarcoma(version4.2021).FortWashington:NCCN,2021.17.ReedV,ShahJ,MedeirosLJ,etal.Solitaryplasmacytomas:outcomeandprognosticfactorsafterdefinitiveradiationtherapy.Cancer2011;117:4468-4474.18.NakanishiK,KashiwagiN,HamadaK,etal.SolitaryplasmacytomaofthesternumdetectedincidentallybyMRimagingofthecervicalspine.MagnResonMedSci2010;9:227-231.19.WoodruffRK,MalpasJS,WhiteFE,Solitaryplasmacytoma.II:Solitaryplasmacytomaofbone.Cancer1979;43:2344-2347.20.NCCN,TheNCCNClinicalPracticeGuidelinesinOncology:MultipleMyeloma(version1.2021).FortWashington:NCCN,2021.21.SafiS,denWinkelJO,SchnabelPA,etal.Extendedresectionofaplasmocytomaofboneandanamyloidomaofthechestwall.AnnThoracSurg2013;96:2223-2225.22.JiaR,XueL,LiangH,etal.Surgerycombinedwithradiotherapyfort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