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2017年12月29日
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耿榮主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 內(nèi)科 1.驚厥 表現(xiàn)多樣，新生兒多為限局性或多灶性抽動或不恒定局灶性抽動。一般多表現(xiàn)為突發(fā)性或陣攣性全身或局部肌群的抽動、每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘不等，多為3-5min，個別可達(dá)15min或更久，可伴意識障礙。2.驚厥持續(xù)狀態(tài) 凡驚厥一次發(fā)作大于30min或頻繁抽搐、間歇期不清醒者，稱為驚厥持續(xù)狀態(tài)。3.驚厥發(fā)作后常有一過性體溫升高、肌無力、嗜睡、乏力或記憶缺失等，重者可有暫時性癱瘓，個別可留有單癱或偏癱等。4.原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。5.熱驚厥 為小兒驚厥中一種最常見類型，其定義是：嬰兒和兒童期與發(fā)熱有關(guān)的驚厥，無顱內(nèi)感染和其他固定的病因。熱驚厥特征為：（1）首發(fā)年齡在4個月-3歲，最后復(fù)發(fā)年齡不超過6-7歲；（2）發(fā)熱>38.5°C，現(xiàn)發(fā)熱后驚厥，驚厥多發(fā)生在發(fā)熱24h內(nèi)；（3）驚厥為全身性發(fā)作，伴有意識喪失，持續(xù)數(shù)分鐘；（4）無中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及腦損傷；（5）可伴有呼吸、消化等系統(tǒng)急性感染；（6）驚厥發(fā)作2周后腦電圖正常；（7）腦脊液常規(guī)檢查正常。2012年12月07日12296
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徐靈敏主任醫(yī)師 中山醫(yī)院青浦分院 兒科 驚厥是小兒時期常見的急癥，是指全身或局部肌群突然發(fā)生的不隨意收縮和抽動，常伴或不伴有意識障礙，俗稱抽風(fēng)、驚風(fēng)，3歲以下的嬰幼兒多見。驚厥是由于各種刺激引起神經(jīng)細(xì)胞異常放電所致，嬰幼兒時期由于大腦皮質(zhì)功能發(fā)育不完善更易發(fā)生驚厥。驚厥是癲癇患者的基本臨床表現(xiàn)，但類似的臨床發(fā)作同樣可多次地出現(xiàn)在許多非癲癇患兒，如高熱驚厥、顱內(nèi)感染、顱腦損傷、代謝異?；蛑卸镜燃毙约膊∵^程中均可出現(xiàn)驚厥癥狀。在這種情況下，驚厥僅是急性病患中的臨床癥狀，隨急性病的好轉(zhuǎn)而消失，由于不具備癲癇患者長期慢性和反復(fù)發(fā)作的基本特征，因而不能診斷為癲癇。臨床醫(yī)生接診到驚厥患兒，首先要進(jìn)行控制驚厥、搶救生命的急救處理，同時要尋找病因、明確診斷，進(jìn)而達(dá)到維持生命、治愈患兒的目的。高熱驚厥和新生兒低鈣血癥性驚厥是兒科臨床中最常見的兩種驚厥。1臨床診斷和評價1.1詢問病史詢問驚厥發(fā)生的誘因、發(fā)作形式、伴隨癥狀、有無既往發(fā)作史等可協(xié)助病因診斷。驚厥前發(fā)熱者多為顱內(nèi)、外感染性疾病，無熱驚厥多為代謝紊亂、癲癇、中毒、顱腦外傷等。急性顱內(nèi)感染性疾病起病急，驚厥持續(xù)時間長、發(fā)作頻繁；高熱驚厥發(fā)作急，但持續(xù)時間短、發(fā)作次數(shù)少；低鈣驚厥多無先兆，突然發(fā)作，間歇期患兒一般情況如常；低血糖性驚厥多有先兆，驚厥后虛弱。