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茅江峰主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 顱咽管瘤術(shù)后，下丘腦和垂體的功能遭受嚴(yán)重破壞。如果長(zhǎng)期認(rèn)真治療，可獲得正常人的生活質(zhì)量，大部分患者可解決生育問(wèn)題?；颊咴谠\治過(guò)程中需注意以下事項(xiàng)：腫瘤為良性，如果切除干凈，大多數(shù)患者（80%）術(shù)后不再?gòu)?fù)發(fā)。因此在術(shù)后3年內(nèi)，間隔6-12個(gè)月復(fù)查一次MR；術(shù)后3-10年，間隔1-2年復(fù)查一次MR。手術(shù)10年后，3年復(fù)查一次MR；如果復(fù)發(fā)，需要找原手術(shù)醫(yī)生進(jìn)一步咨詢?cè)俅问中g(shù)的可能性，或者選擇放療；垂體前葉激素需要全部補(bǔ)充，包括甲狀腺激素（優(yōu)甲樂(lè)，每天一次，每次50-75ug）；腎上腺皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松，每天一次，每次1.25mg-5mg）；在應(yīng)激狀態(tài)（比如感冒發(fā)熱、手術(shù)），強(qiáng)的松劑量可增加到每天3次，每次5mg。性激素（女性補(bǔ)充雌孕激素，維持人工周期；男性補(bǔ)充雄激素）；補(bǔ)充性激素后，無(wú)論男女，能夠獲得良好的性生活。如果想好獲得更好的生活質(zhì)量，應(yīng)該補(bǔ)充生長(zhǎng)激素（每天皮下注射生長(zhǎng)激素1U，藥物的獲益和風(fēng)險(xiǎn)，詳見(jiàn)本人撰寫(xiě)的科普文章《成人生長(zhǎng)激素治療》章節(jié)）；補(bǔ)充后對(duì)情緒、機(jī)體代謝和骨骼均有明顯獲益。和腫瘤是否復(fù)發(fā)，沒(méi)有關(guān)系。女性患者如果有生育需求，應(yīng)該到婦科內(nèi)分泌（或輔助生育中心）就診，給予促性腺激素治療后，在醫(yī)生的指導(dǎo)下排卵和妊娠。男性患者，可以促性腺激素治療（絨毛膜促性腺激素2000U+尿促性腺激素75U，肌肉注射，每周2次），治療時(shí)間12-24個(gè)月，精子生成的成功率接近99%。個(gè)體之間存在較大的療效差異。一般情況下，睪丸越大的患者，治療后精子生成的數(shù)量越多。如果有精子產(chǎn)生，可以讓愛(ài)人自然妊娠，也可以通過(guò)試管嬰兒讓愛(ài)人懷孕。中樞性尿崩癥的治療：99%的患者合并存在中樞性尿崩癥，表現(xiàn)為夜尿次數(shù)增多、血鈉升高。應(yīng)該服用彌凝治療，劑量為每天1-3次，每次50-100ug（相當(dāng)于半片或一片）。同時(shí)應(yīng)該固定每天的飲水量。比如暫定每天3000ml。然后根據(jù)血鈉水平，逐漸調(diào)整飲水量。如果中樞性尿崩癥長(zhǎng)期得不到治療，可能導(dǎo)致機(jī)體水分丟失過(guò)多，引起慢性腎功能衰竭?；颊叱３Ｓ蟹逝直憩F(xiàn)，因此需嚴(yán)格控制飲食，能夠少吃盡量少吃一點(diǎn)，避免過(guò)度肥胖。此類患者過(guò)度肥胖的主要原因有以下5點(diǎn)：（1）沒(méi)有對(duì)甲狀腺激素進(jìn)行充分補(bǔ)充；（2）未進(jìn)行生長(zhǎng)激素的補(bǔ)充治療；（3）因?yàn)橄虑鹉X感受吃飽的中樞受到損傷，不能感覺(jué)到飯已經(jīng)吃飽，因此進(jìn)食過(guò)多；（4）因因下丘腦損傷，導(dǎo)致戶外活動(dòng)明顯減少。（5）糖皮質(zhì)激素過(guò)多（例如，強(qiáng)的松的劑量過(guò)大）。下丘腦損傷，可引起睡眠、情緒、出汗、食欲、體溫、口感等調(diào)控的異常。因此，患者出現(xiàn)意外死亡的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增加?