山東大學齊魯醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾病： 甲狀旁腺功能減退癥
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甲旁減常見熱門話題答疑（三）|直播要點回顧一般情況下，甲旁減患友每天都會補鈣和D，看似簡單卻是一個技術活！了解如何補鈣補D，及時調整用量，可以幫助患者減少甲旁減并發(fā)癥發(fā)生的可能。2024年10月27日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦2024年第7場甲旁減患者教育主題公益活動--《甲旁減常見熱門話題答疑（三）》。本場直播專家圍繞甲旁友關心的直播熱門話題（鈣劑的選擇與服用、維D的用量、甲旁減并發(fā)癥的防治與處理）進行深入講解，提升甲旁友對疾病的認知，治療不走彎路。主講人：栗夏連/主任醫(yī)師（鄭州大學第一附屬醫(yī)院內分泌與代謝病科）（本場直播免費回看，好大夫在線搜索：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、甲旁減補鈣補D是個技術活，這些問題難倒很多人1鈣劑選擇：胃不太好的人吃什么鈣片可以減少胃刺激？答：鈣分為無機鈣，有機鈣及新型鈣無機鈣，如碳酸鈣。特點：含鈣量相對最高的鈣，但不能被人體直接吸收，需要胃酸將碳酸鈣溶解后才能被人體吸收，對胃腸道有一定的負擔。不適合胃病患者服用有機鈣，如檸檬酸鈣，乳酸鈣，葡萄糖酸鈣。鈣溶解率高、生物利用率高、胃腸道負擔小，但單位含鈣量相對較低，如果要達到補鈣劑量，就需要大劑量服用。含鈣量：檸檬酸鈣>乳酸鈣>葡萄糖酸鈣。新型鈣，如氨基酸螯合鈣。含鈣量高，吸收利用率高，不刺激胃腸道。所以，慢性胃炎患者宜選用對胃腸無刺激的有機鈣如枸櫞酸鈣、氨基酸螯合鈣；胃酸過多的患者宜選用碳酸鈣等，胃酸分泌不足的老年人可選擇乳酸鈣，不同鈣劑特點總結：2、鈣和D的劑量：1)????骨化三醇幫助鈣吸收，一天的量是在什么范圍?答：對于甲旁減患者及腎功能不全導致的低血鈣，由于維生素D活化障礙，需要補1羥化D3或1,25二羥D3，骨化三醇即1,25二羥D3需要個性化用藥，一般用量在0.25~2ug/d，在血鈣極低時，每日用量可超過2μg，如每日用量大于0.75μg，則需分次服用，但是要注意檢測血鈣，若血鈣升至2mmol/L要及時減量到最小有效劑量，以免發(fā)生高鈣血癥。這里要提醒大家，長期服用骨化三醇，需要定期監(jiān)測血鈣、尿鈣和異位鈣化的情況，及時調整骨化三醇用量。2)????每天都在吃維生素D，會不會吃到維生素D中毒呀。D含量每天建議在多少?答：先說說吃維生素D會不會中毒。維生素可以分為水溶性和脂溶性兩種，水溶性維生素例如維生素C、B族，如果吃多了，可以快速經尿液排出，而脂溶性維生素，例如維生素A和D，可以儲存在肝臟和脂肪組織中，因此，理論上過量補充脂溶性維生素有可能引起中毒，維生素D蓄積中毒的癥狀表現(xiàn)為嚴重口渴、尿頻、厭食、嘔吐等高鈣血癥癥狀。