IGA腎病

治療前青年女性，臨床表現(xiàn)水腫，化驗(yàn)提示低蛋白血癥，大量蛋白尿，高脂血癥，臨床診斷腎病綜合征。治療中激素500mg沖擊治療3天，之后40mg甲強(qiáng)龍靜點(diǎn)，之后換磷酰胺口服。治療后治療后30天尿蛋白下降，白蛋白升高。

IgA腎病是我國常見的原發(fā)性腎小球腎炎，好發(fā)于20-30歲的青壯年，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿和高血壓，約25-30%的患者在10-15年內(nèi)會(huì)緩慢進(jìn)展至腎衰竭。同時(shí)，IgA腎病是一類慢性、進(jìn)展性疾病，其臨床表現(xiàn)、病理表現(xiàn)多樣，預(yù)后差異性大。一、IgA腎病的診斷30-50%的患者會(huì)出現(xiàn)血清IgA升高，但目前IgA腎病缺乏具有診斷意義的血清學(xué)或?qū)嶒?yàn)室診斷檢查，因此腎活檢仍是診斷IgA的金標(biāo)準(zhǔn)。腎活檢不僅可以明確是原發(fā)性腎臟病還是繼發(fā)性腎臟病，指導(dǎo)治療，判斷預(yù)后，還可以對(duì)IgA腎病進(jìn)行詳細(xì)分型。不同原因和不同類型的腎IgA腎病，其治療方法不盡相同，臨床結(jié)局也千差萬別，只有明確診斷，進(jìn)行針對(duì)性地治療，才能獲得更好的預(yù)后。二、IgA腎病的治療1.經(jīng)典的IgA腎病IgA腎病目前公認(rèn)的治療主要是對(duì)癥支持治療，即改善生活方式、控制血壓及減少蛋白尿。改善生活方式包括減少上呼吸道感染頻率、低鹽飲食、戒煙、控制體重和適當(dāng)運(yùn)動(dòng)等。建議IgA腎病患者的收縮壓控制在120mmHg以下，優(yōu)先使用沙坦類或普利類降壓藥。對(duì)于蛋白尿＞0.5g/d的患者，無論是否伴有高血壓，都應(yīng)使用沙坦類或普利類藥物來減少蛋白尿。如果IgA腎病患者經(jīng)3個(gè)月的支持治療后，蛋白尿仍持續(xù)＞1g/d，則需要使用6-8個(gè)月的激素治療。如有條件的，還可以加上各種…列凈(卡格列凈，達(dá)格列凈等)，降低蛋白尿、減輕浮腫等。2.特殊類型的IgA腎病新月體型IgA腎?。浩浔憩F(xiàn)為更高的血壓水平和蛋白尿水平、肉眼血尿發(fā)生率更高、腎臟毛細(xì)血管袢更嚴(yán)重的破壞等，需要激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺進(jìn)行治療。對(duì)于3個(gè)月內(nèi)eGFR下降超過50%的快速進(jìn)展性IgA腎病，導(dǎo)致的急進(jìn)性腎炎，可能還需要進(jìn)行血液透析、血漿置換等治療。有活動(dòng)性病變（內(nèi)皮細(xì)胞增生明顯、新月體比例多、有纖維素樣壞死）的IgA腎病：可以考慮激素聯(lián)合驍悉的方案，不僅可以控制疾病進(jìn)展，還可以減少激素的用量等，從而減少激素的并發(fā)癥。伴有腎病綜合征的IgA腎?。阂话銇碚f臨床上出現(xiàn)IgA腎病導(dǎo)致的腎病綜合征患者不多。若腎活檢顯示系膜IgA沉積、光鏡和電鏡特征與微小病變（MCD）一致的患者，則按照MCD進(jìn)行治療，一般本人傾向半量激素聯(lián)合他克莫司等治療。三、治療IgA腎病的“新武器”IgA腎病尚缺乏特異性的治療藥物，傳統(tǒng)的激素及免疫抑制劑對(duì)于部分患者療效不佳，且常常伴有各種不良反應(yīng)，因此我們希望能盡量減少激素用量，甚至不用激素。如今針對(duì)IgA腎病的各項(xiàng)靶向治療研究正開展得如火如荼，給IgA腎病、難治性IgA腎病患者，特別愛美的年輕患者，帶來了新的曙光。研究發(fā)現(xiàn)布地奈德口服靶向釋放制劑有望成為首個(gè)作用于腸黏膜免疫系統(tǒng)并治療IgA腎病的特異性藥物。同時(shí)，我國自主研發(fā)的泰它西普（泰愛）已獲批上市，已完成II臨床研究，正在進(jìn)行III期臨床研究，單用泰它西普（泰愛）臨床取得很好的療效。除此以外，還有利妥昔單抗、依庫珠單抗、硼替佐米等多種靶向藥物研究正在進(jìn)行中。對(duì)于傳統(tǒng)治療效果不佳的IgA腎病患者，患者可以結(jié)合自身經(jīng)濟(jì)情況，與主治醫(yī)生積極溝通后進(jìn)行多種治療新方案的討論。湯日寧主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師；廖夢，碩士研究生江蘇省腎臟病臨床研究中心，東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院腎內(nèi)科，東南大學(xué)腎臟病研究所

