賁門失弛緩癥

很多人提到吞咽困難，可能就聯(lián)想到食管癌及其它惡性腫瘤，但部分患者可能是由于一種良性病變--賁門失弛緩癥所致，如果對其不熟悉，可能導(dǎo)致診斷困難、進(jìn)而耽誤治療，病人因無法正常吞咽食物造成消瘦、惡病質(zhì)，或者食管內(nèi)的潴留物反流造成反復(fù)的吸入性肺炎或哮喘等嚴(yán)重后果。 實際上隨著內(nèi)鏡技術(shù)的飛速發(fā)展，認(rèn)識到該病就可以進(jìn)行內(nèi)鏡下的微創(chuàng)治療。因此增加對該疾病的認(rèn)識十分重要。 本文將對賁門失弛緩癥的診斷和治療進(jìn)行簡單的介紹。 哪里是賁門？ 賁門，位于食管下段與胃的交界處，即食物經(jīng)過食管進(jìn)入胃的入口；其上與食管相續(xù)，向下與胃相接。 什么是賁門失弛緩？當(dāng)健康人進(jìn)餐時，食物團(tuán)吞咽進(jìn)入食管上段后，食管下括約肌(LES)就開始依次協(xié)調(diào)性蠕動及松弛，為推進(jìn)食團(tuán)的下行入胃作好準(zhǔn)備。 而賁門失弛緩癥患者在食團(tuán)到達(dá)賁門時因食管下括約肌功能障礙，賁門無法松弛導(dǎo)致食團(tuán)下行入胃遇到阻礙，患者明顯感到吞咽困難。同時，因食物潴留食管腔內(nèi)導(dǎo)致壓力升高，食管長期不堪重負(fù)可異常擴(kuò)張。 賁門失弛緩有什么表現(xiàn)1.吞咽困難 我們都知道食管癌的典型表現(xiàn)是進(jìn)行性吞咽困難。 而間歇發(fā)作的吞咽困難是本病最常見且最早出現(xiàn)的癥狀。剛起初僅表現(xiàn)餐后飽脹感，之后可發(fā)展為吞咽困難。常因情緒波動或進(jìn)食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。后期吞咽困難可轉(zhuǎn)為持續(xù)性，進(jìn)食固體食物重于流質(zhì)飲食。 2.食物反流 未消化食物的反流是第二常見的癥狀。隨著吞咽困難的加重，食管進(jìn)一步擴(kuò)張，相當(dāng)量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)數(shù)小時或數(shù)日之久，而在體位改變?nèi)缙教蓵r反流出來。此時患者容易誤吸入反流液引發(fā)肺部疾病甚至呼吸困難。 3.疼痛 約半數(shù)患者有前胸、上腹部灼熱感。部分患者可出現(xiàn)胸痛或前胸部不適，癥狀與心絞痛類似，甚至舌下含硝酸甘油片后可緩解--但此癥狀常因進(jìn)食而加重，不會因運動而加劇。 4、體重減輕 大部分患者因吞咽困難和疼痛感導(dǎo)致飲食攝入減少，從而出現(xiàn)體重減輕乃至嚴(yán)重時惡病質(zhì)的現(xiàn)象。 怎么確定是否患有此病根據(jù)間歇性的吞咽困難、食物反流、胸骨后疼痛等典型臨床癥狀，結(jié)合食管測壓、食管鋇餐造影（鳥嘴征、蘿卜根樣表現(xiàn)，嚴(yán)重者食管可呈“S”型）和胃鏡檢查基本可以確立診斷； 其中食管高分辨率測壓是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，同時可對賁門失弛緩癥進(jìn)行分型，預(yù)測內(nèi)鏡手術(shù)效果。 賁門失弛緩的治療1.經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM） POEM是近十余年來發(fā)展起來的治療賁門失弛緩癥的代表性的內(nèi)鏡微創(chuàng)治療技術(shù)。 手術(shù)完全無皮膚切口，通過內(nèi)鏡下建立粘膜下隧道，行食管中下段環(huán)肌及賁門全層肌切開(圖六)，最大限度地恢復(fù)了賁門的生理功能。術(shù)后24-48小時即可進(jìn)食，術(shù)后吞咽困難即刻得到緩解。具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好的特點，目前已經(jīng)成為賁門失弛緩癥的一線治療手段。 傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療手段主要包括內(nèi)鏡下球囊、水囊擴(kuò)張，支架置入治療、鏡下注射肉毒桿菌毒素等，上述治療方法短期療效尚可，在POEM出現(xiàn)前的一段時間內(nèi)曾作為主要的內(nèi)鏡治療手段起到了緩解癥狀的作用。 2、Heller肌切開術(shù) 賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)）是既往賁門失弛緩患者的傳統(tǒng)外科治療術(shù)式，長期效果較好，可經(jīng)胸或經(jīng)腹手術(shù)，也可在腔鏡下完成。遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是反流性食管炎，目前已基本被內(nèi)鏡下的POEM治療取代。 3、其他 口服藥物治療賁門失弛緩的療效短暫，并不能阻止疾病進(jìn)展，舌下含化硝酸甘油、口服鈣通道阻滯劑如維拉帕米、硝苯地平是最常用的藥物。僅用于初期診斷者或拒絕接受及無法行內(nèi)鏡或手術(shù)治療的患者。 東方醫(yī)院徐美東教授是全國最早開展POEM手術(shù)的專家之一，在該疾病的診治方面積累了大量經(jīng)驗，并受POEM手術(shù)啟發(fā)、國際上獨創(chuàng)了隧道內(nèi)鏡的代表技術(shù)：STER。 東方醫(yī)院在徐美東教授帶領(lǐng)下現(xiàn)已開展食管測壓、食管造影、POEM術(shù)、食管早癌篩查等賁門失弛緩癥診斷和治療的全流程診治服務(wù)，完成數(shù)百例單病種手術(shù)病例均獲良好效果，成為國內(nèi)外知名的大型綜合性內(nèi)鏡診療中心。 徐美東特需門診時間：周一下午、周三上午 預(yù)約電話：（021）58822171

賁門失弛緩癥是一種原發(fā)性食管神經(jīng)肌肉病變，主要表現(xiàn)為下食管括約肌松弛障礙、食管體部缺乏推進(jìn)性蠕動收縮的食管動力障礙性疾病。臨床主要表現(xiàn)為吞咽困難、反食、胸痛或胸部不適，并伴有燒心、體重減輕、呼吸道癥狀及精神心理的異常，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。 診斷方法：食管鋇劑造影；內(nèi)鏡檢查；高分辨率食管測壓。 治療：一般治療；肉毒毒素治療；擴(kuò)張治療；手術(shù)。

什么是賁門失弛緩癥？賁門失馳緩癥，是一種由食管下括約肌張力增高和松弛障礙引起的，以進(jìn)食困難、反流、胸痛、反復(fù)肺部感染為主要表現(xiàn)的食管動力障礙性疾病，對患者生活質(zhì)量影響極大?；颊?， 男， 35歲， 在過去一年中，患者出現(xiàn)了反復(fù)進(jìn)食梗阻及胸痛，同時已經(jīng)影響到工作生活，隨后由我院食管內(nèi)鏡治療組接診。患者出現(xiàn)吞咽困難癥狀，可進(jìn)全流食，不能進(jìn)固體食物；有胸痛，偶有反流癥狀；胃鏡檢查提示食道有擴(kuò)張，齒狀線清晰，45cm過賁門賁門明顯狹窄，胃鏡勉強(qiáng)通過。食管造影提示賁門失弛緩癥。入院前患者在外院未行進(jìn)一步治療，同時不能進(jìn)食固體食物，遂來我院診治。造影圖片--鳥嘴征術(shù)前胃鏡圖片術(shù)前食管功能檢測：2020.9本院食管功能：食管下高壓帶靜息壓31.8mmHg，長度3.4cm，綜合松弛壓12mmHg，濕性吞咽時食管體90%表現(xiàn)為無效收縮蠕動，其中40%為蠕動；CD－LES基本位置重置；食管體長度23－24CM左右，食管腔內(nèi)24－Ph檢測，DeMeester得分2.17（＜14.72）檢查結(jié)論食管動力學(xué)測定，食管下高壓帶靜息壓、長度及綜合松弛壓正常，濕性吞咽時食管體90%表現(xiàn)為無效收縮蠕動，（DCI為38mmHg.s.cm）, 食管動力表現(xiàn)為“食管蠕動障礙”結(jié)合臨床其他檢查，DeMeester得分正常（酸暴露總時間占0.1%）?；颊吣壳搬槍S門失弛緩癥的治療目的在于降低LES壓力，使食管下端松弛，以解除括約肌痙攣、緩解癥狀。治療方式主要包括藥物治療、內(nèi)鏡治療及手術(shù)治療三方面。內(nèi)鏡治療措施主要有擴(kuò)張術(shù)、內(nèi)鏡下肉毒素注射、自膨脹型支架置入術(shù)以及經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM）；手術(shù)治療方式為外科Heller肌切開術(shù)。我們最后決定為患者進(jìn)行POEM手術(shù)治療。POEM，經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)是一種通過隧道內(nèi)鏡技術(shù)進(jìn)行肌切開的內(nèi)鏡微創(chuàng)技術(shù)。2008年被首次應(yīng)用于賁門失弛緩癥臨床治療，取得了較好療效，目前已逐漸成為治療賁門失弛緩癥的首選治療方法。消化道的管壁一共分四層，黏膜層、黏膜下層、肌層和漿膜層。其中，黏膜下層最疏松，注入生理鹽水以后，可以成為內(nèi)鏡操作的又一空間，即內(nèi)鏡“第三空間”。內(nèi)鏡可以深入黏膜下層，在里面“打隧道”，直接到達(dá)病變部位，進(jìn)行相應(yīng)治療，POEM術(shù)就是運用了這一原理。