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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 一、抗核抗體：揭開神秘面紗抗核抗體，聽起來挺高大上的，其實它就是一組針對細(xì)胞核內(nèi)的DNA、RNA、蛋白質(zhì)或這些物質(zhì)的分子復(fù)合物產(chǎn)生的自身抗體。換句話說，它是人體免疫系統(tǒng)誤將自身細(xì)胞核組分當(dāng)作外來敵人，從而產(chǎn)生的抗體。在風(fēng)濕免疫科，ANA常被用作自身免疫性疾病的一項重要篩查指標(biāo)。二、滴度變化：從低到高的意義當(dāng)我們看到ANA的檢測結(jié)果時，最直觀的就是那個比值，也就是滴度。不同的滴度代表了ANA在血清中的濃度，也反映了人體免疫系統(tǒng)的活躍程度。1:80：這是一個相對較低的滴度。在健康人群中，ANA低滴度陽性的情況并不少見。有研究顯示，健康人群的ANA陽性率約為10%～20%，且隨著年齡的增長，陽性率也會有所上升。因此，如果ANA的滴度為1:80，且沒有明顯的臨床癥狀，那么很可能只是生理性的低滴度陽性，無需過于擔(dān)心。.1:100：這個滴度仍然處于較低水平。雖然它比1:80的陽性率要高一些，但同樣不能單憑此就確診某種疾病。如果患者伴有關(guān)節(jié)疼痛、皮疹、發(fā)熱等臨床癥狀，或者同時存在其他自身免疫相關(guān)的實驗室指標(biāo)異常，那么ANA1:100就可能具有一定的臨床意義。.1:320：當(dāng)ANA的滴度達(dá)到1:320時，其臨床意義就相對增加了。這個滴度通常被視為陽性結(jié)果的閾值之一。雖然它仍然不足以獨立確診某種自身免疫性疾病，但醫(yī)生通常會更加關(guān)注患者的臨床表現(xiàn)和其他檢查結(jié)果，以便進(jìn)行進(jìn)一步的評估。1:1000：這是一個相對較高的滴度。當(dāng)ANA的滴度達(dá)到1:1000時，往往提示患者存在某種自身免疫性疾病的可能性較大。特別是在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等結(jié)締組織病中，ANA高滴度陽性的情況較為常見。三、陽性結(jié)果：并不等同于結(jié)締組織病雖然ANA陽性在結(jié)締組織病中較為常見，但陽性結(jié)果并不等同于結(jié)締組織病。ANA陽性可能由多種原因引起，包括但不限于：自身免疫性疾?。撼私Y(jié)締組織病外，ANA還可能在其他自身免疫性疾病中呈陽性，如系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎等。但這些疾病的發(fā)病率相對較低，且通常伴有其他特定的臨床癥狀和實驗室指標(biāo)異常。感染性疾?。耗承└腥拘约膊?，如寄生蟲感染、結(jié)核桿菌感染等，也可能導(dǎo)致ANA陽性。但這些疾病通常伴有明顯的感染癥狀，且ANA的滴度往往不會特別高。腫瘤性疾病：某些腫瘤性疾病，如淋巴瘤、白血病等，也可能導(dǎo)致ANA陽性。但這些疾病通常伴有其他腫瘤相關(guān)的癥狀和體征。藥物影響：某些藥物，如普魯卡因胺、肼苯噠嗪等，也可能引起ANA的異常。但這些藥物引起的ANA陽性通常是在服藥后的一段時間內(nèi)出現(xiàn)，且停藥后可能會逐漸恢復(fù)正常。生理性因素：正如前面提到的，健康人群中也可能存在ANA低滴度陽性的情況。這可能是由于人體細(xì)胞衰老、凋亡增加等原因?qū)е碌?。這種情況下，ANA陽性通常沒有臨床意義，也不需要特殊治療。四、如何正確看待ANA陽性？當(dāng)我們看到ANA陽性的檢測結(jié)果時，應(yīng)該如何正確看待呢？不要過于緊張或恐慌。ANA陽性并不一定意味著患有結(jié)締組織病或其他自身免疫性疾病。我們需要結(jié)合患者的臨床癥狀、其他實驗室檢查結(jié)果以及影像學(xué)檢查等來進(jìn)行綜合評估。如果ANA陽性且伴有明顯的臨床癥狀或其他實驗室指標(biāo)異常，那么就需要及時就醫(yī)并尋求專業(yè)醫(yī)生的幫助。醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行進(jìn)一步的檢查和診斷，并制定相應(yīng)的治療方案。即使ANA陽性被確診為某種自身免疫性疾病，也不必過于擔(dān)心。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的不斷進(jìn)步和發(fā)展，許多自身免疫性疾病都可以得到有效的治療和控制。只要我們積極配合醫(yī)生的治療和建議，保持良好的生活習(xí)慣和心態(tài)，就能夠戰(zhàn)勝疾病并恢復(fù)健康。寫在最后抗核抗體作為風(fēng)濕免疫科的一項重要篩查指標(biāo)，其陽性結(jié)果并不等同于結(jié)締組織病或其他自身免疫性疾病。我們需要結(jié)合患者的具體情況進(jìn)行綜合評估，并及時就醫(yī)并尋求專業(yè)醫(yī)生的幫助。2024年10月23日