JAMA：歷經(jīng)10年，終于確證激素對(duì)于IgA腎病的治療效果（TESTING研究）由北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科牽頭，聯(lián)合中國、澳大利亞、加拿大、印度、馬來西亞攜手完成的國際多中心臨床試驗(yàn)TESTING研究第二階段成果于2022年5月17日在國際著名醫(yī)學(xué)期刊JAMA雜志在線發(fā)表題為《Ef由北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科牽頭，聯(lián)合中國、澳大利亞、加拿大、印度、馬來西亞攜手完成的國際多中心臨床試驗(yàn)TESTING研究第二階段成果于2022年5月17日在國際著名醫(yī)學(xué)期刊JAMA雜志在線發(fā)表題為《EffectoforalmethylprednisoloneondeclineinkidneyfunctionorkidneyfailureinpatientswithIgAnephropathy:theTESTINGrandomizedclinicaltrial》，這是繼2017年JAMA雜志公布TESTING中期成果后再次在該雜志發(fā)表TESTING最終研究結(jié)果，該研究歷經(jīng)10年最終明確了激素對(duì)于IgA腎病的療效，并提出了更為安全有效的激素治療新方案，雜志同期也配有述評(píng)高度評(píng)價(jià)了該研究的臨床價(jià)值。IgA腎病是目前中國乃至世界上最常見的原發(fā)性腎小球腎炎，超過三分之一以上的患者會(huì)進(jìn)展至為終末期腎臟病，即尿毒癥，是引起我國青壯年尿毒癥的最常見的病因。IgA腎病現(xiàn)有治療策略中爭議最大的就是關(guān)于激素療效以及具體使用方案，也是KDIGO國際腎小球腎炎指南制定過程中最大的不確定問題，一直以來該指南期待TESTING研究能夠給出最終的解決方案。TESTING研究是國際腎臟病領(lǐng)域第一個(gè)由中國人引領(lǐng)的國際多中心研究，包括中國、澳大利亞、加拿大、印度、馬來西亞的67個(gè)研究中心參與，共503例患者入組研究，是IgA腎病領(lǐng)域最大、歷時(shí)最長的國際性研究。該研究于2011年啟動(dòng)，2012年開始在中國招募第一例患者，歷經(jīng)10年于2021年底最終完成，先后探索了包括足量糖皮質(zhì)激素方案（TESTINGfulldose研究：甲潑尼龍0.6-0.8mg/kg/d治療2個(gè)月，之后平均每月減少8mg/d，總治療期為6-9個(gè)月）和減量激素方案（TESTINGreducedose研究：甲潑尼龍0.4mg/kg持續(xù)兩個(gè)月，之后平均每月減少4mg/d，總治療期為6-9個(gè)月）。在503名隨機(jī)患者（平均年齡38歲；198名[39%]女性；平均eGFR，61.5mL/min/1.73m2；平均蛋白尿，2.46g/d）中，493名（98%）完成了試驗(yàn)。在平均4.2年的隨訪中，主要結(jié)局發(fā)生在甲基強(qiáng)的松龍組的74名參與者（28.8%），而安慰劑組的106名參與者（43.1%）（風(fēng)險(xiǎn)比[HR]，0.53[95%CI，0.39-0.72]；P?＜?0.001；絕對(duì)年事件發(fā)生率差異，每年-4.8%[95%CI，-8.0%至-1.6%]）。與招募到每個(gè)方案的安慰劑組相關(guān)參與者相比，每個(gè)劑量對(duì)主要結(jié)果的影響（P表示異質(zhì)性?=?0.11）：全劑量HR，0.58（95%CI，0.41-0.81）；減少劑量HR，0.27（95%CI，0.11-0.65）。