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朱鵬副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 心血管外科 要問一個問題，他說他做了這個房間隔的穿刺術(shù)啊，留了一個洞啊，留個洞能不能自愈啊，是不是不自愈的話，是不是造了一個房間隔的缺損啊，這個在臨床上呢，我們是非常非常的常見啊，不常常見，常見是什么意思呢？第一點(diǎn)。 啊，第一點(diǎn)是什么呢？就是很多現(xiàn)在很多做的這個左左這個防顫設(shè)邊笑容，包括左向封堵啊，包括一些其他的，就是這個房間隔的二尖半的植物前加呀，都會在房間隔上造成一個孔，造一個孔，那么現(xiàn)在的它的孔度一般不大的，不大的一般情況下四個毫米啊，五個毫米，大概這么樣，很多的時(shí)候的話呢，我們有的醫(yī)生是比較激進(jìn)啊，留了孔了之后呢，他會用一個房間隔缺損的封堵散，就把它封上，也有的醫(yī)生認(rèn)為呢，你這么小的這個這個洞啊，這個房間隔上的洞洞，對你他的這個患者的血流動力其是沒有任何影響的，所以他覺得沒有必要去處理，沒有必要去處理，當(dāng)然家屬呢，也不用過于的去擔(dān)心，因?yàn)檫@么小的動，對。這個這個人呢，是沒有什么影響的。 如果說你說哎呀，我的隔了三個月半年，它還是有的超聲會打著有一個少量的這個左右的封流啊去封堵，那你要去封堵的話，就會出現(xiàn)一個這樣的問題，就是你可能還要花一個房間個封堵器的錢啊，房間融的錢。 呃，他2022年12月07日100
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劉洋副主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 心臟大血管外科 呃，房缺的原因是什么？平時(shí)喂養(yǎng)什么原因啊？那么這個可能也是很多家長的一個疑惑，就是說啊，我們到底是什么原因得了先心病啊，說我爸爸媽媽都沒有問題，為什么孩子就得了先心病呢？原因是什么??？嗯，這個跟大家簡單聊聊，就是這個先天性心臟病，不光是房缺了，我們常見的有室缺，房缺，動脈導(dǎo)管胃壁，這是最常見的，還有肺動脈瓣狹窄，那么這些呢，呃，都把它歸為先天性心臟病。 那么它的原因呢，比較復(fù)雜，呃，目前的研究的結(jié)果看呢，啊，主要還是，呃，跟這個它的，呃，基因是有關(guān)系的，那么呃，大多數(shù)情況下是跟遺傳相關(guān)的，但不是說啊，孩子發(fā)現(xiàn)這個問題，這個父母的就一定會有這個問題，他有些呢，這個是隱性遺傳的，就是在家長可能沒有在孩子他就可能會表現(xiàn)出來啊，啊，另外呢，就是在我們懷孕早期可能要注意，特別是在心臟發(fā)育的早期，頭四周啊，那么一定是要，呃，注意盡量避免吃一些，呃，跟這個孩子吃積相關(guān)的一些藥，然后如果有問題的話，及時(shí)到醫(yī)院去查。 另外一個就是說，我們現(xiàn)在，呃。 呃，這個胎心的檢查呢，已經(jīng)非常成熟，在很多大醫(yī)院都可以做胎兒心臟的這個篩查，那么在20周到26周的時(shí)候呢，哎，可以去做胎心的檢查，那么如果是有嚴(yán)2022年11月07日82
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，七個月的房缺九毫米缺口大，睡覺會不會突發(fā)死，突發(fā)身亡??？我告訴你，七個月的房缺不會引起突然的身亡的，放心吧，只有成年人才會，小孩子不會，你千萬不要。我告訴你，七個月做手術(shù)，七個月房間和缺損，要命的不是房血本身，要命的是手術(shù)本身，懂了吧，你要明白，你要你要明白這兩層關(guān)系，你要把這個辯證關(guān)系明白了，理解了，你就你就能，你就能理解對這個，你就能對這個病有一個更深刻的認(rèn)識。房缺不要命，房車對這么大孩子來說，本身是不要命的，你不要想的，不要不要，不要太不要想得太太太重，這個時(shí)候要命的反而是手術(shù)。 嗯，見過多少房缺，因?yàn)樽鐾攴咳币院鬀]了的孩子真的真的很多的，你不要想著說房區(qū)不會死人，房缺會死人的，都會死人的，懂了吧，一定有時(shí)候啊，真的疾病本身不要命。 要命的本要要命的是手術(shù)，而手術(shù)懂了吧，就前前一段貴州那個事兒，我就不說了，說可能就有影響。 嗯。 哎喲，不不。2022年09月29日86