維生素D主要在陽光照射下經皮膚合成，也可從飲食中少量攝取，其中動物食物來源的為維生素D3，植物食物來源的為維生素D2，1，25-雙羥維生素D是維生素D的活性形式，但維生素D在體內還有其他40余種代謝產物，均發(fā)揮不同程度的生理功能，因此，如有維生素D缺乏，單一補充活性維生素D是不恰當?shù)?，天然食物引起的維生素D中毒極少發(fā)生，接受陽光暴露的人亦不可能發(fā)生維生素D中毒，但由于長期攝入大量維生素D補充劑所致過量或中毒時有發(fā)生，短期大量給于口服或注射維生素D也可導致中毒，活性維生素D若補充過量容易發(fā)生維生素D中毒導致高鈣血癥，只要不隨意加大用量，在醫(yī)生指導下按照正常劑量使用，定期監(jiān)測血鈣尿鈣及25羥D水平的情況下發(fā)生中毒的可能性極小。但是我們也要提高警惕，防患于未然，預防維生素D中毒的辦法就是按指南推薦劑量服用，一般情況下，維生素D的需要量是每天600到800單位，當然，不同年齡，需要量不同，維生素D補充的最大劑量成人每天不高于4000單位，為防止中毒可定期測定血25羥D3及血鈣。甲旁減因為缺乏PTH情況下，維生素D在腎臟不能活化為1羥維生素D，建議選擇活性維生素D及其類似物：骨化三醇（0.25~2ug/d，分次口服），阿法骨化醇（0.5~3.0ug/d），在服藥1~3天后血鈣上升要及時減量以免中毒?？蓹z測1，25（OH）2D水平及血鈣水平。在用活性維生素D的同時，若存在維生素D缺乏，可同時補充普通維生素D，有助于將25-OH-D維持在正常范圍，能使血鈣更趨穩(wěn)定，且為腎外組織合成活性維生素D提供原料。普通維生素D劑量：每日在400~800IU，將25-OH-D維持在正常范圍（30ng/mL）。最后，甲旁減患者補充甲狀旁腺激素療法已經在美國獲批上市，在中國的上市已經指日可待了，采用這種療法可能不需要補充活性維生素D，若維生素D缺乏，只需要補充普通維生素D，引起中毒的可能性就大大減小了。（維生素D：1微克等于40單位）3、?低鈣預防和處理：1)????甲旁減情緒激動會不會引起低鈣，我前段時間和老公吵架我感覺身上發(fā)麻得厲害。答：甲旁減患者若遇情緒激動會引起低鈣，因為血鈣以依賴于酸堿度（pH）的方式與白蛋白和免疫球蛋白結合，或與陰離子絡合，PH高時，結合增加，反之，結合減少。情緒激動時，往往會過度呼吸，導致CO2呼出過多，導致一過性呼吸性堿中毒，游離鈣減少而誘發(fā)抽搐（過渡換氣綜合征）低血鈣發(fā)作時，剛開始可能感覺到口周和肢體麻木，這時候要休息，平靜心情保持呼吸平穩(wěn)或用紙曡一三角倒扣在口鼻上，若仍不好轉，可緊急補鈣，喝點牛奶或吃鈣片，以防止進一步惡化。2)????我血鈣低到1.3，也沒感覺，感覺不到才危險，時刻害怕突然發(fā)病，希望醫(yī)生科普重點給大家講一下！答：低鈣癥狀的發(fā)生于低鈣發(fā)生的時間有關，若長期慢性低血鈣，則人體的反應性會下降，例一APS1患者，先天性基因突變導致的甲旁減，長期低鈣，雖然血鈣1.5，但無癥狀，嚴重的低血鈣發(fā)作可能引起呼吸困難甚至昏迷，所以要加以避免。建議維持血鈣在正常低值或略低，盡量在2.0mmol//L以上，為了維持好理想的血鈣水平，要做到以下幾點：1)?????遵醫(yī)囑按時按量用藥，不要漏服。2)?????定期監(jiān)測血鈣等指標，這點對無癥狀者最重要。3)?????