顱咽管瘤

8月開始出現(xiàn)雙眼視力下降，左側(cè)視力下降明顯。 就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科，以“視神經(jīng)炎”治療后視力改善不明顯。繼續(xù)在當(dāng)?shù)鼐歪t(yī)，行頭顱CT提示鞍區(qū)占位，考慮垂體瘤可能性大。 性激素、泌乳素、生長激素等激素檢查均在正常范圍內(nèi)，李女士為求進(jìn)一步診療，來到湘南學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科就診，門診擬“垂體瘤”收住我科。 入院后詳細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)，李女士左眼視力粗測(cè)1米手動(dòng)，右眼視力稍下降，雙眼顳側(cè)視野變窄。CT顯示鞍區(qū)占位性病變，考慮顱咽管腫瘤和垂體瘤可能性大。神經(jīng)外科羅忠平主任介紹到，顱咽管瘤和垂體瘤是兩種常見的顱內(nèi)鞍區(qū)腫瘤，由于距離較近，癥狀相似，很多人都會(huì)混淆。但由于發(fā)生來源不同，二者還是有很多不同之處： 1、患病人群不同：顱咽管瘤有兩個(gè)發(fā)病高峰年齡，約一半見于5?15歲兒童，另一個(gè)發(fā)病高峰是40?60歲；而成人垂體瘤多見，兒童患垂體瘤較少?？傮w來說，垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。 2、臨床表現(xiàn)和體征不同：小兒型顱咽管瘤的內(nèi)分泌異常主要表現(xiàn)為生長發(fā)育和性成熟遲緩，成人首先表現(xiàn)為甲狀腺功能低下，另有部分垂體功能減退（男性功能障礙、女性月經(jīng)失調(diào)閉經(jīng)），但無論成人還是小兒都可以有多飲多尿的表現(xiàn)；而功能型垂體腺瘤一定出現(xiàn)相關(guān)垂體激素分泌增多的癥狀。 3.生長部位略有差異：由于顱咽管瘤起源于垂體柄，所以大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方；而垂體瘤起源于腺垂體，多被鞍膈局限于鞍內(nèi)。 4.生化陽性指標(biāo)不同：顱咽管瘤本身沒有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤壓迫垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，多伴有甲功五項(xiàng)和皮質(zhì)醇低下，甚至因垂體功能減退出現(xiàn)多項(xiàng)激素水平低下，少數(shù)因多飲多尿而致鈉、鉀離子紊亂；而功能型垂體腺瘤依據(jù)三種類型分別出現(xiàn)生長激素、催乳素、皮質(zhì)醇的升高，少數(shù)無功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項(xiàng)激素水平低下來診。 5.磁共振不同：顱咽管瘤分為實(shí)性、囊性以及囊實(shí)性三種結(jié)構(gòu)形態(tài)，在增強(qiáng)核磁的矢狀位上多可見鞍內(nèi)的正常垂體；垂體瘤多為實(shí)性而且信號(hào)均勻，而且核磁上正常垂體大多消失。 盡管術(shù)前鑒別較為困難，手術(shù)仍是治療這兩種疾病的主要方法。 手術(shù)治療后的病理組織檢查是必需的，病理診斷仍然是當(dāng)前公認(rèn)的診斷金標(biāo)準(zhǔn)。 在進(jìn)行充分的術(shù)前準(zhǔn)備后，羅忠平主任團(tuán)隊(duì)對(duì)李女士進(jìn)行了顯微鏡下鞍區(qū)病損切除術(shù)+終板造瘺術(shù)+硬腦膜減張縫合術(shù)+顱骨修補(bǔ)術(shù)。 術(shù)中采取仰臥位，去右額部經(jīng)終板入路，層層撥開顱骨，切開硬腦膜后，在顯微鏡下分離額葉腦組織與前顱窩底的粘連，術(shù)中見視交叉下后方有一腫塊，垂體柄受壓變扁，腫瘤在垂體柄后上方，沿視交叉前間隙縱行切開垂體柄，逐漸分離暴霾腫塊，大小約20x15x10mm。 類圓形，粉白色，質(zhì)地中等，腫瘤壁有多個(gè)白色班點(diǎn)，考慮鈣化灶，內(nèi)部呈黃色，有波動(dòng)感，邊界基本清楚，腫塊血腫不豐富，考慮顱咽管瘤，予以完整切除腫瘤。 術(shù)中出血少，未出現(xiàn)下丘腦和垂體功能障礙，術(shù)后恢復(fù)良好，未出現(xiàn)尿崩、水鈉代謝紊亂和癲癇等并發(fā)癥。 羅忠平主任指出，由于顱咽管腫瘤多與下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄、腺垂體以及Willis環(huán)等臨近的重要結(jié)構(gòu)粘連緊密，在腫瘤全切的過程中往往容易引起周圍重要結(jié)構(gòu)的損傷，導(dǎo)致術(shù)后出現(xiàn)視力下降和內(nèi)分泌功能失調(diào)的嚴(yán)重并發(fā)癥。 垂體柄受到顱咽管腫瘤侵犯時(shí)應(yīng)做腫瘤和垂體柄全切；若垂體柄無腫瘤侵犯，則要保護(hù)垂體柄完整。 未受腫瘤侵犯的垂體柄得到保護(hù)可降低患者術(shù)后內(nèi)分泌功能紊亂的發(fā)生率，可提高顱咽管腫瘤患者的術(shù)后生活質(zhì)量。 拓展閱讀 顱咽管瘤曾被稱為“最可怕的顱內(nèi)腫瘤”，雖然發(fā)病率低、進(jìn)展緩慢，但因其毗鄰垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度大、并發(fā)癥較多，患者預(yù)后較差且易復(fù)發(fā)，治療后需長期隨訪。時(shí)至今日，顱咽管瘤仍是兒童和成人最難治的腦腫瘤之一。 顱咽管瘤常會(huì)導(dǎo)致內(nèi)分泌功能低下，引起激素不足或下丘腦功能障礙，常見癥狀有多尿癥（尿崩癥）、兒童發(fā)育遲緩/青春期延遲、食欲大增/體重增加、嗜睡、冷/熱不耐癥、腎上腺功能不全、疲勞、低血壓電解質(zhì)異常。盡管顱咽管瘤通常為良性，但目前已知切除后會(huì)復(fù)發(fā)，且種植再生能力強(qiáng)，圍手術(shù)期管理和患者的長期隨訪都十分重要。 湘南學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì) 羅忠平 神經(jīng)外科主任、學(xué)科帶頭人、主任醫(yī)師、教授。郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)主委，湖南省神經(jīng)科學(xué)委員會(huì)理事，湖南省腦與腦健康委員會(huì)常委，湖南省健康宣教委員會(huì)委員，湖南省加速康復(fù)神經(jīng)外科委員會(huì)委員，郴州市神經(jīng)外科專業(yè)委員會(huì)副主委、郴州市外科專業(yè)委員會(huì)、微創(chuàng)外科專業(yè)委員會(huì)委員。 在腦、椎管腫瘤行顯微手術(shù)，三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣行微血管減壓手術(shù)，三叉神經(jīng)痛行半月神經(jīng)節(jié)球囊壓迫術(shù)，顱內(nèi)動(dòng)脈瘤行開顱夾閉及血管內(nèi)栓塞手術(shù)，腦干出血行開顱及穿刺手術(shù)等方面經(jīng)驗(yàn)豐富。 