黑色素瘤

皮膚惡性黑素瘤（MM）是一種常見(jiàn)的來(lái)源于神經(jīng)嵴黑素細(xì)胞的腫瘤，好發(fā)于頭頸部、軀干和四肢，也可見(jiàn)于指甲、生殖器或黏膜等特殊部位，早期診斷對(duì)于黑素瘤的預(yù)后至關(guān)重要。由于皮膚解剖結(jié)構(gòu)和接受日光照射強(qiáng)度的差異，不同部位的黑素瘤在皮損形態(tài)、組織病理等方面也各不相同。皮膚鏡作為一種經(jīng)典的無(wú)創(chuàng)檢查手段，有助于分辨活體皮膚的精細(xì)結(jié)構(gòu)，與裸眼檢查相比，顯著提高了診斷的準(zhǔn)確率。一般來(lái)說(shuō)，惡性黑素瘤在皮膚鏡下可呈現(xiàn)出不典型色素網(wǎng)、不規(guī)則點(diǎn)和球、不典型血管模式、不規(guī)則條紋、污斑以及藍(lán)白幕等共性特征，此外，不同類(lèi)型的黑素瘤往往還具有自己獨(dú)特的表現(xiàn)模式。識(shí)別不同身體部位黑素瘤的皮膚鏡特征性表現(xiàn)，對(duì)日常臨床工作中皮膚腫瘤的早期篩查和鑒別診斷大有裨益。頭頸部黑素瘤惡性雀斑樣痣（LM）和惡性雀斑樣痣型黑素瘤（LMM）是頭頸部區(qū)域最常見(jiàn)的黑素瘤亞型，其中LM是相對(duì)早期的原位黑素瘤，LMM是更晚期的侵襲性黑素瘤，好發(fā)于女性的臉頰、面中部，以及男性的頭皮、耳軟骨和頸部，與慢性日光損傷密切相關(guān)，在所有黑素瘤中約占4%~15%。圖1：面部LM的皮膚鏡表現(xiàn)皮膚鏡下，LM/LMM最主要的鑒別要點(diǎn)在于是否存在以毛囊為中心的特定色素模式。由于面部廣泛存在的毛囊、汗腺等附屬器開(kāi)口中斷了彌漫性色素沉著，故而形成了與身體其他部位經(jīng)典色素網(wǎng)絡(luò)相反的不規(guī)則結(jié)構(gòu)，即假性色素網(wǎng)。有研究發(fā)現(xiàn)，惡性雀斑樣痣存在與疾病進(jìn)展相關(guān)的、按順序出現(xiàn)的特征性皮膚鏡表現(xiàn)，并因此提出了「LM進(jìn)展模型」：在初始階段可觀(guān)察到毛囊開(kāi)口周?chē)鷪A形、半圓形的灰黑色不對(duì)稱(chēng)色素沉著；隨后出現(xiàn)毛囊周?chē)嗷疑c(diǎn)和小球狀結(jié)構(gòu)（環(huán)狀顆粒狀模式）；再然后毛囊間區(qū)域形成菱形結(jié)構(gòu)；最后出現(xiàn)毛發(fā)消失的深色均質(zhì)結(jié)構(gòu)。該模型診斷LM的敏感性和特異性分別可達(dá)到89%和96%。此外，Pralong等學(xué)者還提出了LM的其他皮膚鏡診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括：⑴「靶標(biāo)樣模式」；⑵皮膚鏡下深色結(jié)構(gòu)；⑶紅色菱形結(jié)構(gòu)；⑷血管網(wǎng)絡(luò)密度增加。其中后兩個(gè)血管模式對(duì)診斷罕見(jiàn)的低色素性黑素瘤更有價(jià)值。鑒別診斷方面，脂溢性角化、日光性雀斑樣痣等面部良性色素性病變?cè)谄つw鏡下通常表現(xiàn)為指紋模式、蟲(chóng)蝕狀邊緣、邊界清晰以及粟粒樣囊腫；也有研究提出通過(guò)識(shí)別這些良性特征來(lái)反向診斷LM。頭皮黑素瘤頭皮上的黑素瘤在禿頂和慢性光損傷的老年男性中更常見(jiàn)，皮膚鏡下薄頭皮黑素瘤常見(jiàn)不典型色素網(wǎng)、假性色素網(wǎng)、不規(guī)則色素斑點(diǎn)等模式，還可能出現(xiàn)「7分列表法」中所涉及的任意黑素瘤特征表現(xiàn)（不典型色素網(wǎng)、藍(lán)白幕、不典型血管模式；不規(guī)則條紋、不規(guī)則污斑、不規(guī)則點(diǎn)或小球、退行性結(jié)構(gòu)）。