服用其他藥物可能影響血鈣，用藥前應咨詢醫(yī)生，不要隨便用藥。就醫(yī)時也要主動和醫(yī)生說明病情。4)?????保持有規(guī)律的生活，避免過度勞累，熬夜，情緒激動等情況。做到以上幾點，就不用時刻害怕突然發(fā)病。另外，低血鈣發(fā)作時，往往有個過程，剛開始覺得口周和肢體麻木，這時候要及時補充牛奶或者鈣劑，建議隨身攜帶，以便于低血鈣發(fā)作及時補充。另外建議隨時攜帶疾病卡，因為低鈣發(fā)作時可能不能說話、手腳無法動彈，這時候別人可以根據(jù)疾病卡來幫助您，到醫(yī)院里，醫(yī)生也可以迅速了解病情，快速處理。?4、?血鈣復查和管理：1)????甲旁減減鈣后，身體有點癥狀，但是血鈣正常，PTH變高了一點點，會不會是骨鈣跑出來了補充血鈣？怎么去判斷？答：甲狀旁腺功能減退往往是PTH缺乏，如果甲旁減不恢復，PTH濃度就不會高，但是在檢測的過程中稍高或稍低一些，不排除實驗誤差。如果是因為血鈣，尿鈣高了，需要把鈣劑或活性維生素D減量，身體癥狀需要結合具體情況分析，如果血鈣正常的話，可能不是低鈣引起的，可能是其他健康原因引起的不適。血鈣正常但PTH變高了一點點，這個一點點很可能是檢測的誤差，不必過度解讀。另外，如果是術后甲旁減，需注意是否術后甲旁減有恢復可能。最后要強調，一定在醫(yī)生的指導下調整用量，不要自行減量，停藥。甲旁減是一個慢性疾病，長期的血鈣尿鈣不正常，會導致多種嚴重的后果，比如腎臟損害，大腦基底節(jié)鈣化，心血管鈣化等，想要預防這些并發(fā)癥的發(fā)生，只有堅持復查和用藥才能實現(xiàn)，另外，在激素PTH替代療法上市后，可以選擇激素替代療法治療，可以更輕松地管理血鈣，預防并發(fā)癥。2)????甲旁減血鈣1.9會抽會發(fā)麻，血鈣2.4的時候感覺會好些，但是這個值會不會太高，需要減鈣量到多少？答：對于甲旁減患者，維持空腹血鈣在正常低值或略低于正常，盡可能維持在2.0mmol/L以上，當血清白蛋白濃度在正常范圍時，血鈣的正常值為2.20～2.60mmol/L，血鈣2.4也是正常范圍內，可以在醫(yī)生指導下再往下調整一下。當然不同的實驗室血鈣化驗參考值有小的差異，也需要考慮這種差異，所以一定要在醫(yī)生指導下調整，總之，甲旁減的治療是補活性維生素D和鈣劑，使癥狀消失，血鈣又不過高，一次測定不能排除誤差，要多次測定方可找出規(guī)律。3）補鈣時間何時最好答：補鈣的最佳時間一般是在每天的清晨、臨睡前或餐后2小時，因為人的血鈣水平在后半夜及清晨最低，餐后2小時補鈣則是因為食物中有植酸和草酸，會和鈣形成難溶性的鹽，阻礙鈣的吸收。?二、甲旁減長期管理：如何防治并發(fā)癥和日常管理？1.????得了甲旁減已有腎結石，應該怎么補鈣，日常注意事項是什么?答：因為PTH可促進腎小管對鈣的重吸收而缺乏時，尿鈣排泄過多可導致腎結石，若已經出現(xiàn)腎結石，補鈣注意把血鈣維持在正常低值甚至低于正常，注意定期進行尿鈣和血鈣的監(jiān)測，調整劑量。當然，這種情況下PTH的替代治療是比較理想的選擇。2.????長期吃鈣片會影響壽命嗎?以后有不吃鈣片的好辦法嗎?