胸外科

最近門診來咨詢肺移植的肺纖維化病人很多，肺纖維化是什么病，究竟該如何治療？許多人都不是太清楚，但病人往往非要等到瀕死狀態(tài)才想到肺移植，這時(shí)病人一是等不到肺源移植，二是根本沒有辦法轉(zhuǎn)運(yùn)到無錫移植，我給大家科普一下。特發(fā)性肺纖維化IPF是一種病因不明，慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺炎，病變局限在肺臟，好發(fā)于中老年男性人群，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難，伴限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙，導(dǎo)致低氧血癥、甚至呼吸衰竭，預(yù)后差。胸部高分辨率CT(HRCT)晚期肺移植切除的病肺硬如石頭，沒有任何彈性IPF是一類慢性進(jìn)行性加重的疾病，肺功能逐漸惡化，因呼吸衰竭或合并癥而死亡。IPF患者的自然病程呈現(xiàn)異質(zhì)性，大多數(shù)患者表現(xiàn)為緩慢漸進(jìn)性病程，幾年內(nèi)病情穩(wěn)定。部分患者病情進(jìn)展較為迅速，少部分患者經(jīng)歷一次或幾次急性加重，進(jìn)展為呼吸衰竭或死亡，病人中位生存期2-3年，相比較肺癌來說，肺纖維化可以說是一個(gè)不是肺癌的肺癌，肺纖維化專家共識(shí)如下。http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIzNDA0Mjc4OA==&mid=2652200205&idx=1&sn=2892989b4d29a36de897d7597179d29a&scene=2&srcid=0718p14W5QOD6Y4p5W46NiTK#wechat_redirect因?yàn)檫@病的兇險(xiǎn)，所以在歐美國家發(fā)現(xiàn)肺纖維化要及時(shí)的進(jìn)行肺移植評估以給病人排隊(duì)等待肺源的時(shí)間。具體評估時(shí)機(jī)：1.任何肺功能：有組織學(xué)或影像學(xué)證據(jù)的普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)或非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)2.肺功能不全：用力肺活量(FVC)＜80%預(yù)計(jì)值，肺一氧化碳彌散量(DLCo)＜40預(yù)計(jì)值3.存在任何肺疾病引起的呼吸困難或功能障礙4.需要吸氧，甚至只在運(yùn)動(dòng)時(shí)。5.對于炎癥性肺間質(zhì)病，經(jīng)過一段時(shí)間的藥物治療，呼吸困難、氧需求、肺功能無改善。具體肺移植時(shí)間：1.隨訪6個(gè)月，F(xiàn)VC下降超過10%(注意，如果下降超過5%，也預(yù)示預(yù)后不佳，有時(shí)需要列入等待名單)2.隨訪6個(gè)月，DLCo下降超過15% 3.六分鐘步行試驗(yàn)，氧飽和度低于88%或者距離少于250米；或者隨訪6個(gè)月，距離下降超過50米4.右心導(dǎo)管或二維心超證實(shí)的肺高壓5.曾因呼吸功能下降，氣胸或急性加重而住院。如果按照這國外的移植標(biāo)準(zhǔn)目前我國將有數(shù)千的纖維化病人可考慮肺移植，可惜目前病人考慮移植均是來的太晚，因?yàn)閬淼奶頌l危才考慮肺移植，病人體質(zhì)極度虛弱，術(shù)后往往因?yàn)樾乃?、或者無力咳嗽肺部感染等原因去世；或者太晚了許多病人等不到肺源就去世了。