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疾?。? 膽脂瘤型中耳炎
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膽脂瘤型中耳炎科普知識 查看全部

淺談中耳膽脂瘤（2023年“全國愛耳日公益科普”）作者：王鏡涵；指導：倪玉蘇舒易來一曲婉轉的鳥鳴，一陣悅耳的風鈴，一段優(yōu)美的旋律，一句溫馨的叮囑——聆聽萬物美好，體會人生幸福。我們與這個豐富多彩的世界溝通交流，依賴于耳朵，這對精巧的器官。耳朵構造精細，功能強大。從解剖學上講，耳朵像一個三進式的院落，從外到內依次為外耳、中耳和內耳。第一進院落是外耳，它包括耳廓和外耳道，并借鼓膜與中耳（第二進院落）相分隔。在正常情況下，鼓膜完整，外耳與中耳互不相通。中耳結構精巧，是容納三個聽小骨（錘骨、砧骨和鐙骨）的第二進院落。它還包括咽鼓管，以及一些骨質形成的小腔隙，被稱為“氣房”。比如乳突氣房和鼓竇氣房。內耳是第三進院落，指的是埋藏于顳骨巖部的結構（包括耳蝸、前庭和半規(guī)管）。耳朵生病時，可能涉及外耳、中耳和內耳的一個或多個區(qū)域。比如臨床常見的“中耳炎”，發(fā)生于上述的中耳范圍內，可引起耳痛、耳悶、耳鳴、聽力減退等不適。如果以上癥狀反復發(fā)作、較長時間沒有痊愈，并且合并耳內流膿伴臭味、面癱的情況，可能提示著中耳膽脂瘤的發(fā)生（圖1）。該病例源自我院耳科中心。患兒至我院就診時，左側面癱已經兩個月并且伴有患側聽力減退。CT檢查顯示“左側上鼓室-面神經迷路段-膝狀神經節(jié)區(qū)腫塊占位”（箭頭指示左側中耳膽脂瘤所處位置）。術中清理膽脂瘤時見腦脊液漏出，提示病變有引起顱內并發(fā)癥的潛在風險。右側冠狀位CT圖像顯示，膽脂瘤與腦之間僅剩纖薄的骨組織相分隔。病例資料的使用已征得患兒監(jiān)護人同意。中耳膽脂瘤不是腫瘤，而是由脫落的皮屑和“垃圾”（角化的鱗狀上皮、含有膽固醇的結晶）在“第二進院落”——中耳內積存而形成的團塊狀物或囊性病變，因此曾經稱作“上皮樣囊腫”。膽脂瘤具有破壞性，可以慢慢“長大”并像腫瘤一樣破壞周圍的骨質。它侵犯的區(qū)域可能包括耳蝸、半規(guī)管、面神經管、顱神經等至關重要的結構。因此中耳膽脂瘤除了可以引起前述耳部癥狀之外（圖1），還可能導致面癱、眩暈、迷路炎（極重度耳聾），甚至腦膜炎、乙狀竇血栓、腦膿腫及腦膜炎（噴射性嘔吐、高熱不退）等致命的顱內并發(fā)癥，極大影響患者生活質量和生命安全（圖2）。其危害無異于埋藏于中耳內的炸彈，“引爆”各種棘手的問題，理應引起重視并認真對待。耳內鏡檢查見鼓膜完整、鼓膜緊張部后下方局部飽滿，鼓室內存在白色腫物（膽脂瘤）。耳部冠狀位CT檢查見鼓室內局限性低密度病變。引自TranscanalEndoscopicEarSurgeryforCongenitalCholesteatoma。中耳膽脂瘤可分為先天性和后天性膽脂瘤兩大類。后天性膽脂瘤進一步可細分為后天原發(fā)性和后天繼發(fā)性膽脂瘤。先天性膽脂瘤不伴有感染時，可以沒有任何癥狀而不易被發(fā)現；如果先天性膽脂瘤發(fā)生于耳的“第三進院落”——內耳中，有引發(fā)面癱、眩暈、或顱內感染等嚴重并發(fā)癥的可能；發(fā)生于中耳內，常引起聽力減退。先天性中耳膽脂瘤患兒常因為反應及表達能力有限，容易被家長忽視。部分患兒出現聽力明顯下降，或鼓膜穿孔繼發(fā)感染有耳痛、耳流膿等癥狀時才就醫(yī)。一部分先天性膽脂瘤患兒鼓膜外觀正常（圖3），以傳導性耳聾為主要表現，易誤診為耳硬化癥和聽骨鏈畸形。后天原發(fā)性膽脂瘤常有分泌性中耳炎病史，后天繼發(fā)性膽脂瘤繼發(fā)于慢性中耳炎。因此，中耳膽脂瘤既可見于無中耳感染史的幼童，也可見于反復耳流膿多年的成人。當疑診中耳膽脂瘤時，應該詳詢病史、仔細查體、完善聽力和影像學檢查。影像學檢查包括CT、磁共振（常規(guī)磁共振及彌散加權成像-DWI）。兩者均可幫助中耳膽脂瘤的診斷以及病變范圍的確認。較小的兒童患者在進行影像學檢查時，可能需要先服用鎮(zhèn)定藥物。有時單純依靠影像學檢查有一定確診難度，術后的病理學結果是診斷膽脂瘤的“金標準”。左圖為術前耳內鏡下觀察到患耳鼓膜完整，右圖示術中膽脂瘤（白色球狀體）取出過程。引自DiagnosisofPediatricCholesteatoma.