在11個(gè)預(yù)先設(shè)定的次要終點(diǎn)中，9個(gè)顯示有顯著差異支持干預(yù)，包括腎衰竭（50[19.5%]vs67[27.2%]；HR，0.59[95%CI，0.40-0.87]；P?=?。008；年度事件發(fā)生率差異，每年-2.9%[95%CI，-5.4%至-0.3%]）。與安慰劑相比，甲基強(qiáng)的松龍組嚴(yán)重不良事件發(fā)生率更高（28[10.9%]vs7[2.8%]名患者出現(xiàn)嚴(yán)重不良事件），主要是全劑量治療與其匹配的安慰劑相比（22[16.2%]vs4[3.2%]）。研究結(jié)果顯示糖皮質(zhì)激素可以減少41%的患者發(fā)生尿毒癥風(fēng)險(xiǎn)，而針對(duì)激素副作用風(fēng)險(xiǎn)過大的弊端，課題組提出的半量激素聯(lián)合磺胺預(yù)防感染的方案，在療效不受影響的情況下將嚴(yán)重不良反應(yīng)(SAE)的發(fā)生減少了七成以上，最終澄清了激素治療IgA腎病的療效和安全性的關(guān)鍵問題。TESTING研究是IgA腎病領(lǐng)域激素規(guī)范化治療的重要研究進(jìn)展，為KDIGO國際腎小球腎炎指南制定和修訂提供了堅(jiān)實(shí)的循證研究證據(jù)。2017年TESTING研究中期結(jié)果（LvJC,etal.JAMA2017）被2021年KDIGO國際腎小球腎炎指南修訂時(shí)予以采納，并正式推薦了預(yù)防感染的策略，KDIGO腎小球腎炎指南的主席JürgenFloege教授認(rèn)為根據(jù)TESTING研究應(yīng)當(dāng)重新調(diào)整激素推薦方案，而指南組的核心專家AdrianLiew教授也在日前一次會(huì)議上提出基于TESTING最新研究結(jié)果未來1-2年有必要更新指南。本項(xiàng)研究能夠順利開展和完成并在國際指南中發(fā)揮重要的作用，依賴于中國的42家醫(yī)院團(tuán)結(jié)協(xié)作，在研究完成之際課題組特別感謝中國的研究者在本研究中的突出貢獻(xiàn)，致敬并緬懷TESTING研究的發(fā)起者—“中國腎臟病學(xué)之母”王海燕教授。TESTING研究中國協(xié)作網(wǎng)（排名不分先后）北京大學(xué)第一醫(yī)院；內(nèi)蒙古科技大學(xué)包頭醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院；鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院；河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院；上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院；山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院；上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院；東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院；陸軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院(新橋醫(yī)院)；華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院；北京大學(xué)人民醫(yī)院；煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院；四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院、四川省人民醫(yī)院；北京大學(xué)深圳醫(yī)院；中國人民解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院）；山東省立醫(yī)院；浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院；杭州市中醫(yī)院；四川大學(xué)華西醫(yī)院；中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