恒定的局限性發(fā)作常見于顱內(nèi)的局限性病灶或占位性病變1.2臨床表現(xiàn)小兒驚厥多起病急驟，典型表現(xiàn)為突然意識喪失，頭向后仰，面色蒼白或青紫，眼球固定、上翻或斜視，呼吸急促或不整，口吐白沫，牙關(guān)緊閉，面、四肢局部或全身肌群呈陣發(fā)性或強(qiáng)直性收縮與抽動。嚴(yán)重者呈角弓反張狀，可伴呼吸暫停、大小便失禁等。驚厥發(fā)作持續(xù)數(shù)秒、數(shù)分或更長時間。驚厥后轉(zhuǎn)入嗜睡或昏迷狀態(tài)，少數(shù)患兒(如低鈣血癥)驚厥時和驚厥后意識清楚。小嬰兒驚厥常是面部或肢體局部的抽搐，表現(xiàn)眼角、口角抽動，單個、一側(cè)或兩側(cè)肢體單獨或交替抽動；新生兒表現(xiàn)更不典型，常出現(xiàn)呼吸暫?；虿灰?guī)則、陣發(fā)性青紫或蒼白、兩眼凝視、四肢抖動等。驚厥持續(xù)30分鐘以上，或驚厥連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識不能恢復(fù)正常者稱驚厥持續(xù)狀態(tài)。由于驚厥持續(xù)時間長，機(jī)體代謝增加，氧及能量供給減少，可引起高熱、缺氧性腦損傷，往往因腦水腫、呼吸衰竭而危及生命，或遺留嚴(yán)重后遺癥。1.3觀察體征驚厥發(fā)作時主要觀察抽搐的具體表現(xiàn)及生命體征，驚厥發(fā)作后進(jìn)行全面體格檢查，重點查生命體征、神志、瞳孔、顱內(nèi)壓增高征、腦膜刺激征及神經(jīng)系統(tǒng)定位體征等，觀察有無特殊面容、異常毛發(fā)分布、皮膚異常色素斑、肢體關(guān)節(jié)畸形等。驚厥發(fā)作后持續(xù)昏迷、或伴神經(jīng)系統(tǒng)體征，提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。特殊的點頭彎腰樣驚厥發(fā)作伴智力低下，是嬰兒痙攣癥的特征。1.4輔助檢查有針對性地選擇血、尿、便一般檢查，血液生化(鈣、磷、鎂、鉀、鈉、氯、糖)及必要的特殊檢查。疑顱內(nèi)感染、出血等疾病者，驚厥停止后進(jìn)行腦脊液檢查，腦電圖檢查有助于癲癇的診斷和分型，B超、CT及核磁共振(MRI)可顯示腦部有無器質(zhì)性病變。1.5診斷臨床醫(yī)生應(yīng)首先根據(jù)臨床表現(xiàn)作出驚厥的癥狀診斷，及時進(jìn)行急救處理，再依據(jù)患兒的病史、體征及必要的輔助檢查，力求早期作出病因診斷，針對病因治療。最終的明確診斷是在綜合鑒別患兒的發(fā)病年齡、季節(jié)和病因的基礎(chǔ)上確定的。1.6年齡的鑒別診斷不同年齡期驚厥發(fā)生的原因差異頗大。新生兒多見缺血缺氧性腦病、顱內(nèi)出血、化膿性腦膜炎、低鈣血癥、低血糖、先天性腦發(fā)育畸形、破傷風(fēng)和高膽紅素腦病等；嬰幼兒多見高熱驚厥、化膿性腦膜炎、低鈣血癥、嬰兒痙攣癥等；學(xué)齢前及學(xué)齡兒童多見癲癇、顱內(nèi)感染、中毒性腦病、接觸有毒物質(zhì)中毒等。1.7季節(jié)的鑒別診斷不同季節(jié)驚厥的原因也不盡相同。冬春季的有熱驚厥多見于呼吸道感染引起的高熱驚厥、中毒性腦病、流行性腦脊髓膜炎等，無熱驚厥多見于低鈣血癥、一氧化碳中毒；夏秋季的有熱驚厥多見于中毒性細(xì)菌性痢疾、流行性乙型腦炎，無熱驚厥多見于低血糖等。1.8病因的鑒別診斷1.8.1感染性疾病1.8.1.1顱內(nèi)感染各種腦炎、腦膜炎、腦膜腦炎、腦膿腫、腦寄生蟲病等，常見的病原體有細(xì)菌、病毒，也可見真菌、原蟲等。1.8.1.2顱外感染①熱性驚厥：是顱外感染性驚厥中最常見的一種，多見于3個月～3歲小兒。②中毒性腦病：是急性顱外感染性疾病病程中出現(xiàn)的類似于腦炎的表現(xiàn)。驚厥呈局限性或全身性，發(fā)作次數(shù)多、時間長，常伴高熱、嘔吐、昏迷等；腦脊液壓力增高，其他檢查正常?？赡苁菣C(jī)體對感染毒素過敏、腦微循環(huán)障礙缺氧、電解質(zhì)代謝紊亂等引起的急性腦水腫，嚴(yán)重者伴腦細(xì)胞損傷、死亡。多見于重癥肺炎、中毒性細(xì)菌性痢疾、敗血癥等嚴(yán)重感染性疾病的極期。