對(duì)于頭皮結(jié)節(jié)性黑素瘤（NM）等厚黑素瘤，可引入「藍(lán)黑法則」用于提高皮膚鏡診斷NM的準(zhǔn)確性：即藍(lán)色和/或黑色區(qū)域應(yīng)累及皮損表面至少10%的面積，藍(lán)色反映真皮色素而黑色體現(xiàn)表皮色素；該規(guī)則尤其適用于與基底細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌、血管瘤、藍(lán)痣和脂溢性角化等疾病的鑒別診斷。NM還需要對(duì)血管模式進(jìn)行仔細(xì)評(píng)估，因?yàn)槿榧t色結(jié)構(gòu)和不典型血管模式是惡性黑素瘤相關(guān)的最常見(jiàn)特征。圖2：色素性NM中的藍(lán)黑法則軀干黑素瘤淺表擴(kuò)散性黑素瘤（SSM）是軀干部位最常見(jiàn)的黑素瘤亞型，其患病率男性高于女性，且多攜帶BRAFV600E基因突變。SSM在皮膚鏡下常見(jiàn)不規(guī)則條紋、非對(duì)稱(chēng)性色沉和多色模式，上背部的特征表現(xiàn)為退行性結(jié)構(gòu)和有光澤的白線(xiàn)結(jié)構(gòu)，腹部可見(jiàn)負(fù)性色素網(wǎng)絡(luò)。圖3：非色沉性NM中的非典型血管模式NM在黑素瘤中約占12%~30%，也可出現(xiàn)于軀干。對(duì)于色素沉著性NM，藍(lán)黑法則仍然是主要的診斷線(xiàn)索，皮膚鏡下可呈藍(lán)黑色、不規(guī)則點(diǎn)和小球、晶狀體結(jié)構(gòu)和多形性血管，潰瘍也是常見(jiàn)表現(xiàn)；在色素減退的粉紅色NM中，血管模式是最重要的皮膚鏡診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括中央血管、發(fā)夾樣血管、乳紅色結(jié)構(gòu)、多種深淺不一的粉色以及點(diǎn)狀/線(xiàn)狀不規(guī)則血管；腫瘤的厚度可能對(duì)皮膚鏡下血管模式產(chǎn)生顯著影響。甲黑素瘤甲黑素瘤常見(jiàn)于拇指和大腳趾，臨床上可表現(xiàn)為黑色不規(guī)則甲縱帶或甲床潰瘍性結(jié)節(jié)。在使用甲鏡檢查時(shí)，應(yīng)重點(diǎn)評(píng)估以下特征：⑴帶狀顏色：可為灰色到棕色、黑色不等；⑵縱向條帶：可分為顏色、粗細(xì)相同，彼此平行的規(guī)則模式以及寬度、間隙不等、突然斷開(kāi)、相互交叉的不規(guī)則模式；⑶甲皺襞和周?chē)つw色素沉著，即哈欽森（Hutchinson）現(xiàn)象；⑷存在直徑<0.1毫米的棕黑色顆粒/小球；⑸甲板營(yíng)養(yǎng)不良。在成人中，出現(xiàn)棕色背景上的不規(guī)則甲縱帶、哈欽森征、條帶寬度超過(guò)甲床的2/3往往提示惡性腫瘤；而在兒童中甲色素沉著則不具有診斷價(jià)值。圖4：甲黑素瘤的甲鏡檢查黏膜黑素瘤黏膜黑素瘤可發(fā)生于唇部、口腔、鼻竇、生殖器、肛門(mén)直腸和結(jié)膜等部位，約占所有黑素瘤的1.4%，臨床上多表現(xiàn)為孤立、無(wú)癥狀的棕黑色斑疹，起病隱匿，往往診斷時(shí)已進(jìn)入晚期因而預(yù)后不良。皮膚鏡下的特征表現(xiàn)為藍(lán)色、灰色或白色共存的無(wú)結(jié)構(gòu)性多色模式，也可呈現(xiàn)不規(guī)則點(diǎn)和小球、藍(lán)白幕、不規(guī)則血管、乳紅色結(jié)構(gòu)等表現(xiàn)。