答：甲旁減的傳統(tǒng)療法，長期補充活性維生素D制劑及鈣劑治療是比較安全的，不會影響壽命，但是在補鈣及尿鈣不高之間要找到平衡，對于難治性甲旁減，腎結石患者激素替代治療是理想的選擇PTH替代治療通過補充長效的外源性PTH，實現(xiàn)血鈣和血磷的自我調節(jié)，可以克服鈣劑及維生素D制劑治療的缺點，部分患者可以實現(xiàn)不用吃鈣片。目前這種療法已在美國上市，臨床試驗結果證明，激素替代療法有利于預防甲旁減的并發(fā)癥，甚至部分逆轉腎功能。3.????長期甲旁減，會導致骨密度增加嗎?會骨質增生嗎?答：骨骼是人體的鈣庫，PTH直接調節(jié)血鈣，作用之一就是從骨骼釋放鈣入血，長期甲旁減會影響到骨代謝，表現(xiàn)為骨轉換減低、BMD增高。相比于傳統(tǒng)的維生素D制劑聯(lián)合鈣劑治療，PTH替代治療不僅可有效維持血鈣水平，降低鈣劑和活性維生素D的用量，還可以改善HP患者骨微結構，恢復骨轉換水平。目前醫(yī)患對甲旁減患者的骨骼改變關注較少，應該加強認識和管理。4.????甲功五項有什么意義，得甲旁減除了血鈣，還需要高度重視什么指標變化?答：需要將甲狀腺和甲旁腺區(qū)分開來，二者毗鄰但功能完全不同，不重合，也沒有互相的的影響。甲功五項一般是指總T3、總T4、游離T3、游離T4，以及促甲狀腺激素水平TSH。甲功五項的結果可幫助判斷患者是否存在甲狀腺功能亢進癥、甲狀腺功能減退癥。甲旁減需要關注和復查的是血鈣，尿鈣水平，血PTH水平，腎功能，腎臟及大腦影像學，關注有沒有鈣化等并發(fā)癥。當然如果是因為甲狀腺腫瘤手術可能會發(fā)生甲狀腺功能減退和甲狀旁腺功能減退，此時，既要關注甲狀腺又要關注甲狀旁腺功能。5.????甲旁減術后5年，跑步鍛煉對甲旁減有好處嗎?答：合理運動對于健康的重要性不言而喻，甲旁減患者堅持鍛煉有助于促進全身的健康，但應避免長時間劇烈運動，因為運動時骨骼肌收縮需要利用鈣，這時候血液中的鈣，被肌肉大量利用后，血鈣就可能降低，引起低血鈣發(fā)作。甲旁減患者運動要注意以下幾點：1)????建議選擇較為溫和、平穩(wěn)的運動強度，例如打太極，慢跑，快走，避免馬拉松這樣的高強度運動。2)????規(guī)律運動，在相對固定的時間，固定的強度運動，不要突然高強度劇烈運動。3)????運動前準備好奶制品或鈣劑，運動時出現(xiàn)口周麻木，肢體麻木的癥狀立刻停止運動，休息，及時補鈣。最好和認識的人結伴運動，以保障安全。
孩子被確診甲旁減？爸媽應該怎么做！成人甲旁減最常見的原因是頸部手術損傷了甲狀旁腺，而兒童甲旁減最常見的原因是由于遺傳/基因突變和鈣信號傳導異常導致甲狀旁腺缺失或發(fā)育受損。或者甲狀旁腺激素的受體異常，對激素無反應。甲狀旁腺功能減退癥也可能由自身免疫引起，這也是由于基因突變引起的，導致身體產生了自身抗體，干擾甲狀旁腺素的功能。但在許多兒童中，甲狀旁腺功能減退癥的原因仍不清楚。2024年05月28日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦2024年第2場甲旁減患者教育主題公益活動--《孩子被確診甲旁減怎么辦？爸媽一定要了解三大要點！》?