上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心

簡稱: 上海兒童醫(yī)學(xué)中心
公立三甲兒童醫(yī)院

推薦專家

疾?。? IGA腎病
醫(yī)院科室： 不限
開通的服務(wù)： 不限
醫(yī)生職稱： 不限
出診時間： 不限

IGA腎病科普知識 查看全部

一、 談?wù)処gA腎病——要重視IgA腎病的診斷IgA腎病概述IgA腎?。↖gANephropathy，又稱Berger?。┦亲畛Ｒ姷脑l(fā)性腎小球腎炎，以免疫球蛋白A（IgA）在腎小球系膜區(qū)異常沉積為特征。多見于青壯年，是導(dǎo)致慢性腎臟病和終末期腎?。蚨景Y）的重要原因之一。IgA腎病是病理診斷，在我國占腎活檢病例的30%-40%，世界最高，5年后約30%的IgA腎病會發(fā)展成尿毒癥。這一嚴(yán)酷現(xiàn)實(shí)足以引起IgA腎病患者高度重視。病因與發(fā)病機(jī)制黏膜感染：1、上呼吸道感染可能觸發(fā)免疫反應(yīng)（如扁桃體炎后出現(xiàn)血尿）。2、腸道黏膜感染B細(xì)胞免疫異常在IgA腎病發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮重要作用。遺傳因素：部分患者有家族聚集傾向，與特定基因（如HLA區(qū)域）相關(guān)。其他因素：環(huán)境因素（如飲食、吸煙）可能參與疾病進(jìn)展。臨床表現(xiàn)1.血尿肉眼血尿：感染后1-3天出現(xiàn)（如感冒后尿色變紅），持續(xù)數(shù)日。鏡下血尿：持續(xù)存在，常伴蛋白尿。2.蛋白尿輕中度常見，少數(shù)為大量蛋白尿（＞3.5g/天），提示病情較重，臨床表現(xiàn)腎病綜合征。最新研究，持續(xù)蛋白尿（＞0.5g/天），＋持續(xù)鏡下血尿，且每遇上呼吸道、腸道粘膜感染時出現(xiàn)肉眼血尿或鏡下血尿時，必須行腎活檢。3.高血壓約1/3患者合并高血壓，與腎功能損傷相關(guān)。4.水腫與腎功能異常嚴(yán)重蛋白尿或腎功能下降時出現(xiàn)下肢水腫、乏力等癥狀。診斷1.實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)：紅細(xì)胞、蛋白陽性。血液檢查：血清IgA水平可能升高，腎功能（肌酐、eGFR）評估。2.腎活檢確診依據(jù)：光鏡見系膜增生，免疫熒光顯示在系膜區(qū)IgA顆粒狀沉積，電鏡下系膜區(qū)電子致密物團(tuán)塊樣沉積。3.鑒別診斷需排除其他腎小球疾?。ㄈ缱像靶阅I炎、狼瘡性腎炎）或繼發(fā)性IgA沉積（如肝硬化）。
TRF-布地奈德(耐賦康)：IgA腎病治療的新進(jìn)展與權(quán)威推薦 一，新研究證實(shí)腎功能保護(hù)作用2023年，國際權(quán)威期刊《柳葉刀雜志》發(fā)表了TRF-布地奈德（商品名：耐賦康）的長期隨訪研究（NefIgArd試驗(yàn)）。該研究納入364名IgA腎病患者，結(jié)果顯示：1，治療9個月，后續(xù)觀察15個月后，TRF-布地奈德組（16mg/天）可顯著減緩腎功能衰退達(dá)50%（二年eGFR下降6.11ml/minvs.對照組12.00ml/min）。2，整個觀察期，可持續(xù)降低尿蛋白水平。這一結(jié)果突破了此前研究僅發(fā)現(xiàn)此藥能降低蛋白尿的局限性，為TRF-布地奈德的臨床應(yīng)用提供了更強(qiáng)證據(jù)。二，F(xiàn)DA批準(zhǔn)與適應(yīng)癥FDA批準(zhǔn)：2023年12月，美國FDA批準(zhǔn)TRF-布地奈德（商品名：Tarpeyo）用于有進(jìn)展風(fēng)險的原發(fā)性IgA腎病(無基線尿蛋白水平限制)，成為首個獲批針對該病病因的靶向藥物。三，國際及國內(nèi)腎病學(xué)會的推薦1，2024年KDIGO指南：對有條件的患者均推薦TRF-布地奈德作為進(jìn)行性腎功能丟失風(fēng)險IgA腎病患者(尿蛋白＞0.5g/天）的源頭對因治療?？赡苄枰貜?fù)9個月療程或低劑量維持。2，中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會在2024年《原發(fā)性IgA腎病管理和治療中國專家共識》中推薦，在RAS抑制劑治療基礎(chǔ)上，加用靶向釋放布地奈德能進(jìn)一步減少蛋白尿，延緩腎功能進(jìn)展。四，醫(yī)保覆蓋：2025年1月，該藥（耐賦康）正式納入國內(nèi)醫(yī)保(乙類)，從而大幅降低了患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。五，療程建議與副作用1，療程：標(biāo)準(zhǔn)療程為9個月。部分病人，經(jīng)醫(yī)生評估后，可能需要重復(fù)第二個療程或低劑量維持。在一研究中，發(fā)現(xiàn)接受第二次療程的患者，其腎功能的保護(hù)及蛋白尿的下降與首次療程患者的療效相當(dāng)，且耐受性良好。2，副作用：總體安全，但部分病人仍然有：-胃腸道反應(yīng)（腹脹、惡心）；-輕度感染風(fēng)險（如呼吸道感染）；-面部痤瘡；-高血壓；-血糖升高；-水腫；六，專家總結(jié)我在2020年12月本平臺所發(fā)科普短文中，介紹了此藥剛發(fā)表的研究，在9個月療程結(jié)束時，觀察到能明顯降低患者蛋白尿。但鑒于該研究尚未觀察到腎功能保護(hù)作用，故我在短文中對TRF-布地奈德的使用持相對審慎態(tài)度。如今，隨著該藥新的二年研究證據(jù)的公布，證實(shí)了此藥具有明確腎功能保護(hù)作用；以及國內(nèi)外權(quán)威指南的明確推薦，我本人目前巳傾向?qū)Ω哌M(jìn)展風(fēng)險的IgA腎病患者，積極選用該藥治療。當(dāng)然，具體到病人您本人是否屬于高進(jìn)展風(fēng)險？使用該藥對您利弊大小如何權(quán)衡？使用過程中如何調(diào)整劑量？如出現(xiàn)併發(fā)征該如何處理？是否及何時開始第二療程或小劑量維持？所有這些，都需要與有經(jīng)驗(yàn)的腎病專科醫(yī)生詳細(xì)溝通，在其精心指導(dǎo)下全程進(jìn)行個體化治療。