復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院

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疾?。? 預(yù)激綜合征
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預(yù)激綜合征科普知識 查看全部

束室旁道——影響體檢過關(guān)的特殊“預(yù)激”一、“預(yù)激”，全稱叫“心室預(yù)激”，是一種心電圖的異常表現(xiàn)，意味著，心臟的電流傳導(dǎo)系統(tǒng)（電路），存在額外的（附加）傳導(dǎo)通路。這種情況，大概有千分之三的人群發(fā)生率。二、預(yù)激最大的潛在后果，就是可能會引起與它相關(guān)的心動過速事件，這個心動過速，不是指那種平時情緒緊張或運動時，常常出現(xiàn)的“竇性心動過速”（這是極常見的正常現(xiàn)象），而是指下面所講的特定的心動過速。當預(yù)激合并心動過速發(fā)作的時候，就叫“預(yù)激綜合征”。（1）最常見的是引發(fā)“陣發(fā)性室上性心動過速”，簡稱“室上速”。預(yù)激是室上速的常見類型，這種情況下，后果一般不嚴重。但射頻消融微創(chuàng)手術(shù)仍是首選根治方案。（2）少見的是，預(yù)激合并出現(xiàn)“心房顫動”，此時有較高的潛在心臟風(fēng)險，某些情況下可導(dǎo)致暈厥、猝死，20歲-50歲的男性預(yù)激患者，出現(xiàn)這種危急情況的可能性，高于其它預(yù)激患者，一旦證實是此種情況，或預(yù)激患者，出現(xiàn)難以用其它原因解釋的一過性暈厥、意識喪失，應(yīng)盡快進行射頻消融微創(chuàng)手術(shù)，消除預(yù)激，以除后患。（3）還有一種情況，就是平時心電圖有預(yù)激（或從來不做心電圖，不知道有預(yù)激），從沒有發(fā)生過明顯的心動過速癥狀，也稱“無癥狀預(yù)激”。這種情況也有兩種可能，一種是多年沒有心動過速發(fā)作，但最終于人生的某個年齡段（甚至是在70-80歲的高齡），才出現(xiàn)與“預(yù)激”相關(guān)的心動過速，從這個角度講，對于暫時沒有癥狀的預(yù)激，不能過多地抱以僥幸心理，早一點判斷它是否有致病能力（致心動過速能力）、盡早決定是否消除預(yù)激，是合理的選擇。還有一種情況，雖然極罕見，但客觀上的確存在，就是這個預(yù)激，終生不會引起心動過速，保持“沉默狀態(tài)”。三、束室旁道，就是上面提到的罕見的“預(yù)激”。（1）束室旁道，最大的特點，就是：雖然心電圖有“預(yù)激”的診斷，但它自身幾乎從不引發(fā)與它相關(guān)的心動過速，也就是說，它從不“惹事”，而且今后一輩子也幾乎不可能“惹事”，類似于“無辜的旁觀者”。如果沒有特別需求，確定它是束室旁道以后，患者完全可以對它置之不理，順其自然，該怎么生活就怎么生活，就當正常普通人那樣。但是，討厭的是，每次做心電圖檢查，總是有“預(yù)激”的診斷，讓人心里有些不踏實。（2）束室旁道的第二個特點是，現(xiàn)有的射頻消融技術(shù)（包括冷凍消融技術(shù)），幾乎無法消除它。從道理上來講，束室旁道從不惹事，沒有必要進行射頻消融消除它。但某些情況下，比如為了體檢時心電圖沒有“預(yù)激”從而獲得心電圖合格，這時候就會陷入兩難的境地，從客觀客觀病情來說，射頻消融的必要性基本沒有，從為了體檢過關(guān)的角度看，又要做射頻消融，從實際操作的技術(shù)可行性來說，消融也難以成功（這種束室旁道，消融風(fēng)險很大），這是當前一個暫時難以解決的局面。以現(xiàn)有的技術(shù)實力來講，幾乎所有的預(yù)激（包括所謂的His旁預(yù)激），都能被射頻消融成功消除，換句話說，即使是復(fù)雜、困難的His旁預(yù)激，只要它不是束室旁道，就有極大概率獲得射頻消融成功。