淋巴瘤

套細(xì)胞淋巴瘤（本文指經(jīng)典型套細(xì)胞淋巴瘤）之所以被稱為侵襲性淋巴瘤的典型代表，是因?yàn)樗膼盒猿潭容^高、生長速度快，并且容易侵犯骨髓、肝臟、脾臟等多個器官和組織。套細(xì)胞淋巴瘤具有復(fù)雜的生物學(xué)特性，如?MCL起源于生發(fā)中心前的B淋巴細(xì)胞，特別是淋巴結(jié)套區(qū)的細(xì)胞，其發(fā)病機(jī)制與多t(11;14)(q13;q32)染色體易位密切相關(guān)，這一異常導(dǎo)致CyclinD1基因過度表達(dá)，促使細(xì)胞周期失控，細(xì)胞異常增殖，此外，其他基因的改變，如ATM、TP53等抑癌基因的失活或突變，進(jìn)一步加劇了腫瘤細(xì)胞的惡性表型。套細(xì)胞淋巴瘤的臨床表現(xiàn)除了最常見的淺表“無痛性淋巴結(jié)腫大”外，也可侵犯縱隔、腹膜后等深部淋巴結(jié)，具有廣泛的“結(jié)外侵犯”傾向，如胃腸道是最常受累的結(jié)外器官之一，表現(xiàn)為多發(fā)性淋巴瘤性息肉病，可引起腹痛、腹瀉、消化道出血、腸梗阻等癥狀，同樣骨髓受累也較為常見，可導(dǎo)致血細(xì)胞減少，出現(xiàn)貧血、感染和出血傾向，此外肝、脾腫大也是套細(xì)胞淋巴瘤經(jīng)常累及的器官。套細(xì)胞淋巴瘤如果出現(xiàn)全身癥狀，如發(fā)熱、盜汗、體重減輕，也就是所謂的“B癥狀”，這往往是腫瘤負(fù)荷增加、機(jī)體代謝紊亂的表現(xiàn)，提示病情進(jìn)展或預(yù)后不良。套細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后受多種因素影響，包括患者年齡、體能狀態(tài)、疾病分期、乳酸脫氫酶水平、是否存在骨髓侵犯、特定基因異常等。一般來說，年齡較大、晚期患者、有不良遺傳學(xué)改變者預(yù)后較差。隨著近年來臨床以及基礎(chǔ)研究的不斷深入，治療套細(xì)胞淋巴瘤的新藥物、新療法不斷進(jìn)入臨床，套細(xì)胞淋巴瘤患者總體療效和治愈率也有了很大提升。

得了淋巴瘤，家屬到底要不要告訴患者本人？問：易老師，門診有沒有患者不知道自己的病情？答：有很多患者家屬不希望患者本人知道自己患有淋巴瘤。這是家屬對患者的保護(hù)，因?yàn)榘┌Y或者淋巴瘤這個詞確實(shí)容易讓人有恐懼但是從治療角度來講，無論是那種癌癥，治療都是一個長期的“抗戰(zhàn)”過程，我們也不可能永遠(yuǎn)瞞著他，所以我們還是希望能夠讓患者知道自己的身體狀況。我們可以選擇適當(dāng)時機(jī)、合適的方法，讓患者感知到這樣一個狀態(tài)，讓他慢慢的接受這個事實(shí)，增強(qiáng)他的信心來配合治療。

第一，每天少吃點(diǎn)兒可以餓死癌細(xì)胞。錯誤，腫瘤細(xì)胞的生長速度和患者攝入多少營養(yǎng)無關(guān)，營養(yǎng)不夠反倒吃虧。第二，淋巴瘤患者不能吃發(fā)物。錯，沒有科學(xué)依據(jù)，葷素搭配才是合理的選擇。第三，酸性食物會導(dǎo)致淋巴瘤。錯，沒有任何證據(jù)表明飲食可以改變?nèi)梭wpH值或者影響癌癥的發(fā)病率。第四，淋巴瘤患者不能吃熏魚臘肉，這個是對的，像霉變、煙熏、燒烤、腌漬的食物最好都別碰，特別是霉變的食物。

干燥綜合征是一種淋巴細(xì)胞在外分泌腺體(尤其是唾液腺和淚腺)聚集，導(dǎo)致外分泌腺慢性炎癥的自身免疫病。長期的炎癥環(huán)境會導(dǎo)致淋巴細(xì)胞的持續(xù)激活和增生，因此，與其他自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比，干燥綜合征合并淋巴組織腫瘤的風(fēng)險相對較高。“會不會發(fā)展成為淋巴瘤？”是很多燥友心中揮之不去的陰影。絕大多數(shù)干燥綜合征患者僅有口干、眼干等外分泌腺受累的癥狀。但若病情控制不佳，干燥綜合征確實(shí)存在并發(fā)淋巴瘤的可能。尤其是對于伴有反復(fù)不明原因發(fā)熱、進(jìn)行性消瘦、持續(xù)性淋巴結(jié)及腮腺腫大、脾腫大、淋巴細(xì)胞減少、單克隆免疫球蛋白升高、唇腺活檢淋巴細(xì)胞浸潤灶≥3以及存在持續(xù)的中、高疾病活動度等情況的患者，需要警惕淋巴瘤的可能。如果干燥綜合征患者出現(xiàn)上述任何一種或多種癥狀，需要及時就醫(yī)，并與風(fēng)濕科醫(yī)生或血液科醫(yī)生充分溝通。這些癥狀并不一定意味著淋巴瘤，但它們可能需要進(jìn)一步的檢查來排除這一可能性。雖然干燥綜合征與淋巴瘤之間存在一定的相關(guān)性，但總的來說，干燥綜合征整體預(yù)后良好，只有其中相對較小比例的患者可能會發(fā)展成為淋巴瘤。同時，干燥綜合征發(fā)展成為淋巴瘤最常見的類型是黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤（MALT）。MALT是特殊的惰性淋巴瘤，通常預(yù)后較好。因此，確診干燥綜合征之后做好全身情況的評估，盡量將病情控制在低疾病活動狀態(tài)。同時密切關(guān)注癥狀變化，定期監(jiān)測和早期干預(yù)對于降低淋巴瘤風(fēng)險和改善預(yù)后至關(guān)重要。（楊月、薛鸞）