結(jié)膜黑素瘤的主要特征為不規(guī)則分布的深棕色、黑色和灰色色素沉著，可匯合成無(wú)結(jié)構(gòu)模式；與良性病變相比，其皮膚鏡下形態(tài)和顏色更多樣化，色沉也更深。圖5：黏膜黑素瘤的臨床及皮膚鏡表現(xiàn)肢端黑素瘤肢端黑素瘤（AM）是位于手掌、足底等四肢無(wú)毛皮膚的病變，也是亞洲人群中最常見(jiàn)的黑素瘤類(lèi)型，典型的皮膚鏡特征包括皮嵴平行模式（PRP）和不規(guī)則彌漫性色素沉著。值得一提地是，在掌跖部位角質(zhì)層下出血、Laugier-Hunziker綜合征、藥物誘導(dǎo)的肢端色素沉著等良性病變中也可見(jiàn)到皮嵴平行模式。而在侵襲性AM中，有時(shí)也可出現(xiàn)一些如皮溝平行模式、纖維樣結(jié)構(gòu)、晶格樣結(jié)構(gòu)等良性病變的表現(xiàn)，但通常僅局限于皮損的一小部分；并且，AM中的纖維樣模式往往表現(xiàn)為粗細(xì)、顏色、形狀各異的纖維不對(duì)稱(chēng)和不規(guī)則排列，還可出現(xiàn)非典型血管模式、藍(lán)白幕、潰瘍等其他皮膚鏡特征。近期有研究提出一種名為BRAAFF的皮膚鏡評(píng)分系統(tǒng)，包含4個(gè)陽(yáng)性和2個(gè)陰性預(yù)測(cè)因子：不規(guī)則污斑（+1）、PRP（+3）、結(jié)構(gòu)不對(duì)稱(chēng)（+1）、顏色不對(duì)稱(chēng)（+1）、存在皮溝平行模式（-1）、纖維樣模式（-1）?？偡帧?分則考慮診斷為AM，敏感性和特異性分別為93%和87%。圖6：肢端黑素瘤的皮膚鏡特征小結(jié)不同身體部位的皮膚惡性黑素瘤有著不同的皮膚鏡特征表現(xiàn)，熟悉這些特異性皮損模式有助于提高黑素瘤的診斷準(zhǔn)確性，減少漏診、誤診率，從而改善患者預(yù)后。

??神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）是神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞所特有的一種酶。有時(shí)會(huì)有人拿著NSE升高的結(jié)果問(wèn)是否得了腫瘤？答案是不一定。????首先，需要確定或排除腫瘤。NSE是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特異性標(biāo)志，升高常見(jiàn)于小細(xì)胞肺癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞瘤和甲狀腺髓樣癌，多為明顯升高；也可見(jiàn)于非小細(xì)胞肺癌、黑色素瘤、精原細(xì)胞瘤、腎細(xì)胞癌，Merkel細(xì)胞瘤、類(lèi)癌、無(wú)性細(xì)胞瘤和未成熟畸胎瘤、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤等。需要與其他腫瘤標(biāo)志物聯(lián)合，并行胃腸鏡、胸腹盆CT或核磁共振等相關(guān)檢查，活檢病理確定，必要時(shí)PETCT檢查；????其次，一些非腫瘤情況也可引起NSE升高，如顱腦損傷（出血、缺血、感染、損傷等）、克雅氏病、格林-巴利綜合征、心肺復(fù)蘇、塵肺病、肺隔離癥、肺結(jié)核、病毒感染等；????另外，檢驗(yàn)誤差也可能出現(xiàn)，如血液標(biāo)本放置時(shí)間過(guò)長(zhǎng)?？梢?jiàn)，NSE升高不一定是腫瘤，但異常升高明顯則腫瘤可能性大，需要具體分析。具體情況可進(jìn)一步咨詢(xún)專(zhuān)業(yè)醫(yī)生或門(mén)診就診。