；颊叱：喜⒐琴|(zhì)疏松癥，因此需長(zhǎng)期補(bǔ)鈣治療。碳酸鈣D3片（鈣爾奇D），每天一片（600mg）；同時(shí)補(bǔ)充鈣三醇每天一次，每次一片（或其他維生素D均可）。應(yīng)提醒醫(yī)生，間隔2-3年復(fù)查一次骨密度。在術(shù)后2年之內(nèi)，間隔3-6個(gè)月復(fù)診一次；2年后，治療狀態(tài)穩(wěn)定，6-12個(gè)月復(fù)查一次。記住你的每一種藥物，在每次就診時(shí)，都要準(zhǔn)備一張紙條，上面清楚寫(xiě)明每種藥物的名稱和劑量，近3天的24小時(shí)尿量和飲水量，以便于醫(yī)生幫你調(diào)整藥物劑量。本文為茅江峰醫(yī)生的嘔血之作，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明出處。本文系茅江峰醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年01月18日
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李曉明副主任醫(yī)師 長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 眼科 神經(jīng)眼科 李曉明 整理 顱咽管瘤僅占顱內(nèi)占位性病變的3%，但在兒童蝶鞍上的腫瘤中占50%以上，而在成人中僅占20%。顱咽管瘤患者平均年齡為29歲（范圍1～85歲）。 顱咽管瘤患者年齡的發(fā)病率呈雙峰分布，發(fā)病高峰在20歲前和50～70歲?；颊邿o(wú)性別差別，是一種先天性腫瘤，在新生兒即可存在。 目前認(rèn)為顱咽管瘤起源于退化的鱗狀上皮細(xì)胞，這些細(xì)胞是神經(jīng)頰囊的殘留部分。圖：垂體的發(fā)育A.4周胚胎腦端的矢狀位切面，神經(jīng)頰從原始口腔頂部向上生長(zhǎng)，神經(jīng)垂體芽從前腦發(fā)育。B、C、D.垂體發(fā)育不同階段：第8周，神經(jīng)頰囊與口腔失去連結(jié)。E、F.晚期階段，神經(jīng)頰囊前壁增生，管強(qiáng)閉鎖。橙色，原始口腔的神經(jīng)頰囊（自原始口腔頂部向上生長(zhǎng)）。紫色，間腦垂體漏斗（從前腦底部向下生長(zhǎng)）。臨床特征 顱咽管瘤患者的臨床表現(xiàn)包括生長(zhǎng)遲緩、性功能障礙、泌乳、閉經(jīng)和視力下降。 典型的視力下降是逐漸進(jìn)行性加重的，但某些患者因腫瘤快速生長(zhǎng)或囊腔擴(kuò)大可導(dǎo)致突然的視力下降。 內(nèi)分泌的異常包括甲狀腺功能減退、腎上腺機(jī)能減退和尿崩癥。50%的顱咽管瘤會(huì)出現(xiàn)頭痛。三種神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn)提示顱咽管瘤：①腫瘤主要向鞍上池?cái)U(kuò)展；②腫瘤通常有囊性和實(shí)性成分，也常存在出血；③腫瘤內(nèi)常存在鈣化，尤其是兒童。視束內(nèi)水腫是顱咽管瘤的第四個(gè)特征。 雖然CT發(fā)現(xiàn)鈣化效果最佳，但MRI可以更好地顯示腫瘤的范圍及鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，如視交叉、下丘腦和第三腦室。圖：伴梗阻性腦積水的顱咽管瘤的軸位CT(上)，顯示邊緣鈣化（箭頭）。非對(duì)比增強(qiáng)的矢狀位T1加權(quán)MRI（下）顯示多發(fā)的腫瘤囊性改變和血性沉積面（箭頭）。治療 僅小部分患者可行顱咽管瘤的完全切除。次全切除聯(lián)合后續(xù)放療，患者術(shù)后存活率高、復(fù)發(fā)率低。 根據(jù)視神經(jīng)壓迫持續(xù)時(shí)間和術(shù)后視力損害程度不同，囊腫減壓術(shù)可獲得顯著的視力提高。 目前國(guó)內(nèi)在神經(jīng)外科行顱咽管瘤次全切除術(shù)后視力下降患者較多。這些患者傳統(tǒng)的神經(jīng)外科缺乏系統(tǒng)治療。國(guó)內(nèi)部分神經(jīng)眼科較強(qiáng)的眼科對(duì)于顱咽管瘤術(shù)后視力下降患者，收入神經(jīng)眼科病房，經(jīng)全面檢查，進(jìn)行有針對(duì)性的系統(tǒng)治療。患者可顯著改善全身狀態(tài)，且部分患者視功能可以得到提高。2015年12月01日6069