坐診時(shí)間：每周星期二上午。 陳家玉 主任醫(yī)師、教授、碩士生導(dǎo)師，從事教學(xué)、臨床、科研及高校管理工作。湘南學(xué)院黨委委員、副院長，郴州市科協(xié)副主席，兼任中國高等教育學(xué)會(huì)醫(yī)學(xué)教育專業(yè)委員會(huì)理事、湖南省醫(yī)學(xué)教育協(xié)會(huì)常務(wù)理事、醫(yī)學(xué)會(huì)理事、湖南省醫(yī)師協(xié)會(huì)理事、郴州市醫(yī)學(xué)會(huì)副會(huì)長、湘南學(xué)院學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版）主編、南華大學(xué)兼職教授、郴州市專業(yè)技術(shù)拔尖人才，湖南省高等學(xué)校教師系列高級(jí)專業(yè)技術(shù)職務(wù)任職資格評(píng)審委員會(huì)學(xué)科評(píng)議組專家。主要研究方向是顱腦損傷、顱內(nèi)腫瘤診治和地方性本科院校專業(yè)設(shè)置。 劉建雄 1992年畢業(yè)于衡陽醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)，本科，主任醫(yī)師，教授 黃斌 副主任醫(yī)師，南華大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)系本科畢業(yè)，學(xué)士學(xué)位，神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)副主委，郴州市醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會(huì)委員 鄧人富 副主任醫(yī)師，2002年畢業(yè)于南華大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)全日制本科專業(yè)，從事神經(jīng)外科工作18年。中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)會(huì)會(huì)員,郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)秘書 姜志遠(yuǎn) 主治醫(yī)師 郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員 鄧亮飛 主治醫(yī)師，郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員 李敏 主治醫(yī)師，溫州醫(yī)科大學(xué)研究生，郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員 廖佐明 神經(jīng)外科住院醫(yī)師 新疆醫(yī)科大學(xué)碩士研究生 郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員 王榮彥 神經(jīng)外科住院醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)碩士研究生 郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員

一、神經(jīng)內(nèi)鏡的優(yōu)勢(shì)： 神經(jīng)內(nèi)鏡是"微創(chuàng)神經(jīng)外科"理念的突出代表，具有手術(shù)創(chuàng)傷小、出血少、手術(shù)危險(xiǎn)小、術(shù)后康復(fù)快、住院時(shí)間短、費(fèi)用低等多項(xiàng)優(yōu)點(diǎn)。神經(jīng)內(nèi)鏡是現(xiàn)代科學(xué)技術(shù)帶給我們神經(jīng)外科醫(yī)生的一雙“慧眼”。作為一種微創(chuàng)技術(shù)，神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)也離不開高科技設(shè)備和專用器械。與手術(shù)顯微鏡相比，神經(jīng)內(nèi)鏡有三個(gè)固有優(yōu)勢(shì)：1、內(nèi)鏡視管本身可帶有側(cè)方視角，可消除術(shù)中視野死角，使手術(shù)更加精細(xì)，效果更好；2、到達(dá)病變時(shí)可獲得全景化視野，對(duì)病變進(jìn)行“特寫”，放大圖像，辨認(rèn)病變側(cè)方和周圍重要的神經(jīng)與血管結(jié)構(gòu)，引導(dǎo)切除周圍病變組織；3、有角度的內(nèi)鏡可顯示一些手術(shù)顯微鏡無法達(dá)到的橋小腦角、基底池等角落。在神經(jīng)內(nèi)鏡直視下操作，可避免盲目穿刺導(dǎo)致的出血。 以目前神經(jīng)內(nèi)鏡應(yīng)用最廣泛的雙人四手經(jīng)蝶垂體瘤切除手術(shù)為例介紹神經(jīng)內(nèi)鏡的優(yōu)點(diǎn)。經(jīng)蝶垂體瘤手術(shù)有顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡兩種工具，后者具有靈活和更為廣闊的手術(shù)視野，擴(kuò)大了病灶的顯露，增加了直觀切除病變的機(jī)會(huì)，且腫瘤切除更加安全。尤其是對(duì)于三維的神經(jīng)內(nèi)鏡來說，就相當(dāng)于一臺(tái)顯微鏡安裝在內(nèi)鏡頭上，使術(shù)者手術(shù)時(shí)感覺更為接近真實(shí)，對(duì)視野內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)的辨別以及腫瘤組織切除帶來更大的便利。對(duì)于患者來說，內(nèi)鏡術(shù)后鼻腔不需要填塞，更舒服，恢復(fù)更快，術(shù)后住院時(shí)間縮短，并發(fā)癥更少。 二、神經(jīng)內(nèi)鏡的適應(yīng)癥：1. 神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)是首選和具有絕對(duì)優(yōu)勢(shì)的疾病 1、各種類型的垂體腺瘤，顱咽管瘤和脊索瘤 2、表皮樣囊腫（膽脂瘤）和松果體區(qū)腫瘤 3、各種類型的腦室內(nèi)腫瘤 4、大多數(shù)梗阻性腦積水；顱內(nèi)囊腫：蛛網(wǎng)膜囊腫、透明隔囊腫、腦室內(nèi)及腦室旁囊腫等； 5、腦脊液鼻漏；視神經(jīng)管損傷 6、面肌痙攣，三叉神經(jīng)痛 7、高血壓腦內(nèi)血腫，腦干血腫，和腦室鑄型2. 神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)具有絕對(duì)互補(bǔ)優(yōu)勢(shì)的疾病 1. 顱底各種腦膜瘤，如：鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤，前顱底腦膜瘤 2. 聽神經(jīng)瘤：處理內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤有優(yōu)勢(shì) 3. 膠質(zhì)瘤和腦干腫瘤，如海綿狀血管瘤等