許多病人不早做準(zhǔn)備，瀕危了只能包商務(wù)飛機(jī)轉(zhuǎn)運(yùn)病人等不到供肺即將去世只能用ECMO維持生命病人在ECMO維持下進(jìn)手術(shù)室肺移植因此必須忠告病人及家屬不要瀕危了惡液質(zhì)了才想到肺移植，你們親人的命運(yùn)完全掌握在你們自己手里，尤其是肺移植、醫(yī)生只能是在某些方面幫病人一把，手術(shù)完美也不等于病人能活下來，術(shù)后康復(fù)關(guān)鍵還是要靠自己的全身狀況，術(shù)后一口痰咳不出，醫(yī)生百倍的努力都沒用，想移植的病人一定要早作準(zhǔn)備，也希望呼吸科醫(yī)生科學(xué)宣傳肺移植、及時(shí)轉(zhuǎn)診推薦肺移植。有關(guān)肺纖維化肺移植的手術(shù)方式，主要是單肺移植、雙肺移植，一般年紀(jì)大的病人做單肺移植，手術(shù)損傷小恢復(fù)快；50歲以下盡量做雙肺移植。雙肺移植時(shí)兩個(gè)前胸切口2004年在我們中心完成的右單肺移植，病人目前健在。雙肺移植術(shù)前、術(shù)后CT按照國際心肺植學(xué)會(huì)的統(tǒng)計(jì)肺移植治療肺纖維化術(shù)后五年生存率在50%，10年生存率30%左右。雙肺移植的長期生存率較單肺移植高。我們中心目前每年100多例肺移植，50%以上的病人是肺纖維化，術(shù)后病人最長生存己超過12年，目前生存良好。

1、什么樣的病情可以肺移植？ 答:簡要說來，肺移植適應(yīng)證主要包括以下幾項(xiàng) A.慢性阻塞性肺疾病 BODE指數(shù)7-10的患者或者有下列表現(xiàn)之一者 a)因急性高碳酸血癥入院治療的歷史（PCO2>50mmHg） b)氧療后無效的肺動(dòng)脈高壓和或肺源性心臟病 c)FEV1<20%、DLCO <20%或者彌漫性肺氣腫 B.肺纖維化 a)組織學(xué)或影像學(xué)證實(shí)UIP或下列中的任何一項(xiàng) 一氧化碳彌散量少于39% 6個(gè)月內(nèi)用力肺活量低于10%或者更多 6分鐘步行試驗(yàn)中氧飽和度下降至88%以下 高分辨CT顯示蜂窩狀改變（纖維分?jǐn)?shù)>2） b)組織學(xué)改變證實(shí)NISP和下列任何表現(xiàn)之一 一氧化碳彌散量減至35%以下 用力肺活量（FVC）減少10%或者更多，或者6個(gè)月內(nèi)一氧化碳彌散量降低15% C.肺動(dòng)脈高壓 a)心功能III級或IV級，目前藥物治療已發(fā)揮至極 b)6分鐘步行實(shí)驗(yàn)低于350米 c)靜脈前列腺素E或者類似藥物治療無效 d)心臟指數(shù)小于2L/min/m2 e)右心房壓超過15mmHg D.其他疾病 a)肺淋巴管肌瘤病 b)支氣管擴(kuò)張 c)肺泡細(xì)胞癌 d)結(jié)締組織病 e)艾森曼格綜合征 其他各種原因引起的終末期肺疾病 2、什么時(shí)候需要到醫(yī)院盡早肺移植評估？ 答: 符合肺移植適應(yīng)癥的患者，預(yù)計(jì)生存期不足兩年，疾病內(nèi)科治療無效，肺部病情進(jìn)展加速，氧氣依賴或需要呼吸機(jī)輔助呼吸，活動(dòng)耐受度明顯下降，生活質(zhì)量差，有些病情如臥床不起，動(dòng)則胸悶氣喘，更需盡早行移植評估。 3、為什么病人選擇肺移植時(shí)機(jī)不能太晚？ 答:國外病人選擇肺移植是為了改善生活質(zhì)量、享受生活。而我國的病人選擇肺移植是為了救命，所以目前國內(nèi)外肺移植受者的理念不同，導(dǎo)致的結(jié)果也不一樣。