但，目前唯獨對束室旁道，還沒有消除它的好辦法（實際上，客觀來說，它也無需消融）。（3）束室旁道的患者臨床類型。第一種，最常見的臨床情境，從無心動過速癥狀，因某種情況體檢而無意間發(fā)現(xiàn)（招工、入伍、考編制等），患者年齡18-30歲左右最常見。心電圖診斷為“預(yù)激”或“B型預(yù)激”，但它與真正可能射頻消融成功的預(yù)激，在心電圖表現(xiàn)上，是有著細微的差別的。某些患者，是在電生理檢查和射頻消融的手術(shù)臺上，被確定是束室旁道的，最終以放棄消融而結(jié)束。某些因“His旁”而失敗的預(yù)激，其本質(zhì)，實際是束室旁道。有經(jīng)驗的醫(yī)生，通過詢問病史，閱讀心電圖，能大致判斷出是不是束室旁道，從而在術(shù)前進行預(yù)判。當然，可通過食管調(diào)搏術(shù)獲得大致的判斷，若通過心臟電生理檢查（射頻消融術(shù)的必備前奏步驟），則更能獲得精確的判斷，從而決定下一步的處理策略（是否消融）。此種類型的束室旁道，程醫(yī)生至少經(jīng)歷過或聽聞過50例以上。第二種臨床情境，束室旁道合并了其它類型的預(yù)激或心動過速，它并不是孤立的存在。患者因“預(yù)激”或“陣發(fā)性室上速”，而進行了心臟電生理+射頻消融微創(chuàng)手術(shù)，這種情況下，射頻消融是為了消除真正的致病預(yù)激或心動過速，而不是消除束室旁道。不過，在成功射頻消融手術(shù)后，復(fù)查心電圖，仍有“預(yù)激”，其實這個預(yù)激就是那個無需消融的束室旁道，雖然心電圖還帶有“預(yù)激”診斷，但患者今后也并不會出現(xiàn)“室上速”發(fā)作。這種“復(fù)合”情況雖然很少見，但客觀上的確存在。程醫(yī)生遇到過至少5例。識別這一點，有助于解讀、解釋為什么在成功的射頻消融手術(shù)后，某些患者的心電圖仍然有“預(yù)激”，從而消除誤會。當然，前提條件是，要排除“預(yù)激”復(fù)發(fā)，不可一概而論。
談?wù)勱P(guān)于預(yù)激的那些事-預(yù)激綜合征詳談一概述預(yù)激綜合征是在心臟的正常傳導(dǎo)系統(tǒng)外存在一條額外路徑，稱為旁路，旁路繞過房室結(jié)，直接連接心房和心室，從而使電活動繞過房室結(jié)傳導(dǎo)，導(dǎo)致心室早于正常的心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)（希-浦系統(tǒng)）激活，因此被稱為預(yù)激（預(yù)先激動）。預(yù)激綜合征患者可能會出現(xiàn)心跳加快、頭暈、頭暈和暈厥，少數(shù)可能導(dǎo)致心功能損害甚至猝死，部分預(yù)激綜合征患者沒有癥狀。有癥狀的預(yù)激綜合征患者應(yīng)該接受治療，其長期預(yù)后較好，尤其是采用射頻消融治療來根除異常旁路。旁路組織是先天形成的，由胎兒發(fā)育時期房室瓣纖維環(huán)心肌合胞體再吸收失敗所致；旁路組織傳導(dǎo)電沖動的速度通常快于房室結(jié)，從而導(dǎo)致體表心電圖上出現(xiàn)δ波和PR間期較短。（圖1）。大多數(shù)旁路(60%-75%)能夠在心房與心室間雙向傳導(dǎo)(順行和逆行)。但部分旁路(17%-37%)僅能從心室逆行傳導(dǎo)至心房。部分患者為“隱匿性”旁路，當旁路僅能逆行傳導(dǎo)時，不會在體表心電圖上產(chǎn)生δ波(即QRS波上升支頓挫)，但仍能引起折返性心動過速發(fā)生。圖1顯性預(yù)激綜合征的δ波（A）和P-R間期縮短（B）二正常竇性心律的傳導(dǎo)簡要回顧正常的心臟結(jié)構(gòu)和心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)將有助于理解預(yù)激綜合征。心臟由四個腔室組成：右心房、右心室、左心房和左心室。血液從靜脈返回心臟，流入右心房，然后流入右心室。