近期門(mén)診遇到一位38歲的中年男子，突然發(fā)現(xiàn)自己口腔出現(xiàn)一顆黑色的腫物，不痛不癢，“嚇?biāo)懒?，這是口腔黑色素瘤嗎？”黃捷醫(yī)生給大家展示一下他的情況：病歷如下：為了減輕其壓力，做了無(wú)創(chuàng)的電子皮膚鏡：做電子皮膚鏡發(fā)現(xiàn)它就是血痂，口腔黏膜出血，已經(jīng)脫離，根部還見(jiàn)少量出血點(diǎn)，這下真相大白了。

6yearscancerfree！????惡性黑色素瘤確診10年；2017年10月發(fā)現(xiàn)胸腹腔轉(zhuǎn)移，綜合治療后定期復(fù)查中，至昨日復(fù)診檢查仍顯示“無(wú)瘤”狀態(tài)！????昨日門(mén)診時(shí)悄悄告訴我“我婆婆想讓我生二胎，我不想[噓]”！????2024，我們一起加油，預(yù)祝諸事順?biāo)欤?/p>

n?達(dá)拉非尼和曲美替尼是什么藥？達(dá)拉非尼是BRAF激酶V600E突變型的抑制劑。曲美替尼是絲裂原激活的細(xì)胞外信號(hào)調(diào)節(jié)激酶1(MEK1)和2(MEK2)的激活以及MEK1和MEK2激酶活性的可逆性抑制劑n?為何兩個(gè)藥聯(lián)合使用？曲美替尼和達(dá)拉非尼靶向RAS/RAF/MEK/ERK通路中兩個(gè)不同的激酶，兩個(gè)藥物聯(lián)合使用可以對(duì)BRARV600突變陽(yáng)性腫瘤的抑制作用增加。n?什么情況下使用兩藥？聯(lián)用于治療BRAF?V600突變陽(yáng)性的不可切除或轉(zhuǎn)移性黑素瘤?；颌笃诤谒亓鐾耆谐蟮妮o助治療。聯(lián)用于治療BRAFV600E突變陽(yáng)性的轉(zhuǎn)移性非小細(xì)胞肺癌(NSCLC)。(FDA批準(zhǔn)適應(yīng)癥)聯(lián)用于既往治療后進(jìn)展且沒(méi)有滿(mǎn)意替代治療方案的BRAFV600E突變陽(yáng)性的不可切除或轉(zhuǎn)移性實(shí)體瘤。(FDA批準(zhǔn)適應(yīng)癥)聯(lián)用于治療BRAFV600E突變陽(yáng)性且沒(méi)有滿(mǎn)意局部治療方案的局部晚期或轉(zhuǎn)移性未分化型甲狀腺癌(ATC)。(FDA批準(zhǔn)適應(yīng)癥)n?如何使用本藥？1、達(dá)拉非尼應(yīng)在餐前至少1小時(shí)前或餐后至少2小時(shí)后服用，給藥間隔約12小時(shí)。應(yīng)在每天相同時(shí)間服用本品。曲美替尼選擇一個(gè)達(dá)拉非尼的固定時(shí)間，與達(dá)拉非尼同時(shí)使用，每天1次。2、請(qǐng)按照您醫(yī)師建議服用，不要改變您的劑量或停止。如果您出現(xiàn)某些副作用，您的醫(yī)師可能會(huì)改變藥物劑量，暫時(shí)停止或完全停止使用。3、請(qǐng)整粒服用，不要打開(kāi)、壓碎或打碎膠囊。4、如果漏服記得盡快服用。如果漏服后在下次預(yù)定劑量前不到6小時(shí)請(qǐng)不要補(bǔ)服。5、如果服用達(dá)拉非尼后出現(xiàn)嘔吐，請(qǐng)勿再補(bǔ)服。n?服藥期間應(yīng)該避免的藥物：避免本品與CYP2C8或CYP3A4強(qiáng)效誘導(dǎo)劑(如利福平、苯妥英、卡馬西平、苯巴比妥或圣約翰草(貫葉連翹))合用，并避免與CYP2C8或CYP3A4強(qiáng)抑制劑（如伏立康唑、伊曲康唑、葡萄柚）合用，建議與任何藥物聯(lián)用時(shí)咨詢(xún)您的醫(yī)師或者藥師。n?當(dāng)使用該藥時(shí)應(yīng)該警惕什么？1、???????