對患者而言，最大的好處是不開刀，只須在人體的自然腔道——食管粘膜上開一個小創(chuàng)口，利用粘膜下隧道技術(shù)，切斷食管下段和賁門括約肌，免去了開胸破腹之痛。這種手術(shù)是在食道管壁的黏膜層和肌肉層之間進(jìn)行。手術(shù)步驟黏膜下注射；隧道入口；內(nèi)鏡“鉆入”粘膜下隧道黏膜下建立長隧道；沿黏膜下潛行分離至賁門下2cm食管肌層切開；切斷食管下段和賁門括約??；閉合隧道入口操作步驟：內(nèi)鏡見食管中下段管腔擴(kuò)張，齒狀線清晰，45cm過賁門賁門明顯狹窄，胃鏡勉強(qiáng)通過。在距離門齒33cm食管黏膜下注射生理鹽水，+腎上腺+靛胭脂后，黏膜抬舉良好，沿黏膜下潛行分離至賁門下2cm，建立黏膜下層隧道，應(yīng)用海博刀自上自下完全切斷肌束，創(chuàng)面止血，并用止血夾關(guān)閉隧道，術(shù)后賁門口明顯擴(kuò)大，胃鏡無阻力通過。術(shù)后復(fù)診：患者術(shù)后出現(xiàn)右側(cè)胸腔少量積液， 沒有發(fā)熱及臨床癥狀， 考慮食管肌層全層切開后的反應(yīng)，三天后出院， 主述進(jìn)食明顯改善。 術(shù)后6月食管鏡：賁門略松弛，內(nèi)鏡通過無阻力。術(shù)后食管功能測試食管下高壓帶靜息壓18.2mmHg，長度3.6cm，綜合松弛壓6.7mmHg；濕性吞咽時食管體多表現(xiàn)為無效收縮蠕動，其中50%失蠕動；CD－Les基本位置相對重疊；食管體長度23－24cm左右。食管腔內(nèi)24h－PH監(jiān)測，DeMeester得分0.2食管腔內(nèi)24h－阻抗監(jiān)測：仰臥時混合反流為3.4結(jié)果：食管下靜息壓、長度及綜合松弛壓正常?；颊呓?jīng)過手術(shù)治療后，患者癥狀明顯改善體重增加，預(yù)后良好。第二例患者，女，60歲，8年前在外院行POEM手術(shù)，目前又出現(xiàn)進(jìn)食梗阻及食管功能異常， 建議患者行腹腔鏡手術(shù)或再次POEM,患者堅決希望再次內(nèi)鏡下手術(shù)，手術(shù)方式與初治患者一樣， 但考慮既往一般使用6點方向的隧道， 本次使用12點方向建立隧道。手術(shù)圖片省略。 胸科醫(yī)院張杰主任醫(yī)師、蘇瑜琛主治醫(yī)師及沈馮佳進(jìn)修醫(yī)師供稿。

專家簡介：張建國，中國科學(xué)院北京轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)研究院、中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院 消化內(nèi)科兼消化內(nèi)鏡中心主任，主任醫(yī)師。國內(nèi)知名青年內(nèi)鏡專家，醫(yī)生發(fā)明家，著名的張氏剪刀發(fā)明人。 兼任中國產(chǎn)學(xué)研協(xié)會中國消化內(nèi)鏡協(xié)同創(chuàng)新平臺主任委員、中華醫(yī)學(xué)會消化內(nèi)鏡學(xué)分會設(shè)備研發(fā)學(xué)組全國委員等多項學(xué)術(shù)兼職。擅長消化系疾病的內(nèi)鏡下診療，包括ERCP、ESD、Spyglss、STER、POEM、EFTR、NOTES、EUS等。賁門失馳緩癥是一種非常罕見的疾病，年發(fā)病率為每10萬人1例，每10萬人患病率為10例。它是一種由食管胃交界部神經(jīng)肌肉功能障礙導(dǎo)致的功能性疾病，患者常常會有吞咽困難、胸痛、體重減輕的癥狀，甚至因為返流誤吸反復(fù)發(fā)生肺炎、生活質(zhì)量差。對于這種疾病，以往患者大多需要進(jìn)行藥物治療、開胸手術(shù)或胸腔鏡手術(shù)。但藥物治療復(fù)發(fā)率高，而外科手術(shù)創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢、住院時間長、手術(shù)費用高。POEM，即經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)，是一種通過隧道內(nèi)鏡技術(shù)進(jìn)行肌切開的內(nèi)鏡微創(chuàng)新技術(shù)，這種技術(shù)治療賁門失馳緩癥相比較于開胸手術(shù)或胸腔鏡手術(shù)有諸多優(yōu)勢，已成為賁門失馳緩癥的首選治療方法。POEM有哪些優(yōu)勢？POEM無需開胸手術(shù)，全部手術(shù)過程均在無痛狀態(tài)下通過胃鏡進(jìn)行操作，手術(shù)時間短、創(chuàng)傷小，患者恢復(fù)快，手術(shù)第二天就可以進(jìn)食。除此之外，它還大大克服了傳統(tǒng)治療療效的不確定性，療效可靠。