今天跟大家分享一例顱咽管瘤的患者。 這個(gè)患者是我們本院兒科的一名護(hù)士，按照道理講，是不應(yīng)該出現(xiàn)診斷的延遲的，但是恰恰相反，這個(gè)患者腫瘤到了一定程度才被發(fā)現(xiàn)。這恰好是我們一般患者朋友需要注意的關(guān)鍵點(diǎn)。 患者最早出現(xiàn)了月經(jīng)周期的紊亂，伴發(fā)的癥狀肥胖。是的，你沒有看錯(cuò)，不明原因的肥胖也是疾病癥狀。女性患者出現(xiàn)肥胖和月經(jīng)周期紊亂，在婦科就診處理，經(jīng)過人工周期的調(diào)整，月經(jīng)暫時(shí)正常，但是藥物的使用掩蓋了癥狀。后期又出現(xiàn)了視力障礙，這是第二個(gè)關(guān)鍵點(diǎn)。這時(shí)患者才進(jìn)行了第一張影像學(xué)的檢查。 這是一張非常典型的CT，鞍區(qū)囊性病變合并鈣化，神經(jīng)外科醫(yī)生基本可以確認(rèn)顱咽管瘤的診斷，但是就是這樣一個(gè)病變，一名醫(yī)院工作人員也是出現(xiàn)癥狀一年之后才發(fā)現(xiàn)！這值得我們思考，回顧患者的病史：第一，月經(jīng)紊亂，第二多食之后的肥胖，第三，視力改變。還有一個(gè)忽略的癥狀是多飲多尿。這是一個(gè)非常典型癥狀組合! 進(jìn)一步詳細(xì)檢查MRI發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位。 所有疾病的發(fā)生發(fā)展都是遵循一定的規(guī)律的，這一點(diǎn)需要醫(yī)生的專業(yè)判斷和診斷思維。但是月經(jīng)紊亂、視力改變聯(lián)合多飲多尿一定提示需要醫(yī)院?？漆t(yī)生處理。 怎么才能發(fā)現(xiàn)腦腫瘤?請(qǐng)看我的系列科普之一《腦腫瘤的預(yù)防、診斷和治療》。 以下幾點(diǎn)非常重要： 1、了解癥狀 這些癥狀對(duì)于判斷腫瘤在大腦中的位置非常重要，腦腫瘤可能的癥狀如下： - 新發(fā)生的頭痛和既往頭痛的形式發(fā)生了改變。 - 無法解釋的惡心和嘔吐 - 視覺障礙，包括視物模糊、視物重影或者視野缺失。 - 肢體運(yùn)動(dòng)或者感覺逐步出現(xiàn)障礙。 - 平衡障礙，語言障礙或者對(duì)于日常事務(wù)混亂。 2. 找醫(yī)生診斷腦腫瘤 如果你存在上述相關(guān)癥狀，盡快找醫(yī)生咨詢。他們將幫你做出診斷并制定一個(gè)治療計(jì)劃。這是治療腦腫瘤的唯一正確的方法。 - 醫(yī)生將進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查 - 醫(yī)生將建議你進(jìn)行一些影像學(xué)的檢查，包括MRI、CT、PET等，這樣就可以更加清楚腦內(nèi)的情況。這些有助于識(shí)別腦腫瘤。 - 醫(yī)生可能會(huì)進(jìn)行腦組織活檢來評(píng)估你是否罹患腦腫瘤。 - 有很多原因也可能導(dǎo)致這些癥狀，如腦卒中、多發(fā)性硬化、感染等。這也是為什么必須由醫(yī)生來進(jìn)行判斷評(píng)估的原因。 3. 治療腦腫瘤。 - 對(duì)于顱內(nèi)一些可以到達(dá)的部位的腫瘤，醫(yī)生可能會(huì)建議你手術(shù)切除腦腫瘤。 - 醫(yī)生可能會(huì)建議你進(jìn)行放射治療。 - 醫(yī)生可能會(huì)建議你化療。 - 醫(yī)生可能會(huì)建議你進(jìn)一步使用靶向藥物來治療腦腫瘤。 4. 了解沒有治療的風(fēng)險(xiǎn)。 - 如果你懷疑自己出現(xiàn)了腦腫瘤的癥狀，盡快尋找醫(yī)生的幫助明確診斷非常重要。越早發(fā)現(xiàn)腦腫瘤，治療就越容易。忽視這些癥狀或者逃避治療會(huì)使你的身體狀態(tài)惡化，甚至?xí)?dǎo)致死亡。 本例患者的治療顱咽管瘤首選手術(shù)治療，本例患者我們選擇了經(jīng)顱顯微手術(shù)。這里要普及的一個(gè)理念：顱腦手術(shù)的微創(chuàng)關(guān)鍵在于腦組織的微創(chuàng)，而不是弄一個(gè)很小的切口來拼命牽拉腦組織，最終會(huì)得不償失。 我們選擇眶上外側(cè)入路，前方經(jīng)額底釋放腦脊液，充分松弛腦組織后，經(jīng)腦組織的自然間隙進(jìn)入，分塊全切了腫瘤，包括侵犯三腦室底的那部分。 最終，患者在沒有任何新的功能損傷的情況下獲得了痊愈，但是因?yàn)橄虑鹉X性腺軸的破壞可能會(huì)影響患者的生育能力。因此，這例患者的診治經(jīng)歷提醒大家，早期發(fā)現(xiàn)早期治療的重要性！

顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤之一，好發(fā)于兒童，成年人也可發(fā)病。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等。 發(fā)病機(jī)制1.先天性剩余學(xué)說 這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。 2.鱗狀上皮化生學(xué)說 有研究認(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說。 臨床表現(xiàn)大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)主要包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。 輔助檢查1.頭部MRI（磁共振成像）檢查——最常用的影像學(xué)檢查 2.頭部CT檢查: CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。常有鈣化等表現(xiàn)。 3.內(nèi)分泌激素檢查:血清泌乳素常因垂體柄的阻斷而升高，而血清生長激素水平往往下降。同時(shí)往往伴有皮質(zhì)醇和甲狀腺功能減退。 治療方法1.手術(shù)切除 體積較小者可行內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶腫瘤切除術(shù)（傷口位于鼻腔內(nèi)）或經(jīng)眶鎖孔腫瘤切除術(shù)（傷口位于眉弓）。體積較大者可行經(jīng)翼點(diǎn)、冠狀等開顱腫瘤切除術(shù)。 2.放射治療 術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)者可行放射治療，以立體定向放射外科治療為宜。 3.其他治療 術(shù)后出現(xiàn)視功能未能恢復(fù)者，可行高壓氧治療等輔助治療。 術(shù)后出現(xiàn)垂體功能下降者，需適當(dāng)補(bǔ)充激素。 術(shù)后出現(xiàn)尿崩者，可酌情使用去氨加壓素等，不排除終身服藥。

