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疾?。? 川崎病
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青少年也需要做冠脈搭橋手術(shù)嗎？“醫(yī)生，我沒有聽錯吧。我們家孩子才十幾歲，就需要做心臟搭橋手術(shù)了？”家長焦急地問道?！笆堑模鷽]聽錯。以目前的癥狀和檢查結(jié)果來看，孩子心臟主要的冠狀動脈里面已經(jīng)長滿了血栓，心肌缺血很嚴重，已經(jīng)到了需要做心臟搭橋手術(shù)的程度了”。外科醫(yī)生如是回答。病程追溯回8年前，小燕（化名）在無明顯誘因下出現(xiàn)持續(xù)多日發(fā)熱伴有全身散在皮疹，經(jīng)過抗炎及退熱治療后并無明顯改善，后期又出現(xiàn)結(jié)膜充血、手指蛻皮等表現(xiàn)。超聲心動圖及心臟CT檢查提示冠狀動脈擴張。小燕最終被診斷為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，即川崎病。川崎病是由日本兒科醫(yī)生川崎富作于1967年首次報道，是兒童時期一種病因不明，以急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大為主要臨床表現(xiàn)的全身性血管炎。川崎病好發(fā)于亞裔人群，尤其是東亞人群，90%為5歲以內(nèi)患者，男女發(fā)病比率約為1.5~1.8:1。川崎病的診斷標準臨床表現(xiàn)是診斷KD的主要依據(jù),發(fā)熱持續(xù)5天以上，同時具備以下主要癥狀者中的4條可確診。1.肢體末端變化：急性期掌跖有紅斑，手足硬性，亞急性期(2-3周后)手指、腳趾、甲床皮膚移行處有膜樣脫皮；2.多形性紅斑；各種皮疹均可見，以多形性紅斑多見，急性期可出現(xiàn)肛周蛻皮；3.雙眼結(jié)膜非滲出性充血，不伴疼痛和畏光，無水腫或角膜潰瘍；??????????4.口唇潮紅皸裂，楊梅舌，口腔和咽部黏膜彌漫性充血；5.頸部淋巴結(jié)腫大，直徑≥1.5cm,通常是單側(cè)，不伴紅腫及波動感。如果上述5項中符合不足4項，但超聲心動圖提示存在冠狀動脈損害，也能夠診斷為川崎病。川崎病屬于自限性疾病，多數(shù)預后良好。目前治療已形成規(guī)范：1.急性期治療主要有靜脈注射免疫球蛋白（縮短病程和預防或減輕心血管并發(fā)癥）、口服阿司匹林（抗血小板凝集預防冠狀動脈血栓形成）以及糖皮質(zhì)激素（縮短病程，減輕癥狀）等；2.一般對癥治療包括支持治療，補液、保肝、保心肌、控制心力衰竭和糾正心律失常等；3.注意口腔護理及皮疹清潔，避免感染。川崎病急性期治療為1-2周，以控制急性炎癥為主，后續(xù)仍需維持用藥6-8周。小燕經(jīng)過治療后癥狀很快消失，身體也逐漸恢復正常。但是問題還沒有徹底解決。據(jù)統(tǒng)計，約25-30%未治療及3-5%治療后川崎病患兒會發(fā)生冠狀動脈病變，主要累及冠脈主干近端，以左前降支最多見，其次為左回旋支和右冠脈。冠狀動脈瘤多在病后第2周出現(xiàn)，3～8周發(fā)展到最大，約半數(shù)可在2年內(nèi)消散，1/4的瘤體有所減小，余下1/4則逐漸增大發(fā)展成巨大冠狀動脈瘤（＞8mm）伴瘤內(nèi)血栓（圖1）。小燕的情況就屬于后者，在癥狀消失后，家長并沒有讓她繼續(xù)足療程服藥，也沒有定期復查超聲心動圖隨訪冠狀動脈損害的變化情況。川崎病引起冠狀動脈損害的病理基礎(chǔ)是血管內(nèi)膜纖維增生、中層纖維板斷裂以及血管外壁增生膨出。簡單來說，就是病變段冠狀動脈纖維組織堆積形成血栓并由內(nèi)向外增生，造成冠脈內(nèi)徑狹窄但外部擴張，血流經(jīng)過此處流速明顯減慢并形成內(nèi)部渦流繼而沉積下來進一步加重狹窄，最終影響心肌灌注。??小燕本次就診的癥狀主要表現(xiàn)為反復的胸悶胸痛，活動耐量明顯下降，甚至發(fā)生過一次暈厥。門診心電圖提示ST段上抬，T波改變。超聲心動圖顯示左側(cè)冠脈巨大動脈瘤。入院后進一步心導管檢查顯示左側(cè)冠狀動脈主干瘤樣擴張伴血栓及鈣化形成，回旋支近端閉塞。心臟外科、心臟內(nèi)科及影像科等多學科會診討論認為：小燕的左側(cè)冠狀動脈主干嚴重狹窄，回旋支近端接近閉鎖，造成左心室心肌缺血，收縮功能也明顯下降（左心室射血分數(shù)46%，正常值為55-65%），需要盡快行心臟搭橋手術(shù)。心臟搭橋手術(shù)，又稱冠狀動脈旁路移植術(shù)（圖2），主要適用于缺血性心臟病。當一條或多條冠狀動脈由于各種原因發(fā)生狹窄、阻塞導致心臟供血不足時，手術(shù)利用自身血管作橋通道跨過冠狀動脈狹窄段，為遠端心肌供血。