目前供體短缺，患者經(jīng)過肺移植評估后則進(jìn)入等待名單，供肺等待時(shí)間平均約為3-6月，若病人肺移植時(shí)機(jī)太晚，等待的死亡率高達(dá)20%以上，另外患者由于基礎(chǔ)條件差，移植后恢復(fù)慢、費(fèi)用高、短期內(nèi)死亡率高、長期生存也影響。4、肺移植的費(fèi)用具體多少？ 答: 手術(shù)費(fèi)用人民幣60萬左右，病情不同費(fèi)用不等，我們強(qiáng)烈建議您在經(jīng)濟(jì)充裕且有持續(xù)收入的條件下進(jìn)行手術(shù)。5、病人到無錫醫(yī)院做肺移植需要什么流程？ 答: A. 判斷是否為肺移植適應(yīng)證？ a)將患者病歷資料、影像學(xué)資料（CT、心超等）發(fā)送到移植中心郵箱（chenjingyu333@sina.com），或可直接攜帶至肺移植門診，完成初步評估 b) 初步評估通過，需住院行數(shù)天完善全面評估，然后在醫(yī)院附近租房維持等待供肺。B. 心理準(zhǔn)備，有強(qiáng)烈的動(dòng)機(jī)，堅(jiān)強(qiáng)樂觀的心態(tài) ，對肺移植已經(jīng)有較深的了解，從而積極配合治療 C. 經(jīng)濟(jì)準(zhǔn)備 ：各地醫(yī)保政策不同，肺移植前需要詳細(xì)了解 ，肺移植術(shù)后需維持服用免疫抑制藥物，并定期復(fù)查，每年費(fèi)用人民幣6-10萬元左右 D. 調(diào)整生理狀態(tài) ：體重控制在最佳體重的70%-130%，能有必要的營養(yǎng)支持 、肺功能康復(fù)鍛煉 E. 等待肺移植 ：根據(jù)倫理委員會(huì)意見進(jìn)入等候移植名單 、等待期間定期隨訪，控制感染、加強(qiáng)營養(yǎng)，讓患者能在最佳狀態(tài)下接受移植手術(shù) 6、家屬來無錫專家門診需要準(zhǔn)備什么材料？ 答:患者既往疾病診治的相關(guān)資料，病歷復(fù)印件，胸部CT，心超，血型等所有輔助檢查，既往用藥情況，目前病人的生活狀態(tài)，病人到場最好，若病人缺席，需要有病人近期的照片和近期視頻資料 7、病人病情惡化呼吸困難如何轉(zhuǎn)運(yùn)來無錫？ 答:病人病情惡化時(shí)轉(zhuǎn)運(yùn)艱難，可聯(lián)系當(dāng)?shù)?20急救車，車上具有較為完善的搶救措施，氧氣和呼吸機(jī)儲(chǔ)備充足，若實(shí)在太遠(yuǎn)，經(jīng)濟(jì)條件好，可嘗試聯(lián)系航空公司包醫(yī)療專機(jī)轉(zhuǎn)運(yùn)，若病人情況無法耐受，條件許可，可先行體外膜肺氧合機(jī)器轉(zhuǎn)流后再轉(zhuǎn)運(yùn)。 8、如果病人無法轉(zhuǎn)運(yùn)來無錫可以請無錫專家來當(dāng)?shù)蒯t(yī)院肺移植嗎？ 答:當(dāng)?shù)蒯t(yī)院有移植資質(zhì)，或向衛(wèi)計(jì)委申請后具有移植資質(zhì)后，醫(yī)院具有一定的醫(yī)療技術(shù)水平，有開展移植的能力，由當(dāng)?shù)蒯t(yī)院醫(yī)務(wù)處發(fā)會(huì)診單，經(jīng)我院討論通過后，同意開展手術(shù)，進(jìn)行備案，等待供體有合適供體，我院移植專家可去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行移植手術(shù)。 9、做完肺移植的效果、如何才能長期生存？ 答: 出院前對肺移植受者予以術(shù)后康復(fù)、自我護(hù)理、合理用藥、身體鍛煉、飲食、生活習(xí)慣，以及相關(guān)移植科普知識(shí)和依從性教育，交待出院后注意事項(xiàng)和隨訪計(jì)劃。 