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周文煜副主任醫(yī)師 武漢市第四醫(yī)院 血液、風(fēng)濕免疫科 叫什么啊？ 剛才這個病友問他抗核抗體的低度是1 : 1000，這個指標(biāo)代表什么抗核抗體啊，它是一個致死免疫病的一個篩查，那么如果抗核抗體的一出現(xiàn)一個高低度的陽性，要注意兩個方面，第一呢，我們要抗抗ena抗體啊，有哪一項陽性，比如說雙鏈DNA，抗史密斯抗體，Ss sasb等等這些抗體有沒有陽性的啊，這要結(jié)合這個啊，這個抗兒抗體的結(jié)果，這二呢，要結(jié)合癥狀啊，結(jié)合癥狀呢，包括關(guān)節(jié)炎，脫發(fā)，口腔潰瘍，還有雷諾現(xiàn)象，口干眼干，結(jié)合這些癥狀，第三呢，還要結(jié)合有沒有蛋白尿啊，血液系統(tǒng)的損傷啊，這些的話幫助我們診斷，但是抗核抗體呢，它是1 : 1000一般情況下啊，這么高低度還是有問題的，所以我們要么是進(jìn)一步的篩查，進(jìn)一步的檢查啊，馬就還要做進(jìn)一步的觀察，看這個以后的這個抗體的激度的一個復(fù)查，呃，那么這個病人的話，你這個抗核抗體的激度的問題，你可以關(guān)注我的。 的抖音啊，搜我的名字，在抖音里面搜我的名字啊，你能看到我的抖音號里面有專門講這個低度陽性的一個結(jié)論。 嗯，我近段時間。2022年07月20日499
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劉大吉主治醫(yī)師 益都中心醫(yī)院 風(fēng)濕病科 大家好，我是風(fēng)濕免疫科劉醫(yī)生，今天給大家講一下什么是結(jié)締組織病，首先我們要知道什么是結(jié)締組織，其實結(jié)締組織呢，是指在人體中起著支持、連接、保護(hù)、營養(yǎng)等作用的一類組織，具體的講，我們的骨、軟骨、肌肉、韌帶、神經(jīng)、血管、血液、脂肪等都屬于結(jié)締組織，因此呢，累積這些組織的自身免疫性疾病，我們就稱之為結(jié)締組織病。 那么這一類疾病有什么特點呢？這類疾病的特點就是它都是慢性疾病，而且呢，累積全身各個臟器，臨床表現(xiàn)多種多樣，治療也比較困難復(fù)雜，而且呢，發(fā)病機制呢，都與自身免疫功能紊亂有關(guān)，那么它與我們所說的風(fēng)濕免疫性疾病有什么關(guān)系呢？通俗的講，我們所說的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡干燥綜合征、系統(tǒng)性血管炎、皮肌炎等，它都屬于結(jié)締組織病，也就是說結(jié)締組織病是一個大的概念。 根據(jù)不同的情況分類為某一個具體的風(fēng)濕性疾病。 那么，為什么有些風(fēng)濕性疾病只能診斷為結(jié)締組織病，而不能明確的是哪一種結(jié)風(fēng)濕性疾病呢？這這是因為這家醫(yī)院醫(yī)生的診斷水平低嗎？還是因為這家醫(yī)院的檢查機器不夠先進(jìn)呢？其實都不是啊，這是這一類疾病的一大特點，如果有一些病人被懷疑有風(fēng)濕性疾病。 他到醫(yī)院去就診的時候，醫(yī)生會給他查自2022年07月12日735
