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2019年07月03日
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金燕樑主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 風(fēng)濕/免疫科 本病具有某些結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)，但又不符合任何一種特定疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。它可能屬于某一種彌漫性結(jié)締組織病的早期階段或頓挫型，在部分患者也可能健康搜索是一種獨(dú)立的疾病。簡(jiǎn)介 未分化結(jié)締組織病(undifferentiatedconnectivetissuedisease，UCTD)已被人們所認(rèn)識(shí)。本病具有某些結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)，但又不符合任何一種特定疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。它可能屬于某一種彌漫性結(jié)締組織病的早期階段或頓挫型，在部分患者也可能健康搜索是一種獨(dú)立的疾病。未發(fā)現(xiàn)UCTD有特征性的臨床表現(xiàn)和特異性的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。UCTD的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，本病是否為另一種結(jié)締組織病仍需學(xué)術(shù)界的進(jìn)一步研究。UCTD的概念最早由LeRoy等在1980年提出。但是，直至1989年以后，相關(guān)的臨床研究才逐漸增多。有人稱之為隱匿性狼瘡、不全型或頓挫型狼瘡、早期未分化結(jié)締組織病和未分化結(jié)締組織綜合征等各研究者推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)也不完全一致。國外對(duì)本病的臨床特征實(shí)驗(yàn)室異常及其轉(zhuǎn)歸進(jìn)行了較多的研究。流行病學(xué) 中國外尚無未分化結(jié)締組織病的流行病學(xué)調(diào)查資料初步的臨床研究顯示，UCTD并不少見，應(yīng)當(dāng)引起臨床醫(yī)生尤其是風(fēng)濕病?？漆t(yī)生的充分重視。已發(fā)表的臨床研究表明，UCTD發(fā)病年齡多在18～67歲之間，育齡期女性多見。性別與發(fā)病有關(guān)，男女比例為1∶4～1∶6。本病可見于所有種族。國外的一些研究認(rèn)為，在白色人種中的發(fā)病率可能較高。 由于選擇的研究對(duì)象不同，文獻(xiàn)報(bào)道的UCTD患病率也有很大差異。1991年，Alarcon等報(bào)道在病程小于1年健康搜索的410例結(jié)締組織病患者中52%(213例)符合早期未分化結(jié)締組織病(EUCTD)。Mosca等統(tǒng)計(jì)了1979～1998年就診的91例結(jié)締組織病患者，其中約20%左右的患者符合UCTD，患病率明顯低于前者的研究結(jié)果其原因可能與該兩項(xiàng)研究中人選病例的診斷標(biāo)準(zhǔn)及病程不同等有關(guān)。在Alarcon等的研究中患者的病程均小于12個(gè)月，且多無特異性的臨床表現(xiàn)，部分患者ANA陰性，多關(guān)節(jié)炎為主的患者中有10%在1年內(nèi)完全緩解。因此，最初診斷UCTD的部分患者可能為某種類型的關(guān)節(jié)炎患者。病因不明 UCTD的病因不明，相關(guān)研究亦較少但有一些研究者認(rèn)為，部分UCTD可能是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)或系統(tǒng)性硬化。(SSc)的早期階段。因此其病因應(yīng)與這兩種疾病相同。研究提示本病的發(fā)生可能是一些環(huán)境因素如長期接觸化學(xué)試劑等作用于易感個(gè)體的結(jié)果。在其發(fā)病過程中，環(huán)境和遺傳因素均占有重要地位。在1998年Lacey等人對(duì)205例UCTD患者及2095例正常人對(duì)照進(jìn)行了研究。結(jié)果發(fā)現(xiàn)205例女性 UCTD患者中，25%(52/205)的研究對(duì)象有明確的化學(xué)溶劑接觸史，而種族構(gòu)成、受教育程度、婚姻經(jīng)濟(jì)狀況和煙酒嗜好等因素匹配的2095例對(duì)照中僅有17%(364/2095)有明確的化學(xué)溶劑接觸史。通過病史的詳細(xì)研究發(fā)現(xiàn)，化學(xué)試劑、美容產(chǎn)品、藥物、橡膠制品、油漆及顏料等與UCTD發(fā)病顯著相關(guān)。接觸油漆、清洗劑和松節(jié)油等也可能與UCTD發(fā)病有關(guān)。Lacey等的研究進(jìn)一步提示，導(dǎo)管、人工關(guān)節(jié)和矯形手術(shù)的金屬固定支架等醫(yī)用植入物也可增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。以上研究均提示環(huán)境因素在UCTD的發(fā)病中發(fā)揮了重要作用。發(fā)病機(jī)制 與多數(shù)結(jié)締組織病一樣，UCTD的發(fā)生也有一定的遺傳基礎(chǔ)。一些研究表明，部分患者有自身免疫病家族史。1988年Ganczarczyk等比較了22例UCTD患者和211例SLE的HLA亞型，發(fā)現(xiàn)UCTD患者HLA-B8及HLA-DR3亞型的陽性率較正常人明顯升高。而最終進(jìn)展為SLE的7例患者的HLA-DR1亞型陽性率較正常人明顯降低與SLE患者類似。提示HLA-DR1亞型可能是抗UCTD基因。 Mosca等的研究發(fā)現(xiàn)UCTD患者在妊娠期復(fù)發(fā)率增加。在22例研究對(duì)象中，有6例(24%)在妊娠期間病情復(fù)發(fā)或加重，而對(duì)照組中僅有7%的患者病情出現(xiàn)反復(fù)。因此性激素水平的變化或雌孕激素比例失衡很可能與本病的發(fā)生有關(guān)。2010年09月06日20832
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