達(dá)拉非尼與曲美替尼合用期間可導(dǎo)致嚴(yán)重皮膚不良反應(yīng)，因此出現(xiàn)任何皮膚變化，如皮膚疼痛，紅腫，或者新的疣、痣的出現(xiàn)，請(qǐng)告訴您的醫(yī)師或者藥師，而且應(yīng)該至少每2個(gè)月檢查一次直到停藥后6個(gè)月。2、???????用藥后可能出現(xiàn)高血糖，患有糖尿病或有糖尿病史的病人，請(qǐng)?jiān)谟盟幊跏茧A段和臨床需要時(shí)檢查血糖水平。3、???????用藥后可能出現(xiàn)心肌病，用藥期間請(qǐng)定期評(píng)估左心室射血分?jǐn)?shù)(治療1個(gè)月后評(píng)估一次，隨后每3個(gè)月評(píng)估一次)。4、???????用藥后可能出現(xiàn)視網(wǎng)膜靜脈阻塞、視網(wǎng)膜色素上皮脫離，用藥期間請(qǐng)定期進(jìn)行眼科評(píng)價(jià)。如果出現(xiàn)視力喪失或其他視力障礙，請(qǐng)盡快就診。n?用藥后可能出現(xiàn)以下副作用。用藥后可能出現(xiàn)皮疹、、甲溝炎、腹瀉、口腔炎、腹痛、高血壓、出血、貧血、高血糖、肝酶升高、淋巴水腫、靜脈血栓和肺栓塞(可表現(xiàn)為呼吸急促、胸痛、手臂或腿部腫脹)、間質(zhì)性肺病(可表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難等)、發(fā)熱(＞40℃或伴有低血壓、發(fā)冷、寒戰(zhàn)、脫水)、嚴(yán)重皮膚反應(yīng)。如果出現(xiàn)以上情況，請(qǐng)就診。n?出現(xiàn)發(fā)熱后如何處理。出現(xiàn)發(fā)熱后應(yīng)該暫停使用達(dá)拉非尼和曲美替尼，應(yīng)考慮使用對(duì)乙酰氨基酚或非甾體抗炎藥(NSAIDs，如布洛芬)來(lái)幫助緩解癥狀。交替使用對(duì)乙酰氨基酚和布洛芬可能有助于更快地緩解發(fā)熱綜合征，并維持癥狀緩解。如48h后癥狀仍無(wú)改善，建議就醫(yī)檢查血象等評(píng)估發(fā)熱原因。對(duì)于沒(méi)有并發(fā)癥的發(fā)熱，可以癥狀緩解24h后，并停用退熱藥物后啟用兩個(gè)藥物。如果有低血壓、惡心嘔吐、意識(shí)模糊等并發(fā)癥時(shí)，再次啟用兩個(gè)藥物需要降低一個(gè)劑量。對(duì)于感染檢查陰性且48h后無(wú)改善的發(fā)熱綜合征，可以考慮使用類(lèi)固醇治療發(fā)熱，具體用量建議咨詢(xún)您的醫(yī)師或者藥師。

皮膚惡性黑素瘤（MM）是一種常見(jiàn)的來(lái)源于神經(jīng)嵴黑素細(xì)胞的腫瘤，好發(fā)于頭頸部、軀干和四肢，也可見(jiàn)于指甲、生殖器或黏膜等特殊部位，早期診斷對(duì)于黑素瘤的預(yù)后至關(guān)重要。由于皮膚解剖結(jié)構(gòu)和接受日光照射強(qiáng)度的差異，不同部位的黑素瘤在皮損形態(tài)、組織病理等方面也各不相同。皮膚鏡作為一種經(jīng)典的無(wú)創(chuàng)檢查手段，有助于分辨活體皮膚的精細(xì)結(jié)構(gòu)，與裸眼檢查相比，顯著提高了診斷的準(zhǔn)確率。一般來(lái)說(shuō)，惡性黑素瘤在皮膚鏡下可呈現(xiàn)出不典型色素網(wǎng)、不規(guī)則點(diǎn)和球、不典型血管模式、不規(guī)則條紋、污斑以及藍(lán)白幕等共性特征，此外，不同類(lèi)型的黑素瘤往往還具有自己獨(dú)特的表現(xiàn)模式。識(shí)別不同身體部位黑素瘤的皮膚鏡特征性表現(xiàn)，對(duì)日常臨床工作中皮膚腫瘤的早期篩查和鑒別診斷大有裨益。