許多臨床研究已經(jīng)證明了POEM在治療賁門失馳緩癥治療中的療效顯著，Eckardt評分和LES壓力均降低。技術(shù)成功率為90％以上，臨床成功率（Eckardt評分≤3）為93％~98％。POEM如何實施？POEM屬于隧道內(nèi)鏡技術(shù)，是通過內(nèi)鏡相關(guān)器械，首先要在食管粘膜開口，逐步分離黏膜下層，沿食管粘膜建立一條粘膜下隧道，然后進(jìn)行8~10cm食管肌層的切開，使緊縮在食管胃結(jié)合部的肌肉狹窄環(huán)被放開，從而達(dá)到解除消化道梗阻的目的，最后再用金屬夾關(guān)閉黏膜層切口。POEM有哪些禁忌癥？POEM的禁忌癥有食道的放射治療術(shù)后、食道粘膜切除術(shù)后或食管消融術(shù)后以及有高風(fēng)險的疾病，如嚴(yán)重的肺部疾病、嚴(yán)重的血小板減少癥。POEM的并發(fā)癥有哪些？POEM的早期并發(fā)癥包括黏膜損傷、食道穿孔、大量出血、皮下氣腫、氣胸、縱隔氣腫、氣腹和胸腔積液等。晚期并發(fā)癥包括24小時pH監(jiān)測研究后癥狀性的胃食管反流，糜爛性食管炎和異常酸暴露。POEM的大多數(shù)并發(fā)癥是自限性的，可以采取保守治療。黏膜損傷可以使用夾子、纖維蛋白膠以及內(nèi)鏡縫合裝置（如OTSC）封閉；術(shù)中出血可以通過鏡下電凝控制；大多數(shù)胸腔積液和氣胸能夠自發(fā)消退，只有嚴(yán)重的胸腔積液才需要引流；縱隔炎通常需要手術(shù)引流；遲發(fā)出血需要持續(xù)觀察，必要情況下內(nèi)鏡下隧道內(nèi)止血或者輸血；有癥狀的胃食管反流可以使用質(zhì)子泵抑制劑。POEM術(shù)前需要注意哪些事情？1 要遵照醫(yī)囑完善各項檢查、排除手術(shù)禁忌、禁食等。2 根據(jù)需要，配合醫(yī)護(hù)人員清理食管內(nèi)滯留物。3 到達(dá)手術(shù)室后積極配合麻醉醫(yī)師做好插管全麻的手術(shù)準(zhǔn)備。POEM術(shù)后有哪些注意事項？術(shù)后要禁食24-48小時，禁食時需要補液治療，有時需要留置胃管引流。之后在遵醫(yī)囑的前提下，無出血時可進(jìn)食溫涼流質(zhì)飲食，如牛奶、豆?jié){、無渣湯類。兩三天后過度到少渣半流飲食，如稀飯，爛面條，餛飩等，一周后過渡到少渣軟食，再一周后可以進(jìn)食正常易消化的食物。要保證少量多餐，規(guī)律飲食。禁煙酒。術(shù)后要絕對臥床24小時，24小時后無活動性出血可在床上活動，1個月內(nèi)要注意避免劇烈運動。術(shù)后要保持大便通暢，但注意不要用力排便。要保持愉快的心情，避免情緒緊張。遵醫(yī)囑堅持服用抑制胃酸及保護(hù)食管粘膜藥物。術(shù)后要避免重體力勞動，注意生活作息規(guī)律，同時要適當(dāng)鍛煉身體。出現(xiàn)嘔血、黑便、胸痛、腹痛等癥狀要及時就診。遵醫(yī)囑定期復(fù)查。

陳智鵬 最強(qiáng)思維導(dǎo)圖，帶你快速掌握“吞咽困難”病因。吞咽是指食物咀嚼以后形成的食團(tuán)，由口腔經(jīng)咽、食管運送入胃的動作或整個過程。吞咽不是一個人能夠隨意控制的活動，而是一種復(fù)雜的神經(jīng)反射過程。 吞咽困難，是指食物從口腔至胃的運送過程中受阻而產(chǎn)生咽部、胸骨后或食管部位的梗阻、停滯感覺。表現(xiàn)為吞咽費力、費時，并可能伴有疼痛不適、嗆咳以及言語異常等，嚴(yán)重時甚至完全不能咽下任何東西。理論上，吞咽過程中任何環(huán)節(jié)出現(xiàn)異常都可以發(fā)生吞咽困難，其主要原因包括：①食管的機(jī)械性梗阻。②支配吞咽功能的神經(jīng)肌肉發(fā)生病變或功能失常。③口腔、咽、喉等處的疼痛性或梗阻性病變。 吞咽困難不是一種單一的疾病，而是一種臨床癥狀。從上述吞咽的過程可知，多種疾病均可以引起吞咽困難，并伴發(fā)不同的癥狀。雖然最常見于消化道疾病，尤其是食管癌，但由于吞咽過程涉及口腔、鼻腔、喉腔、食管、神經(jīng)系統(tǒng)以及情緒等因素，且不同部位的病變都會有不同的伴發(fā)癥狀，因此需要仔細(xì)的進(jìn)行排查，找到相應(yīng)的病因，才能采取對因治療措施。 吞咽困難的病變部位可分為三類： ● 口腔、咽、喉與上段食管病變例如口、舌的疼痛性或梗阻性病變，干擾正常的吞咽動作。各種原因如重癥肌無力、白喉等所致的咽麻痹，也可引起吞咽困難。伴吞咽疼痛者多見于口咽部炎癥或潰瘍、食管炎癥或潰瘍、食管賁門失弛緩癥等； ● 食管中段的病變 吞咽后2～5秒鐘發(fā)生的吞咽困難，應(yīng)注意中段食管的病變。此外，胸部主動脈瘤、縱隔炎、縱隔淋巴結(jié)結(jié)核與贅生物、肺膿腫也應(yīng)考慮。顯著的心臟增大、心包炎、胸膜炎、膿胸偶爾也可壓迫中段食管而引起吞咽困難。伴單側(cè)性哮鳴音者常提示有縱隔腫瘤壓迫食管或壓迫一側(cè)主支氣管可能。 ● 食管下端數(shù)厘米部位的病變在吞咽后5～15秒鐘發(fā)生的劍突后部位不適感、疼痛或阻塞感，提示病變在下段食管。吞咽困難伴呃逆者常提示食管下段病變?nèi)缳S門癌、賁門失弛緩癥、膈疝等；伴嘔血者見于食管癌、肉芽腫性病變、反流性食管炎或食管潰瘍等。