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周煉主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 口腔頜面外科 周醫(yī)生，為什么剛出生的小朋友會有心臟房間隔缺損呢？這種情況非常常見，我們做重合類手術(shù)的小朋友在做心臟彩超的時(shí)候，經(jīng)常會發(fā)現(xiàn)反內(nèi)科缺損，但是并不影響手術(shù)。人呢，與其他動物并不一樣，我們腦容量太大了，因此如果等我們身體各個器官都發(fā)育完善以后，很難通過產(chǎn)道自然分娩，因此我們出生的時(shí)候都是半成品，大腦沒有發(fā)育完善，腦袋中間的骨縫也沒有關(guān)上，心臟中間的間隔沒有長好，這都是同樣的原因，不必?fù)?dān)心，過幾個月它就長好了。2020年08月10日1251
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 房間隔缺損是一種常見的先天性心臟病，有些復(fù)雜的嚴(yán)重缺損是染色體異?；蛘呋蛲蛔冊斐傻?，但大多數(shù)簡單的心內(nèi)缺損或畸形，往往是由于母親懷孕早期病毒感染、子宮內(nèi)缺氧、服用藥物或飲酒造成的，這些先天性心臟病都不會遺傳。心血管缺損平時(shí)盡量避免過度疲勞，避免感冒發(fā)熱。因?yàn)榘l(fā)熱時(shí)血液循環(huán)里難免有病菌，心血管缺損的病人比正常人發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的概率大的多。另外，在口腔科操作、外科手術(shù)、皮膚感染等情況下，要記得特別告訴醫(yī)生，著重加強(qiáng)控制。心臟缺損介入手術(shù)采用的封堵器，是記憶金屬材料制作的。封堵器在堵住缺損的同時(shí)，其高科技材料成分還會誘導(dǎo)人體自身細(xì)胞滋生。也就是說，雖然手術(shù)結(jié)束的時(shí)候房間隔變成銅墻鐵壁，但人體自身內(nèi)皮細(xì)胞會慢慢匍匐前進(jìn)、滋生到封堵器的表面，半年之后，植入的封堵器就會被層層覆蓋，房間隔左右兩面接觸血液的部分就都是天然組織啦。這也就是為什么封堵術(shù)后，只需要服用半年阿司匹林就可以停藥的緣故。植入半年之后，表面長好自體內(nèi)皮細(xì)胞的封堵器與原有的房間隔融為一體，你中有我，我中有你，別說蹦跳跑步不會掉下來，我們曾碰到過因?yàn)楦腥拘孕膬?nèi)膜炎需要取出封堵器的病人，心外科的同事得費(fèi)力用剪子才能把封堵器給絞下來呢。2019年11月12日10449
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張曉濤主治醫(yī)師 汝州市人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科 心臟，就是一棟二層小樓，二戶人家合建的雙拼別墅，左邊的那戶叫左心，右邊的叫右心。樓上的房間叫“房”，樓下的為“室”。與人住的房子一樣，心臟也是由墻壁、房門、水管和電路四個部分構(gòu)成的。人常說心靈的窗戶，其實(shí)心靈這棟房子什么都有，唯獨(dú)缺了窗戶，心靈是沒有窗戶的。房子壞了，無外乎是墻、門、水、電出了問題，心臟疾病，也是如此。咱們的故事，就從這里開始。 一說墻。心臟的墻壁，不是鋼筋水泥，而是二層皮夾一層肉，不是肉夾饃，是皮夾肉，這肉做的墻叫“心肌”。心肌墻的疾病，最常見的是“房室間隔缺損”，先天性的，原因是建房子時(shí)，左右心之間的隔墻沒壘完就交工了，遺留個缺口。這害死人的豆腐渣工程，出生時(shí)就驗(yàn)收不合格，還不給退換，太冤屈了，上帝比開發(fā)商還黑。 二說門。心臟之門，形狀像花瓣一樣，哪位有詩意的醫(yī)學(xué)先輩起了個學(xué)術(shù)的名字叫“瓣膜”。若是由我起名，會俗氣的叫“心門”，“二尖瓣膜”叫“二扇門”，“三尖瓣膜”叫“三扇門”，俗氣但易懂。門卡住了，只能推開個狹窄的小縫，叫“瓣膜狹窄”；門關(guān)不嚴(yán)，叫“瓣膜關(guān)閉不全”。若是你家里的門壞了，怎么辦？對，要么換新的，要么修一修。