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賀曉生主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院 神經(jīng)外科 近期治療了好幾例顱咽管瘤。患者家屬見(jiàn)面就問(wèn)我：“你是否能保證腫瘤全切？很多QQ好友群的人都勸我去一家每一例都保證全切除的醫(yī)院就診，你不敢保證我就不給孩子做手術(shù)，我要找一個(gè)世界上最好的醫(yī)生，讓我的孩子永遠(yuǎn)不再?gòu)?fù)發(fā)......”家長(zhǎng)的話語(yǔ)雖然偏激，但是代表了所有患者家屬的心聲：顱咽管瘤全切除不保住人體功能或者保留局部不能摘除的腫瘤讓患者正常生活，到底應(yīng)該如何選擇？！ 顱咽管瘤是一種與垂體瘤極其相似的顱內(nèi)腫瘤，會(huì)給患者造成下丘腦垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等危害。 顱咽管瘤為先天性疾病，生長(zhǎng)緩慢。正常胚胎發(fā)育時(shí)，Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長(zhǎng)管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此，顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。 關(guān)于顱咽管瘤的切除 目前對(duì)于顱咽管瘤的切除程度爭(zhēng)議很大，強(qiáng)調(diào)腫瘤全切除必然伴隨著較高的死亡率和致殘率；主張次全切加術(shù)后放療則面臨著術(shù)后較高的復(fù)發(fā)率。術(shù)中發(fā)現(xiàn)在很多情況下腫瘤與周圍的重要結(jié)構(gòu)如頸內(nèi)動(dòng)脈、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉等結(jié)構(gòu)粘連緊密，勉強(qiáng)切除會(huì)造成以上結(jié)構(gòu)直接或間接的損害，如頸內(nèi)動(dòng)脈痙攣缺血和下丘腦損傷是術(shù)后死亡和致殘的主要原因。腫瘤未能全切除的患者中，是因?yàn)槟[瘤與下丘腦粘連緊密，與垂體柄關(guān)系密切，頸內(nèi)動(dòng)脈粘連，與視神經(jīng)粘連。粘連的部分中，鈣化最難進(jìn)行分離；而實(shí)性顱咽管瘤與下丘腦粘連的部分，往往會(huì)有一個(gè)膠質(zhì)增生帶，可以作為手術(shù)操作的界面，從而減少對(duì)下丘腦的損害。 關(guān)于顱咽管瘤切除后復(fù)發(fā) 顱咽管瘤全切除后5年復(fù)發(fā)率為10%～17%，而且顱咽管瘤的復(fù)發(fā)與腫瘤的切除程度有著密切的關(guān)系。至于腫瘤復(fù)發(fā)的時(shí)間，腫瘤復(fù)發(fā)大多數(shù)發(fā)生在5年以內(nèi)，而以后明顯降低。也有學(xué)者報(bào)道，經(jīng)蝶手術(shù)入路顱咽管瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)率較低，這可能與采用該入路的顱咽管瘤主要局限于鞍內(nèi)、與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連較輕有關(guān)。 