你是否出現(xiàn)了視力下降、視野缺損等癥狀？你是否因?yàn)檠劭凭驮\無果而苦惱？視力下降、視野缺損，相信很多人都會(huì)先去眼科就診。一旦眼科檢查沒有異常，就會(huì)選擇回家休息靜養(yǎng)。但有時(shí)候并不是眼睛出了問題，而是我們的大腦發(fā)生了異樣！鞍區(qū)腫瘤，主要包括垂體瘤、顱咽管瘤等，通常并不被我們熟知的腦部疾病可以視力下降、視野缺損作為首發(fā)癥狀。這些疾病一旦不及時(shí)診治，就會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的后果！浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科陳盛我們能看到五彩斑斕的世界不只是眼睛在發(fā)揮作用，我們的大腦也是必不可缺的！光線通過我們的眼球，轉(zhuǎn)化為一種神經(jīng)信號(hào)，經(jīng)過視神經(jīng)、視交叉、視束等“電線通道”到達(dá)我們的大腦皮層，大腦皮層對(duì)其進(jìn)行精細(xì)加工后產(chǎn)生了視覺。這一傳導(dǎo)路徑上的任何一個(gè)地方發(fā)生損傷，都會(huì)對(duì)視力產(chǎn)生影響。臨床常見主要為鞍區(qū)腫瘤（垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤）壓迫視交叉，主要表現(xiàn)為視野明顯變窄。眼科檢查只是檢查了我們的眼球，并沒有檢查到后面一系列的通路，而檢查這些通路就必須要進(jìn)行磁共振檢查（MRI）。磁共振檢查（MRI）與我們平時(shí)熟悉的X片和CT不同，他沒有輻射，對(duì)人體沒有損害，可以反復(fù)多次檢查。MRI對(duì)腦部占位性病變的顯像也明顯優(yōu)于CT，更利于醫(yī)生的診斷。古有頭上的病腳上治，今有眼睛的病頭上治。身體是一個(gè)聯(lián)動(dòng)的整體，我們不能只關(guān)注部分，當(dāng)我們出現(xiàn)視力下降、視野缺損的情況時(shí)，千萬不要忽視對(duì)腦部的檢查，要盡早去醫(yī)院做磁共振哦~

顱咽管瘤顱咽管瘤，是一種罕見的實(shí)體瘤、或囊～實(shí)性混合腫瘤。起源于沿鼻咽至間腦連線上的Rathke囊的殘余部分。流行病學(xué)在兒童中，顱咽管瘤占腦腫瘤的5%～10%，在男性和女性中的發(fā)病率幾乎相等。發(fā)病年齡，呈雙峰分布：一個(gè)峰為5～14歲的兒童，另一個(gè)峰為50～75歲的成人。成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤，更常見于兒童，而乳頭型顱咽管瘤主要見于成人。病理學(xué)大部分顱咽管瘤，是起源于鞍上區(qū)垂體柄的上皮腫瘤。小部分腫瘤起源于蝶鞍內(nèi)，極少數(shù)腫瘤位于視覺系統(tǒng)或第三腦室內(nèi)。雖然組織學(xué)上這類腫瘤為良性，但經(jīng)?？s短患者的生存期，應(yīng)視為低級(jí)別惡性腫瘤。大多數(shù)顱咽管瘤，包含實(shí)性和囊性成分。囊內(nèi)充滿含有膽固醇結(jié)晶的渾濁液體。臨床表現(xiàn)此瘤生長緩慢，在確診前，癥狀通常已存在1年或以上?！褚曈X癥狀視覺癥狀常見，可能是視交叉受壓的直接結(jié)果；具體的障礙取決于腫瘤的生長方式?！駜?nèi)分泌異常正常結(jié)構(gòu)受到直接損害、或壓迫可導(dǎo)致一系列內(nèi)分泌異常。常見并發(fā)癥包括生長激素、促性腺激素、促甲狀腺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，其估計(jì)發(fā)生率分別為75%、40%、25%及25%。當(dāng)垂體柄受累時(shí)，常出現(xiàn)尿崩癥。甲狀腺功能減退癥、或生長激素缺乏可導(dǎo)致生長障礙，是兒童患者最常見的表現(xiàn)。成人患者中最常見的內(nèi)分泌表現(xiàn)，是性功能障礙；幾乎90%的男性患者訴陰莖勃起功能障礙，而大多數(shù)女性患者出現(xiàn)閉經(jīng)。●頭痛大約50%的患者在診斷時(shí)存在中～重度的每日頭痛?？赡茉从谀[瘤自身對(duì)疼痛敏感結(jié)構(gòu)的牽拉，腫瘤壓迫第三腦室導(dǎo)致的梗阻性腦積水，或者腦膜受到溢出的囊腫內(nèi)容物的刺激。●其他癥狀顱咽管瘤還可引起其他全身性癥狀，如抑郁，這與任何激素缺乏無關(guān)。推測(cè)其原因?yàn)槟[瘤延伸至額葉、紋狀體和丘腦區(qū)域或邊緣系統(tǒng)。壓力相關(guān)性頭痛，可伴發(fā)惡心、嘔吐及昏睡。診斷發(fā)現(xiàn)病變時(shí)，顱咽管瘤的大小有差異，從小的、邊界清晰的實(shí)性腫塊到侵入蝶鞍并導(dǎo)致鄰近腦組織結(jié)構(gòu)移位的大型多房性囊腫。神經(jīng)影像學(xué)術(shù)前，通常是MRI或CT檢查顯示存在腫塊提示顱咽管瘤的診斷。鞍上區(qū)鈣化見于80%的病例中，囊腫形成見于85%的病例中，固體或結(jié)節(jié)均可見增強(qiáng)。因此，蝶鞍旁囊性鈣化病變，極有可能為顱咽管瘤。治療前評(píng)估由于大多數(shù)顱咽管瘤患者，至少存在部分垂體功能減退，所以術(shù)前需要進(jìn)行內(nèi)分泌檢查，尤其是腎上腺和甲狀腺功能的檢查。包括視野檢查在內(nèi)的詳細(xì)神經(jīng)眼科檢查，有助于明確是否存在視神經(jīng)通路受壓，并確定術(shù)前基線情況。治療手術(shù)幾乎所有病例都需要手術(shù)治療。手術(shù)的目的是確立診斷、緩解腫塊相關(guān)的癥狀以及安全地切除盡可能多的腫瘤。手術(shù)入路的選擇取決于腫瘤的位置。鞍內(nèi)腫瘤，可能經(jīng)蝶骨入路來切除。擴(kuò)大的經(jīng)蝶骨入路(目前常用內(nèi)鏡操作)可切除蝶鞍內(nèi)腫瘤及某些擴(kuò)展至蝶鞍上的腫瘤。目前，許多顱咽管瘤采用翼點(diǎn)顱骨切開術(shù)入路。若囊腫進(jìn)一步向上擴(kuò)展至第三腦室，則可能需打開終板或者采用從上方通過Monro孔入路。放療放療可用于腫瘤部分切除術(shù)后有殘留病變的患者，或是用于治療最初認(rèn)為肉眼下完全切除后復(fù)發(fā)的疾病。當(dāng)代放療技術(shù)可實(shí)現(xiàn)更高的治療精準(zhǔn)度和適形性。這些方法通過減少周圍正常組織的電離輻射暴露而降低了(但未消除)長期毒性[27]。已用于治療顱咽管瘤的高度適形成像引導(dǎo)放療技術(shù)包括：立體定向放療、調(diào)強(qiáng)放療及質(zhì)子束放療。重粒子照射技術(shù)(如質(zhì)子束)，利用帶電粒子而不是光子，向靶區(qū)輸送高劑量輻射，同時(shí)限制周圍組織接受的“散射”劑量。Bragg峰(此處質(zhì)子停止前行并釋放其能量)以外的區(qū)域，輻射暴露極低。這對(duì)治療緊鄰重要結(jié)構(gòu)的腫瘤尤其有利。囊腫治療當(dāng)囊腫壓迫視覺系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或下丘腦結(jié)構(gòu)或者導(dǎo)致第三腦室癥狀性梗阻時(shí)，通常需要采用縮減囊腫大小的技術(shù)。手術(shù)切除腫瘤是最具根治性的治療。手術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)可通過數(shù)種方式處理?！槲g(shù)經(jīng)皮囊腫內(nèi)容物抽吸術(shù)已被用于緩解癥狀，每當(dāng)完全切除不可行時(shí)，可推薦行間斷性囊腫抽吸術(shù)。另一種方法是對(duì)不能被完全切除的囊腫放置皮下貯液囊(Ommaya囊)系統(tǒng)進(jìn)行間斷抽吸?！粌?nèi)照射法對(duì)于孤立性腫瘤或多囊性腫瘤患者，一種方法是通過立體定向應(yīng)用放射性同位素行腔內(nèi)照射。