血液科

10、過敏性紫癜患者什么情況下需要用激素治療？對(duì)出血癥狀較重的皮膚型、腹型、關(guān)節(jié)型紫癜及紫癜性腎炎，可以短期使用糖皮質(zhì)激素配合治療。?11、過敏性紫癜會(huì)不會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)樽像靶阅I炎？過敏性紫癜有可能轉(zhuǎn)變?yōu)樽像靶阅I炎。因?yàn)檫^敏性紫癜是由于外界的過敏原刺激，導(dǎo)致患者體內(nèi)發(fā)生抗原抗體反應(yīng)，抗原和抗體一旦在體內(nèi)結(jié)合，形成抗原抗體復(fù)合物，該復(fù)合物就有可能會(huì)隨著血液循環(huán)到達(dá)全身的各臟器。由于腎臟的毛細(xì)血管非常豐富，這類抗原抗體復(fù)合物特別容易在腎臟的毛細(xì)血管上沉積，從而引起變態(tài)反應(yīng)，損傷患者的腎功能，導(dǎo)致腎炎的發(fā)生。在紫癜發(fā)作早期，部分病人尿常規(guī)檢查出現(xiàn)尿蛋白及紅細(xì)胞，其中大部分在一個(gè)月內(nèi)降低至消失，需要每周監(jiān)測(cè)尿常規(guī)。如果持續(xù)存在或者增高，需要監(jiān)測(cè)24小時(shí)尿蛋白定量，嚴(yán)重者需要做腎功能等檢查，必要時(shí)做腎臟穿刺活檢。?12、過敏性紫癜患者可以接種疫苗嗎？謹(jǐn)慎接種。1.??????過敏性紫癜急性期以及病情未痊愈、未停藥階段，不建議接種疫苗。過敏性紫癜的病因目前尚未明確，但可能的誘因就包括疫苗接種。多項(xiàng)報(bào)告提示疫苗本身就有誘發(fā)過敏性紫癜的可能，所以在患病期間接種疫苗有可能會(huì)加重病情。2.??????對(duì)于癥狀消失、已經(jīng)停藥的患者，因過敏性紫癜易于復(fù)發(fā)，因此部分專家建議在治愈半年后再接種，也有專家認(rèn)為至少痊愈2-3年才可接種，因此具體是否可以接種請(qǐng)根據(jù)自身情況詢問醫(yī)生。?

急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia, AML)，既往也稱為急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL），是成人最常見的急性白血病。和其他惡性腫瘤一樣，屬于血液系統(tǒng)惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為骨髓原始細(xì)胞惡性增殖，正常的造血受到抑制，常合并感染、貧血、出血，以及存在組織器官浸潤的可能。 AML是髓系原始細(xì)胞克隆性增生，因此AML的診斷標(biāo)準(zhǔn)，籠統(tǒng)來說髓系原始細(xì)胞≥20%（WHO標(biāo)準(zhǔn)頒布之前為30%）即可診斷。 我們的血細(xì)胞是由造血干細(xì)胞分化而來的，主要分為髓系和淋系。AML指的是髓系原始細(xì)胞的惡性增殖。而髓系又可以分化為粒系、單核系、紅系、巨核系等等，因此我們所說的原始細(xì)胞常因疾病發(fā)生的系列不同又有所區(qū)別。1976年法英美三國協(xié)作組制定了急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，也成為FAB標(biāo)準(zhǔn)，它可以幫助我們更好的理解原始細(xì)胞的概念。該診斷標(biāo)準(zhǔn)主要根據(jù)累及的系列和停滯的階段不同，分為： 1） M0（急性髓系白血病微分化型），屬于更早期的原始細(xì)胞，髓系的特異性染色POX常陰性，但髓系標(biāo)志可陽性，免疫電鏡MPO陽性。 2） M1（急性髓系白血病未分化型），原始細(xì)胞主要為原始粒細(xì)胞，數(shù)量≥90%，POX染色陽性。 3） M2（急性髓系白血病部分分化型），原始細(xì)胞主要為原始粒細(xì)胞，數(shù)量在20%～＜90%，根據(jù)原始粒細(xì)胞的形態(tài)不同，有2a、2b之分。因2b亞型常與t（8；21）染色體異常有關(guān)，預(yù)后相對(duì)較好。 4） M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。技?xì)胞主要為早幼粒細(xì)胞，根據(jù)細(xì)胞胞漿顆粒的粗細(xì)又分為不同的亞型，該型AML常伴有t（15；17）染色體的異常，治療不同于其他AML，采用維A酸、亞砷酸誘導(dǎo)分化治療±化療，治愈率在90%以上。 