頭頸部黑素瘤惡性雀斑樣痣（LM）和惡性雀斑樣痣型黑素瘤（LMM）是頭頸部區(qū)域最常見(jiàn)的黑素瘤亞型，其中LM是相對(duì)早期的原位黑素瘤，LMM是更晚期的侵襲性黑素瘤，好發(fā)于女性的臉頰、面中部，以及男性的頭皮、耳軟骨和頸部，與慢性日光損傷密切相關(guān)，在所有黑素瘤中約占4%~15%。圖1：面部LM的皮膚鏡表現(xiàn)皮膚鏡下，LM/LMM最主要的鑒別要點(diǎn)在于是否存在以毛囊為中心的特定色素模式。由于面部廣泛存在的毛囊、汗腺等附屬器開(kāi)口中斷了彌漫性色素沉著，故而形成了與身體其他部位經(jīng)典色素網(wǎng)絡(luò)相反的不規(guī)則結(jié)構(gòu)，即假性色素網(wǎng)。有研究發(fā)現(xiàn)，惡性雀斑樣痣存在與疾病進(jìn)展相關(guān)的、按順序出現(xiàn)的特征性皮膚鏡表現(xiàn)，并因此提出了「LM進(jìn)展模型」：在初始階段可觀(guān)察到毛囊開(kāi)口周?chē)鷪A形、半圓形的灰黑色不對(duì)稱(chēng)色素沉著；隨后出現(xiàn)毛囊周?chē)嗷疑c(diǎn)和小球狀結(jié)構(gòu)（環(huán)狀顆粒狀模式）；再然后毛囊間區(qū)域形成菱形結(jié)構(gòu)；最后出現(xiàn)毛發(fā)消失的深色均質(zhì)結(jié)構(gòu)。該模型診斷LM的敏感性和特異性分別可達(dá)到89%和96%。此外，Pralong等學(xué)者還提出了LM的其他皮膚鏡診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括：⑴「靶標(biāo)樣模式」；⑵皮膚鏡下深色結(jié)構(gòu)；⑶紅色菱形結(jié)構(gòu)；⑷血管網(wǎng)絡(luò)密度增加。其中后兩個(gè)血管模式對(duì)診斷罕見(jiàn)的低色素性黑素瘤更有價(jià)值。鑒別診斷方面，脂溢性角化、日光性雀斑樣痣等面部良性色素性病變?cè)谄つw鏡下通常表現(xiàn)為指紋模式、蟲(chóng)蝕狀邊緣、邊界清晰以及粟粒樣囊腫；也有研究提出通過(guò)識(shí)別這些良性特征來(lái)反向診斷LM。頭皮黑素瘤頭皮上的黑素瘤在禿頂和慢性光損傷的老年男性中更常見(jiàn)，皮膚鏡下薄頭皮黑素瘤常見(jiàn)不典型色素網(wǎng)、假性色素網(wǎng)、不規(guī)則色素斑點(diǎn)等模式，還可能出現(xiàn)「7分列表法」中所涉及的任意黑素瘤特征表現(xiàn)（不典型色素網(wǎng)、藍(lán)白幕、不典型血管模式；不規(guī)則條紋、不規(guī)則污斑、不規(guī)則點(diǎn)或小球、退行性結(jié)構(gòu)）。對(duì)于頭皮結(jié)節(jié)性黑素瘤（NM）等厚黑素瘤，可引入「藍(lán)黑法則」用于提高皮膚鏡診斷NM的準(zhǔn)確性：即藍(lán)色和/或黑色區(qū)域應(yīng)累及皮損表面至少10%的面積，藍(lán)色反映真皮色素而黑色體現(xiàn)表皮色素；該規(guī)則尤其適用于與基底細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌、血管瘤、藍(lán)痣和脂溢性角化等疾病的鑒別診斷。NM還需要對(duì)血管模式進(jìn)行仔細(xì)評(píng)估，因?yàn)槿榧t色結(jié)構(gòu)和不典型血管模式是惡性黑素瘤相關(guān)的最常見(jiàn)特征。圖2：色素性NM中的藍(lán)黑法則軀干黑素瘤淺表擴(kuò)散性黑素瘤（SSM）是軀干部位最常見(jiàn)的黑素瘤亞型，其患病率男性高于女性，且多攜帶BRAFV600E基因突變。SSM在皮膚鏡下常見(jiàn)不規(guī)則條紋、非對(duì)稱(chēng)性色沉和多色模式，上背部的特征表現(xiàn)為退行性結(jié)構(gòu)和有光澤的白線(xiàn)結(jié)構(gòu)，腹部可見(jiàn)負(fù)性色素網(wǎng)絡(luò)。