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于水蓮副主任醫(yī)師 廣醫(yī)二院 風(fēng)濕免疫科 每年年底體檢后，風(fēng)濕科的門診就會迎來兩波波問詢高峰，一個是抗核抗體ANA陽性，另一個就是尿酸高，我們先從抗核抗體陽性談起。--“醫(yī)生我抗核抗體ANA 1：320陽性，體檢醫(yī)生讓我來咨詢是不是得了風(fēng)濕病，但我沒有任何癥狀”，覺得很有必要科普下抗核抗體的臨床意義。 臨床上抗核抗體ANA檢測實際上是總抗核抗體檢測，抗核抗體ANA陽性的病很多，最常見于結(jié)締組織病，某些非結(jié)締組織病也可陽性（如感染性疾病、肝臟疾病、結(jié)核等），正常老年人也可出現(xiàn)低效價的抗核抗體ANA陽性?？购丝贵wANA檢測在臨床上是一個極重要的篩選試驗，抗核抗體ANA陽性（高效價）標(biāo)志著自身免疫性疾病可能性，ANA檢測對于風(fēng)濕性疾病的診斷和鑒別診斷具有重要意義。 結(jié)締組織?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡（>95%）、藥物性狼瘡（95%~100%）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（30%~50%）、幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（20%~40%）混合性結(jié)締組織病（95%~100%）、干燥綜合癥（60%~80%）、系統(tǒng)性硬化癥（70%~90%）、多發(fā)性肌炎/皮肌炎（40%~60%）、自身免疫性肝炎（80%~90%）等。 非結(jié)締組織?。喝缏曰顒樱?0%~40%）、潰瘍性結(jié)腸炎（20%~30%）、重癥肌無力（10%~20%）、慢性淋巴 性甲狀腺炎（10%~20%）； 正常人（尤其年長者）（5%~10%） 臨床檢測中如發(fā)現(xiàn)抗核抗體ANA陽性，還需進(jìn)一步行抗ENA抗體檢查區(qū)分清楚為具體哪一類型的抗核抗體，目前臨床常規(guī)檢測的抗ENA抗體包括抗Sm、抗SSA/Ro、抗ssb/La、抗rRNP、抗Scl70、抗Jo-1、抗PCNA、抗PM-1、抗Mi-2等，當(dāng)然很多患者看到這里已經(jīng)暈了，但沒關(guān)系，因為非風(fēng)濕?？漆t(yī)生看這些抗體譜也經(jīng)常會有困難，畢竟風(fēng)濕科和血液科一直都是被實習(xí)醫(yī)生評為內(nèi)科見習(xí)時最難的兩個科室之一，門診來咨詢我們就好！2020年11月26日6821
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魏琴主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 C反應(yīng)蛋白（CRP）是指在機體受到感染或組織損傷時血漿中一些急劇上升的蛋白質(zhì)（急性蛋白）。CRP可以激活補體和加強吞噬細(xì)胞的吞噬而起調(diào)理作用，從而清除入侵機體的病原微生物和損傷、壞死、凋亡的組織細(xì)胞，在機體的天然免疫過程中發(fā)揮重要的保護(hù)作用。 C反應(yīng)蛋白增高主要見于細(xì)菌感染、結(jié)核、結(jié)締組織病活動期、腫瘤等，隨著病情緩解，可以恢復(fù)正常。 C反應(yīng)蛋白是目前評價類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎活動性最有效的實驗室指標(biāo)之一，C反應(yīng)蛋白與病情活動指數(shù)、晨僵時間、關(guān)節(jié)疼痛及腫脹指數(shù)、血沉和血紅蛋白水平密切相關(guān)。病情緩解時C反應(yīng)蛋白下降。病情加重時C反應(yīng)蛋白上升，C反應(yīng)蛋白水平與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎骨質(zhì)破壞的發(fā)生呈正向關(guān)系，C反應(yīng)蛋白水平持續(xù)不降，多預(yù)示關(guān)節(jié)破壞的進(jìn)展，而在C反應(yīng)蛋白水平降至正常的患者中，x線證實的關(guān)節(jié)破壞已停止進(jìn)展。C反應(yīng)蛋白明顯升高，標(biāo)志著類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的軟骨破壞；系統(tǒng)性紅斑狼瘡中它的升高預(yù)示著伴隨感染；強直性脊柱炎中它的升高預(yù)示著疾病的活動。2020年02月26日4649