院；浙江省人民醫(yī)院；沈陽醫(yī)學(xué)院附屬中心醫(yī)院；復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院；廣東省人民醫(yī)院；山東第一醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院，山東省千佛山醫(yī)院；武漢大學(xué)人民醫(yī)院；山東大學(xué)齊魯醫(yī)院；河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院；濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院；寧波市泌尿腎病醫(yī)院，寧波市鄞州第二醫(yī)院；北京大學(xué)第三醫(yī)院；內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院；河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院；首都醫(yī)科大學(xué)北京安貞醫(yī)院；華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院；南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院，江蘇省人民醫(yī)院；河南省人民醫(yī)院；吉林省一汽總醫(yī)院，吉林大學(xué)第四醫(yī)院；北京醫(yī)院；大連醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院；中山大學(xué)第一附屬醫(yī)院；香港九龍瑪嘉烈醫(yī)院。內(nèi)容由呂繼成教授供稿，原始出處：LvJ,WongMG,HladunewichMA,JhaV,HooiLS,MonaghanH,ZhaoM,BarbourS,JardineMJ,ReichHN,CattranD,GlassockR,LevinA,WheelerDC,WoodwardM,BillotL,StepienS,RogersK,ChanTM,LiuZH,JohnsonDW,CassA,FeehallyJ,FloegeJ,RemuzziG,WuY,AgarwalR,ZhangH,PerkovicV;TESTINGStudyGroup.EffectofOralMethylprednisoloneonDeclineinKidneyFunctionorKidneyFailureinPatientsWithIgANephropathy:TheTESTINGRandomizedClinicalTrial.JAMA.2022May17;327(19):1888-1898.doi:10.1001/jama.2022.5368LvJ,ZhangH,WongMG,JardineMJ,HladunewichM,JhaV,MonaghanH,ZhaoM,BarbourS,ReichH,CattranD,GlassockR,LevinA,WheelerD,WoodwardM,BillotL,ChanTM,LiuZH,JohnsonDW,CassA,FeehallyJ,FloegeJ,RemuzziG,WuY,AgarwalR,WangHY,PerkovicV;TESTINGStudyGroup.EffectofOralMethylprednisoloneonClinicalOutcomesinPatientsWithIgANephropathy:TheTESTINGRandomizedClinicalTrial.JAMA.2017Aug1;318(5):432-442.doi:10.1001/jama.2017.9362.作者：呂繼成教授。