賁門失弛緩POEM術(shù)后，或者既往Heller肌切開術(shù)后，出現(xiàn)吞咽困難，一定是賁門失弛緩復(fù)發(fā)嗎？答案當(dāng)然是否定的。我們來看一個例子。 患者是通過好大夫在線聯(lián)系我的，患者60多歲了，診斷賁門失弛緩后，30年前在當(dāng)?shù)亻_胸做了Heller肌切開術(shù)加胃底折疊術(shù)，這是一個當(dāng)時非常流行的術(shù)式，當(dāng)然現(xiàn)在基本已經(jīng)不開展了，因為現(xiàn)在我們有更加微創(chuàng)的經(jīng)口內(nèi)鏡肌切開術(shù)(POEM)，扯的有點遠(yuǎn)了；再回過來看患者的情況，患者手術(shù)吞咽困難明顯緩解，但是從7年前出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)。到3個月前患者家屬聯(lián)系我的時候，自訴患者已經(jīng)不能進(jìn)食，有嗆咳，偶有反酸，只能在當(dāng)?shù)剌斠骸?患者家屬聯(lián)系我希望我能夠給病人進(jìn)行POEM術(shù)。北京大學(xué)人民醫(yī)院消化內(nèi)科馮桂建 對于一個有追求的醫(yī)生來講，還是希望能夠進(jìn)行復(fù)雜的疑難POEM術(shù)的( 比如賁門失弛緩術(shù)后復(fù)發(fā)，合并憩室，乙狀結(jié)腸型食管，胃底折疊術(shù)后吞咽困難) 等，但是這個病人主訴中還是偶有反酸，因此在病人來京之前的一段日子里，我告知病人家屬可以在當(dāng)?shù)仂o脈補充營養(yǎng)的同時進(jìn)行輸注抑制胃酸的藥物。隨后反饋來的信息病人癥狀有所好轉(zhuǎn)?；颊邅砭┖螅覀兞⒓催M(jìn)行了內(nèi)鏡檢查。發(fā)現(xiàn)患者食管腔內(nèi)存有食團(tuán)，取出食團(tuán)后，進(jìn)到食管遠(yuǎn)端，可以看到食管遠(yuǎn)端賁門處明顯狹窄，黏膜充血水腫，內(nèi)鏡觸之就有出血見，試圖進(jìn)鏡時病人訴有疼痛。因此結(jié)束了第一次內(nèi)鏡檢查。食管賁門處有狹窄，充血，除了反流性疾病外，也不能除外腫瘤的可能性，因為已經(jīng)通過檢查了解了患者的情況，建議患者抑制胃酸治療一周后再次復(fù)內(nèi)鏡。 一周后患者訴吞咽困難癥狀明顯好轉(zhuǎn)，但是為了全面評估病變，選擇了一條超細(xì)內(nèi)鏡，超細(xì)內(nèi)鏡直徑才5mm，比我們一般的內(nèi)鏡要細(xì)一半不到，所以對于狹窄的患者我們可以選擇超細(xì)內(nèi)鏡進(jìn)行評估， 不過超細(xì)內(nèi)鏡也有不足， 就是由于鏡身比較細(xì)，所以鏡身的方向控制系統(tǒng)沒有一般內(nèi)鏡那么完美； 另外關(guān)鍵一點是， 圖像沒有一般內(nèi)鏡那么清晰；再次進(jìn)鏡發(fā)現(xiàn)食管的炎癥較前明顯好轉(zhuǎn)了，可以看到瘢痕，超細(xì)內(nèi)鏡毫無障礙通過了。基本確定患者的吞咽困難是由于反流病導(dǎo)致的狹窄所致。這種狹窄一般我們分為3種，炎癥導(dǎo)致；瘢痕導(dǎo)致；炎癥+瘢痕導(dǎo)致。因此建議患者繼續(xù)服用抑制胃酸藥物2個月后，再次復(fù)查內(nèi)鏡，如果仍然有狹窄，那種瘢痕狹窄，那我們可以選擇擴(kuò)張治療，包括球囊擴(kuò)張，或者瘢痕切開術(shù)，至于POEM術(shù)，基本不用考慮了。2個月后，患者再次就診，吞咽困難癥狀已經(jīng)消失了，普通內(nèi)鏡檢查，賁門口的炎癥明顯消退了，雖然有瘢痕，但是內(nèi)鏡也可以毫無阻力的進(jìn)入胃內(nèi)，抑制胃酸治療明顯有效，因此患者連擴(kuò)張治療也不需要了!!! 進(jìn)入反復(fù)觀察，沒有發(fā)現(xiàn)明顯癌變跡象，囑患者繼續(xù)服用抑酸藥物隨診。所以賁門失弛緩患者術(shù)后出現(xiàn)吞咽困難，不僅要想到疾病復(fù)發(fā)，還要想到是不是胃食管反流病導(dǎo)致的狹窄，當(dāng)然還有好多其他原因，就不一一列舉了。