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 血沉即紅細(xì)胞沉降率(ESR) ，是以紅細(xì)胞在第一小時末下沉的距離來表示紅細(xì)胞的沉降速度。分為生理性增快及病理性增快。下面講一下病理性增快的原因。 ①各種炎癥:細(xì)菌性急性炎癥，炎癥發(fā)生后2-3天即可見血沉增快。風(fēng)濕熱的病理改變結(jié)締組織性炎病癥，其活動期血沉增快。慢性炎癥如結(jié)核病時，纖維蛋白原及免疫球蛋白含量增加，血沉明顯增快。臨床上最常用血沉來觀察結(jié)核病及風(fēng)濕熱有無活動性及其動態(tài)變化。 ②各種原因?qū)е碌母咔虻鞍籽Y: 亞急性感染性心內(nèi)膜炎、黑熱病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等所致的高球蛋白血癥時，血沉常明顯增快；各種原因引起的相對性球蛋白增高如慢性腎炎、肝硬化時血沉亦常增快。多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥時，漿細(xì)胞的惡性增殖致使血漿病理性球蛋白高達(dá)40-100g/L或更高，故血沉增快。另外惡性腫瘤、組織損傷及壞死、貧血、高膽固醇積壓癥均可導(dǎo)致血沉增快。2019年09月28日5868
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 RF一般指的是類風(fēng)濕因子，類風(fēng)濕因子只是抗體而已，臨床尤其是這個結(jié)締組織病患者體內(nèi)只出現(xiàn)這個明顯升高，尤其是在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的患者進(jìn)行活動期的時候類風(fēng)濕因子并不具有這個診斷的特異性，尤其可以見于這個正常人或者感染的病人都可以進(jìn)啊，比如這個結(jié)核感染感染心內(nèi)膜炎，另外可以出現(xiàn)這個呃以及其他這個自身免疫性疾病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡干燥綜合征，混合性結(jié)締組織病都可以出現(xiàn)這個類風(fēng)濕因子陽性，所以這個類風(fēng)因子并不具有診斷的特異性呃，但是對于這個類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者來說，在活動期的時候，他這個往往明顯升高呃，但隨著病情有些控制類風(fēng)濕因子也會這個逐漸下降，甚至可以這個完全正常。2019年06月17日6810
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姚血明主任醫(yī)師 貴州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 抗磷脂綜合征(APS) 是一種抗體介導(dǎo)的高凝狀態(tài),為非炎癥性自身免疫性疾病。臨床上以動脈、靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)和血小板減少等癥狀為表現(xiàn),血清中存在抗磷脂抗體(aPL) 。1 發(fā)病情況 APS 可分為原發(fā)性抗磷脂綜合征(PAPS) 和繼發(fā)性抗磷脂綜合征(SAPS) 。PAPS 多見年輕人,男女發(fā)病比率為1∶9。SAPS多繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫病。對于APS 的發(fā)生,目前已經(jīng)提出一些假說來解釋與這些抗體相關(guān)的高凝狀態(tài)的分子基礎(chǔ)。據(jù)報道,aPL 可以結(jié)合并激活內(nèi)皮細(xì)胞,干擾天然的抗凝通路,阻斷Annexin Ⅴ與磷脂的陰離子表面的結(jié)合,從而阻礙纖溶過程。2 臨床表現(xiàn)2. 1 靜脈和動脈血栓形成 APS 血栓形成的臨床表現(xiàn)取決于受累血管的種類和部位,可以表現(xiàn)為單個或多個血管受累。APS 靜脈血栓比動脈血栓多見。靜脈血栓以下肢深靜脈血栓(DVT) 最常見,還可見于腎臟、肝臟和視網(wǎng)膜等。動脈血栓多見于腦部、上肢,還可以累及腸系膜、腎臟及冠狀動脈等。肢體靜脈血栓可以導(dǎo)致局部水腫,肢體動脈血栓會引起壞疽。年輕人發(fā)生腦卒中或心肌梗死必須排除PAPS 的可能。在臨床上50 %DVT 患者可以發(fā)生肺栓塞。APS 的肺部表現(xiàn)還包括肺梗死及肺動脈高壓,其發(fā)生與aPL 陽性滴度高度相關(guān)。