從人類開展首例腎移植以來,腎移植手術(shù)已成為目前治療終末期腎病最有效治療方法。隨著外科手術(shù)技術(shù)的成熟、他克莫司膠囊及新型免疫誘導(dǎo)用藥等免疫抑制藥物的問世及廣泛應(yīng)用,使腎移植取得了令人矚目的成就。目前常規(guī)采用的經(jīng)典三聯(lián)免疫抑制方案：他克莫司、曉悉、潑尼松使移植腎短期有功能存活率得到顯著提高,但腎移植受者原有腎臟疾病的復(fù)發(fā)、肺部感染、排斥反應(yīng)等導(dǎo)致了腎移植長期存活受到影響，也是腎移植術(shù)后蛋白尿最重要的原因一。隨著腎移植例數(shù)的不斷增加,人們逐漸意識(shí)到導(dǎo)致移植腎長期存活率明顯下降的不僅是只有以上因素,多種移植腎復(fù)發(fā)性腎小球腎炎或移植腎新生的腎炎也是影響移植腎長期存活的主要因素之一。移植腎失功的患者中有一部分由腎病復(fù)發(fā)造成。其中IgA腎病，F(xiàn)SGS、膜性腎病的復(fù)發(fā)率最高,患者由腎病復(fù)發(fā)造成的移植腎失功比例高。臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿和腎病綜合征,復(fù)發(fā)的預(yù)防和治療尚無有效手段,我們器官移植中心既往采用血漿置換和利妥昔單抗治療以快速發(fā)生大量蛋白尿?yàn)橹饕R床表現(xiàn)的復(fù)發(fā)性FSGS,取得非常滿意的療效,能長期保持腎功能穩(wěn)定。局灶節(jié)段性腎小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis，F(xiàn)SGS）：是兒童及成人激素抵抗型腎病綜合征的常見病因，進(jìn)展至終末期腎病（end-stagerenaldisease，ESRD）的比例為50%～70%。腎移植術(shù)后FSGS容易復(fù)發(fā)，因FSGS復(fù)發(fā)導(dǎo)致移植腎失功再次移植后的復(fù)發(fā)率腎移植術(shù)后FSGS復(fù)發(fā)的預(yù)防和治療是保護(hù)移植腎功能、改善患者預(yù)后的關(guān)鍵問題之一。腎移植術(shù)后短期內(nèi)復(fù)發(fā)的FSGS主要是由受體血清中存在的循環(huán)因子導(dǎo)致的，而血漿置換（plasmaexchange，PE）可以有效清除循環(huán)因子，目前PE已成為應(yīng)用最為廣泛的移植術(shù)后FSGS復(fù)發(fā)的防治手段。1985年Zimmerman首次報(bào)道PE成功治療移植術(shù)后FSGS復(fù)發(fā)的病例，之后有不少類似的病例從PE治療中獲得不同程度的緩解。Ponticelli[18]回顧總結(jié)PE對(duì)兒童和成人腎移植術(shù)后復(fù)發(fā)FSGS的緩解率分別達(dá)到70%和63%。Gohh等將PE用于復(fù)發(fā)高風(fēng)險(xiǎn)患者的預(yù)防治療中，圍手術(shù)期對(duì)10例高風(fēng)險(xiǎn)患者進(jìn)行8次PE，7例患者在隨訪末均未復(fù)發(fā)，其中包括3例在上次移植后因FSGS復(fù)發(fā)而導(dǎo)致移植腎失功的患者。PE推薦方案為每次1～2倍血漿量置換，每周進(jìn)行3～4次治療，總治療次數(shù)8～12次，直至疾病緩解。選擇PE治療時(shí)需考慮花費(fèi)及潛在不良反應(yīng)，必要時(shí)需針對(duì)血漿丟失而補(bǔ)充適量的免疫球蛋白。常規(guī)劑量環(huán)孢素（CsA）并不能預(yù)防腎移植術(shù)后FSGS復(fù)發(fā)，但有報(bào)道顯示靜脈大劑量使用CsA可使蛋白尿緩解。Salomon等報(bào)道靜脈給予CsA使谷濃度維持在250～350ng/mL，82%的腎移植術(shù)后FSGS復(fù)發(fā)的兒童受體蛋白尿得到緩解，隨訪4年后，64%兒童受體維持緩解狀態(tài)。關(guān)于CsA治療蛋白尿的機(jī)制，除了免疫抑制作用外，研究也發(fā)現(xiàn)它對(duì)足細(xì)胞有直接保護(hù)作用，大劑量CsA可抵消腎病綜合征狀態(tài)下高膽固醇血癥對(duì)藥物活性的抑制作用，但是大劑量CsA的療效更主要見于兒童或活體腎移植受體，這類受體對(duì)大劑量藥物的耐受性更好，而大劑量CsA在成人腎移植受體中應(yīng)用，則需考慮腎毒性等藥物不良反應(yīng)。利妥昔單抗是通過清除B細(xì)胞而發(fā)揮治療作用。利妥昔單抗已常被單獨(dú)或與其他藥物、方法聯(lián)合用于預(yù)防和治療腎移植術(shù)后FSGS復(fù)發(fā)。