患者男性， 王某，31歲，發(fā)作性進(jìn)行性吞咽困難4年，加重伴咳嗽5月，4年無明顯誘因出現(xiàn)吞咽困難，偶有嘔吐，5月前癥狀加重，每餐需飲水送服，偶有飲水困難，同時伴有反酸、咳嗽。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行食管造影提示：造影劑通過賁門受阻，賁門開放欠佳，以上食管擴(kuò)張，下端呈“鳥嘴樣”狹窄：低張后見賁門較前開放，造影劑下行受阻程度、食管擴(kuò)張程度較前減輕；診斷：賁門失弛緩癥。近日，王某經(jīng)人經(jīng)人介紹來到西安市第七醫(yī)院（交大附屬胸科醫(yī)院）消化中心就診，中心主任盧王詳細(xì)詢問了患者的病史，明確診斷后經(jīng)和患者及家屬充分溝通，盧王主任決定為患者實施經(jīng)口內(nèi)鏡食管下肌切開（POEM）手術(shù)。 術(shù)后第二天開始進(jìn)流質(zhì)軟食，第三天進(jìn)半流食，之后逐漸過度為普通飲食，吞咽困難得到明顯改善，未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，術(shù)后1周順利出院。 科普時間什么是賁門失弛緩癥賁門失弛緩癥是一種食管神經(jīng)肌肉功能障礙性疾病，主要由食下端括約肌(LES)無法松弛及食管體部失去蠕動等造成。臨床主要表現(xiàn)為吞咽困難、食管反流及胸痛癥狀。內(nèi)鏡下可發(fā)現(xiàn)食管內(nèi)潴留較多食物及唾液，賁門緊閉；而鋇餐呈特征性“鳥嘴征”。 什么是POEM手術(shù)“經(jīng)口內(nèi)鏡下食管括約肌切開術(shù)”（peroral endoscopicmyotomy,POEM）。在我國目前已經(jīng)成為治療賁門失弛緩癥的首選，病人無需開胸手術(shù)，全部手術(shù)過程均在無痛狀態(tài)下通過胃鏡操作，在患者食管黏膜下層建立一個“隧道”，然后內(nèi)鏡直視下自上而下、由淺入深縱行切開環(huán)形肌束，可使患者食管下段高壓得到即時解除，然后用金屬夾子將之前建立的“隧道”封閉。手術(shù)時間短、創(chuàng)傷小、安全性高，患者第二天即可進(jìn)食。 POEM手術(shù)的優(yōu)勢以往：賁門失弛緩癥的治療包括口服藥物、內(nèi)鏡下注射藥物、球囊擴(kuò)張和支架治療等方法，但不能最終解除食管下端括約肌梗阻，療效不肯定，復(fù)發(fā)率較高；外科手術(shù)切開食管下端括約肌療效確切，但手術(shù)創(chuàng)傷大，恢復(fù)慢，住院時間長，并且容易發(fā)生食管瘺、縱膈感染等并發(fā)癥，給患者帶來痛苦。 現(xiàn)在：POEM微創(chuàng)手術(shù)的開展，不僅大大克服了傳統(tǒng)治療的療效不確定性，而且恢復(fù)快、療效可靠、安全性高，充分體現(xiàn)了微創(chuàng)治療的優(yōu)越性。 NEWS經(jīng)口內(nèi)鏡食管下肌切開術(shù)（POEM）手術(shù)雖然作為一種國際最前沿的新型有效微創(chuàng)、安全性高、并發(fā)癥少治療賁門失弛緩癥的方法，但對術(shù)者的要求極高，需要具有嫻熟的內(nèi)鏡操作技術(shù)和現(xiàn)場復(fù)雜情況的操控能力，目前較少醫(yī)院開展。 2020年開科以來，西安市第七醫(yī)院（交大胸科醫(yī)院）消化中心多次運用最新的內(nèi)鏡微創(chuàng)技術(shù)，為賁門失遲緩患者成功進(jìn)行了經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM），并憑借POEM手術(shù)視頻在2021年獲得了全國第五屆愛爾博手術(shù)視頻大賽菁英獎，同時，七院消化中心積極開展了多項內(nèi)鏡下診療技術(shù)，如內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)（ESD）、內(nèi)鏡粘膜下切除術(shù)(EMR)，內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)（ERCP）、超聲內(nèi)鏡（小探頭）、內(nèi)鏡下食管胃底靜脈曲張精準(zhǔn)斷流術(shù)（ESVD）、透明帽輔助內(nèi)痔硬化術(shù)（CASE）等，標(biāo)志著西安市第七醫(yī)院（交大胸科醫(yī)院）消化中心診療技術(shù)已達(dá)到國內(nèi)先進(jìn)水平。 西安市第七醫(yī)院（胸科醫(yī)院）乘車路線路線一：地鐵四號線（航天新城方向）航天大道站（A口）出站后乘坐259路公交車五雁路下車 路線二：地鐵四號線（航天新城方向）金滹沱站（B口）出站后乘坐113路公交車杜陵西路西段站下車 西安市胸科醫(yī)院消化內(nèi)科作為我院消化疾病的診療和研究中心，具有國內(nèi)高水平的消化臨床診療水平。為患者提供最優(yōu)質(zhì)的服務(wù)和最先進(jìn)的醫(yī)療技術(shù)，是我們工作的永恒宗旨。 科室地址：西安市長安區(qū)航天大道東段西安市胸科醫(yī)院門診樓二層西側(cè)消化內(nèi)鏡中心