顱咽管瘤手術(shù)本身的損傷以及術(shù)后復(fù)發(fā)等問(wèn)題嚴(yán)重影響著患者的生活質(zhì)量，術(shù)后片子顯示瘤體部分依然存在，患者機(jī)體功能正常，術(shù)后上學(xué)玩耍依舊，但有部分家長(zhǎng)卻拿著片子到處責(zé)怪埋怨醫(yī)生技術(shù)差，沒(méi)切干凈，還有些醫(yī)生同行不了解具體情況而亂加評(píng)論；術(shù)后患者植物人狀態(tài)，片子檢查瘤體全切無(wú)殘留，患者家屬照顧著植物人狀態(tài)的孩子，或著術(shù)后尿崩到處就醫(yī)的痛苦無(wú)奈，有苦難訴，甚至有些大夫妄評(píng)說(shuō)是切太多了。何去何從，莫衷一是。......頂著怨恨和誤解的醫(yī)生依然在努力前行，他們認(rèn)為讓患者有生活質(zhì)量的活著才是醫(yī)生的治療宗旨?；颊呒覍偃豪镆琅f認(rèn)為著全切腫瘤是王道；全切腫瘤，術(shù)后大風(fēng)險(xiǎn)高比例出現(xiàn)生活質(zhì)量惡化、長(zhǎng)期昏迷、死亡難道就是我們期盼接受的結(jié)果嗎？！ 相信為你手術(shù)的醫(yī)生，他的判斷是幾年甚至是幾十年經(jīng)驗(yàn)所得，能切掉的瘤體他一絲都不會(huì)放過(guò)，不能觸及的部分他絕不會(huì)輕舉妄動(dòng)。局部摘除或者全切，已經(jīng)成為了醫(yī)學(xué)界甚至是醫(yī)療哲學(xué)的待攻克難題。讓我們冷靜下來(lái)，沉思與分析，一起努力，在目前難以全切而保證理想效果的情境下，選擇一條中間道路不是更好嗎？祈禱讓顱咽管瘤不再傷害人類健康，希望醫(yī)生手藝能切瘤更能保命。2015年11月19日3584
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賀曉生主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院 神經(jīng)外科 近期治療了好幾例顱咽管瘤?；颊呒覍僖?jiàn)面就問(wèn)我：“你是否能保證腫瘤全切？很多QQ好友群的人都勸我去一家每一例都保證全切除的醫(yī)院就診，你不敢保證我就不給孩子做手術(shù)，我要找一個(gè)世界上最好的醫(yī)生，讓我的孩子永遠(yuǎn)不再?gòu)?fù)發(fā)......”家長(zhǎng)的話語(yǔ)雖然偏激，但是代表了所有患者家屬的心聲：顱咽管瘤全切除不保住人體功能或者保留局部不能摘除的腫瘤讓患者正常生活，到底應(yīng)該如何選擇？！ 顱咽管瘤是一種與垂體瘤極其相似的顱內(nèi)腫瘤，會(huì)給患者造成下丘腦垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等危害。 顱咽管瘤為先天性疾病，生長(zhǎng)緩慢。正常胚胎發(fā)育時(shí)，Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長(zhǎng)管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此，顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。 關(guān)于顱咽管瘤的切除 目前對(duì)于顱咽管瘤的切除程度爭(zhēng)議很大，強(qiáng)調(diào)腫瘤全切除必然伴隨著較高的死亡率和致殘率；主張次全切加術(shù)后放療則面臨著術(shù)后較高的復(fù)發(fā)率。術(shù)中發(fā)現(xiàn)在很多情況下腫瘤與周圍的重要結(jié)構(gòu)如頸內(nèi)動(dòng)脈、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉等結(jié)構(gòu)粘連緊密，勉強(qiáng)切除會(huì)造成以上結(jié)構(gòu)直接或間接的損害，如頸內(nèi)動(dòng)脈痙攣缺血和下丘腦損傷是術(shù)后死亡和致殘的主要原因。腫瘤未能全切除的患者中，是因?yàn)槟[瘤與下丘腦粘連緊密，與垂體柄關(guān)系密切，頸內(nèi)動(dòng)脈粘連，與視神經(jīng)粘連。