③其他：新生兒破傷風(fēng)、感染后內(nèi)臟脂肪變性綜合征等。1.8.2非感染性疾病1.8.2.1顱內(nèi)疾病原發(fā)性癲癇、顱腦損傷、顱內(nèi)腫瘤、先天性腦發(fā)育異常、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、腦退行性病變等。1.8.2.2顱外疾病低鈣、低糖、高鈉、低鈉、低鎂血癥等代謝紊亂，維生素B1、B6缺乏癥或依賴癥；藥物、動植物、農(nóng)藥、一氧化碳等中毒；嚴(yán)重心、肺疾病引起的腦缺氧缺血；腎源性高血壓腦病等。2臨床治療和評價2.1一般治療與護(hù)理置患兒于平臥位，頭后仰偏向一側(cè)，松解衣領(lǐng)，保持呼吸道通暢，清除口、鼻、咽、喉部分泌物，防止吸入、窒息。保持安靜，避免呼叫、拍打、搬動等不必要的刺激，減輕發(fā)作。加強(qiáng)看護(hù)，防止墜床、碰擊損傷，牙關(guān)緊閉者應(yīng)用開口器，防止舌咬傷等。驚厥持續(xù)時間長、缺氧癥狀明顯者，及時供氧。2.2控制驚厥2.2.1 藥物止驚①地西泮：又稱安定，作用快、作用持續(xù)時間短，是控制驚厥的首選藥物。劑量為每次0.25～0.5mg/kg(最大量10mg)，靜脈注射，速度為1～2mg/min；必要時15～20分鐘后重復(fù)一次，24小時內(nèi)可重復(fù)應(yīng)用2～4次。應(yīng)密切觀察呼吸、心率和血壓變化。②苯巴比妥鈉：肌肉注射吸收緩慢，但作用維持時間長，適用于地西泮首次控制后、頻繁發(fā)作的驚厥。劑量每次8～10mg/kg，肌肉注射，必要時4小時后重復(fù)應(yīng)用一次。③10%水合氯醛：每次0.5～0.6ml/kg，胃管給藥，或稀釋為5%的溶液保留灌腸。④苯妥英鈉：適用于驚厥持續(xù)狀態(tài)、地西泮治療無效者，首次劑量10mg/kg，溶于生理鹽水，以0.5～1.0mg/(kgmin)的速度緩慢靜脈注射，同時監(jiān)測血壓和心電圖。如驚厥未能控制，15分鐘后再用5mg/kg，必要時15分鐘后重復(fù)5mg/kg，全日總量25mg/kg，24小時后給維持量5mg/(kgd)。2.2 病因治療 盡早針對病因治療，徹底控制驚厥。如抗生素控制感染，物理或藥物降溫，糾正低血糖、電解質(zhì)代謝紊亂，靜脈注射維生素B6，抗癲癇，降低顱內(nèi)壓等。3 熱性驚厥熱性驚厥(febrileseizures，F(xiàn)S)的發(fā)作均與發(fā)熱性疾病中體溫驟然升高有關(guān)。由于有明顯的誘發(fā)原因，國際抗癲癇聯(lián)盟新近不主張把FS診斷為癲癇。FS又是小兒時期最常見的驚厥性疾患，兒童期患病率3％～4％，首次發(fā)作年齡于生后6個月至3歲間，平均18～22個月。男孩稍多于女孩。絕大多數(shù)5歲后不再發(fā)作。患兒常有FS家族史，對若干大家系連鎖分析提示常染色體顯性遺傳伴不同外顯率的可能性，病理基因位點在19p和8q13—21。3.1臨床表現(xiàn)FS發(fā)生在熱性疾病初期，體溫驟然升高(大多39℃)時，70％以上與上呼吸道感染有關(guān)，其他伴發(fā)于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染或急性菌痢等疾病，但決不包括顱內(nèi)感染和各種顱腦病變引起的急性驚厥。單純性FS(又稱典型FS)多數(shù)呈全身性強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作，少數(shù)也可有其他發(fā)作形式，如肌陣攣、失神等。持續(xù)數(shù)秒至10分鐘，可伴有發(fā)作后短暫嗜睡。發(fā)作后患兒除原發(fā)疾病表現(xiàn)外，一切恢復(fù)如常，不留任何神經(jīng)系統(tǒng)體征。在一次發(fā)熱疾病過程中，大多只有一次，個別有兩次發(fā)作。