“拆彈”是防止炸彈引爆的根本方法——中耳膽脂瘤確診后應盡早手術治療，藥物僅能控制感染，不會使其在中耳內消失。倘若放任不管，隨著中耳膽脂瘤病灶的緩慢進展，對患者聽覺和生活質量的損害也會日趨嚴重。醫(yī)生在手術徹底清除病變的同時，會盡量遵循微創(chuàng)原則，最大限度保留或增進患者殘余聽力、保護面神經功能，提高術后生活質量。為了徹底清除病變、預防術后復發(fā)，耳外科醫(yī)師面對中耳膽脂瘤，多數情況下需要借助顯微鏡、采用“開放式”的方法在耳廓后方做切口并去除中耳內病變。隨著內耳鏡手術的開展與推廣，患者對“微創(chuàng)”的需求得到了滿足。借助耳內鏡，醫(yī)師同樣可以通過外耳道開展中耳手術、清理中耳膽脂瘤從而避免耳后切口（圖4耳內鏡下外耳道徑路的中耳膽脂瘤手術需要嚴格掌握適應證）。術后，患者應堅持門診隨訪，必要時清理外耳道及術腔預防復發(fā)。中耳膽脂瘤確診后應盡早手術治療，藥物是控制感染的工具，但不能使膽脂瘤消失。手術目的包括徹底清理病變，最大限度保留或增進殘余聽力和面神經功能，提高術后生活質量。根據術前評估（膽脂瘤病變范圍、咽鼓管功能情況、聽力受損類型及程度、有無并發(fā)癥、乳突發(fā)育情況以及術者手術技能等具體因素）綜合考慮、確定術式，情況允許時應積極使用人工聽骨進行聽力重建?？晒┎杉{的術式包括但不限于：上鼓室開放術，完璧式鼓室成形術，開放式鼓室成形術/改良乳突根治術，乳突根治術等。基本手術方法為完璧式鼓室成形術和開放式鼓室成形術兩大類以及由此派生的其他方法。完璧式鼓室成形術手術特征是在保留骨性外耳道后壁的基礎上去除病變，并重建聽骨鏈、修補鼓膜。完璧式鼓室成形術對醫(yī)師的耳顯微外科經驗要求高，適應證和適用對象包括：上鼓室型膽脂瘤的外耳道壁骨質破壞不嚴重；乳突氣化良好；處于顳骨發(fā)育中的患兒；階段性手術等。開放式鼓室成形術能最大程度地顯露中耳結構、利于術者去除病變、最大概率的降低膽脂瘤復發(fā)率，所以采納的頻率較高。但該術式留有較大術腔，增加了術后感染概率且需定期清理術腔、不利于助聽器佩戴。適應證和適用對象包括：外耳道骨壁破壞嚴重；鼓室天蓋低位，乙狀竇前位；存在顱內外并發(fā)癥；無法滿足術后隨訪及二次手術的患者。耳內鏡同樣適用于中耳膽脂瘤手術，但考慮到“孔小洞深”、自然引流條件較差的中耳術腔，耳內鏡下外耳道徑路中耳膽脂瘤手術需要嚴格掌握適應證：如僅存于上鼓室內或局限于鐙骨足板的較小膽脂瘤并且乳突未受侵犯——該情形可見于前文描述的先天性膽脂病例（圖4）。隨著醫(yī)療技術和治療理念的進步，中耳膽脂瘤作為耳部疾病的一類，其診治效果日益提升。“五官我守護，世界你感受”——復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院每年為成千上萬耳科疾病患者祛除病痛。面對耳部疾病，我們始終可以為您保駕護航。3月3日是全國愛耳日，我們祝您雙耳聰穎，聆聽美好。
膽脂瘤：隱形的殺手膽脂瘤，是一種危害巨大的疾病，被稱為“隱形”的殺手，因其悄然發(fā)展、潛伏多時，直到造成重要結構破壞才顯露出癥狀。首先，膽脂瘤在初期往往不具備特異的癥狀，甚至在引起重要結構破壞之前也可能表現得毫無征兆。它可以默默地生長，而不被察覺。當膽脂瘤體積逐漸增大、范圍擴大、重要結構受損時，才會出現相關癥狀。膽脂瘤可以發(fā)生在外耳道，然而即使在這個位置，如果未完全堵塞外耳道，未發(fā)生感染，即使已經出現外耳道的骨質破壞，也可能沒有任何癥狀。只有當膽脂瘤堵塞外耳道時，患者才會感到耳悶、耳堵、聽力下降等不適。而當發(fā)生感染時，可能出現耳痛、耳流液、外耳道紅腫等癥狀。膽脂瘤也會生長到中耳，早期的中耳膽脂瘤同樣可能沒有任何癥狀。然而，一旦發(fā)生感染或破壞聽骨等重要結構，才會出現耳流液、耳痛、聽力下降等癥狀。更為嚴重的是，如果膽脂瘤破壞面神經骨管、壓迫面神經，或感染累及面神經，可引起面癱等癥狀。當內耳受到破壞時，可能出現眩暈、行走不穩(wěn)、全聾等嚴重后果。此外，膽脂瘤感染、破壞范圍擴大，還可能導致耳后膿腫、頸部膿腫、腦膜炎、腦膿腫等嚴重并發(fā)癥，甚至危及生命。對于有相關癥狀的患者，尤其是耳部不適、聽力下降、耳流液等癥狀的出現，應及時就醫(yī)，進行全面的檢查和治療。只有通過早期發(fā)現和科學干預，我們才能更好地防范膽脂瘤帶來的危害，保障聽覺系統(tǒng)的健康。