優(yōu)選釋放β～射線的放射性同位素，如釔～90(90Yt)、錸～186(186Rh)和磷～32(32P)，因?yàn)檫@些元素放射的能量穿透性有限且相對(duì)易于操控。并發(fā)癥大多數(shù)病例存在全垂體功能減退，可表現(xiàn)為性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺功能不全和/或生長激素缺乏。下丘腦功能障礙可導(dǎo)致失能性肥胖、體溫調(diào)節(jié)障礙、睡眠障礙或尿崩癥。肥胖的并發(fā)癥，包括代謝綜合征、2型糖尿病、非酒精性肝病。神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：認(rèn)知功能障礙，尤其是下丘腦受累的患者下丘腦性肥胖睡眠障礙和晝夜節(jié)律紊亂行為問題視覺系統(tǒng)并發(fā)癥大多數(shù)患者在治療前有視覺障礙。這些表現(xiàn)可能因手術(shù)或放療而加重。血管異常對(duì)于顱咽管瘤兒童患者，放療后可出現(xiàn)多種血管異常。包括：顳葉海綿狀血管瘤、煙霧綜合征、動(dòng)脈瘤和動(dòng)脈口徑減小。治療后隨訪通過MRI進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查，一年1次。影像學(xué)檢查隨訪的持續(xù)時(shí)間取決于初始手術(shù)的范圍、有無殘余腫瘤及癥狀學(xué)。監(jiān)測(cè)內(nèi)分泌功能，根據(jù)需要予以激素替代治療。術(shù)后對(duì)視覺功能進(jìn)行正式評(píng)估(包括視野檢查)，此后每年評(píng)估1次。預(yù)后排除非腫瘤相關(guān)死亡后，患者就診后10年生存率為90%。另一項(xiàng)大型病例系列研究顯示，10年無進(jìn)展生存率和總體生存率分別為48%和80%。要之，總結(jié)如下：顱咽管瘤患者的治療，需要在控制疾病、與盡量減少治療副作用之間，取得平衡?！耧B咽管瘤患者，應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理。該團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)該包括：神經(jīng)外科、放療科、神經(jīng)腫瘤科、內(nèi)分泌科及眼科的專業(yè)技術(shù)知識(shí)。●初始治療方法為外科切除術(shù)，目的是盡可能多地切除腫瘤，同時(shí)避免治療引起的嚴(yán)重功能障礙?！駥?duì)于無法完全切除腫瘤的患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療，而不是先觀察在疾病復(fù)發(fā)時(shí)，才進(jìn)行挽救性放療(Grade 1B)。

大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故從總體上看腫瘤生長較慢,其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速,其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括幾個(gè)個(gè)方面:腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同,前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見,后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見,所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變,但成人發(fā)現(xiàn)較早。 1、顱內(nèi)壓增高 因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致,巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。 2、視力視野障礙 腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲；顱內(nèi)壓增高時(shí)可引起視盤水腫,晩期可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野冋心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-κened綜合征。 3、內(nèi)分泌功能紊 因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、皮膚干燥機(jī)第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可見瞌睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖,少數(shù)可高度營養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì))、體溫調(diào)節(jié)障礙(體溫低于正常者多)等。 4、其他:腫瘤問鄰近結(jié)構(gòu)擴(kuò)展,可伸入額葉、顳葉、鞍后及斜坡等部位,臨床表現(xiàn)為復(fù)視、偏癱、癲癇、眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神癥狀等。 顱咽管瘤診斷 1、病史:任何年齡的患者如岀現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)、眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢査診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童岀現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙,如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等,均應(yīng)首先考慮本??；若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑，有助于診斷。若成人岀現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙,也應(yīng)考慮本病。 2、實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)生長激素(GH)測(cè)定和GH興奮試驗(yàn):顱咽管瘤患者血凊GH值降低,且對(duì)胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn),無明顯升高反應(yīng)。 （2)促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測(cè)定和GnH興奮試驗(yàn):顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且對(duì)促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗(yàn)無明顯升高，提示腫瘤侵及下丘腦垂體區(qū)。 （3）泌乳素(PRL)測(cè)定:患者血清PRL水平可升高,可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制抑制激素（PIH)進(jìn)入垂體,使PRL分泌和釋放增加。 （4)血清學(xué)檢查:促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測(cè)定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時(shí),患者血清ACTH、TSH均降低。 （5)抗利尿激素(ADH)測(cè)定:顱咽管瘤患者血清ADH常降低。 3、影像檢查 (1)顱骨X線平片 兒童頭顱平片可見以下異常改變： 1)腫瘤鈣化顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài),為顱咽管瘤的顯著特征,鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。 2)蝶鞍安改變兒童患者因TSH和GH缺乏,骨線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平,床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶擴(kuò)大。 3）顱內(nèi)壓增高征象60%患者在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象,表現(xiàn)為鞍背脫鈣,顱回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn),小兒可有顱骨骨縫分離等。 （2)CT檢查 CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變,并可見腫瘤內(nèi)鈣化表現(xiàn)。 （3)MRI檢查 多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長T2,但也可呈長T1與T2像，即T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上呈高信號(hào)；若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤,則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號(hào)區(qū)。 CT和MRI檢查對(duì)診斷具有重要意義,此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對(duì)鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說,MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其鄰近腦組織（如視交叉）的關(guān)系方面優(yōu)先于CT,但不能像CT那樣顯示鈣化灶。 顱咽管瘤的手術(shù)治療 由于腫瘤對(duì)周圍重要結(jié)構(gòu)的浸潤壓迫以及手術(shù)可能產(chǎn)生的景響,術(shù)前及術(shù)后均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質(zhì)平衡等。外科手術(shù)為顱咽管瘤的首選治療方法。手術(shù)治療的目的是通過切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)爼織的壓迫,解除顱內(nèi)壓増?bào){,對(duì)下丘腦-垂體功能障礙則難恢復(fù)。對(duì)于實(shí)質(zhì)性腫瘤,手術(shù)可切除瘤體；對(duì)于囊性腫瘤,手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤,除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外,大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界,因此原則上應(yīng)力爭做到腫瘤全切除，尤其對(duì)患兒患者，以防止復(fù)發(fā)；體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴(yán)重時(shí)可做部分切除，術(shù)后輔以局部放射治療。

顱咽管瘤為常見鞍區(qū)腫瘤，在兒童卻是較常見的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位?？梢园l(fā)生在任何年齡段，但約70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和青少年。盡管顱咽管瘤在組織學(xué)上呈良性表現(xiàn)，但手術(shù)與放射治療后存在內(nèi)分泌與代謝紊亂常常影響患者的生活質(zhì)量和生長發(fā)育。 顱內(nèi)腫瘤有很多種，為什么顱咽管瘤非常難治療呢？ 一、顱咽管瘤不容易早期發(fā)現(xiàn) 顱咽管瘤各個(gè)年齡段都可以發(fā)病，當(dāng)病人開始有癥狀的時(shí)候常常被忽視，不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤病人常見的癥狀有： 顱咽管瘤常見的臨床表現(xiàn)有 1、顱內(nèi)壓增高：出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、嗜睡甚至昏迷。 2、視力視野障礙，常首診于眼科。 3、下丘腦癥狀：體溫調(diào)節(jié)異常、食欲異常與肥胖、睡眠障礙、多飲多尿或無口渴感、人格異常與認(rèn)知功能受損。 4、垂體功能減退：如身材矮小、性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退等。 二、顱咽管瘤位置深，手術(shù)難度大。 顱咽管瘤最常見的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。 在手術(shù)過程中如果視神經(jīng)受損，可以導(dǎo)致視力下降、失明；頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈受損，會(huì)造成大出血，危及生命；下丘腦、垂體受損會(huì)出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴(yán)重者也會(huì)造成生命危險(xiǎn)。顱咽管瘤的手術(shù)難點(diǎn)在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復(fù)發(fā)，又要避免手術(shù)對(duì)腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。 三、顱咽管瘤易復(fù)發(fā) 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但它與普通的良性腫瘤不同，沒有包膜，有侵潤性生長的特點(diǎn)。