5） M4（急性粒-單核細(xì)胞白血?。技?xì)胞主要指原始粒細(xì)胞、原始單核細(xì)胞和幼稚單核細(xì)胞，根據(jù)數(shù)量不同分為4a、4b亞型，如伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多，可診斷為M4Eo。 6） M5（急性單核細(xì)胞白血?。技?xì)胞主要為原始單核細(xì)胞和幼稚單核細(xì)胞。根據(jù)數(shù)量多少又分為5a、5b亞型。 7） M6（急性紅白血病），診斷主要依據(jù)有核紅所占的比例以及原始粒細(xì)胞的比例。 8） M7（急性巨核細(xì)胞白血?。?，原始細(xì)胞主要為原始巨核細(xì)胞，因原始巨核細(xì)胞形態(tài)不能確認(rèn)，常需借助流式細(xì)胞儀或免疫酶標(biāo)或免疫電鏡確診。 FAB分型沿用多年，但存在很多問題，比如同樣為M2型，預(yù)后相差很大，也就是異質(zhì)性較強(qiáng)，對(duì)治療不能形成指導(dǎo)。而且隨著多學(xué)科的發(fā)展，比如免疫學(xué)、分子生物學(xué)、遺傳學(xué)等，發(fā)現(xiàn)細(xì)胞分子遺傳學(xué)異常在診斷、治療中起著重要的作用。因此在2001年頒布了WHO的標(biāo)準(zhǔn)（稱為WHO2001），它與FAB主要的不同點(diǎn)在于：1）診斷AML 時(shí)，F(xiàn)AB 要求骨髓原始細(xì)胞數(shù)≥30%, 而WHO 則為原始細(xì)胞數(shù)≥20%；2）伴有特殊染色體類型AML如t(15;17)、t(8;21)、inv(16)和t(16;16)等診斷時(shí)除單獨(dú)列出外，骨髓原始粒細(xì)胞可≤20%，因這類疾病大多有著相似的預(yù)后；3）由骨髓增生異常綜合征（MDS）或骨髓增殖性腫瘤 (MPN)轉(zhuǎn)化而來及治療相關(guān)性AML單獨(dú)列出，因這類患者總體療效較差；4、診斷上引入免疫表型的概念，相當(dāng)于給原始細(xì)胞加上了數(shù)字認(rèn)證，提高了診斷的精度；5）增加了AML新的疾病譜，如急性全髓增殖性疾病伴骨髓纖維化等。對(duì)于不符合上訴分類的AML，仍沿用FAB分型。目前最新的診斷標(biāo)準(zhǔn)為WHO2016，總體框架、理念仍沿用WHO2001。 因AML主要依據(jù)骨髓形態(tài)學(xué)診斷，而FAB分型對(duì)骨髓形態(tài)有著詳細(xì)的規(guī)范，因此我們拿到骨髓形態(tài)報(bào)告時(shí)，看到仍是采用FAB分型標(biāo)準(zhǔn)。但臨床醫(yī)生會(huì)根據(jù)流式細(xì)胞學(xué)、遺傳學(xué)、分子生物學(xué)、臨床特征等的結(jié)果，給予綜合診斷，同時(shí)對(duì)患者進(jìn)行危險(xiǎn)分層，分為低危、中危、高危，一般來說，低?；颊咄ㄟ^規(guī)范化療治愈可能性較大，高?；颊咄ㄟ^化療難以長期生存，完全緩解后需盡早行異基因造血干細(xì)胞移植。中?；颊吒鶕?jù)情況選擇化療或異基因造血干細(xì)胞移植。

什么是過敏性紫癜？怎么確定自己得的是過敏性紫癜？這種病又該怎么治療？今天我們邀請(qǐng)了江蘇省中醫(yī)臨床重點(diǎn)?？啤⒔K省中醫(yī)院血液科朱學(xué)軍主任醫(yī)師聊一聊過敏性紫癜的話題。兒童過敏性紫癜高發(fā)，成人患者更易反復(fù)發(fā)作 過敏性紫癜又稱IgA血管炎，這是一種以小血管炎為病理改變的全身性疾病，主要是由于人體的免疫系統(tǒng)對(duì)細(xì)菌、病毒或者食物等的某些特殊抗原發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，生成了一種叫做“IgA類循環(huán)免疫復(fù)合物”，這種東西沉積在皮膚、關(guān)節(jié)、腸道及腎臟的小血管壁，會(huì)激發(fā)異常免疫應(yīng)答，從而導(dǎo)致小血管壁的通透性和脆性增加而出血，所以過敏性紫癜的患者經(jīng)常表現(xiàn)為皮下或黏膜出血，按壓后皮膚不褪色，也稱其為“紫癜”。 過敏性紫癜是血液科以及兒科的常見病、多發(fā)病，初發(fā)病時(shí)年齡通常在20歲以下，一年四季均可發(fā)病，好發(fā)于春秋季。