遵循嚴(yán)格的術(shù)后隨訪制度，建立受者病人檔案，術(shù)后接受長期隨訪，定期監(jiān)測免抑制藥物的血藥濃度，定期復(fù)查心臟超聲、肺功能、血?dú)?、胸部影像學(xué)檢查等，根據(jù)病情需要決定是否行氣管鏡檢查。 目前發(fā)達(dá)國家肺移植5年生存率65%、10年生存率45%。10、怎樣聯(lián)系到無錫移植專家？ 陳靜瑜:肺移植中心主任陳靜瑜副院長出診時(shí)間：每周一上午8：00門診，地點(diǎn)：無錫人民醫(yī)院特診中心三層，需要病人外院病歷、CT、心超、血型等資料，如果病人不來，家屬手機(jī)錄下病人生活呼吸狀況視頻帶來，以便全面了解，預(yù)約電話0510-85351902 劉峰副主任醫(yī)師，每周四上午 胸外科門診，門診B區(qū)3樓本文系劉峰醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

作者單位：214023 南京醫(yī)科大學(xué)附屬無錫市人民醫(yī)院 胸外科、肺移植科Email：chenjingyu333@yahoo.com.cn 與肝、腎移植相比，肺移植手術(shù)的發(fā)展在我國相對滯后。據(jù)統(tǒng)計(jì)，2008年我國人體器官移植總量居世界第二位：全國累計(jì)完成腎移植86800例，占全球54%；肝移植14643例，占全球40%~45%；而肺移植165例，僅占全球的0.86%。根子據(jù)衛(wèi)生部肺移植注冊登記系統(tǒng)的統(tǒng)計(jì)2010年全國肺移植只有31例, 與肝、腎移植相比懸殊很大。步伐待加速1983年多倫多肺移植中心首次成功實(shí)施肺移植后，20年來肺移植已在實(shí)驗(yàn)成功的基礎(chǔ)上發(fā)展成為治療終末期肺病的惟一方法，使越來越多的終末期肺病患者獲得了新生。目前，肺移植手術(shù)的適應(yīng)證包括肺間質(zhì)纖維化、肺氣腫、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核、肺動(dòng)脈高壓以及淋巴管平滑肌瘤病等，主要以肺氣腫和肺纖維化為主。據(jù)統(tǒng)計(jì)，2000年后全世界肺移植總量基本穩(wěn)定在每年2500多例，到2009年年底全世界共完成肺移植約32000多例。我國大陸地區(qū)的肺移植要追溯到1979年，北京結(jié)核病研究所辛育齡教授等嘗試為兩例肺結(jié)核患者進(jìn)行肺移植，因急性排斥及感染無法控制，分別于術(shù)后7及12天把移植肺切除。經(jīng)過長期停頓后，從1994年1月~1998年1月期間，我國北京、廣州等地共開展了近20例肺移植術(shù)，但只有北京安貞醫(yī)院陳玉平報(bào)導(dǎo)的兩例患者長期生存，余下患者均在術(shù)后短期內(nèi)死亡。當(dāng)時(shí)肺移植因?yàn)樾g(shù)后并發(fā)癥多、存活率低，全國臨床肺移植工作停滯了5年。2002年9月無錫市人民醫(yī)院成功實(shí)施了國內(nèi)首例肺移植治療肺氣腫，隨后在江蘇無錫相繼召開了五次全國肺移植會(huì)議，對我國的肺移植工作的發(fā)展起到很大的推進(jìn)作用，隨后至今我國又一次掀起了開展肺移植的高潮。目前根據(jù)2006年5月起實(shí)施的《人體器官移植條例》、《人體器官移植技術(shù)臨床應(yīng)用管理暫行規(guī)定》，全國有87家醫(yī)院作為第一批通過衛(wèi)生部人體器官移植技術(shù)臨床應(yīng)用委員會(huì)審核的單位，但其中有資質(zhì)開展肺移植的醫(yī)院僅有20多家。