兒內科

近期門診上有些再生障礙性貧血和噬血細胞綜合癥的孩子存在口服環(huán)孢素的一些問題，在此說明幾點：1. 環(huán)孢素（CsA）作為較為強效的免疫抑制劑，在兒童血液及免疫系統(tǒng)疾病中的應用廣泛，包括非重型再生障礙性貧血，噬血細胞綜合癥，免疫性血小板減少癥的二線治療及干細胞移植后的預防排斥反應等等，通過抑制T細胞增殖分化，達到免疫抑制的作用。2. 口服劑型：包括水劑和膠囊，更換時應準確計算劑量，避免血藥濃度過大波動。3. 初始口服劑量為5mg/(kg·d)，服用時需要避開就餐時間，一般推薦在餐前1小時以上或餐后2小時以上服用藥物，避免食物代謝對血藥濃度的影響，因其親脂性較強，故脂溶性食物會影響CsA的生物利用度。4. 開始口服環(huán)孢素2周后監(jiān)測血藥濃度，監(jiān)測血藥濃度須在清晨服藥前進行采血，即為谷濃度，采血之后再服藥，建議外周血谷濃度維持在100-200ug/L，并盡量將峰濃度維持在300-400 ug/L。5. 待療效穩(wěn)定后12個月逐漸開始減量，請遵醫(yī)囑，同時應注意監(jiān)測治療相關的指標。6. 不良反應：主要包括消化道反應、齒齦增生、色素沉著、肝腎功能損害等，在保證療效的同時盡量減輕藥物不良反應，可給予相應對癥處理，但不應自行減停，使血藥濃度驟然下降。7. 用藥期間需定期監(jiān)測其血藥濃度。CsA的血藥濃度受許多因素影響，其中聯(lián)合用藥為主要因素。CsA主要經肝臟的CYP3A酶系統(tǒng)代謝，因此其他經 CYP3A 酶系統(tǒng)代謝的藥物均可與之產生潛在的相互作用。對CYP3A酶活性產生誘導作用的藥物可加快CsA的代謝，降低CsA的血濃度，如抗癲癇藥（卡馬西平、苯巴比妥）；而對CYP3A 酶活性產生抑制作用的藥物則可以減慢 CsA 的代謝，提高 CsA的血濃度，如抗真菌藥（氟康唑、伏立康唑）、H2受體阻斷劑（西米替?。?、性激素類（達那唑）、大環(huán)內酯類抗生素（紅霉素、阿奇霉素）等。8. 同其他免疫抑制劑一樣，在接受環(huán)孢素治療期間和停藥半年內，不能夠接種疫苗，待免疫功能恢復，可逐步接受必要的滅活和減毒疫苗。