圖3：非色沉性NM中的非典型血管模式NM在黑素瘤中約占12%~30%，也可出現(xiàn)于軀干。對(duì)于色素沉著性NM，藍(lán)黑法則仍然是主要的診斷線(xiàn)索，皮膚鏡下可呈藍(lán)黑色、不規(guī)則點(diǎn)和小球、晶狀體結(jié)構(gòu)和多形性血管，潰瘍也是常見(jiàn)表現(xiàn)；在色素減退的粉紅色NM中，血管模式是最重要的皮膚鏡診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括中央血管、發(fā)夾樣血管、乳紅色結(jié)構(gòu)、多種深淺不一的粉色以及點(diǎn)狀/線(xiàn)狀不規(guī)則血管；腫瘤的厚度可能對(duì)皮膚鏡下血管模式產(chǎn)生顯著影響。甲黑素瘤甲黑素瘤常見(jiàn)于拇指和大腳趾，臨床上可表現(xiàn)為黑色不規(guī)則甲縱帶或甲床潰瘍性結(jié)節(jié)。在使用甲鏡檢查時(shí)，應(yīng)重點(diǎn)評(píng)估以下特征：⑴帶狀顏色：可為灰色到棕色、黑色不等；⑵縱向條帶：可分為顏色、粗細(xì)相同，彼此平行的規(guī)則模式以及寬度、間隙不等、突然斷開(kāi)、相互交叉的不規(guī)則模式；⑶甲皺襞和周?chē)つw色素沉著，即哈欽森（Hutchinson）現(xiàn)象；⑷存在直徑<0.1毫米的棕黑色顆粒/小球；⑸甲板營(yíng)養(yǎng)不良。在成人中，出現(xiàn)棕色背景上的不規(guī)則甲縱帶、哈欽森征、條帶寬度超過(guò)甲床的2/3往往提示惡性腫瘤；而在兒童中甲色素沉著則不具有診斷價(jià)值。圖4：甲黑素瘤的甲鏡檢查黏膜黑素瘤黏膜黑素瘤可發(fā)生于唇部、口腔、鼻竇、生殖器、肛門(mén)直腸和結(jié)膜等部位，約占所有黑素瘤的1.4%，臨床上多表現(xiàn)為孤立、無(wú)癥狀的棕黑色斑疹，起病隱匿，往往診斷時(shí)已進(jìn)入晚期因而預(yù)后不良。皮膚鏡下的特征表現(xiàn)為藍(lán)色、灰色或白色共存的無(wú)結(jié)構(gòu)性多色模式，也可呈現(xiàn)不規(guī)則點(diǎn)和小球、藍(lán)白幕、不規(guī)則血管、乳紅色結(jié)構(gòu)等表現(xiàn)。結(jié)膜黑素瘤的主要特征為不規(guī)則分布的深棕色、黑色和灰色色素沉著，可匯合成無(wú)結(jié)構(gòu)模式；與良性病變相比，其皮膚鏡下形態(tài)和顏色更多樣化，色沉也更深。圖5：黏膜黑素瘤的臨床及皮膚鏡表現(xiàn)肢端黑素瘤肢端黑素瘤（AM）是位于手掌、足底等四肢無(wú)毛皮膚的病變，也是亞洲人群中最常見(jiàn)的黑素瘤類(lèi)型，典型的皮膚鏡特征包括皮嵴平行模式（PRP）和不規(guī)則彌漫性色素沉著。值得一提地是，在掌跖部位角質(zhì)層下出血、Laugier-Hunziker綜合征、藥物誘導(dǎo)的肢端色素沉著等良性病變中也可見(jiàn)到皮嵴平行模式。而在侵襲性AM中，有時(shí)也可出現(xiàn)一些如皮溝平行模式、纖維樣結(jié)構(gòu)、晶格樣結(jié)構(gòu)等良性病變的表現(xiàn)，但通常僅局限于皮損的一小部分；并且，AM中的纖維樣模式往往表現(xiàn)為粗細(xì)、顏色、形狀各異的纖維不對(duì)稱(chēng)和不規(guī)則排列，還可出現(xiàn)非典型血管模式、藍(lán)白幕、潰瘍等其他皮膚鏡特征。