APS 的腎損害比較常見,臨床上以蛋白尿最為多見,可伴血尿、高血壓,可引起血栓性微血管病、腎動脈或腎靜脈血栓形成,導(dǎo)致腎功能急劇惡化。導(dǎo)致腎功能損害的主要原因包括腎動、靜脈血栓形成、腎動脈狹窄、APS 腎病等。國內(nèi)統(tǒng)計血栓的好發(fā)部位為消化系統(tǒng)、肺、神經(jīng)系統(tǒng)和深靜脈。其他部位還有眼部血栓形成、心肌梗死、肢端壞疽和皮膚的慢性潰瘍,少見的有腎上腺血栓和缺血性骨壞死等。2. 2 病態(tài)妊娠 胎盤血管出現(xiàn)血栓形成可導(dǎo)致胎盤功能不全,引起習(xí)慣性流產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)窘迫、發(fā)育遲緩或死胎等。典型的APS 流產(chǎn)常發(fā)生在妊娠10 周以后,也可發(fā)生更早,并與抗心磷脂抗體(aCL) 滴度無關(guān)。一般妊娠發(fā)生反復(fù)流產(chǎn)的概率為1 % ,APS 女性患者中其發(fā)生率高達(dá)20 % ,且未經(jīng)治療的更高。APS 的孕婦可發(fā)生先兆子 等嚴(yán)重并發(fā)癥。2. 3 血小板減少的表現(xiàn) 血小板減少是APS 的重要表現(xiàn)?；颊咴诎l(fā)生血栓的同時可以出現(xiàn)皮膚、黏膜出血。2. 4 其他 APS 的心臟表現(xiàn)包括冠心病、心臟瓣膜病、假性感染性心內(nèi)膜炎、心內(nèi)血栓、左心室功能不全。還可有神經(jīng)精神癥狀:偏頭痛、癲 、舞蹈病、一過性球麻痹等。SAPS 除有原發(fā)病的表現(xiàn)外,其自身免疫性溶血性貧血、心臟瓣膜病、白細(xì)胞減少等發(fā)生率較高。APS 也增加腎衰血液透析中動靜脈瘺栓塞的危險。80 %的患者皮膚出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑。3 實驗室檢查 PAPS 和SAPS 血栓形成的臨床表現(xiàn)相同,而抗核抗體陽性是作為除外SAPS 的標(biāo)準(zhǔn)之一。狼瘡抗凝物(LA) 、aCL、抗β2-GPI 抗體等是確診各種APS 的實驗室指標(biāo)。3. 1 LA LA 作用于凝血酶原復(fù)合物,能延長磷脂依賴的凝血時間。因此檢測LA 可采用凝血酶原時間(PT) 、活化部分凝血活酶時間(APTT) 、白陶土凝集時間(KCT) 和蝰蛇毒磷脂時間(DRVVT) ,其中以KCT 和DRVVT 較敏感。其延長值不能被正常血漿糾正,但能被磷脂糾正。在抗凝治療后,尤其是肝素治療后LA 難以檢測到。3. 2 aCL 酶聯(lián)免疫吸附法是標(biāo)準(zhǔn)的檢測方法。持續(xù)中高滴度的IgGPIgM型aCL 與血栓的關(guān)系密切,IgG型aCL 與中晚期流產(chǎn)相關(guān)。aCL 的出現(xiàn)不一定都發(fā)生血栓,正常老年人可以出現(xiàn)aCL 陽性。艾滋病、梅毒、結(jié)核、丙型肝炎和EB 病毒、巨細(xì)胞病毒感染等可出現(xiàn)aPL 陽性。藥物如肼苯達(dá)嗪、苯妥英鈉、氯丙嗪、普萘洛爾和口服避孕藥等可誘導(dǎo)產(chǎn)生aCL。惡性腫瘤如腎母細(xì)胞癌、肺癌、黑色素瘤、淋巴瘤和白血病等也可出現(xiàn)aCL 或抗β2-GPI 抗體陽性。感染或腫瘤疾病中的aCL 多數(shù)是IgM 型,多不引起血栓。通常,LA 的出現(xiàn)比aCL抗體升高與發(fā)生血栓栓塞的危險更具相關(guān)性。3. 3 梅毒血清試驗 生物學(xué)假陽性,由于梅毒抗體與aCL結(jié)合的是同一磷脂結(jié)構(gòu),但抗原特異性不同,故只有aCL 抗體導(dǎo)致血栓形成。3. 4 抗β2-GPI 抗體 應(yīng)用酶聯(lián)免疫吸附法檢測?？功?-GPI抗體具有LA 活性,與血栓的相關(guān)性比aCL 強。雖然目前它未列入診斷標(biāo)準(zhǔn),但認(rèn)為對該病更具有特異性。中、高度滴度的陽性抗β2-GPI 抗體患者應(yīng)高度懷疑PAPS 的可能。3. 5 其他檢查 影像學(xué)檢查對血栓的診斷很有意義,如血管造影、MRI、血管超聲多普勒等,超聲心動圖檢測心臟瓣膜結(jié)構(gòu)和贅生物的變化。B 超監(jiān)測妊娠中胎盤功能和胎兒變化。皮膚、胎盤等部位的組織活檢表現(xiàn)為血管內(nèi)血栓形成,腎活檢可表現(xiàn)腎小球和小動脈的微血栓形成。