轉(zhuǎn)自：中華消化內(nèi)鏡雜志, 2020,37(04) 李偉灃, 黃東良, 龔偉, 等疾病概述賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管，是由于食管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動，食管下括約?。↙ES）高壓以及對吞咽動作的松弛反應(yīng)減弱。臨床表現(xiàn)為咽下困難、食物反流和下端胸骨后不適，以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。該病治療不及時，有發(fā)生食管癌的潛在危險。AC造影圖片--鳥嘴征賁門失弛緩癥的治療目的在于降低LES壓力，使食管下端松弛，以解除括約肌痙攣、緩解癥狀。治療方式主要包括藥物治療、內(nèi)鏡治療及手術(shù)治療三方面。內(nèi)鏡治療措施主要有賁門氣囊擴(kuò)張術(shù)、內(nèi)鏡下肉毒素注射、自膨脹型支架置入術(shù)以及經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM）；手術(shù)治療方式為外科Heller肌切開術(shù)。經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM）是一種通過隧道內(nèi)鏡進(jìn)行肌切開的微創(chuàng)新技術(shù)，2008年首次用于賁門失弛緩癥的治療。我國于2010年開始臨床使用POEM，經(jīng)過幾年的迅速發(fā)展，目前已成為開展該技術(shù)最多的國家。病例簡介一般情況及主訴 ：28歲男性患者，因“吞咽困難2年余”入院。術(shù)前圖片：簡要病史 ：2年前，患者出現(xiàn)吞咽困難癥狀，可進(jìn)全流食，不能進(jìn)固體食物；有胸痛，偶有反流癥狀；胃鏡檢查未見異常，食管造影提示賁門失弛緩癥。入院前3個月，患者在外院接受球囊擴(kuò)張術(shù)，術(shù)后有好轉(zhuǎn)，可進(jìn)半流食，仍不能進(jìn)食固體食物，遂來我院診治。手術(shù)步驟經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)操作圖 （非本病例）1A：術(shù)前可見食管扭曲擴(kuò)張；1B：黏膜下注射；1C：隧道入口；1D：黏膜下隧道；1E：環(huán)形肌切開；1F：閉合隧道入口1. 黏膜下注射常規(guī)插入內(nèi)鏡，測量賁門距門齒距離，觀察賁門情況。退鏡至賁門口上方10 cm處，用注射器抽取配制好的生理鹽水250 ml、靛胭脂1 ml、腎上腺素2 ml混合液，以注射針在食管前壁行黏膜下注射；2. 食管黏膜層切開充分隆起后應(yīng)用三角形末端手術(shù)刀（TT刀）、鉤刀（Hook刀）或海博刀（以下簡稱“刀”）縱行切開黏膜層2 cm顯露黏膜下層，沿縱行切口周邊行黏膜下剝離擴(kuò)大開口；3. 分離黏膜下層，建立黏膜下“隧道”用內(nèi)鏡前端透明帽撐開黏膜下層，用刀沿黏膜下層垂直于環(huán)形肌層自上而下分離，建立黏膜下“隧道”至賁門以下3~5 cm；4. 環(huán)形肌切開“隧道”建立后，在胃鏡直視下，用“刀”在“隧道”口下方1~2 cm，自上而下縱行切開環(huán)形肌至賁門下方2 cm，切開過程中由淺而深切斷所有環(huán)形肌，盡可能保留縱行肌，但在食管下端可行食管肌層全層切開。5. 退出“隧道”前再次觀察如果“隧道”內(nèi)有出血點或潛在出血點，以電凝止血，金屬夾關(guān)閉黏膜層切口。6. 術(shù)后優(yōu)勢1. 該術(shù)式吸收了Heller肌切開的優(yōu)點，完全切開食管下段環(huán)形肌層乃至全層切開，理論上具有與外科Heller肌切開相媲美的療效，目前國內(nèi)外文獻(xiàn)表明，短期隨訪效果明顯；2. 保留了內(nèi)鏡微創(chuàng)治療優(yōu)勢，創(chuàng)傷小，術(shù)后患者恢復(fù)快；3. 不損傷食管裂口以及食管與胃底間的銳角（His角），保留胃食管連接部正常解剖結(jié)構(gòu)，術(shù)后反流性食管炎發(fā)生率低。