上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心

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疾?。? 血小板減少
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為什么原發(fā)性免疫性血小板患者血小板計(jì)數(shù)容易反反復(fù)復(fù)降低？原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ITP）是一種由自身免疫機(jī)制導(dǎo)致的血小板減少癥，主要是由于機(jī)體的免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地識(shí)別血小板為外來物質(zhì)，從而形成抗體并進(jìn)行攻擊。血小板反復(fù)波動(dòng)的原因主要包括以下幾個(gè)方面：1.免疫系統(tǒng)的異常反應(yīng)患者體內(nèi)的免疫系統(tǒng)可能對(duì)血小板產(chǎn)生持續(xù)或間歇性的免疫攻擊，導(dǎo)致血小板的破壞和生成的不平衡，從而造成血小板數(shù)量的波動(dòng)。2.血小板生成與損失的動(dòng)態(tài)平衡骨髓中的血小板生成受多種因素影響，包括生長因子和微環(huán)境的變化。當(dāng)損失大于生成時(shí)，血小板數(shù)量會(huì)下降；反之，血小板生成增加時(shí)，數(shù)量會(huì)回升。3.感染與其他外部因素感染、應(yīng)激、手術(shù)或其他疾病可能會(huì)刺激免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致血小板數(shù)量的波動(dòng)。這些外部因素可以激活抗體產(chǎn)生，進(jìn)而影響血小板的穩(wěn)定性。4.治療方法的干預(yù)一些治療方法可能會(huì)在一段時(shí)間內(nèi)有效，隨后效果減退，造成血小板數(shù)量的反復(fù)波動(dòng)。例如，激素治療可以短期內(nèi)提高血小板計(jì)數(shù)，但長期使用可能導(dǎo)致耐藥。5.個(gè)體差異每位患者的免疫系統(tǒng)反應(yīng)、血小板生物學(xué)特性及合并癥等都可能造成病情進(jìn)展的差異。6.血小板的壽命和功能血小板通常具有有限的生命周期，ITP患者可能面臨血小板功能不全，導(dǎo)致即便生成數(shù)量正常，功能不佳的血小板仍可能減少有效供給。結(jié)論原發(fā)性免疫性血小板減少癥患者血小板的反復(fù)波動(dòng)源于復(fù)雜的免疫機(jī)制和多種內(nèi)外部影響因素。對(duì)患者的管理需要個(gè)體化，往往涉及對(duì)癥治療和長期監(jiān)測(cè)。為了更好地控制病情，患者應(yīng)與醫(yī)生密切合作，根據(jù)自身情況制定合適的治療方案。必要時(shí)要考慮聯(lián)合用藥，借助于每一種藥的不同機(jī)制，起到協(xié)同增效作用。一般是血小板受體激動(dòng)劑（如海曲，艾曲波帕等）聯(lián)合CD20單抗治療。
什么是肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥（HIT）?肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥（Heparin-inducedthrombocytopenia,HIT）是一種在使用肝素抗凝治療后可能出現(xiàn)的嚴(yán)重不良反應(yīng)。它可以分為兩種類型：I型和II型。I型通常是一種良性過程，血小板計(jì)數(shù)可能會(huì)輕度下降，但通常不會(huì)導(dǎo)致血栓或出血事件，且在不停用肝素的情況下可以自行恢復(fù)。II型則是免疫相關(guān)的，特征是血小板計(jì)數(shù)顯著降低，伴有嚴(yán)重血栓栓塞風(fēng)險(xiǎn)，這是導(dǎo)致HIT患者死亡和殘疾的主要原因。HIT的發(fā)病機(jī)制可能與免疫機(jī)制有關(guān)，部分患者體內(nèi)可以出現(xiàn)一種特異性抗體IgG，該抗體可以與肝素-PF4（血小板4因子）復(fù)合物結(jié)合，激活血小板，產(chǎn)生促凝物質(zhì)，這是HIT伴發(fā)血栓并發(fā)癥的可能機(jī)制。PF4是血小板α顆粒分泌的一種蛋白質(zhì)，當(dāng)血小板受到刺激時(shí)，PF4釋放入血，與肝素結(jié)合，形成PF4/肝素復(fù)合物，可刺激機(jī)體產(chǎn)生PF4/肝素抗體，進(jìn)而導(dǎo)致血小板減少和機(jī)體高凝狀態(tài)。臨床表現(xiàn)主要是血小板減少，通常出現(xiàn)在使用肝素治療后的5至14天內(nèi)，多數(shù)血小板計(jì)數(shù)降至基線值的50%以下。值得注意的是，一部分患者血小板計(jì)數(shù)下降了50%，但絕對(duì)值仍在正常范圍內(nèi)，這就容易導(dǎo)致對(duì)HIT的漏診。對(duì)于HIT的診斷，除了藥物史和實(shí)驗(yàn)室檢查血小板減少外，還需排除其他能引起血小板減少的因素。如果血小板數(shù)目不低于50×10^9^/L，且無明顯臨床癥狀，可以繼續(xù)應(yīng)用肝素治療，一般血小板數(shù)目可以自行恢復(fù)。當(dāng)血小板數(shù)目小于50×10^9^/L或者有血栓形成的表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)停用肝素治療。治療方面，若發(fā)生嚴(yán)重的血小板減少伴隨血栓形成，可進(jìn)行血漿置換，血小板輸注無效，甚至可能加重血栓形成。此外，抗凝治療是HIT管理的重要組成部分，包括使用非肝素類抗凝藥物，如比伐盧定、阿加曲班等。國內(nèi)對(duì)HIT的認(rèn)知和診療存在嚴(yán)重不足，因此，提高臨床醫(yī)生對(duì)HIT的早期診斷、鑒別和治療的認(rèn)識(shí)至關(guān)重要。
血小板低能自己恢復(fù)嗎一、能自己恢復(fù)的情況繼發(fā)性血小板低：這類情況通常是由外部因素引起的，如感染、創(chuàng)傷或妊娠等。當(dāng)這些外部因素被去除或控制后，血小板水平有可能自行恢復(fù)。例如，控制感染后、創(chuàng)傷恢復(fù)后或妊娠結(jié)束后，血小板水平可能會(huì)逐漸回升至正常范圍。二、不能自己恢復(fù)的情況原發(fā)性血小板低：這類情況多與骨髓系統(tǒng)疾病有關(guān)，如原發(fā)性的血小板減少癥、再生障礙性貧血、急性白血病、慢性白血病等。這些疾病導(dǎo)致的血小板低通常難以自行恢復(fù)，需要進(jìn)行專業(yè)的醫(yī)療干預(yù)和治療。例如，可能需要進(jìn)行骨髓穿刺檢查以確診病因，然后根據(jù)病情制定合適的治療方案，如輸血小板、刺激造血、免疫治療等。注意事項(xiàng)血小板低可能導(dǎo)致出血風(fēng)險(xiǎn)增加，如皮膚黏膜出血、消化道出血等，嚴(yán)重時(shí)甚至可能危及生命。因此，一旦發(fā)現(xiàn)血小板低，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)并遵醫(yī)囑進(jìn)行治療。在日常生活中，血小板低的患者應(yīng)注意避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，以免引發(fā)出血。同時(shí)，保持飲食均衡和充足的休息也有助于身體的恢復(fù)。