據(jù)統(tǒng)計(jì)，自2002年以來，全國至少有十多家醫(yī)院開展了肺移植手術(shù)，除了親屬活體捐贈(zèng)肺葉移植沒有長期存活的病人外，其他肺移植術(shù)式：單肺、雙肺、肺葉移植手術(shù)均已成功開展，而且大部分病人長期存活，但目前全國肺移植總數(shù)仍僅有200多例，全國每年僅有無錫市人民醫(yī)院肺移植數(shù)量超過10例以上，與肝、腎移植相比我國開展肺移植技術(shù)的數(shù)量和質(zhì)量還有待提高。近年來無錫市人民醫(yī)院已完成了102例肺移植，歷經(jīng)8年探索，術(shù)后管理經(jīng)驗(yàn)的積累，肺移植技術(shù)及術(shù)前、術(shù)后管理得到大步發(fā)展，在患者年齡大、身體條件差的情況下，無錫人民醫(yī)院肺移植1、3、5年的生存率達(dá)到了74%、58%和42%，接近了國際水平。目前醫(yī)院成為國家衛(wèi)生部負(fù)責(zé)肺移植的注冊單位，2010年肺移植項(xiàng)目獲得了中華醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。肺移植患者術(shù)后生活質(zhì)量得到了極大的提高，許多肺移植術(shù)后多年的病人先后參加了4次全國移植受者運(yùn)動(dòng)會(huì)，與肝、腎移植受者同場競技毫不遜色。技術(shù)待成熟當(dāng)前，制約心肺移植發(fā)展的主要技術(shù)障礙是受體死亡率高、術(shù)后早期肺移植物失功、慢性排斥長期生存率低等，這也是目前國際上肺移植研究的重點(diǎn)。肺不同于肝、腎，它是一個(gè)空腔臟器，冷缺血保存時(shí)間只有4~6小時(shí)，而且有嚴(yán)重的缺血再灌注損傷，可能導(dǎo)致早期移植肺再灌注水腫，肺功能喪失。因此，移植過程中對供肺的獲取、保存、植入、再灌注的要求較高。由于肺是對外開放的器官，肺移植后的早期感染（包括細(xì)菌、病毒、霉菌三大感染）非常常見，并且是導(dǎo)致受體死亡的主要原因。同時(shí)，國內(nèi)的肺移植患者在術(shù)前身體條件普遍較差，多數(shù)曾大量使用抗生素，耐藥現(xiàn)象嚴(yán)重，這反過來加大了肺移植術(shù)后感染控制的難度。此外急性排斥反應(yīng)作為移植后常見的并發(fā)癥之一，也是影響肺移植發(fā)展的重要因素。盡管肺移植后患者須終身服用抗免疫抑制劑，用藥劑量和藥物濃度水平均超過了其他的實(shí)質(zhì)性器官移植的水平，但肺移植術(shù)后的急性排斥反應(yīng)要多于肝、腎移植。因此肺移植病人的長期成活與擁有一個(gè)多學(xué)科合作團(tuán)隊(duì)，包括外科醫(yī)師、呼吸內(nèi)科醫(yī)師、麻醉科醫(yī)師、ICU監(jiān)護(hù)醫(yī)師、物理治療師和護(hù)士等的配合及圍手術(shù)期管理是密切相關(guān)的。觀念待更新除了技術(shù)原因之外，導(dǎo)致肺移植手術(shù)在我國發(fā)展相對滯后的最大原因在于，患者對肺移植的認(rèn)識(shí)不夠。由于文化、理念的差異，我國的患者不到萬不得已不選擇肺移植。目前我國每年肝移植總數(shù)為1500例，腎移植3000例左右，而肺移植每年僅有30-40例左右，僅利用了2%的供肺資源。這和國外發(fā)達(dá)國家完全不同，在美國因?yàn)楣w缺乏，能得到供肺進(jìn)行肺移植的病人控制在65歲以下，也就是說大于65歲的病人就無法肺移植了，法律規(guī)定要將有限的肺源給相對年輕的病人用，國外的病人預(yù)計(jì)生存期為2年時(shí)就開始排隊(duì)等待肺源進(jìn)行肺移植準(zhǔn)備了，但盡量如此在在美國列入肺移植等候名單的病人每年還是有40%的病人沒有等到肺源而死亡。