4 診斷與鑒別診斷4. 1 診斷標(biāo)準(zhǔn) PAPS 的診斷依靠臨床表現(xiàn)和實驗室檢查,同時需要排除其他結(jié)締組織病和感染、腫瘤等引起的血栓形成。目前最常用的PAPS 診斷是Sapporo 標(biāo)準(zhǔn)。臨床標(biāo)準(zhǔn)(至少具備1 項以上) 。(1) 血管栓塞:1 個或1 個以上動脈、靜脈或小血管發(fā)生血栓,累及任何組織或器官。(2) 病態(tài)妊娠:在妊娠10 周或10 周以上發(fā)生的無法解釋的正常形態(tài)胎兒流產(chǎn);在妊娠34 周或之前因先兆子 、子 或?qū)m內(nèi)窘迫引起的正常形態(tài)胎兒早產(chǎn);3 次以上發(fā)生在妊娠10 周之內(nèi)的無法解釋的習(xí)慣性流產(chǎn)。實驗室檢查標(biāo)準(zhǔn)(至少具備1 項以上) 。(1) IgGPIgM2aCL 中、高水平,需兩次以上陽性,時間間隔> 6周。(2)LA 陽性,需兩次以上陽性,時間間隔> 6 周。遇到一個有中高滴度aCL 或LA 陽性的患者,伴有如下表現(xiàn)時應(yīng)考慮APS 的可能:難以解釋的動脈或靜脈血栓;年輕人發(fā)生的血栓栓塞;反復(fù)發(fā)作血小板減少;發(fā)生在不常見部位的血栓;反復(fù)發(fā)生血栓栓塞;妊娠中晚期發(fā)生流產(chǎn)。4. 2 鑒別診斷 靜脈血栓需要與蛋白C、蛋白S 和抗凝血酶Ⅲ缺乏癥、纖溶異常、血栓性血小板減少性紫癜、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、腎病綜合征、白塞病及口服避孕藥物相關(guān)的血栓等疾病鑒別。動脈血栓需要與糖尿病、血脂異常、血栓性脈管炎、血管炎、高血壓等疾病相鑒別。5 治 療 美國血液學(xué)會建議APS 患者的靜脈血栓的治療如下:(1) 確定基礎(chǔ)PT時間是否正常; (2) 對初發(fā)患者口服抗凝治療目標(biāo)國際標(biāo)準(zhǔn)化比率( INR) 為2. 0～3. 0 ,至少持續(xù)治療12個月; (3) 治療其他高凝因素,如葉酸治療高同型半胱氨酸血癥; (4) 對于復(fù)發(fā)患者采用更高INR3. 0～4. 0 ,或替代抗凝治療如低分子量肝素或免疫抑制,特別是對于SAPS 患者。APS患者的動脈血栓的治療: (1) 確定基礎(chǔ)PT時間是否正常; (2)對初發(fā)患者口服抗凝治療目標(biāo)INR 為2. 5～3. 5 ,至少持續(xù)治療12 個月; (3) 治療其他的高凝因素,如高膽固醇血癥和高血壓; (4) 復(fù)發(fā)患者,采用INR 3. 0 以上,抗血小板治療、替代抗凝藥物如低分子量肝素或免疫抑制。隨機研究發(fā)現(xiàn)維持更高的目標(biāo)INR 對APS 患者的靜脈血栓沒有必要。對于抗凝治療時間,英國血液學(xué)會為6 個月,美國胸科醫(yī)師學(xué)會為12 個月。但對患者個體的治療應(yīng)當(dāng)依據(jù)血栓栓塞事件的嚴(yán)重程度、其他的高凝因素、潛在的出血并發(fā)癥等危險因素而綜合考慮。 根據(jù)國內(nèi)患者的情況,一般建議對PAPS 主要是對癥治療、防止血栓和流產(chǎn)的再次發(fā)生。多數(shù)不用激素或免疫抑制劑治療,但對SAPS 或伴發(fā)血小板明顯減少、溶血性貧血時應(yīng)當(dāng)使用激素或免疫抑制劑?？鼓委熤饕糜赼PL 陽性伴發(fā)血栓或反復(fù)流產(chǎn)的患者。對無癥狀的抗體陽性患者不宜進(jìn)行抗凝治療。APS 未出現(xiàn)癥狀者,在出現(xiàn)高危因素的情況下,可使用低劑量血栓預(yù)防藥物,手術(shù)期間短期使用肝素。常用的抗凝藥物: (1) 普通肝素或低分子量肝素。監(jiān)測肝素治療的實驗室指標(biāo)為APTT,治療劑量應(yīng)控制在正常對照的1. 5～2. 0 倍。但由于APS 患者常規(guī)測定的APTT 值已延長,所以肝素治療監(jiān)測采用LA 不敏感的試驗做APTT 監(jiān)測。肝素過量可用魚精蛋白對抗。(2) 華法林:從小劑量開始,逐漸增加。用藥中用PT( INR) 監(jiān)測。因為PT( INR) 測定受LA 干擾,所以LA 陽性者應(yīng)同時測定維生素K依賴性凝血因子的抑制水平來判斷華法林的療效。若華法林過量可以用維生素K拮抗。本藥孕婦禁用。