血液從右心室泵入肺部（紅細胞充滿氧氣），然后返回左心房，左心房的血液流入左心室，左心室通過主動脈將血液泵送到身體的其他部位。心臟有自己內(nèi)置的電路系統(tǒng)，稱為心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)（圖2）。心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)向整個心臟發(fā)送電信號，決定心跳的先后順序以及頻率，并使心臟以協(xié)調(diào)、有節(jié)奏的方式跳動。傳導(dǎo)系統(tǒng)控制心臟按節(jié)律有序收縮舒張，以確保血液有效泵送。心臟的電信號（電脈沖）由稱為竇房結(jié)的特殊組織產(chǎn)生（也是正常心律稱為竇性心律的原因）。竇房結(jié)被稱為心臟的“天然起搏器”，每次竇房結(jié)產(chǎn)生一個新的電脈沖，脈沖沿著心臟傳導(dǎo)組織有規(guī)律的傳導(dǎo)，首先穿過兩個心房，然后到達心房和心室之間另一個特殊組織區(qū)域，即房室結(jié)，房室結(jié)類似“天然變壓器”暫時減慢電脈沖的傳播，使左心房和右心房同時協(xié)調(diào)收縮。電脈沖之后從房室結(jié)擴散到稱為His束和左右束分支的特殊纖維系統(tǒng)。這些快速傳導(dǎo)的纖維將電脈沖迅速分布到心臟的左右心室，刺激心室協(xié)調(diào)收縮。圖2三預(yù)激綜合征的傳導(dǎo)在正常心臟中，心房與心室被絕緣的房室瓣環(huán)（三尖瓣、二尖瓣）隔開，因此心房和心室之間唯一電脈沖連接是“天然變壓器”房室結(jié)。房室結(jié)的傳導(dǎo)速度比傳導(dǎo)系統(tǒng)的其他部位慢，以便在心房收縮后留出時間讓心室在收縮前充滿血液。預(yù)激綜合征患者因為在心房和心室之間有一條額外的“旁道”，旁道直接連接心房和心室，而不是房室結(jié)。這種情況可以類比為心房和心室之間的絕緣層出現(xiàn)了一個小間隙。如果旁道的電信號傳導(dǎo)速度比房室結(jié)更快，電脈沖就通過旁路提前到達心室，形成“預(yù)激”。如果旁道的電信號傳導(dǎo)速度比房室結(jié)慢，心電圖無明顯改變，只有在特殊條件下顯露，稱為“隱性預(yù)激”。四心動過速的原因預(yù)激綜合征患者因為旁路的存在，心房和心室之間存在兩條電通路（正常通路和旁道通路），有可能形成兩條電路“短路”，從而導(dǎo)致心率異常加快（心動過速）。預(yù)激綜合征的心動過速有兩種機制：房室折返性心動過速——最常見的心動過速機制稱為房室折返性心動過快（AVRT）。在這種心動過速中，一個電脈沖沿著一條通路（通過房室結(jié)或旁道）傳播，然后回到另一條通路，形成一個重復(fù)回路。這種環(huán)形重復(fù)的的電短路以異常高的速率向心室發(fā)送脈沖，導(dǎo)致心臟不受竇房結(jié)控制，每分鐘跳動140至250次甚至更高。預(yù)激綜合征的心動過速是突然開始，并可能自行突然停止。它可以持續(xù)數(shù)秒或數(shù)小時。然而，有時需要治療來終止心動過速并恢復(fù)正常心律?；颊咄ǔ磸?fù)出現(xiàn)心動過速。嚴重的心動過速發(fā)作或持續(xù)發(fā)作可能導(dǎo)致心功能衰竭，甚至危及生命。預(yù)激綜合征伴心房顫動——不太常見的是，一些患者會出現(xiàn)一種稱為心房顫動的異常心律。心房顫動期間，心房以每分鐘350至600次的頻率不協(xié)調(diào)地跳動。在預(yù)激綜合征患者中，心房到心室的傳導(dǎo)可能會很快，由于部分旁道（高危旁道，也叫超短不應(yīng)期旁道，傳導(dǎo)能力很強）和“天然變壓器”房室結(jié)不同，沒有“保險絲熔斷”功能，導(dǎo)致這些快頻率電脈沖繞過“天然變壓器”房室結(jié)直接通過超強傳導(dǎo)能力的旁路到達心室，從而使心室可能以每分鐘200-300次甚至更多的頻率跳動，這種心室過快的跳動可能導(dǎo)致心臟驟停和猝死。