相關(guān)注意事項一、術(shù)前準(zhǔn)備① 和患者充分溝通，向患者詳細(xì)介紹兩種治療方式的效果、并發(fā)癥及風(fēng)險，告知患者及家屬手術(shù)可能獲得的收益及風(fēng)險，如果患者同意手術(shù)，簽署知情同意書；② 術(shù)前3天患者進(jìn)全流食，術(shù)前半小時應(yīng)用頭孢二代抗生素預(yù)防感染；③ 麻醉前，患者在清醒狀態(tài)下接受胃鏡檢查，清洗食管腔和胃內(nèi)食物殘渣及液體，避免誘導(dǎo)麻醉后誤吸導(dǎo)致窒息甚至吸入性肺炎。在清洗干凈后食管和胃之后，患者在左側(cè)臥位或仰臥位接受氣管插管全麻。二、術(shù)中注意事項① “隧道”應(yīng)選擇在前壁或右側(cè)壁，較容易通過賁門部，不破壞His角，防止反流；同時在剝離時，“隧道”處于高位，視野清晰。② 在建立“隧道”過程中，沿垂直環(huán)形肌方向剝離，保證“隧道”為直線。③ 剝離應(yīng)在直視下進(jìn)行，對小血管電凝止血，對大血管采用Coagrasper電凝預(yù)防出血。不慎切斷大血管出血時，沖洗后看清出血點，用Coagrasper電凝止血。④ 術(shù)者及助手、麻醉師嚴(yán)密觀察患者生命體征、皮下氣腫等情況，術(shù)中縱隔皮下氣腫常無須處理，可自行吸收。對嚴(yán)重氣胸[氣道壓力超過20 mmHg，血氧飽和度（SpO2）＜90%，行床旁胸片證實]者予以胸腔閉式引流，若氣道壓力恢復(fù)，生命體征恢復(fù)正常，可酌情繼續(xù)手術(shù)；若改善不明顯，則須終止手術(shù)。對術(shù)中氣腹明顯者，可用14G 穿刺針在右下腹麥?zhǔn)宵c穿刺放氣。由于CO2較空氣彌散和吸收快，建議使用CO2充氣，一旦發(fā)生氣胸、氣腹，CO2會很快被吸收，常無須進(jìn)一步處理。三、術(shù)后處理① 絕對臥床休息24小時，嚴(yán)密觀察生命體征的變化，注意有無皮下氣腫，有無腹痛、腹脹、嘔血、黑便等出血和穿孔的情況。② 手術(shù)當(dāng)天禁食，24小時后進(jìn)冷流質(zhì)，3天后進(jìn)半流質(zhì)，進(jìn)食后1~2小時不可平臥，1個月后方可進(jìn)普食。③ 注意體溫的變化，給予靜脈輸液營養(yǎng)，抗生素抗感染，質(zhì)子泵抑制劑制酸、止血等治療。④ 術(shù)后1個月、3個月、6個月復(fù)查胃鏡、食管造影、食管測壓。

大家都知道，準(zhǔn)備接受POEM手術(shù)的患者，都需要完善一定的檢查，以彌補既往評估的不足，或者由于時間久遠(yuǎn)，需要重新評估。在北京大學(xué)人民醫(yī)院準(zhǔn)備POEM手術(shù)，需要準(zhǔn)備的檢查包括上消化道造影（鋇餐），胃鏡檢查，食管高分辨率測壓和/或反流監(jiān)測，胸腹部增強(qiáng)CT.短時間內(nèi)如果需要完成這些檢查，應(yīng)該先做哪些檢查，后作哪些檢查呢？我們團(tuán)隊的做法原則一般如下：1.上消化道造影（鋇餐）必須放在內(nèi)鏡檢查前。理由如下：1）內(nèi)鏡檢查本身會對賁門有一定擴(kuò)張作用，先做內(nèi)鏡檢查后，患者賁門經(jīng)過一次超過約5~10分鐘的擴(kuò)張治療，再做鋇餐檢查的話，會影響到上消化道造影的評估。2）術(shù)前內(nèi)鏡本身評估病情的意義，超過一般診斷的意義，結(jié)合既往鋇餐結(jié)果更有助于操作醫(yī)生有針對的進(jìn)行操作。2.食管高分辨率測壓必須放在鋇餐檢查前食管高分辨率測壓肩負(fù)著對賁門失弛緩分型，從而指導(dǎo)肌切開長度原則的作用，賁門失弛緩患者在進(jìn)行上消化道造影后，鋇劑會因為食管功能的不同，會在食管內(nèi)潴留幾天的時間，這段時間如果進(jìn)行食管高分辨率測壓，理論上會對食管高分辨率測壓的結(jié)果造成影響，部分鋇劑可能干擾測壓通道，從而造成診斷的誤判。3.胸腹部增強(qiáng)CT必須在鋇餐檢查前胸腹部增強(qiáng)CT在賁門失弛緩術(shù)前評估中具有重要作用，可以排除部分假性賁門失弛緩，了解食管擴(kuò)張、變形、迂曲的c食管及其同重要臟器及血管的毗鄰關(guān)系。潴留消化道內(nèi)的鋇劑，在影像上顯示為密度增高的影子，會干擾一些判斷?？偨Y(jié)下，一般順序就是胸腹部增強(qiáng)CT/食管測壓在鋇餐造影之前，而鋇餐造影在內(nèi)鏡檢查前，置于胸腹部增強(qiáng)CT和食管測壓，如果約在同一天，建議先做測壓而后再做胸腹部增強(qiáng)CT。如果不是同一天，先后順序影響并不是很大。最后需要說明的是，術(shù)前每個患者已有術(shù)前評估項目并不一樣，也不是要求所有檢查重新進(jìn)行一遍，只是補充或者需要復(fù)查的檢查，順序只是在短時間內(nèi)完成POEM術(shù)前評估檢查的順序，如一周之內(nèi)；如果時間并不是很急迫，先后順序的干擾影響可能就沒有那么大了，也并不適用于因為吞咽困難而就診的患者，而且各家醫(yī)院的情況不一樣，不可一一照搬。僅供大家參考，也請同仁們指證。