(3) 抗血小板藥物用以抑制血小板黏附、聚集和釋放功能,防止和抑制血栓形成。常選用阿司匹林75～325 mgPd。急性期治療:急性期血栓可行取栓術(shù),靜脈血栓在72 h 內(nèi)進(jìn)行,動脈血栓在12 h 內(nèi)進(jìn)行或血管旁路手術(shù)。不能手術(shù)患者可行溶栓治療,常用尿激酶、鏈激酶等,溶栓后用肝素或華法林繼續(xù)抗凝治療。 妊娠期治療:既往無流產(chǎn)史或妊娠前10 周發(fā)生流產(chǎn)者,以小劑量阿司匹林治療。既往有妊娠10 周后流產(chǎn)病史,確定妊娠后可皮下注射肝素5 000 U ,2 次Pd ,直到分娩前停用。APS 患者在產(chǎn)后前3 個月發(fā)生血栓的危險性極高,因此在產(chǎn)后應(yīng)該繼續(xù)抗凝治療6～12 周,可選擇肝素或華法林。APS 婦女(未進(jìn)行華法林治療的) 應(yīng)避免口服避孕藥和激素替代治療。雖然已經(jīng)對有靜脈血栓危險的婦女單用孕激素避孕治療,但是否較安全尚不清楚。雖然在APS 患者使用小劑量肝素、阿司匹林似乎可以改善APS 婦女的妊娠結(jié)果,但許多經(jīng)治的孕婦出現(xiàn)胎兒發(fā)育遲緩、妊娠高血壓及早產(chǎn)等并發(fā)癥。血小板減少的治療:對輕度血小板減少而不合并血栓的患者,可以觀察不予治療。對出現(xiàn)血栓而血小板< 100 ×109PL 患者抗凝治療應(yīng)慎重。血小板< 50 ×109PL 的患者禁用抗凝治療,可以應(yīng)用潑尼松聯(lián)合大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療,血小板上升后再予抗凝治療。 反復(fù)復(fù)發(fā)的血栓栓塞治療:3 個回顧性研究顯示APS 患者復(fù)發(fā)血栓栓塞的發(fā)生率分別為52 %、69 %、51. 8 % ,分別隨訪了5、6、6. 4 年。前瞻性研究在靜脈血栓發(fā)生后完成口服抗凝治療6 個月以上的血栓復(fù)發(fā)情況,aCL 抗體陽性的復(fù)發(fā)率為29 % ,而無抗體者為14 %。不能堅持抗凝治療患者復(fù)發(fā)血栓事件在最初幾個月內(nèi)。復(fù)發(fā)性靜脈血栓應(yīng)長期口服抗凝劑,在INR 2. 0～3. 0 時復(fù)發(fā)的,應(yīng)增加華法林治療的強度至INR 3. 5(適宜3. 0～4. 0) 。免疫抑制治療包括類固醇激素、環(huán)磷酰胺、利妥昔單抗等,但常常聯(lián)合積極的抗栓治療。對于嚴(yán)重的患者已有采用造血干細(xì)胞移植治療成功的報道。高達(dá)50 %的APS 患者合并其他高凝的危險因素,包括手術(shù)、長期制動、高膽固醇血癥、高血壓等,升高的同型半胱氨酸對狼瘡患者也增加了動脈血栓的危險。6 預(yù) 后 通過隨訪發(fā)現(xiàn),正規(guī)治療下APS 患者仍有29 %再發(fā)血栓,APS 患者4 年的病死率達(dá)15 %。因此必須注意長期、合理治療的重要性。2014年10月14日10586
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趙智明副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 中西醫(yī)結(jié)合科 摘自：默沙東的默克家庭診療手冊。http://www.msdchina.com.cn/home/index.html 關(guān)節(jié)、肌肉、骨、軟骨和肌腱的疾病被稱為結(jié)締組織疾病，因為上述結(jié)構(gòu)包含了大量的結(jié)締組織。然而，許多結(jié)締組織疾病實際上又是一類自身免疫性疾病，因為這類疾病涉 及免疫反應(yīng)，即結(jié)締組織激發(fā)了免疫系統(tǒng)來對抗自身組織并產(chǎn)生異?？贵w附著在這些組織上 （自身性抗體）（見第167節(jié)）。 免疫反應(yīng)是以炎癥為特征的，這種炎癥在正常情況下代表了組織的修復(fù)過程，在修復(fù)完成后炎癥自行消退。然而，自身免疫性疾病的炎癥是一種慢性炎癥，往往導(dǎo)致正常組織的損害，正如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的慢性炎癥造成關(guān)節(jié)軟骨的破壞。