手術(shù)中外科醫(yī)生切除了小燕左側(cè)冠脈主干上的巨大動脈瘤，選擇生長潛能較好的胸廓內(nèi)動脈作為橋血管與冠脈遠端進行搭橋，使左心室心肌恢復正常血流灌注。術(shù)后7天小燕恢復良好，順利出院。出院后規(guī)律服用半年阿司匹林和氯吡格雷等抗血小板及抗凝藥物預防橋血管血栓。術(shù)后1年復查，胸痛胸悶等臨床癥狀完全消失，超聲心動圖顯示橋血管及遠端冠脈血流通暢，左心室收縮功能也恢復正常。目前川崎病的診療流程已十分規(guī)范，大部分患者經(jīng)過標準化的藥物治療均可完全恢復。但癥狀的消失并不意味著治療結(jié)束，阿司匹林在急性期可以預防血小板聚積，防止病情進展；在病情穩(wěn)定后不建議立刻停藥，需逐步調(diào)整劑量，繼續(xù)維持6-8周；如果超聲心動圖提示已存在冠狀動脈損害，應維持原有藥物劑量直至冠脈恢復正常以后再開始減量。對于藥物治療效果不佳的冠狀動脈病變，患者一經(jīng)出現(xiàn)胸悶胸痛等臨床癥狀應引起高度重視，需盡早進行干預治療，避免長時間心肌缺血造成心功能進一步損害。心臟搭橋手術(shù)是治療兒童期及青少年期川崎病合并巨大冠狀動脈瘤安全有效的手段。
川崎病和不完全型川崎病川崎病是兒童時期常見的一種自身免疫性全身血管炎疾病，1967年由Kawasaki首次報道，后以其名命之，屬自限性疾病，常發(fā)生于5歲以下兒童，其可累及中小血管，特別是冠狀動脈，是兒童后天性心臟病發(fā)病的主要原因。未經(jīng)正規(guī)治療的患兒，其冠狀動脈病變發(fā)生率為25%～30%，而早期大劑量的丙球（IVIG2g/kg）的使用使冠狀動脈瘤的發(fā)生率降低到5%。典型的川崎病診斷較為容易，但對于不完全型川崎病，往往會被誤診或漏診，未能得到及時治療，遺留心臟后遺癥或?qū)е滤劳?。通過對不完全型川崎病的學習，希望能減少對該病的誤診，及早診斷，及時治療。典型川崎病的診斷典型川崎病診斷并不困難，其診斷標準如下：1.發(fā)熱≥5d；2.雙眼結(jié)膜充血，無分泌物；3.口唇潮紅、皸裂，楊梅舌；口腔黏膜彌散性充血；4.多形皮疹，無水皰及結(jié)痂；5.急性期掌跖發(fā)紅、指（趾）端硬腫，恢復期指（趾）端膜樣脫皮；6.頸部非化膿性淋巴結(jié)大，直徑>1.5cm。符合上述6項中5項（發(fā)熱作為必備條件）及以上即可診斷。若少于5項者，而二維超聲心動圖或冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張者也可診斷為川崎病。不完全型川崎病（IncompleteKD，IKD）約占20%左右，由于臨床表現(xiàn)不典型及無特異性實驗室診斷指標，誤診率較高，常常容易誤診為普通感冒、敗血癥、藥物過敏、猩紅熱、麻疹、腺病毒感染等，尤其易誤診為普通感冒及敗血癥，而錯過了治療的最佳時期，且相對典型川崎病更容易并發(fā)冠狀動脈損害，預后更差，因此，早期的診斷和治療，對降低患兒心臟病的發(fā)病率至關(guān)重要。發(fā)熱是IKD最常見的癥狀，如合并以下情況，IKD可能性大：1.肛周皮膚潮紅、脫屑，多于發(fā)熱3～5天內(nèi)出現(xiàn)，可作為早期診斷線索；2.卡介苗接種部位紅腫，亦為早期診斷線索；3.指端膜狀脫屑，但癥狀出現(xiàn)較晚；4.對于發(fā)熱>5d，符合2～3項KD診斷標準者，且具備下列3項及以上者即可診斷為IKD：（1）CRP>30mg/L；（2）ESR>40mg/L；（3）清蛋白≤30g/L；（4）貧血；（5）轉(zhuǎn)氨酶升高；（6）發(fā)病7天后血小板顯著增多>450×109/L；（7）急性期白細胞計數(shù)≥15×109/L，以粒細胞為主；（8）尿中白細胞≥10個/HP。其中，CRP、ESR、PLT升高為KD合并冠狀動脈病變的高危因素，CRP升高為其獨立危險因素。5.發(fā)熱經(jīng)抗感染治療無效且無法用其他疾病解釋，超聲心動圖示血管壁輝度增強、冠狀動脈未逐漸變細、左心室收縮功能降低、心包積液者。IKD在嬰幼兒冠脈病變出現(xiàn)較早，可于發(fā)病3d內(nèi)出現(xiàn)。6.心肌酶改變，心電圖示心律失常、心肌缺血或心肌梗死等表現(xiàn)，但特異性不大。治療早期丙種球蛋白2g/kg一次性靜脈輸注，阿司匹林30～50mg/kg·d，分3次口服，熱退3天后減量為3～5mg/kg·d，頓服；若無冠脈擴張，服用8周左右；若存在冠脈擴張，持續(xù)口服至冠脈恢復正常后方可停藥?？偨Y(jié)當臨床上患兒持續(xù)性發(fā)熱，原因不明，抗菌藥物治療無效，伴有口唇充血皸裂、雙眼結(jié)膜充血（無分泌物）、皮疹、肛周脫屑、指端膜狀脫屑、頸部非化膿性淋巴結(jié)大等，但不能滿足5項者，需完善血常規(guī)、ESR、CRP等檢查，高度懷疑不完全型川崎病者建議及早進行心臟超聲檢查,以協(xié)助的診斷，必要時放寬標準，早期治療，減少冠狀動脈損害的發(fā)生。