雖然在顯微鏡下看達(dá)到完全切除腫瘤，但是仍然有極少部分腫瘤細(xì)胞殘留，造成后期腫瘤復(fù)發(fā)。顱咽管瘤對(duì)放射治療和化療都不敏感，一旦復(fù)發(fā)了治療的難度進(jìn)一步增加。 由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭做到腫瘤全切除，尤其對(duì)兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。 一般來說，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對(duì)這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。 總之，顱咽管瘤的手術(shù)治療是根據(jù)腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置等等因素去選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)，也都各自存在一些風(fēng)險(xiǎn)性，因此在日常生活中積極的預(yù)防很重要。

譯者按：本文來自StatPearls。介紹Ommaya裝置是一種用于反復(fù)進(jìn)入鞘內(nèi)間隙的腦室通道裝置。這個(gè)裝置是以它的發(fā)明者---巴基斯坦神經(jīng)外科醫(yī)生阿尤布·汗·奧瑪亞(Ayub Khan Ommaya)于1963年命名的。雖然最初的設(shè)想是將抗真菌藥物輸送到腦脊液(CSF)，但該設(shè)備目前通常用于化療藥物中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)輸送和CSF取樣。Ommaya裝置已取代多次鞘內(nèi)注射(通過腰椎或枕下穿刺)給藥抗腫瘤藥物。該設(shè)備可以在不進(jìn)行腰椎穿刺的情況下反復(fù)給藥，可以采集腦脊液進(jìn)行劑量滴定，并提供一致的鞘內(nèi)藥物濃度。幾十年來，Ommaya裝置是通過徒手技術(shù)置入的。如果不存在腦室擴(kuò)大，準(zhǔn)確定位往往是困難的。多次嘗試通過大腦皮層可導(dǎo)致并發(fā)癥，如出血、顱內(nèi)感染和癲癇。CT技術(shù)輔助對(duì)小或正常大小的腦室進(jìn)行立體定向植入Ommaya裝置形成了未來神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)的基礎(chǔ)。此后，腦室導(dǎo)管置入經(jīng)歷了一次大變革,得益于高分辨率成像技術(shù)和神經(jīng)導(dǎo)航的進(jìn)步，如光學(xué)跟蹤無框架立體定向方法,電磁跟蹤,不定位跟蹤、熒光輔助、超聲引導(dǎo)下和內(nèi)鏡指引植入。解剖學(xué)和生理學(xué)Ommaya裝置包括一個(gè)腦室導(dǎo)管和一個(gè)位于頭皮下的圓頂狀可折疊硅膠儲(chǔ)液器端口。導(dǎo)管遠(yuǎn)端手術(shù)放置在同側(cè)腦室前角，近端連接到儲(chǔ)液器。對(duì)于這一操作的前提的知識(shí)和技能要求是熟悉腦室造口技術(shù)。額角腦室造口術(shù)是最常見的神經(jīng)外科手術(shù)之一。理想的腦室切開術(shù)的目標(biāo)是前角的中心。Kocher將腦室切開術(shù)的起始點(diǎn)描述為“距中線2.5 cm ~ 3cm，中央前裂前3cm”。文獻(xiàn)中推薦的入針點(diǎn)為距中線1.5 cm ~ 4 cm，距鼻竇后10 cm ~ 12.5 cm(冠狀縫前1 cm ~ 2 cm)。盡管在文獻(xiàn)中有許多關(guān)于Kocher觀點(diǎn)的定義，但控制進(jìn)入部位的共同原則包括避免傷害矢狀竇、橋靜脈、基底神經(jīng)節(jié)、額葉眼區(qū)和運(yùn)動(dòng)皮層?，F(xiàn)在，Kocher’s point被更好地描述為一個(gè)入口點(diǎn)，距離鼻尖上后側(cè)11cm，中線旁開3cm平行瞳孔中線，冠狀縫前方1cm至2cm。矢狀面推薦的軌跡是向下向后，以外耳道或耳屏前方1 ~ 1.5 cm為目標(biāo)。在冠狀面，目標(biāo)從垂直穿刺到對(duì)側(cè)的內(nèi)眥，鼻竇，或同側(cè)的內(nèi)眥。最有力的穿刺點(diǎn)和軌跡和最高命中率遵循3-2-1規(guī)則，即在中線外側(cè)3cm、冠狀縫前方2cm處以對(duì)側(cè)內(nèi)眥和耳屏前1cm為目標(biāo)進(jìn)針。適應(yīng)癥Ommaya裝置可用于鞘內(nèi)藥物注射、腦脊液抽吸或腫瘤囊液抽取等多種操作。主要癥狀如下對(duì)顱內(nèi)腫瘤及侵及顱內(nèi)的血液病如急性淋巴細(xì)胞白血病給予鞘內(nèi)化療藥物使用抗生素治療慢性復(fù)發(fā)性腦膜炎長期腦脊液引流術(shù)治療嬰幼兒腦室出血腫瘤囊液的長期引流，如不適合手術(shù)治療的顱咽管瘤阿片類止痛藥的鞘內(nèi)使用殘留硬膜下血腫或積液的抽吸禁忌癥頭皮感染腦膿腫之前已知對(duì)硅膠過敏術(shù)前準(zhǔn)備除非有禁忌癥，手術(shù)必須在全身麻醉下進(jìn)行?；颊呷⊙雠P位，頭部固定在Mayfield頭架上。術(shù)前計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)評(píng)估任何占位病變或腦室不對(duì)稱。除非有腫瘤或前角不對(duì)稱傾向于左側(cè)入路，否則首選的植入位置是右側(cè)額葉。建議在抗生素鹽水溶液中預(yù)先浸泡儲(chǔ)液系統(tǒng)。圖像引導(dǎo)技術(shù)：術(shù)前進(jìn)行神經(jīng)導(dǎo)航，術(shù)前進(jìn)行帶有基準(zhǔn)標(biāo)記的CT或MRI掃描。術(shù)前成像被載入圖像引導(dǎo)系統(tǒng)，然后在手術(shù)計(jì)劃軟件上勾畫進(jìn)入點(diǎn)和目標(biāo)點(diǎn)。進(jìn)入點(diǎn)穿過腦回的頂部，避開皮質(zhì)血管。靶點(diǎn)指向同側(cè)Monro孔。圖像引導(dǎo)系統(tǒng)的被動(dòng)參考架連接到Mayfield頭架的鉸接臂上。進(jìn)行基準(zhǔn)配準(zhǔn)，并檢查圖像制導(dǎo)精度。操作技術(shù)準(zhǔn)備好手術(shù)部位，并在無菌措施下覆蓋。在進(jìn)入點(diǎn)處做一個(gè)略大于Ommaya儲(chǔ)液裝置直徑(3.4 cm)的倒U形頭皮切口。切口中心覆蓋于Kocher點(diǎn)，位于中線外側(cè)3厘米，冠狀縫前方2厘米處。打一個(gè)骨孔，然后做十字硬膜切開術(shù)。皮質(zhì)表面進(jìn)行最小雙極電凝。避免任何表面血管做一皮質(zhì)切口。圖像導(dǎo)航可以顯著提高目標(biāo)點(diǎn)的精度。將帶有光學(xué)跟蹤器的穿刺針注冊(cè)到圖像制導(dǎo)系統(tǒng)中。置入的軌跡是通過圖像制導(dǎo)系統(tǒng)規(guī)劃的。如果徒手放置，插入軌跡垂直于顱骨或外耳道前1-2cm的冠狀面，并指向?qū)?cè)內(nèi)眥。進(jìn)入腦室可以通過突破感和腦脊液流動(dòng)來識(shí)別。導(dǎo)管沿腦針軌跡插入。