約50％的患兒會在今后發(fā)熱疾病時再次或多次FC發(fā)作，大多數(shù)(3／4)的再次發(fā)作發(fā)生在首次發(fā)作后一年內(nèi)。少數(shù)FS呈不典型經(jīng)過，稱復(fù)雜性FS(complexFS，CFS)。其主要特征包括①一次驚厥發(fā)作持續(xù)15分鐘以上；②24小時內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥2次；③局灶性發(fā)作；④反復(fù)頻繁的發(fā)作，累計發(fā)作總數(shù)5次以上。單純性FS與復(fù)雜性FS的主要區(qū)別見附表。附表單純性與復(fù)雜性熱性驚厥的鑒別要點單純性熱性驚厥復(fù)雜性熱性驚厥發(fā)病率在FS中約占80％在FS中約占20％驚厥發(fā)作形式全身性發(fā)作局限性或不對稱驚厥持續(xù)時間短暫發(fā)作，大多在5-10分鐘內(nèi)長時間發(fā)作，≥15分鐘驚厥發(fā)作次數(shù)一次熱程中僅有1～2次發(fā)作24小時內(nèi)反復(fù)多次發(fā)作熱性驚厥復(fù)發(fā)總次數(shù)≤4次≥5次若干因素使FS患兒發(fā)生癲癇的危險性增加，稱為癲癇危險因素，主要包括：①CFS；②直系親屬中癲癇病史；③首次FS前已有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲或異常體癥。具有其中2～3個危險因素者，7歲時癲癇發(fā)生率平均達(dá)9％以上，而無危險因素的FS不到1％。EEG在癲癇危險性的預(yù)測上價值尚無定論，故對單純性FS，一般無需作EEG檢查。但對CFS患兒，若EEG中新出現(xiàn)癇性波發(fā)放，則可能提示癲癇發(fā)生的危險性。3.2 FS的防治對單純性FS，僅針對原發(fā)病處理，包括退熱藥物和其他物理降溫措施即可。但對有復(fù)發(fā)傾向者，可于發(fā)熱病開始即使用地西泮(安定)lmg／(kg·d)，日分3次口服，連服2～3天，或直到本次原發(fā)病體溫回復(fù)正常為止。對CFS或總發(fā)作次數(shù)已達(dá)5次以上者，若以安定臨時口服未能阻止新的發(fā)作，可長期地口服丙戊酸或苯巴比妥鈉，其他傳統(tǒng)抗癲癇藥對FS發(fā)作的預(yù)防作用較差。4新生兒低鈣血癥新生兒低鈣血癥是新生兒驚厥的常見原因之一，主要與暫時的生理性甲狀旁腺功能低下有關(guān)。胎盤能主動向胎兒轉(zhuǎn)運(yùn)鈣，故胎兒通常血鈣不低。妊娠晚期母血甲狀旁腺激素(PTH)水平高，分娩時臍血總鈣和游離鈣均高于母血水平(早產(chǎn)兒血鈣水平低)，使胎兒及新生兒甲狀旁腺功能暫時受到抑制。出生后因母親鈣供應(yīng)停止，外源性鈣供應(yīng)不足，新生兒PTH水平低，骨質(zhì)中鈣不能人血，導(dǎo)致低鈣血癥。4.1分類4.1.1早期低血鈣發(fā)生于生后72小時內(nèi)，常見于早產(chǎn)兒，小樣兒、IDM及孕婦患妊娠高血壓綜合征所生嬰兒。有難產(chǎn)、窒息、感染及產(chǎn)傷史者也易發(fā)生低鈣血癥，可能是由于細(xì)胞破壞，其中的磷與血鈣結(jié)合所致。4.1.2晚期低血鈣指出生72小時后發(fā)生的低血鈣，常發(fā)生于牛乳喂養(yǎng)的足月兒，主要是因為為牛乳中磷含量高(900～1000mg／L，人乳150mg／L)，鈣：磷比例不適宜(1.35：1，人乳2.25：1)，因此鈣吸收差，同時新生兒腎小球濾過率低，腎小管對磷再吸收能力強(qiáng)，導(dǎo)致血磷過高血鈣沉積于骨，發(fā)生低鈣血癥。4.1.3其他因碳酸氫鈉等堿性藥物可使血中游離鈣變?yōu)榻Y(jié)合鈣，換血時抗凝劑枸櫞酸鈉可結(jié)合血中游離鈣，故二者均可使血中游離鈣降低。若低血鈣持續(xù)時間長或反復(fù)出現(xiàn)，應(yīng)注意有無下述疾病。①母甲狀旁腺功能亢進(jìn)：多見于母親甲狀旁腺瘤。