Fornoni等對(duì)27例復(fù)發(fā)高風(fēng)險(xiǎn)的患者腎移植術(shù)后24h內(nèi)給予利妥昔單抗治療，可有效降低腎移植術(shù)后蛋白尿的發(fā)生率和維持移植腎功能穩(wěn)定。Audard等觀察到因FSGS復(fù)發(fā)導(dǎo)致移植腎失功再次行腎移植的4例患者，術(shù)后誘導(dǎo)方案中包含利妥昔單抗，隨則高達(dá)100%，訪12～54個(gè)月無1例復(fù)發(fā)。針對(duì)足細(xì)胞抗原的靶向治療是近幾年的研究方向。有研究發(fā)現(xiàn)利妥昔單抗可通過下調(diào)足細(xì)胞骨架調(diào)節(jié)蛋白而對(duì)足細(xì)胞有直接保護(hù)作用。阿貝西普（abatacept）是一種重組的CTLA-4抗體蛋白，與B7-1特異性結(jié)合而阻斷其作用。研究顯示，阿貝西普對(duì)腎組織B7-1染色陽性的移植術(shù)后FSGS復(fù)發(fā)的受體顯示出良好的治療效果。Yu等報(bào)道了B7-1陽性、腎病范圍蛋白尿的1例激素抵抗的原發(fā)性FSGS受體和4例利妥昔單抗抵抗的復(fù)發(fā)FSGS受體，其中原發(fā)性FSGS受體除激素還接受了CsA和他克莫司治療，4例復(fù)發(fā)FSGS受體均已進(jìn)行數(shù)次血漿置換治療，在上述治療療效欠佳后給予阿貝西普治療后均獲得了完全或部分緩解，在隨訪10～48個(gè)月后療效穩(wěn)定，提示B7-1可能成為蛋白尿和腎移植術(shù)后FSGS復(fù)發(fā)治療的新靶點(diǎn)。2011年美國食品與藥品監(jiān)督管理局（FDA）已批準(zhǔn)另外一種與B7-1親和力更高的CTLA-4抗體倍他西普（belatacept）用于移植受體的治療。文獻(xiàn)報(bào)道的腎移植術(shù)后FSGS復(fù)發(fā)的其他治療方法包括腫瘤壞死因子（TNF）-α抑制劑、骨髓間充質(zhì)干細(xì)胞靜脈輸注，但僅限個(gè)案報(bào)道，尚需更多的研究證實(shí)。此外，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和血管緊張素Ⅱ類藥物均有降低蛋白尿的作用，可考慮作為一種基礎(chǔ)治療。對(duì)于復(fù)發(fā)性IgA腎病仍無確切特異性治療方法。其治療原則與原發(fā)性IgA腎病相一致，目的為減少蛋白尿，優(yōu)化血壓，減少炎癥狀態(tài)，其主要治療是腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)阻滯藥，包括血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥（ACEI）和血管緊張素Ⅱ受體阻滯藥（ARB）。ACEI或ARB可通過降低系統(tǒng)血壓和腎小球內(nèi)壓力，減少蛋白質(zhì)的排泄和繼發(fā)性腎小球損傷。復(fù)發(fā)IgA腎病患者接受ACEI或ARB治療5年和10年移植物存活率有改善趨勢。臨床上當(dāng)尿蛋白＞0.5g/d和血壓高于130/80mmHg時(shí)，建議常規(guī)使用ACEI或ARB。然而，在腎移植后早期使用ACEI或ARB是否降低疾病復(fù)發(fā)目前尚未明確。扁桃體切除術(shù)不僅改善臨床指標(biāo)還可改善由復(fù)發(fā)性IgA腎病引起的組織病理學(xué)損傷。但移植前的扁桃體切除手術(shù)沒有預(yù)防疾病復(fù)發(fā)的作用。盡管部分研究報(bào)道激素和（或）免疫抑制藥治療原發(fā)性IgA腎病具有一定效果，但治療復(fù)發(fā)性IgA腎病仍存在爭議，包括大劑量的糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等仍需要探討。