換新門，叫“瓣膜置換術(shù)”；修修補(bǔ)補(bǔ)后繼續(xù)使用，叫“瓣膜修補(bǔ)術(shù)”。能“修補(bǔ)”，千萬別“置換”。人造門有二種，豬心做的和金屬做的，質(zhì)量遠(yuǎn)遠(yuǎn)趕不上天造的門。 三說水管。輸水管道鋪設(shè)在墻壁表面，叫冠脈，里面流的是血液，為心肌的生命糧道。如果水管梗塞不通，心肌墻可能會因缺血而壞死，稱“冠心病”。治療方法有二種，一是像捅下水道似的，用鋼絲捅通冠脈后，放個套管撐起來不讓水管壁塌陷，叫“支架置入術(shù)”；二是廢棄掉老管道，重新搭根新管道，叫“搭橋術(shù)”。 四說電線。鋪設(shè)在心臟墻壁里的輸電線路，叫“心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)”。電路放電一次，心臟就跳動一次，沒有放電，就沒有心跳。若是電路出了問題，心跳節(jié)律就會發(fā)生異常，稱為“心律失?！薄Ｐ穆墒СＳ卸喾N，例如，電路發(fā)神經(jīng)似的放電不停，電得心房壁不住地顫抖，叫“房顫”；提早放電了，叫早搏；電流中斷了，叫“傳導(dǎo)阻滯”。人類對心臟的電路原理所知甚少，目前的治療都是摸著石頭過河。未來，心律失常治療方法的進(jìn)步，不是靠醫(yī)生，而是靠研究電生理的科學(xué)家，幕后臺前，醫(yī)生只是個二傳手。榮譽(yù)是醫(yī)生的，辛苦是科學(xué)家的。 查心臟，就是檢查心臟的墻壁、大門、水管和電路。心超用于查看墻壁是否有缺口、瓣膜門是否打得開關(guān)得嚴(yán)。冠脈CT或造影是管道工，可準(zhǔn)確地查明冠脈這根水管是不是堵了，堵在了哪里。心電圖，顧名思義，用來檢測電路的通電情況，干的是電工的活兒。裝修隊(duì)的泥瓦匠、水電工的人工費(fèi)漲的太快了，心臟這棟二層小樓又是個高檔別墅，得了心臟病，真是檢查查不起，修也修不起呀！心臟病的臨床表現(xiàn)。胸悶，胸痛更不用說了，肩膀痛，胳膊痛，肚子痛，也有可能是心臟病。2019年06月05日4586
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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 1.房間隔缺損房間隔對環(huán)境因素最敏感。NKX2.5(位于5q4-35)與GATA4（位于8p22-23）基因與非綜合征性房間隔缺損有關(guān),呈常染色體顯性遺傳。家族中相同的基因型的患者，臨床特征差別較大。2.室間隔缺損染色體異常與基因突變都可以導(dǎo)致該病。染色體異常者占5%~8%。有關(guān)的基因改變包括TBX4、NKX2.5基因突變及GATA4基因水平表達(dá)下降等有關(guān)。3.房室間隔缺損除了綜合征型的房室間隔缺損外，CRELDL與PTPN11基因突變，可能與該心畸形有關(guān)。4.法洛四聯(lián)癥除了染色體畸變（包括微缺失）及各種綜合征型法洛四聯(lián)癥外，家族性的法洛四聯(lián)癥為常染色體隱性遺傳。5.大動脈轉(zhuǎn)位 可能為常染色體隱性遺傳或寡基因遺傳，CFCI及PROSIT240等基因突變有關(guān)。6.共干畸形即動脈干未能分化為獨(dú)立的主動脈與肺動脈導(dǎo)致的心血管發(fā)育畸形。該畸形與CAFS綜合征有關(guān)。涉及到的突變基因有GDF1、CFC1及TBX1等。7.動脈導(dǎo)管未閉家族性動脈導(dǎo)管未閉患者的TFAP2B的內(nèi)含子與外顯子連接區(qū)有點(diǎn)突變。TFAP2B突變可以起單純性動脈導(dǎo)管未必；TFAP2B表達(dá)量降低也可以導(dǎo)致動脈導(dǎo)管未必。2019年05月14日3178
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芮璐 副主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
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沈捷 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
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