由于母血(PTH)水平持續(xù)增高，孕婦和胎兒高血鈣，使胎兒甲狀旁腺被嚴(yán)重抑制，從而生后發(fā)生頑固而持久的低鈣血癥，可伴發(fā)低鎂血癥，血磷一般高于2.6mmol／L(8.0mg／d1)應(yīng)用鈣劑可使抽搐緩解，療程常需持續(xù)數(shù)周之久。②暫時性先天性特發(fā)性甲狀旁腺功能不全：是良性自限性疾病，母甲狀旁腺功能正常，除用鈣劑治療外，還須用適量的維生素D治療數(shù)月。③先天性永久性甲狀旁腺功能不全：系由于新生兒甲狀旁腺先天缺如或發(fā)育不全所致，為X連鎖隱性遺傳。具有持久的甲狀旁腺功能低下和高磷酸鹽血癥。如合并胸腺缺如、免疫缺陷、小頜畸形和主動脈弓異常則為胸腺發(fā)育不全(DiGeorge綜合征)。4.2臨床表現(xiàn)癥狀多出現(xiàn)于生后5～10天。主要表現(xiàn)為煩躁不安、肌肉抽動及震顫，可有驚跳及驚厥等，手足搦搐和喉痙攣少見。抽搐發(fā)作時常伴有呼吸暫停和發(fā)紺；發(fā)作間期一般情況良好，但肌張力稍高，腱反射增強(qiáng)，踝陣攣可呈陽性。早產(chǎn)兒生后3天內(nèi)易出現(xiàn)血鈣降低，其降低程度一般與胎齡成反比，通常無明顯體征，可能與其發(fā)育不完善、血漿蛋白低和酸中毒時血清游離鈣相對較高等有關(guān)。4.3輔助檢查血清總鈣<1.75mmol／l(7mg／d1)，血清游離鈣<0.9mmol／l(3.5mg／d1)，血清磷常>2.6mmol／L(8mg／d1)，堿性磷酸酶多正常。必要時還應(yīng)檢測母血鈣、磷和PTH水平。心電圖QT間期延長(早產(chǎn)兒>0.2秒，足月兒>0.19秒)提示低鈣血癥。4.4治療4.4.1抗驚厥鈣劑對低鈣驚厥療效明顯，驚厥發(fā)作時應(yīng)立即靜脈推注10％葡萄糖酸鈣，若驚厥仍不緩解，應(yīng)加用鎮(zhèn)靜劑。鈣劑應(yīng)用方法為10％葡萄糖酸鈣2ml／kg·次，以5％葡萄糖液稀釋1倍后靜脈推注，其速度為lml/分。必要時可間隔6～8小時再給藥1次。每日最大劑量為6ml／kg(每日最大元素鈣量50～60mg／kg；10％葡萄糖酸鈣含元素鈣量為9mg／m1)。因血鈣濃度升高可抑制竇房結(jié)引起心動過緩，甚至心臟停搏，故靜脈推注時應(yīng)保持心率>80次粉。同時應(yīng)防止藥液外溢至血管外，避免組織壞死。驚厥停止后可口服葡萄糖酸鈣或氯化鈣1～2g／d維持治療。病程長者可口服鈣鹽2～4周，以維持血鈣在2～2.3mmol／L(8.0～9.0mg／d1)為宜。4.4.2補(bǔ)充鎂劑使用鈣劑后，驚厥仍不能控制，應(yīng)檢查血鎂。若血鎂<1.2mEq／L(1.4mg／d1)，可肌肉注射25％硫酸鎂，按每次0.4ml／kg。5.4.3減少腸道磷吸收可服用10％氫氧化鋁3～6ml／次，因為氫氧化鋁可結(jié)合牛乳中的磷，從而減少磷在腸道的吸收。4.4.4調(diào)節(jié)飲食因母乳中鈣磷比例適當(dāng)，利于腸道鈣的吸收，故應(yīng)盡量母乳喂養(yǎng)或應(yīng)用鈣磷比例適當(dāng)?shù)呐浞饺椤?.4.5甲狀旁腺功能不全者需長期口服鈣劑，同時給予維生素D 210000～250001U／d或二氫速變固醇0.05～0.1mg／d或1，25(OH)2D3 0.25～0.5mg／d。治療過程中應(yīng)定期監(jiān)測血鈣水平，調(diào)整維生素D的劑量。*此文發(fā)表于中國臨床醫(yī)生雜志,2010,38(6)：3-6.專家專論.【總結(jié)臨床經(jīng)驗撰寫科普文章是為了促進(jìn)兒童健康，得不到利益收入的，出版科普圖書《兒科常見病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，這是7折銷售的連接，17.1元，購買后讀書能得到更多育兒知識，也有助于培養(yǎng)兒童看書學(xué)習(xí)的習(xí)慣。】2010年07月23日31140
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