根據(jù)術(shù)前影像學(xué)檢查估計(jì)導(dǎo)管長度(在顱骨內(nèi)表測(cè)量時(shí)，導(dǎo)管長度約為5cm - 5.5 cm)，用絲線將管道固定在儲(chǔ)液器底部。這段長度允許導(dǎo)管尖端靠近側(cè)腦室前角的底部。導(dǎo)管的正確放置可以通過圖像引導(dǎo)系統(tǒng)進(jìn)行驗(yàn)證。顱周皮瓣重新放覆蓋在儲(chǔ)液囊上并縫合。頭皮分兩層縫合。用印墨在皮膚上做標(biāo)記可以用來識(shí)別儲(chǔ)液囊的正確位置。術(shù)后，進(jìn)行頭部CT掃描，以評(píng)估導(dǎo)管的放置和任何出血的證據(jù)。儲(chǔ)液囊抽吸頭皮消毒，儲(chǔ)液囊的圓頂觸診確定。使用一根25號(hào)或更細(xì)的針，斜穿儲(chǔ)液器，然后抽吸。成人用儲(chǔ)液器的內(nèi)部容量從1.5 ml到2.4 ml不等。抽吸后，注射治療藥物，拔針。對(duì)于腫瘤，慢慢吸出囊腫內(nèi)容物，直到達(dá)到所需的量?；颊咂脚P監(jiān)測(cè)2小時(shí)，以排除任何神經(jīng)功能惡化。并發(fā)癥感染：低比例的患者罹患Ommaya裝置相關(guān)感染，從5.5%到8%不等。大約60%發(fā)生在使用裝置的10天內(nèi)。最常見的表現(xiàn)是蜂窩織炎、腦膜炎或腦膜腦炎。次佳位置：心室導(dǎo)管錯(cuò)位是常見的。這可能導(dǎo)致直接損傷或出血，雖然很少有臨床意義。直接損傷可發(fā)生在基底節(jié)區(qū)、內(nèi)囊、穹窿、丘腦、脈絡(luò)叢和血管如丘腦上靜脈。術(shù)中出血發(fā)生率高達(dá)7%，但只有0.8%被認(rèn)為有臨床意義。在Monro孔之外的位置是不理想的，因?yàn)閷?dǎo)管可能會(huì)被脈絡(luò)叢阻塞。大約22.4%的徒手放置發(fā)生在腦室之外，需要幾次嘗試才能成功放置。硬膜下血腫或硬膜下積液：可在植入術(shù)期間急性發(fā)生或之后由于反復(fù)抽吸發(fā)生。裝置機(jī)械故障:在Ommaya和Ratcheson最初的病例系列中，導(dǎo)管故障是最常見的并發(fā)癥，涉及23.5%的病例。然而，在現(xiàn)今，導(dǎo)管故障極為罕見。臨床意義Ommaya裝置是一種高效的植入物，可長期進(jìn)入腦脊液循環(huán)，簡化了直接進(jìn)入大腦的抗菌、抗真菌、抗腫瘤和鎮(zhèn)痛藥物的使用提高醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的成效Ommaya裝置用于鞘內(nèi)給藥，主要用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性血液病，也用于顱內(nèi)囊性腫瘤的引流。這些裝置是由神經(jīng)外科醫(yī)生在全身麻醉下植入的。術(shù)后即刻護(hù)理和重復(fù)腫瘤囊液引流需要神經(jīng)外科醫(yī)生和神經(jīng)外科護(hù)理團(tuán)隊(duì)的配合。在手術(shù)當(dāng)天，血液學(xué)家和腫瘤學(xué)家就可以使用這些裝置進(jìn)行化療藥物給藥和腦脊液取樣進(jìn)行劑量滴定。放射科醫(yī)生在治療中亦有作用，因?yàn)檫@些患者通常需要影像學(xué)來評(píng)估顱內(nèi)疾病/腫瘤分期，偶爾需要評(píng)估設(shè)備的故障。全科醫(yī)生和社區(qū)護(hù)理人員應(yīng)該意識(shí)到并能夠識(shí)別感染的早期跡象。一旦皮膚愈合，這些設(shè)備不需要任何特殊護(hù)理，可以使用數(shù)月到數(shù)年。護(hù)理、聯(lián)合健康和跨專業(yè)團(tuán)隊(duì)干預(yù)護(hù)理Ommaya裝置病人的護(hù)士和專職保健人員需要了解以下情況:在無菌技術(shù)下協(xié)助并進(jìn)行經(jīng)Ommaya裝置腦脊液標(biāo)本采集在治療醫(yī)生的監(jiān)督下，通過Ommaya裝置給藥收集和發(fā)送腦脊液樣本進(jìn)行生化和微生物測(cè)試鑒別囊液過多引起的顱內(nèi)壓增高的征象，及時(shí)安排引流護(hù)理、聯(lián)合健康和跨專業(yè)團(tuán)隊(duì)監(jiān)測(cè)參與監(jiān)測(cè)奧馬雅水庫病人的護(hù)士應(yīng)監(jiān)測(cè):手術(shù)部位感染的跡象，如術(shù)后發(fā)紅或傷口裂開植入裝置引起腦膜炎的體征和癥狀在排除其他神經(jīng)功能惡化的原因后，發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓升高的早期跡象并安排緊急抽吸術(shù)

顱咽管瘤為先天性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的5%。多見于兒童及少年，男性多于女性。大多數(shù)顱咽管瘤患者，即使患病后對(duì)其也不是很了解，也不知道該怎么治療，門診中經(jīng)常會(huì)遇到顱咽管瘤患者或者家屬問：“我們這情況吃點(diǎn)藥不手術(shù)行不行？”我看有一種溴隱亭的藥物可以縮小腫瘤，是這樣嗎？首先溴隱亭是針對(duì)泌乳素型垂體瘤來治療的，部分泌乳素型垂體瘤對(duì)于溴隱亭用藥敏感，服用藥物可以縮小瘤體， 很多顱咽管瘤病人或家屬對(duì)開顱手術(shù)存在畏懼心理，認(rèn)為開顱手術(shù)后“病人不是死也是殘”，所以幻想有一種不開刀治療顱咽管瘤的方法。當(dāng)他們聽說有不開刀治療顱咽管瘤的方法后首先會(huì)選擇這樣的方法。但是遺憾的是到目前為止，全世界公認(rèn)手術(shù)切除顱咽管瘤是首選的治療方法！只有完全切除顱咽管瘤，才有可能治愈顱咽管瘤。不開刀治療顱咽管瘤的方法有多種，包括“伽馬刀”、“抽囊液”、甚至“祖?zhèn)髅胤健钡确椒?，目前這些方法都不可能治愈顱咽管瘤！如果顱咽管瘤不做手術(shù)切除患者會(huì)怎樣？ 開始時(shí)表現(xiàn)壓迫癥狀及內(nèi)分泌損害癥狀，可能會(huì)出現(xiàn)以下癥狀：頭痛，頭暈，惡心，嘔吐，全身無力，食欲不振，視力下降，甚至喪失，多飲多尿，兒童發(fā)育遲緩，成年男性出現(xiàn)性功能損害，陰毛，腋毛脫落，皮膚變白，成年女性有不孕，月經(jīng)紊亂的情況。 后期腫瘤增大，導(dǎo)致周圍組織結(jié)構(gòu)嚴(yán)重受損，出現(xiàn)腦積水的情況，癥狀如下：記憶力、智力、計(jì)算力減退，精神障礙，性格改變，走路不穩(wěn)，大小便失禁，昏迷，出現(xiàn)腦疝，導(dǎo)致呼吸心跳停止。期間可能會(huì)出現(xiàn)其他器官的并發(fā)癥，如肺部感染，肺栓塞，電解質(zhì)紊亂，心跳驟停等意外情況。 具體多長時(shí)間出現(xiàn)，不容易判斷。顱咽管瘤為良性腫瘤，一般不至于太快出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。 所以提醒顱咽管瘤患者和家屬，確診后還是要積極的治療，目前手術(shù)是治療顱咽管瘤的首選治療方法，手術(shù)全切腫瘤是改善患者癥狀和降低術(shù)后復(fù)發(fā)的最重要因素，顱咽管瘤對(duì)人體危害極大，患者一定要早發(fā)現(xiàn)早治療確保病情不會(huì)蔓延。