主講人：夏文芳/主任醫(yī)師（華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院-內分泌科）（本場直播免費回看，好大夫健康號搜索：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、兒童甲旁減的癥狀兒童甲旁減的癥狀由于嬰兒期和兒童期骨骼對鈣的需求較高，兒童甲狀旁腺功能減退癥常常是有癥狀的，并常常因低鈣血癥的臨床癥狀（肌肉痙攣、喉痙攣、癲癇發(fā)作）而被發(fā)現(xiàn)，從而得到診斷。慢性甲狀旁腺功能減退癥患者也可能由于適應了低至7.0mg/dL的鈣水平而保持無癥狀。甲旁減可以導致從輕微到嚴重的各種癥狀：輕度癥狀：包括四肢和口周區(qū)域麻木和刺痛、肌肉痙攣和疲勞；嚴重病例：可能出現(xiàn)手足抽搐、癲癇發(fā)作、精神狀態(tài)改變、心律失常、難治性充血性心力衰竭、支氣管痙攣和喉痙攣。急性表現(xiàn)：包括肌肉痙攣、感覺異常、口腔周圍麻木、四肢感覺異常、手足抽搐、小腿肌肉疼痛和僵硬、神經肌肉過敏、手部抽搐發(fā)作和手足痙攣。還可能觀察到氣道阻塞，包括喉痙攣和喘鳴。慢性低鈣血癥狀：可能會出現(xiàn)精神癥狀、智力障礙、學習成績下降、慢性疲勞和抑郁。體格檢查可能會發(fā)現(xiàn)Chvostek征（輕敲面神經時同側面部肌肉痙攣）、Trousseau征（血壓計袖帶充氣3分鐘后手或腕部腕足痙攣）或Erb征（肌肉過度興奮性增加）?？赡軙^察到外胚層表現(xiàn)，包括不可逆的基底節(jié)鈣化、假性腦瘤引起的視乳頭水腫、晶狀體白內障、QT延長、和出牙延遲。最后，除了上述甲旁減癥狀，兒童甲旁減可能會出現(xiàn)一些非特異性特征，例如認知和/或運動遲緩、遲緩、指甲、牙齒和皮膚異常。一旦兒童被診斷出甲狀旁腺功能減退癥，就應該進行全面的檢查以確定病因。兒童甲旁減和遺傳的關系許多先天性甲狀旁腺功能減退癥都是遺傳性的，但也有些是特發(fā)性的（其原因尚不清楚）。遺傳形式可以以常染色體隱性方式遺傳，這意味著孩子必須同時繼承突變基因的兩個副本（父母各一個）才能患上這種疾病。只攜帶一份突變基因的人不太可能出現(xiàn)先天性甲狀旁腺功能減退癥的癥狀，他們被稱為疾病攜帶者。某些形式的先天性甲旁減可以以常染色體顯性方式遺傳，這意味著突變基因的單個副本（從父母任何一方遺傳）可以導致該疾病。甲旁減也可以以X連鎖隱性方式遺傳，這意味著基因突變是在X染色體上進行的。由于男性只有一條X染色體，因此這種類型的先天性甲旁減對男性的影響比女性更常見。二、兒童甲旁減如何診斷和治療：兒童甲旁減如何診斷？通常通過血液檢查PTH、鈣、磷和鎂的水平來確診。醫(yī)生可能還會要求進行尿液檢查，以確定尿中排泄的鈣水平。如果水平超出正常范圍，醫(yī)生可能會建議進行基因檢測，以檢查已知的導致先天性甲旁減的基因突變。兒童甲旁減如何治療？治療原則：持續(xù)性甲旁減是一種需要終生用藥的病癥。并需要定期監(jiān)測藥物的副作用或并發(fā)癥。這里分兩種情況，一種是甲狀旁腺激素缺乏，一種是激素水平正常但受體異常導致激素抵抗。第一種：PTH缺乏的治療通常補充鈣劑治療，另外甲旁減患者腎臟中1,25(OH2)維生素D的合成減少。因此，這些患者應終生服用維生素D和鈣補充劑，以促進鈣的吸收利用。血鈣水平應維持在正常范圍的下限比較合理。