IgA腎病是我國最常見的一種腎小球疾病，是慢性腎炎中最常見的病理類型，它是一個(gè)免疫病理診斷。IgA腎病的診斷必須要有腎活檢病理結(jié)果支持，其診斷特點(diǎn)是：光鏡下常見彌漫性系膜增生或局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎；免疫熒光可見系膜區(qū)IgA或以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積，這是IgA腎病的診斷標(biāo)志。光鏡下的病理改變非常廣泛，從輕微病變到新月體性腎炎等都有可能出現(xiàn)。其臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓或者腎功能不全。臨床根據(jù)病人不同表現(xiàn)及病程，采用不同治療措施，目的是保護(hù)腎功能，減慢病情進(jìn)展。該病病因不明，原發(fā)性IgA腎病常由免疫調(diào)節(jié)異常等所致。繼發(fā)性IgA腎病由腎臟以外的疾病引起，如紫癜性腎炎、病毒性肝炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、銀屑病、腫瘤等。持續(xù)性鏡下血尿伴有蛋白尿、有腎功能不全、有高血壓特別是難以控制的嚴(yán)重高血壓、病理類型較重的預(yù)后偏差。根據(jù)臨床/病理分型指導(dǎo)不同強(qiáng)度的治療，我們目標(biāo)是控制腎臟病的進(jìn)展，控制血壓，通過各種治療方式盡可能控制24小時(shí)尿蛋白定量小于0.5克，必要時(shí)控制在0.3克以內(nèi)。延緩腎臟病的同時(shí)減少心腦血管事件的風(fēng)險(xiǎn)。

說到扁桃體，大家都知道是指位于咽喉這里的一對(duì)“小舌頭”，平時(shí)感受不到它的存在，但是當(dāng)發(fā)生感染時(shí)，患者往往就感到咽喉這里腫痛，時(shí)常形象的描述為“小舌頭掉下來了”，疼痛時(shí)如刀割，喝水都難以下咽。偶爾的扁桃體發(fā)炎，并不需要切除扁桃體，扁桃體炎切除術(shù)僅適用于扁桃體炎反復(fù)急性發(fā)作，扁桃體過度肥大，扁桃體良性腫瘤等癥。但是對(duì)于IgA腎病患者而言，要不要切扁桃體變得非常難以決擇。在我國，IgA腎病仍是發(fā)病率最高的原發(fā)性腎小球腎炎，好發(fā)于中青年人，尤其是男性，其中20%~50%的患者易進(jìn)展為終末期性腎病，需要腎移植或依賴透析替代腎臟功能，對(duì)家庭及社會(huì)產(chǎn)生重大危害。一部分IgA腎病的患者在感染后，尤其是扁桃體發(fā)炎后易出現(xiàn)血眼血尿，導(dǎo)致疾病加重；所以切除扁桃體是否可以改善這一情況呢？但是扁桃體具有抗細(xì)菌抗病毒的防御功能，是人體抵御感染的第一道防線，切除了扁桃體又會(huì)降低抵抗力，尤其是疫情之下，抵抗力可是非常重要的，那么IgA腎病患者要不要切除扁桃體呢？以下幾種情況供大家對(duì)號(hào)入座：1.???????非反復(fù)復(fù)發(fā)的扁桃體炎：不建議切除。有的患者數(shù)年發(fā)作一次急性扁桃體炎，雖然有的患者發(fā)作時(shí)確實(shí)有肉眼血尿，尿色鮮紅，但是很快就可以改善，這類患者不需要切除扁桃體；2.???????經(jīng)常發(fā)作扁桃體炎，但是并未引起IgA腎病復(fù)發(fā)：不建議切除，需要提高抵抗力，建議每日淡鹽水漱口。3.???????因反復(fù)扁桃體炎發(fā)作引起IgA腎病反復(fù)復(fù)發(fā)：慎重考慮。這一類患者需要多與腎臟病?？漆t(yī)生討論手術(shù)的必要性。有一些來自日本的研究認(rèn)為，扁桃體切除術(shù)聯(lián)合激素治療可顯著改善尿檢結(jié)果，穩(wěn)定腎功能，減少疾病復(fù)發(fā)；但是來自歐美的研究則認(rèn)為不需要進(jìn)行扁桃體切除術(shù)。中國目前開展的關(guān)于扁桃體切除的臨床研究比較少，所以對(duì)于患者是否一定能從扁桃體切除術(shù)中獲益還沒有定論。一般認(rèn)為，只有當(dāng)患者反復(fù)因?yàn)楸馓殷w炎癥導(dǎo)致IgA腎病復(fù)發(fā)的情況下才考慮手術(shù)，而且手術(shù)的時(shí)機(jī)在腎病相對(duì)穩(wěn)定階段且扁桃體急性炎癥得到控制的前提下進(jìn)行。4.???????無論是哪一類患者都可以通過服用中藥的方式，提高抵抗力，減少扁桃體炎發(fā)作的頻率，比如中藥中的西青果、玄參、掛金燈、菊花、牛蒡子等都有良好的預(yù)防及治療作用；但是需要在有經(jīng)驗(yàn)的中醫(yī)師指導(dǎo)下服中藥，因?yàn)橐陨纤幬锲珱?，服用不?dāng)也易引起腹瀉、胃疼哦！?