相比我國大量的肺源都浪費(fèi)了，但為什么還有病人等不到肺源而死亡呢，關(guān)鍵是我們的病人目前幾乎到了瀕死狀態(tài)才來尋求肺移植，不要說等二年，就是等一、二周有時(shí)都不行了。而目前肺移植病人除了呼吸機(jī)支持外，沒有其他有效辦法，而腎移植病人不做移植也能依靠血液透析長期生存。目前我院嘗試引進(jìn)國外人工心肺機(jī)（ECMO）應(yīng)用于等待肺移植的病人支持，但此技術(shù)最多也只能維持?jǐn)?shù)周，而且時(shí)間長了，移植成功率低，因此我們目前不缺肺源，缺的是觀念。據(jù)統(tǒng)計(jì)來無錫行肺移植術(shù)前評估的患者絕大部分均是終末期肺病患者，甚至是高齡患者，全身情況較差，其中不少經(jīng)救護(hù)車轉(zhuǎn)運(yùn)來，并在等待供體的過程中死亡。更有甚者，生命垂危瀕臨死亡時(shí)，才考慮來我無錫緊急行肺移植術(shù)搶救治療。8年來無錫人民醫(yī)院百例肺移植患者中，有12例是長期呼吸機(jī)依賴（占了12%）的，最長的病人氣管切開呼吸機(jī)維持了20個(gè)月才來肺移植；而在美國，呼吸機(jī)依賴患者接受肺移植者僅占1.2%。另外，我國不少患者對生活質(zhì)量要求不高，寧愿在呼吸很困難的痛苦情況下生活，也不愿意冒手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，這種生活觀念是很難在短期內(nèi)改變的。此外，還有部分醫(yī)務(wù)人員對肺移植尚不理解，至少是認(rèn)為肺移植尚不成熟，不愿建議患者接受肺移植。1998年美國和歐洲已經(jīng)有了統(tǒng)一的“肺移植的選擇標(biāo)準(zhǔn)”，如果按照此標(biāo)準(zhǔn)選擇肺移植患者的話，在我國至少有數(shù)萬人是肺移植的潛在受者。我國目前接受肺移植的患者年齡大、基礎(chǔ)條件差、高危因素多，很多患者直到呼吸機(jī)依賴才要求實(shí)施肺移植，國外的患者接受肺移植是為了改善生存質(zhì)量，而在我國是為了救命。制度待完善美國曾統(tǒng)計(jì)，做1例肺移植手術(shù)本身要支付30萬美元，是幾種大器官移植中費(fèi)用最高的，其中還不包括術(shù)后隨訪、長期應(yīng)用免疫抑制劑的經(jīng)費(fèi)。而我國肺移植受者病情重、體質(zhì)弱、術(shù)后恢復(fù)慢，我們在精打細(xì)算的情況下開展這項(xiàng)工作，也需30萬~50萬元人民幣。另外，目前我國肝、腎移植手術(shù)費(fèi)用分別為30萬、10萬人民幣左右，且均已經(jīng)列入國家醫(yī)療保險(xiǎn)，而肺移植在我國大部份省市卻沒有列入醫(yī)療保險(xiǎn)。30萬~50萬元人民幣的肺移植費(fèi)用對大部分普通居民來講，確實(shí)昂貴不易承受。目前，在江蘇省肺移植已列入二類醫(yī)保報(bào)銷范圍，患者個(gè)人僅需支付40%的費(fèi)用，而且術(shù)后免疫抑制劑的經(jīng)費(fèi)個(gè)人僅需支付10%，其余費(fèi)用列入醫(yī)保報(bào)銷，由國家補(bǔ)貼，大大減輕了患者的負(fù)擔(dān)。今后我國應(yīng)該一視同仁，其他地區(qū)也應(yīng)盡快將肺移植列入醫(yī)保報(bào)銷范圍。總之、肺移植是治療終末期肺病的唯一有效方法，盡管肺移植已是一項(xiàng)成熟的技術(shù)。但是鑒于以上因素，肺移植在我國難以推廣，但相信只要不斷努力，隨著社會(huì)的進(jìn)步，人們觀念的改變，相關(guān)制度的不斷完善，肺移植一定會(huì)恩澤廣大患者。