第二種：PTH抵抗（PHP）的治療鈣和維生素D治療可以減少PHP患者高鈣尿癥和腎結石的發(fā)生，鈣濃度應維持在正常范圍的上限，以避免高PTH對骨骼的負面影響。重組人PTH的激素替代療法可減少鈣和維生素D的需求以及尿鈣排泄，該藥即將上市。三、兒童甲旁減的治療護理要點：兒童常用鈣劑的比較和選擇：目前市面上的鈣制劑品種繁多，常用鈣制劑元素含量、溶解度及相關特性見下表：給兒童補鈣時應首選鈣含量多、胃腸易吸收、安全性高、口感好、服用方便的鈣制劑，但應關注嬰幼兒（包括早產兒、低出生體重兒和營養(yǎng)性佝僂病患兒等）消化系統(tǒng)發(fā)育尚未成熟的生理特點，注意鈣制劑的體外溶解性。幼兒咀嚼吞咽困難時，優(yōu)選液體葡萄糖酸鈣或葡萄糖酸鈣。對于年齡較大的兒童和青少年，可以選擇檸檬酸鈣或碳酸鈣，但后者不能很好地通過腸道吸收，并且需要隨餐服用，因為它需要酸才能吸收。維生素D的選擇：維生素D的活性形式1,25-二羥基維生素D（骨化三醇）是治療甲狀旁腺功能減退癥的首選，因為甲狀旁腺激素(PTH)缺乏/抵抗和高磷血癥都會損害1-α激活25-羥基維生素D-羥化酶。補鈣技巧1、對于兒童，25-50mg/kg/天的元素鈣治療應分為每天3或4劑。每天最多應給予1,000–2,000毫克元素鈣。在兩次服用之間要間隔三四個小時，以保證吸收，不要一頓吃兩倍的劑量。2、如果飲食中鈣含量足夠，例如奶制品攝入量足夠，則可能不需要補鈣。3、治療期間應監(jiān)測尿液和血清鈣磷水平。應每3-6個月檢查一次血清鈣水平。定期進行腎臟超聲檢查，以檢測早期腎結石的形成。本病患者維生素D和鈣治療最重要的并發(fā)癥是高鈣血癥、高鈣尿癥、腎結石、腎鈣質沉著癥和腎功能衰竭。高鈣尿癥是中毒的最早征兆，可能會在不發(fā)展為高鈣血癥的情況下發(fā)生。如果24小時尿液分析中的鈣排泄量為300毫克/天或更多，則應減少鈣和維生素D的劑量。某些高鈣尿癥患者的治療方案中應加用噻嗪類利尿劑。4、注意所有食物和藥品中的鈣磷含量/成分：因為它們可能含鈣或維生素D，可能影響血鈣穩(wěn)定性。5、少吃富含磷的食物：例如各種飲料中往往添加了很多磷，熱狗，香腸等加工肉制品，以及各種點心如面包、蛋糕、意大利面等加工食品也有很多的含磷添加劑。多吃蔬菜、水果、全谷物和豆類(豆類)，以及深色葉類蔬菜。6、嘔吐或腹瀉等疾病積極治療：影響鈣的吸收，并消耗鈣，故應積極治療，避免發(fā)展成慢性情況，如果您有慢性腹瀉的情況，一定要告知或咨詢內分泌科醫(yī)生。7、謹遵醫(yī)囑，不要擅自調整劑量或停藥，醫(yī)療就診時應告知醫(yī)生甲旁減病史。低鈣預警癥狀和低鈣發(fā)作的處理識別低鈣預警癥狀識別和處理：預警癥狀因人而異，一般有煩躁，感到冷，有點抽搐，想上廁所，對聲音特別敏感等。低鈣發(fā)作包括感到手、腳或臉部刺痛、麻木或抽搐。有時可能會感到胃部有“抽動”，抽筋。感到預警癥狀時可以喝一杯牛奶或酸奶或服用鈣片補鈣，保暖并休息，等待血鈣升高。如果一個小時后沒有變化，再服鈣劑并打急救電話。低鈣癥狀發(fā)作時立刻打急救電話。癥狀性低鈣血癥（例如癲癇發(fā)作、手足抽搐、喉痙攣）：需要靜脈注射鈣劑并持續(xù)監(jiān)測心律失常。應盡快開始口服鈣和活性維生素D（骨化三醇）（能夠口服喂養(yǎng)時）。