近期有研究提出一種名為BRAAFF的皮膚鏡評(píng)分系統(tǒng)，包含4個(gè)陽(yáng)性和2個(gè)陰性預(yù)測(cè)因子：不規(guī)則污斑（+1）、PRP（+3）、結(jié)構(gòu)不對(duì)稱(chēng)（+1）、顏色不對(duì)稱(chēng)（+1）、存在皮溝平行模式（-1）、纖維樣模式（-1）?？偡帧?分則考慮診斷為AM，敏感性和特異性分別為93%和87%。圖6：肢端黑素瘤的皮膚鏡特征小結(jié)不同身體部位的皮膚惡性黑素瘤有著不同的皮膚鏡特征表現(xiàn)，熟悉這些特異性皮損模式有助于提高黑素瘤的診斷準(zhǔn)確性，減少漏診、誤診率，從而改善患者預(yù)后。

從電影《非誠(chéng)勿擾2》中孫紅雷飾演的富商李香山，到今年好聲音歌手張恒遠(yuǎn)都因黑素瘤去世，這一腫瘤一次次進(jìn)入社會(huì)視野，引起公眾恐慌。電影中李香山腳上一顆痣，不知不覺(jué)就成了黑素瘤，并很快要了他的命。這一橋段更是加劇了人們的焦慮，畢竟如果身上的痣都有可能要命，那真是人人自危了。今年6月以來(lái)，門(mén)診上關(guān)于“色素痣及黑素瘤”的咨詢(xún)暴漲，大家關(guān)心的問(wèn)題，我們整理了一下：1、?什么是黑素瘤？是一種來(lái)源于黑素細(xì)胞的惡性腫瘤，多發(fā)生在皮膚，也可發(fā)生在粘膜和內(nèi)臟。2、?黑素瘤長(zhǎng)什么樣子？典型的黑素瘤長(zhǎng)這樣↓3、?黑素瘤和痣有什么區(qū)別？主要區(qū)別為:ABCDE↓4、?什么原因?qū)е潞谒亓?？跟其他惡性腫瘤一樣具體病因尚未明確，但有些情況患黑素瘤風(fēng)險(xiǎn)增大，需要我們警惕：1、?家族史：父母、兄弟有黑素瘤病史者；2、?多痣體質(zhì)：全身的痣超過(guò)50-100個(gè)；3、?先天巨痣：直徑超過(guò)20cm的痣。5、?黑素瘤目前有什么方法治療？早期表淺的黑素瘤手術(shù)擴(kuò)大切除干凈后不影響生命，晚期黑素瘤對(duì)放療化療不敏感，目前聯(lián)合靶向治療及免疫治療可以延長(zhǎng)生命。所以，早期發(fā)現(xiàn)及時(shí)手術(shù)至關(guān)重要。6、?怎樣預(yù)防黑素瘤？1、?盡量減少暴曬。2、?摩擦部位（手掌、足底、男士胡須、腰帶及女士?jī)?nèi)衣壓迫區(qū)域）的色素痣早期預(yù)防性切除；3、?切忌（激光、冷凍及腐蝕性藥水）盲目點(diǎn)痣。4、?定期皮膚自查：觀(guān)察自身胎記、色斑及痣的大小、顏色、邊界有無(wú)變化及有無(wú)痛癢或表面破潰的情況，如有顯著變化及時(shí)就醫(yī)。

黑色素瘤是一種惡性腫瘤，當(dāng)黑色素瘤出現(xiàn)時(shí)，大多以痣的形式出現(xiàn)。應(yīng)注意一些異常變化并進(jìn)行檢查。1、色素痣的變化。黑色素瘤的顏色是鑒別的要點(diǎn)，它一般代表一種很特殊的顏色，如棕色、灰色、藍(lán)色等。2、形狀不規(guī)則。黑色素瘤的形狀是不對(duì)稱(chēng)的，因?yàn)槟[瘤細(xì)胞本身分布不規(guī)則，邊界也很不規(guī)則。它可以顯示出凹痕和凸起等邊緣特征，因此每個(gè)人都應(yīng)該小心。3.尺寸變化。黑色素瘤的大小會(huì)隨著病情的變化而變化，看到它在短時(shí)間內(nèi)增大或縮小是一個(gè)警告信號(hào)。4.病變發(fā)展速度。黑色素瘤在短時(shí)間內(nèi)發(fā)展的速度并不是特別快，但是如果到了中后期，發(fā)展的速度就會(huì)呈指數(shù)級(jí)增長(zhǎng)，所以大家一定要謹(jǐn)慎。5.惡性癥狀。黑色素瘤是癌癥的一種，因此會(huì)伴隨一些惡性癥狀，比如直徑大于6毫米的痣、異質(zhì)性增加、不明原因的體重減輕和長(zhǎng)時(shí)間發(fā)燒等。