粘連的部分中，鈣化最難進(jìn)行分離；而實(shí)性顱咽管瘤與下丘腦粘連的部分，往往會(huì)有一個(gè)膠質(zhì)增生帶，可以作為手術(shù)操作的界面，從而減少對(duì)下丘腦的損害。 關(guān)于顱咽管瘤切除后復(fù)發(fā) 顱咽管瘤全切除后5年復(fù)發(fā)率為10%～17%，而且顱咽管瘤的復(fù)發(fā)與腫瘤的切除程度有著密切的關(guān)系。至于腫瘤復(fù)發(fā)的時(shí)間，腫瘤復(fù)發(fā)大多數(shù)發(fā)生在5年以內(nèi)，而以后明顯降低。也有學(xué)者報(bào)道，經(jīng)蝶手術(shù)入路顱咽管瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)率較低，這可能與采用該入路的顱咽管瘤主要局限于鞍內(nèi)、與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連較輕有關(guān)。 顱咽管瘤手術(shù)本身的損傷以及術(shù)后復(fù)發(fā)等問(wèn)題嚴(yán)重影響著患者的生活質(zhì)量，術(shù)后片子顯示瘤體部分依然存在，患者機(jī)體功能正常，術(shù)后上學(xué)玩耍依舊，但有部分家長(zhǎng)卻拿著片子到處責(zé)怪埋怨醫(yī)生技術(shù)差，沒(méi)切干凈，還有些醫(yī)生同行不了解具體情況而亂加評(píng)論；術(shù)后患者植物人狀態(tài)，片子檢查瘤體全切無(wú)殘留，患者家屬照顧著植物人狀態(tài)的孩子，或著術(shù)后尿崩到處就醫(yī)的痛苦無(wú)奈，有苦難訴，甚至有些大夫妄評(píng)說(shuō)是切太多了。何去何從，莫衷一是。......頂著怨恨和誤解的醫(yī)生依然在努力前行，他們認(rèn)為讓患者有生活質(zhì)量的活著才是醫(yī)生的治療宗旨。患者家屬群里依舊認(rèn)為著全切腫瘤是王道；全切腫瘤，術(shù)后大風(fēng)險(xiǎn)高比例出現(xiàn)生活質(zhì)量惡化、長(zhǎng)期昏迷、死亡難道就是我們期盼接受的結(jié)果嗎？！相信為你手術(shù)的醫(yī)生，他的判斷是幾年甚至是幾十年經(jīng)驗(yàn)所得，能切掉的瘤體他一絲都不會(huì)放過(guò)，不能觸及的部分他絕不會(huì)輕舉妄動(dòng)。局部摘除或者全切，已經(jīng)成為了醫(yī)學(xué)界甚至是醫(yī)療哲學(xué)的待攻克難題。讓我們冷靜下來(lái)，沉思與分析，一起努力，在目前難以全切而保證理想效果的情境下，選擇一條中間道路不是更好嗎？祈禱讓顱咽管瘤不再傷害人類健康，希望醫(yī)生手藝能切瘤更能保命。2015年11月19日2827
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楊林主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 問(wèn)：什么是顱咽管瘤？?jī)和B咽管瘤有些什么表現(xiàn)？答：為顱內(nèi)最常見(jiàn)的先天性腫瘤，好發(fā)于兒童，成年人較少見(jiàn)。青少年兒童常常出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等，若腫瘤持續(xù)生長(zhǎng)可出現(xiàn)頭痛、惡心嘔吐、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等。問(wèn)：發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤一定需要治療嗎？小兒患者年齡太小不適合手術(shù)時(shí)可以先觀察嗎？可以先用藥治療嗎？答：顱咽管瘤是一種良性腫瘤，隨著神經(jīng)影像學(xué)和顯微神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展，理論上可以通過(guò)手術(shù)徹底切除而治愈。