由于這種心律可能危及生命，因此建議大多數(shù)有癥狀的預(yù)激綜合征患者以及有猝死風(fēng)險（高危旁道）的預(yù)激綜合征患者進行導(dǎo)管消融。圖3預(yù)激綜合征導(dǎo)致房室折返性心動過速五預(yù)激綜合征癥狀如果預(yù)激綜合征患者出現(xiàn)癥狀，則大部分與心律失常和心動過速有關(guān)，可出現(xiàn)以下癥狀：l感覺心臟跳動過快l感覺頭暈或頭暈?zāi)垦昏厥在心動過速期間，患者可能會出現(xiàn)心跳跳動過快、心率過快、頭暈、頭昏眼花、暈厥或罕見的猝死。猝死通常是預(yù)激綜合征中（高危旁道）心室反應(yīng)極快的結(jié)果，在心率非?？斓那闆r下，心室無法有效地向其他重要器官泵血。幸運的是，高危旁道只占2%，整體猝死發(fā)生率不高，每年0.39%不等。值得注意的是，少數(shù)情況下部分顯性預(yù)激綜合征患者，因為旁道心臟右側(cè)，提前激動右心室，導(dǎo)致左心室和右心室的同步運動不協(xié)調(diào)，這種非同步激動導(dǎo)致可損害心室功能，嚴重可導(dǎo)致心肌病，此類患者可以從沒有任何心動過速癥狀，往往以心肌病和預(yù)激綜合征就診。部分患者可以有預(yù)激綜合征心電圖改變，但從未經(jīng)歷過心動過速或任何其他癥狀。六預(yù)激綜合征的診斷預(yù)激綜合征通常通過標準心電圖進行診斷，但有些人需要進行專門進一步檢測評估。心電圖-標準心電圖可以檢測到顯性的預(yù)激綜合征改變。心電圖上可見特征性的δ波，和PR間期（心房和心室之間傳導(dǎo)的時間）縮短。圖4顯性預(yù)激綜合征突變圖形，提示旁道的電信號傳導(dǎo)速度比房室結(jié)更快。然而，如果旁道的電信號傳導(dǎo)速度比房室結(jié)更慢，從心房到心室的大部分脈沖通過房室結(jié)傳導(dǎo)，那么標準心電圖不出現(xiàn)短PR間期、δ波等特征性改變。在一些患有預(yù)激綜合征患者中，心電圖每天甚至每小時都會發(fā)生變化，這取決于其他因素（交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)的影響）。這些因素可以改變通過電脈沖在旁路傳導(dǎo)的比例，因此可能出現(xiàn)交替性心電圖改變，稱為“間歇性預(yù)激綜合征”，這常常需要24小時動態(tài)心電圖檢查來明確。圖5間歇性預(yù)激綜合征大多數(shù)旁路(60%-75%)能夠在心房與心室間雙向傳導(dǎo)(順行和逆行)，但部分旁路(17%-37%)僅能從心室逆行傳導(dǎo)至心房。當旁路僅能逆行傳導(dǎo)時，不會在體表心電圖上產(chǎn)生δ波(即QRS波上升支頓挫)和WPW型，但仍能引起折返性心動過速發(fā)生，稱為“隱匿性預(yù)激綜合征”，這類預(yù)激綜合征單從體表心電圖無法診斷，需要通過有心動過速的證據(jù)或電生理檢查才能診斷。電生理檢查-對一些人來說，可以進行一種稱為電生理檢查的特殊檢查。此測試可以：●確定心動過速的原因●確定旁道的位置●確定旁路是否具導(dǎo)致猝死的危險電生理檢查可以分為無創(chuàng)的經(jīng)食道電生理檢查和微創(chuàng)的心臟電生理檢查。經(jīng)食道電生理檢查又稱為食道調(diào)搏檢查，其優(yōu)點是無創(chuàng)，簡單易行，缺點是提供的心電信息有效。心臟電生理檢查是一種侵入性的微創(chuàng)檢查，是經(jīng)導(dǎo)管射頻消融治療的一個重要組成部分，能全面提供心電信息。檢查在醫(yī)院的電生理導(dǎo)管室進行，患者需要服用鎮(zhèn)靜或麻醉藥物，在整個檢查過程中，對患者的血氧、心率、心律和血壓進行監(jiān)測。為了進行檢查，一名經(jīng)過專門訓(xùn)練的電生理專家通過大腿上部靠近腹股溝的靜脈將細小電線（稱為電極導(dǎo)管）送入血管。