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疾?。? 脊髓拴系綜合征
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脊髓栓系綜合征脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓拴系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側或雙側。疼痛性質多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。病因1.各種先天性脊柱發(fā)育異常如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數天之內施行了修復手術，目的是將異常走行的神經組織，盡可能的修復到正常狀態(tài)。隨后，脊髓硬脊膜管再建后的愈合過程中，產生的粘連，可以引起脊髓末端的拴系。2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內外脂肪瘤是由于神經外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起，中胚葉的脂肪細胞進入還沒有閉鎖的神經外胚葉中。脂肪組織可以進入到脊髓的中心部，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的拴系有關。3.潛毛竇是神經外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過皮下、脊椎，造成對脊髓圓錐的拴系。也可由潛毛竇壁的組織擴大增殖而產生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經而導致拴系。4.脊髓縱裂脊髓縱裂的發(fā)生機制可能是神經以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成；也可以是神經的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產生。脊髓被左右分開，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開，但有共同硬脊膜及蛛網膜，一般無臨床癥狀。5.終絲緊張是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓拴系。6.神經源腸囊腫所謂神經源腸囊腫是由于脊索導管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據脊索導管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質缺損，稱為脊腸瘺和脊柱管內外的腸囊腫等表現(xiàn)形式。臨床表現(xiàn)脊髓拴系綜合征的臨床表現(xiàn)較復雜。由于脊髓拴系綜合征患者出現(xiàn)癥狀的時間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受牽拉的時間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經功能障礙。常見臨床癥狀和體征有：1.疼痛是最常見的癥狀。表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點。兒童疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射；成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側或雙側。疼痛性質多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗陽性，可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。2.運動障礙主要是下肢進行性無力和行走困難，可累及單側或雙側，但以后者多見。有時患者主訴單側受累，但檢查發(fā)現(xiàn)雙側均有改變。下肢可同時有上運動神經元和下運動神經元損傷表現(xiàn)，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進。在兒童早期多無或僅有下肢運動障礙，隨年齡增長而出現(xiàn)癥狀，且進行性加重，可表現(xiàn)為下肢長短和粗細不對稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。3.感覺障礙主要是鞍區(qū)皮膚感覺麻木或感覺減退。4.膀胱和直腸功能障礙膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據膀胱功能測定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運動神經元受損的表現(xiàn)；后者表現(xiàn)為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運動神經元受損的表現(xiàn)。5.皮下腫塊腰骶部皮膚異常，兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。1/3患兒皮下脂肪瘤偏側生長，另一側為脊膜膨出。個別患兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變在成人不到半數。6.加重因素（1）兒童的生長發(fā)育期；（2）成人見于突然牽拉脊髓的活動，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運動或交通事故中髖關節(jié)被迫向前屈曲；（3）椎管狹窄；（4）外傷，如背部外傷或跌倒時臀部著地等。診斷根據典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷脊髓拴系綜合征并不困難。由于本病早期常無癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數患者急性發(fā)病，雖經治療亦不能改善神經功能障礙。因此，提高對本病的認識，做到早期診斷和及時治療至關重要。脊髓拴系綜合征的診斷依據：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經損害來解釋；②成人在出現(xiàn)癥狀前有明顯的誘因；③膀胱和直腸功能障礙，經常出現(xiàn)尿路感染；④感覺運動障礙進行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術史；⑥MRI和（或）CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和（或）終絲增粗。鑒別診斷對有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊；②足和腿不對稱、無力；③隱性脊柱裂；④原因不明的尿失禁或反復尿路感染。治療對本病治療的惟一手段就是手術松解，手術的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經血管束及其粘連，解除對脊髓的拴系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復受損部位的微循環(huán)，促使神經功能最大限度的恢復。脊髓拴系綜合征的患者，持久的站立，腰部彎曲活動都可以對脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。手術將拴系松解后，脊髓局部的血運明顯改善。除有嚴重的腦積水和其他嚴重合并癥的患兒以外，診斷一經確定，就應及時采用手術治療，且越早手術越好。對于無癥狀者是否應行手術治療暫無統(tǒng)一認識，部分學者認為脊髓拴系綜合征無癥狀者也應手術，以防止神經組織缺血變性。但也有學者認為，在還沒有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴密追蹤觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應及時手術。?