顱咽管瘤會(huì)存在于無(wú)癥狀但被影像學(xué)檢查診斷的成人中，兒童顱咽管瘤通常會(huì)出現(xiàn)發(fā)育遲緩等早期癥狀，因此患兒的年齡、一般狀況以及腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)是決定是否進(jìn)行治療的重要因素。目前還沒(méi)有一種藥物能夠有效地控制顱咽管瘤的生長(zhǎng)，顱咽管瘤的治療首選方式是手術(shù)切除。問(wèn)：什么情況下可以將腫瘤全切？全切時(shí)對(duì)顱咽管瘤的生長(zhǎng)部位和腫瘤的性質(zhì)有何要求？答：顱咽管瘤的手術(shù)是否能夠全切除與腫瘤的大小、位置、結(jié)構(gòu)以及手術(shù)醫(yī)生的顯微神經(jīng)外科技術(shù)密切相關(guān)。問(wèn)：如何判斷腫瘤全部清除了？手術(shù)后復(fù)查CT或MRI顯示腫瘤消失，是不是就可以說(shuō)是全部切除了？答：評(píng)估手術(shù)切除程度主要是由CT或MRI來(lái)判定。手術(shù)后5年復(fù)查CT或MRI沒(méi)有腫瘤，可以說(shuō)全切除了腫瘤。問(wèn)：全切手術(shù)后的顱咽管瘤會(huì)容易復(fù)發(fā)嗎？ 答：影響術(shù)后復(fù)發(fā)的重要因素是手術(shù)切除的范圍以及是否進(jìn)行術(shù)后的放射治療。復(fù)發(fā)的主要原因是是否有殘余的腫瘤細(xì)胞以及腫瘤細(xì)胞對(duì)下丘腦的浸潤(rùn)。另外顱咽管瘤的組織學(xué)亞型影響復(fù)發(fā)。有部分類型的顱咽管瘤復(fù)發(fā)率較低。即使顱咽管瘤進(jìn)行了全切除手術(shù)，仍有約10%的復(fù)發(fā)率。通常復(fù)發(fā)最常發(fā)生在手術(shù)后的5年內(nèi)。問(wèn)：什么情況下只能部分切除？ 答：腫瘤與周圍粘連較少，較易切除。顱咽管瘤如果與周圍組織(垂體、下丘腦、頸內(nèi)動(dòng)脈、顱底動(dòng)脈環(huán)、視神經(jīng)交叉及視束等)粘連甚緊，或者腫瘤深埋于灰結(jié)節(jié)部，或者腫瘤質(zhì)地較硬，進(jìn)行腫瘤全切除時(shí)手術(shù)后并發(fā)癥較多，死亡率高。因此有時(shí)候只能選擇部分切除。如果術(shù)前臨床癥狀有明顯垂體、下丘腦功能障礙的患者，只適合做腫瘤的部分切除。問(wèn)：顱咽管瘤全切除后需要進(jìn)行放射治療嗎？答：放療被認(rèn)為是原發(fā)腫瘤次全切除及治療復(fù)發(fā)腫瘤的有效輔助手段。對(duì)于腫瘤全切除的病人，有醫(yī)師不主張進(jìn)行放療，特別是兒童顱咽管瘤患者，接受放療后會(huì)導(dǎo)致學(xué)習(xí)能力下降、智能發(fā)育障礙。其他放療的并發(fā)癥包括放射誘導(dǎo)的腫瘤形成、放射性腦壞死、放射性血管閉塞、放射性血管炎癥、視神經(jīng)炎、癡呆、基底節(jié)鈣化、下丘腦-垂體功能障礙及下丘腦性肥胖等。但對(duì)于成人顱咽管瘤患者，術(shù)后的局部放療可以防止或延緩腫瘤的復(fù)發(fā)。對(duì)于手術(shù)殘存的腫瘤，則需要考慮放療。2015年01月02日5579
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張玉琪主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 1、放療能達(dá)到什么效果？是否可以減少?gòu)?fù)發(fā)率？答：放療對(duì)顱咽管瘤很有效，可以減少?gòu)?fù)發(fā)率和延長(zhǎng)復(fù)發(fā)時(shí)間。2、全切和部分切除手術(shù)后都需要放療嗎？答：是否進(jìn)行術(shù)后放療要根據(jù)顱咽管瘤的具體病理而定。對(duì)于有殘留的顱咽管瘤，均要做術(shù)后放療。牙釉質(zhì)型顱咽管瘤全切除后，建議做放療，也可以觀察。乳頭型顱咽管瘤全切除后，可以不做放療。3、有哪些放療的方法？