在某些情況下，身體其他部位的靜脈可能是首選。電極導(dǎo)管經(jīng)血管送入心臟，在那里它們被放置在不同的位置。導(dǎo)管用于精確監(jiān)測或繪制心臟的電脈沖傳導(dǎo)路徑。七預(yù)激綜合征的治療心電圖上有預(yù)激綜合征改變，但沒有心動過速的人也需要詳細評估，包括家族史，心電圖，動態(tài)心電圖，心臟彩超，部分患者需要完善電生理檢查明確旁道有無潛在危險。如果患者同時合并基礎(chǔ)心臟病（如心肌病或先天性心臟病，瓣膜病等），需要在專科心臟科醫(yī)生指導(dǎo)下詳細評估隨訪治療。對于建議一些無心動過速但有預(yù)激綜合征心電圖改變的特殊職業(yè)者（如高危職業(yè)者或職業(yè)運動員）需進行額外詳細檢查，包括運動平板心電圖，電生理檢查等，以確定旁路是否與心臟驟停的高風(fēng)險相關(guān)。部分存在預(yù)激綜合征患者，主要為右側(cè)顯性旁道患者，可能無心動過速發(fā)作，但因為持續(xù)預(yù)激前傳導(dǎo)致心室不同步運動引起心功能受損，需要根除旁道減少心肌受損如果預(yù)激綜合征患者，因為異常心電圖，影響患者的就業(yè)、生活、重要活動和精神狀態(tài)以及公共安全，可以行射頻消融根治。如果預(yù)激綜合征患者有心動過速時，或有嚴重潛在風(fēng)險（高危旁道高猝死風(fēng)險等）、或?qū)е滦墓δ懿蝗枰e極治療。治療重點是終止心動過速并防止其復(fù)發(fā)。終止心動過速-當心動過速是房室折返性心動過速（AVRT）時，通?？梢酝ㄟ^中斷短路的折返環(huán)來停止心動過快。這有可能通過幾種簡單的操作實現(xiàn)：●瓦爾薩爾瓦動作：患者俯臥位，用力吸氣后緊閉口鼻，收緊腹部增加腹內(nèi)壓，就像努力排便時一樣，持續(xù)屏氣用力15秒；15秒后呼氣并改坐立?！駶撍ǎ盒雰嚎梢杂帽砀采w面部，短時間刺激心臟副交感神經(jīng)。能配合的兒童可以吸氣后屏氣，將面部浸入冷水中10-15秒。如果這些措施無效，可以使用藥物來阻止心動過速。最好的藥物取決于心動過速發(fā)作的機制。在大多數(shù)情況下，患者必須去急診室或心臟中心接受靜脈注射藥物以終止心律失常發(fā)作。在這種情況下，有治療心律失常經(jīng)驗的心臟病專家通常會協(xié)助治療。如果患者由于低血壓（由于心率過快）而不穩(wěn)定，或者如果藥物不能立即有效，必要時可以使用食道調(diào)搏或電復(fù)律來終止心律失常。在心臟電復(fù)律中，電流從放置在胸部的電極釋放到心臟。電流影響心肌細胞的電荷以重新啟動正常的心律。防止心動過速復(fù)發(fā)—預(yù)防心動過速的復(fù)發(fā)有兩種主要選擇：射頻消融、藥物治療，一般由心臟電生理學(xué)家進行選擇。經(jīng)導(dǎo)管射頻消融-經(jīng)導(dǎo)管射頻消融旁道是預(yù)激綜合征患者的首選治療方法，是一種微創(chuàng)性的根治性治療方案(圖6)。射頻消融在醫(yī)院的電生理導(dǎo)管室進行，可能需要兩到三個小時?；颊咄ǔＰ枰?zhèn)靜或麻醉，醫(yī)生用一個細小的電極導(dǎo)管從血管進入心臟，并通過低能量射線或三維導(dǎo)航系統(tǒng)下定位明確心臟腔室內(nèi)的旁路位置。在旁路定位后，射頻消融能量被傳送到該區(qū)域，以徹底消除旁道，防止其傳導(dǎo)異常電脈沖。抗心律失常藥物-抗心律失常藥物可以減少某些預(yù)激綜合征患者的心動過速復(fù)發(fā)，但通常只用于不適合消融的患者或低體重的嬰幼兒。最常用于年齡不足3歲的嬰幼兒，這些患者可能會在發(fā)作期間服用藥物，或每天服用藥物以防止心律失常發(fā)作，但抗心律失常藥物往往是一種姑息性手段，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下或在醫(yī)院在密切監(jiān)護下使用。圖6經(jīng)導(dǎo)管射頻消融