朱主任介紹，雖然過敏性紫癜多發(fā)生在兒童身上，但各個(gè)年齡段的過敏性紫癜患者都存在患病的可能。過敏性紫癜大多可在短期內(nèi)自發(fā)緩解，屬于自限性疾病。目前已知約1/3的病人2周左右緩解，約1/3的病人1個(gè)月左右緩解，只有不到5%的病程超過2個(gè)月。朱主任說，盡管大部分過敏性紫癜可治愈，但有部分患者容易反復(fù)發(fā)作，病情遷延不愈的現(xiàn)象讓患者“苦不堪言”，尤其是成人患者更容易慢性化，部分患者常病勢(shì)纏綿、反復(fù)發(fā)作，給生活、學(xué)習(xí)、工作造成極大困擾，嚴(yán)重影響患者的身心健康。出現(xiàn)這些癥狀要當(dāng)心得了過敏性紫癜1、發(fā)病前1~3周，一半以上患者有低熱、咽痛、上呼吸道感染或全身不適等癥狀；2、典型的四肢皮膚紫癜，紫癜高出皮面，少數(shù)重癥患者出現(xiàn)下肢皮膚較大面積的破潰出血；3、部分患者伴有腹痛、血便、黑便、關(guān)節(jié)腫痛及血尿、蛋白尿；4、查血小板計(jì)數(shù)、血小板功能及凝血功能正常。中西醫(yī)結(jié)合對(duì)癥診治過敏性紫癜效果好1、根據(jù)需要可通過活檢進(jìn)行確診皮膚活檢病理顯示彌漫性小血管周圍炎，中性粒細(xì)胞在血管周圍堆積，免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和補(bǔ)體C3在真皮層血管壁沉著。對(duì)典型的過敏性紫癜表現(xiàn)者，沒有必要做皮膚活檢。非典型表現(xiàn)的疑似過敏性紫癜應(yīng)做皮膚活檢，有利于排查其他如ANCA相關(guān)血管炎、蕁麻疹性血管炎等小血管炎疾病，最好選擇24小時(shí)內(nèi)新發(fā)的皮疹做活檢。過敏性紫癜的主要慢性病變是腎臟受累。腎臟評(píng)估的要素包括血肌酐清除率、血尿、尿蛋白量，一般用晨尿評(píng)估尿蛋白/尿肌酐，在醫(yī)師評(píng)估下決定是否需要腎臟活檢。2、過敏性紫癜的西醫(yī)治療針對(duì)過敏性紫癜患者的臨床表現(xiàn)，應(yīng)積極治療患者的上呼吸道感染，去除可能存在的致敏原，停止接觸可能致敏的食物和藥物等。同時(shí)，可服用抗組胺類藥物氯雷他定、西替利嗪等，以及改善血管通透性藥物維生素C等。對(duì)出血癥狀較重的皮膚型、腹型、關(guān)節(jié)型紫癜及腎炎，可以短期使用糖皮質(zhì)激素；對(duì)糖皮質(zhì)激素治療效果不佳，特別是伴嚴(yán)重腎損害的患者，可以使用霉酚酸酯等免疫抑制劑；其它對(duì)癥治療如止痛等。3、過敏性紫癜的中醫(yī)治療中醫(yī)認(rèn)為過敏性紫癜的發(fā)病主要與外感風(fēng)、熱、濕邪，先天稟賦不足、體質(zhì)虛弱有關(guān)，病理因素以“風(fēng)、熱、濕、虛、瘀、毒”為主。朱主任表示，中醫(yī)藥在改善過敏性紫癜的臨床癥狀，提高治愈率，減少復(fù)發(fā)等方面有著明顯的特色優(yōu)勢(shì)。（1）中藥協(xié)定方江蘇省中醫(yī)院血液科相關(guān)團(tuán)隊(duì)在長期的臨床診療中發(fā)現(xiàn)，過敏性紫癜患者的舌象普遍存在明顯的瘀紫和齒痕，經(jīng)過應(yīng)用傳統(tǒng)中醫(yī)藥理論，結(jié)合免疫學(xué)及病理學(xué)對(duì)于過敏性紫癜的現(xiàn)代認(rèn)識(shí)，研制推出了“清紫息風(fēng)湯”。朱主任介紹，近年來“清紫息風(fēng)湯”在門診使用情況表明，該方治療了大量慢性、難治性的過敏性紫癜患者，包括紫癜性腎炎長期不愈患者，絕大部分患者在1~3個(gè)月內(nèi)紫癜消失，停止藥物治療后無復(fù)發(fā)，各種實(shí)驗(yàn)室檢查均保持正常。（2）院內(nèi)制劑省中院內(nèi)制劑“消風(fēng)沖劑”具有清熱涼血，疏風(fēng)止癢的功效，在過敏性紫癜的治療方面也具有較好的療效；（3）注意飲食起居的調(diào)理朱主任最后特別提醒，過敏性紫癜急性期要選擇清淡、易消化的食物，避免食用辛辣及海產(chǎn)品，要注意休息，病情好轉(zhuǎn)后應(yīng)適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，防止受涼感冒。江蘇省中醫(yī)院訂閱號(hào)主管部門：江蘇省中醫(yī)院 黨委宣傳統(tǒng)戰(zhàn)處審核：馮瑤專業(yè)審核：朱學(xué)軍文稿、編輯：麻云