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2019年07月03日
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金燕樑主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 風濕/免疫科 本病具有某些結締組織病的臨床表現(xiàn)，但又不符合任何一種特定疾病的診斷標準。它可能屬于某一種彌漫性結締組織病的早期階段或頓挫型，在部分患者也可能健康搜索是一種獨立的疾病。簡介 未分化結締組織病(undifferentiatedconnectivetissuedisease，UCTD)已被人們所認識。本病具有某些結締組織病的臨床表現(xiàn)，但又不符合任何一種特定疾病的診斷標準。它可能屬于某一種彌漫性結締組織病的早期階段或頓挫型，在部分患者也可能健康搜索是一種獨立的疾病。未發(fā)現(xiàn)UCTD有特征性的臨床表現(xiàn)和特異性的實驗室指標。UCTD的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，本病是否為另一種結締組織病仍需學術界的進一步研究。UCTD的概念最早由LeRoy等在1980年提出。但是，直至1989年以后，相關的臨床研究才逐漸增多。有人稱之為隱匿性狼瘡、不全型或頓挫型狼瘡、早期未分化結締組織病和未分化結締組織綜合征等各研究者推薦的診斷標準也不完全一致。國外對本病的臨床特征實驗室異常及其轉歸進行了較多的研究。流行病學 中國外尚無未分化結締組織病的流行病學調查資料初步的臨床研究顯示，UCTD并不少見，應當引起臨床醫(yī)生尤其是風濕病專科醫(yī)生的充分重視。已發(fā)表的臨床研究表明，UCTD發(fā)病年齡多在18～67歲之間，育齡期女性多見。性別與發(fā)病有關，男女比例為1∶4～1∶6。本病可見于所有種族。國外的一些研究認為，在白色人種中的發(fā)病率可能較高。 由于選擇的研究對象不同，文獻報道的UCTD患病率也有很大差異。1991年，Alarcon等報道在病程小于1年健康搜索的410例結締組織病患者中52%(213例)符合早期未分化結締組織病(EUCTD)。Mosca等統(tǒng)計了1979～1998年就診的91例結締組織病患者，其中約20%左右的患者符合UCTD，患病率明顯低于前者的研究結果其原因可能與該兩項研究中人選病例的診斷標準及病程不同等有關。在Alarcon等的研究中患者的病程均小于12個月，且多無特異性的臨床表現(xiàn)，部分患者ANA陰性，多關節(jié)炎為主的患者中有10%在1年內完全緩解。因此，最初診斷UCTD的部分患者可能為某種類型的關節(jié)炎患者。病因不明 UCTD的病因不明，相關研究亦較少但有一些研究者認為，部分UCTD可能是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)或系統(tǒng)性硬化。(SSc)的早期階段。因此其病因應與這兩種疾病相同。研究提示本病的發(fā)生可能是一些環(huán)境因素如長期接觸化學試劑等作用于易感個體的結果。在其發(fā)病過程中，環(huán)境和遺傳因素均占有重要地位。在1998年Lacey等人對205例UCTD患者及2095例正常人對照進行了研究。結果發(fā)現(xiàn)205例女性 UCTD患者中，25%(52/205)的研究對象有明確的化學溶劑接觸史，而種族構成、受教育程度、婚姻經(jīng)濟狀況和煙酒嗜好等因素匹配的2095例對照中僅有17%(364/2095)有明確的化學溶劑接觸史。通過病史的詳細研究發(fā)現(xiàn)，化學試劑、美容產(chǎn)品、藥物、橡膠制品、油漆及顏料等與UCTD發(fā)病顯著相關。接觸油漆、清洗劑和松節(jié)油等也可能與UCTD發(fā)病有關。Lacey等的研究進一步提示，導管、人工關節(jié)和矯形手術的金屬固定支架等醫(yī)用植入物也可增加發(fā)病風險。以上研究均提示環(huán)境因素在UCTD的發(fā)病中發(fā)揮了重要作用。發(fā)病機制 與多數(shù)結締組織病一樣，UCTD的發(fā)生也有一定的遺傳基礎。一些研究表明，部分患者有自身免疫病家族史。1988年Ganczarczyk等比較了22例UCTD患者和211例SLE的HLA亞型，發(fā)現(xiàn)UCTD患者HLA-B8及HLA-DR3亞型的陽性率較正常人明顯升高。而最終進展為SLE的7例患者的HLA-DR1亞型陽性率較正常人明顯降低與SLE患者類似。提示HLA-DR1亞型可能是抗UCTD基因。 Mosca等的研究發(fā)現(xiàn)UCTD患者在妊娠期復發(fā)率增加。在22例研究對象中，有6例(24%)在妊娠期間病情復發(fā)或加重，而對照組中僅有7%的患者病情出現(xiàn)反復。因此性激素水平的變化或雌孕激素比例失衡很可能與本病的發(fā)生有關。2010年09月06日20831
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