可能是因為炎癥被循環(huán)在血液中的抗體所激發(fā)，所以在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和其他許多自身免疫性疾病，炎癥可波及多個關(guān)節(jié)。 在關(guān)節(jié)內(nèi)和關(guān)節(jié)周圍的結(jié)締組織以及在身體其他部位的結(jié)締組織都可能發(fā)炎。肌肉、心臟周圍的心包膜、肺的外膜（胸膜）、甚至大腦表面的腦膜都可能受到炎癥的侵襲。癥狀的類型和嚴(yán)重程度取決于受累器官。 . 診斷 每一種自身免疫性疾病的診斷主要根據(jù)特征性的癥狀、體檢以及實驗室檢查的結(jié)果。有時一種疾病的癥狀與另一種疾病的癥狀太相似以致無法確診，這就容易誤診為鑒別困難的結(jié)締組織疾病或其他相似的疾病。 貧血（紅細(xì)胞數(shù)量不足）（見第154節(jié)）經(jīng)常伴有結(jié)締組織疾病。 紅細(xì)胞沉降率，是指盛血試管中紅細(xì)胞沉降到試管底部的速率。此類疾病患者的紅細(xì)胞沉降率往往高于正常，提示此癥正處在活躍期。在癥狀輕微時，監(jiān)測沉降率的高低可判斷疾病是否活躍。 在某些結(jié)締組織疾病，血中可查到異?？贵w。如果抗體對某種疾病具有特異性，診斷就比較容易。 如抗雙鏈DNA抗體的出現(xiàn)幾乎不排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷。然而，對大多數(shù)疾病而言，抗體是非特異性的，正如70％的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的患者有類風(fēng)濕因子這種抗體，30％的病人則沒有，而該抗體又可出現(xiàn)在其他疾病。在這種情況下，實驗室的檢查結(jié)果只能給診斷提供參考，但不能幫助確診某種疾病。 當(dāng)某種結(jié)締組織疾病累及一個特定的組織或器官時，醫(yī)生可通過活檢獲取組織樣本并在顯微鏡下觀察組織變化，這樣可以確診或監(jiān)測疾病的過程。 治療 根據(jù)疾病的類型和嚴(yán)重程度，采取不同的治療方法。藥物治療主要針對減輕炎癥反應(yīng)。當(dāng)炎癥引起嚴(yán)重的癥狀或最終導(dǎo)致致命時，應(yīng)盡早開始積極地治療。 減輕炎癥的藥物包括非類固醇抗炎藥（NSAID），如阿司匹林和布洛芬，可用于癥狀輕或小發(fā)作時，能緩解疼痛。一些非類固醇抗炎藥可自行購買，但為了控制自身免疫性疾病需大劑量使用時必須有醫(yī)生處方。最常見的副作用是胃腸不適，在短時間內(nèi)服用此類藥物，劑量適當(dāng)時不適癥狀輕微，但是，長時間大劑量服用此類藥物所引起的副作用是嚴(yán)重的(編者注：切莫輕信偏方秘方，很多偏方秘方中隨意添加各種西藥，造成用藥劑量和時間都不可控，最終造成嚴(yán)重后果。不是說中藥不能添加西藥，但是，隨意添加肯定不行)。 皮質(zhì)類固醇激素是天然激素的合成物，是非常強有力的抗炎藥物，可通過注射或口服給藥。強的松是最廣泛使用的口服皮質(zhì)類固醇激素。在炎癥被大劑量的激素控制后，可持續(xù)使用數(shù)月或數(shù)年小劑量的激素。與非類固醇抗炎藥相比，激素會產(chǎn)生更多更嚴(yán)重的副作用，如高血糖、感染、骨質(zhì)疏松、水潴留和皮膚變薄、變脆。為避免這些副作用，尤其在長期服用時，應(yīng)使用最小有效劑量（編者注：激素撤減一定要在有經(jīng)驗的專科醫(yī)生監(jiān)控下進(jìn)行。大多數(shù)患者希望盡早把藥物撤減下來。但是，往往事與愿違，過快的撤減和不恰當(dāng)?shù)臏p藥甚至停藥會導(dǎo)致病情爆發(fā)，嚴(yán)重者可以危及生命）。 免疫抑制藥物，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺等，可用來抑制免疫反應(yīng)，從而減輕炎癥。這些藥物，有的是用來治療癌癥的，有潛在的副作用，長期使用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺有增加患惡性腫瘤的風(fēng)險。有些免疫抑制劑可造成生殖功能障礙。因為免疫系統(tǒng)被抑制，普通感染也會迅速擴(kuò)散威脅生命。因而，大多數(shù)治療有效的免疫抑制劑一般使用在嚴(yán)重病例。2010年07月29日29567
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