答：對(duì)于顱咽管瘤的放療，最好做加速器型的放療，是做一個(gè)相對(duì)較大的放療范圍，一般每天放療劑量180拉得，需要連續(xù)約24天。不建議做伽瑪?shù)斗暖煟驗(yàn)轱B咽管瘤的生長(zhǎng)方式（即外形）不規(guī)則，伽瑪?shù)兜木珳?zhǔn)放射點(diǎn)很難覆蓋全部腫瘤邊界，可造成放射點(diǎn)的盲區(qū)，此盲區(qū)內(nèi)的腫瘤沒(méi)有接受到放射線。4、什么類型的顱咽管瘤適合內(nèi)放療？什么樣的適合外放療？答：絕對(duì)不建議做內(nèi)放療，這牽涉到很復(fù)雜的放射性物質(zhì)的管理問(wèn)題。建議只做加速器的外放療。5、兒童患者適合進(jìn)行放療嗎？會(huì)不會(huì)由于放射性物質(zhì)影響患兒生長(zhǎng)發(fā)育？答：一般4歲以上的兒童可接受放療。放射線會(huì)對(duì)兒童的腦組織造成一定程度的傷害，從而影響兒童的生長(zhǎng)發(fā)育。但是，隨著放射治療技術(shù)的發(fā)展，現(xiàn)在能做盡可能減小放射損傷，從而減小對(duì)兒童生長(zhǎng)發(fā)育的影響。如果兒童顱咽管瘤不進(jìn)行放療，腫瘤肯定要復(fù)發(fā)，造成更加嚴(yán)重的健康影響，甚至犧牲生命。因此，在放療損傷和腫瘤復(fù)發(fā)這對(duì)矛盾中，應(yīng)該選擇放療，以避免腫瘤復(fù)發(fā)。<結(jié)束>2014年12月25日4193
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張玉琪主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 1、對(duì)于小兒顱咽管瘤患者出現(xiàn)垂體前葉功能的紊亂，是應(yīng)該先手術(shù)切除腫瘤還是先糾激素分泌功能？答：應(yīng)該在手術(shù)前一周進(jìn)行激素的補(bǔ)充治療，然后再進(jìn)行手術(shù)。如果術(shù)前沒(méi)有補(bǔ)充激素，則術(shù)后所產(chǎn)生的與下丘腦垂體功能損傷的并發(fā)癥比較嚴(yán)重，可影響病人的手術(shù)后恢復(fù)。2、手術(shù)切除占位病變后，垂體前葉功能會(huì)自行好轉(zhuǎn)嗎？術(shù)后垂體前葉功能該如何調(diào)整？答：約80%多的顱咽管瘤術(shù)后有垂體功能低下（既激素水平低），恢復(fù)非常困難。需要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行內(nèi)分泌激素的補(bǔ)充治療。3、術(shù)后使用激素治療，垂體前葉功能可以恢復(fù)嗎？是否需要一直使用激素治療？答：術(shù)后一定要補(bǔ)充激素。但是，垂體功能能否恢復(fù)的影響因素很多，每個(gè)病人的情況不同，其垂體功能的恢復(fù)也不同。對(duì)不能恢復(fù)的病人，一定要長(zhǎng)期進(jìn)行激素治療。4、術(shù)后垂體前葉功能復(fù)查要查哪幾個(gè)項(xiàng)目？間隔多長(zhǎng)時(shí)間復(fù)查一次？答：檢查垂體功能需要做抽血做下丘腦-垂體激素檢查，其包括十余項(xiàng)具體指標(biāo)，這些是醫(yī)生的職責(zé)，病人只需要定期到醫(yī)院復(fù)查即可。一般內(nèi)分泌激素的復(fù)查需要間隔3個(gè)月。5、對(duì)于女性患者，術(shù)后出現(xiàn)閉經(jīng)了怎么辦？男性患者的性功能會(huì)受到影響嗎？答：女性患者術(shù)后閉經(jīng)和男性患者出現(xiàn)性功能障礙，都需要找內(nèi)分泌醫(yī)生進(jìn)行診斷和治療。6、女性患者術(shù)后可以懷孕嗎？懷孕前要做哪些準(zhǔn)備？沒(méi)有生育要求時(shí)，還需要進(jìn)行激素治療嗎？答：顱咽管瘤患者術(shù)后均需要進(jìn)行激素治療。具體女性能否懷孕要看其內(nèi)分泌功能是否正常，一般很難懷孕。這類女性患者，由于從小就有內(nèi)分泌功能下降，則其卵巢和子宮發(fā)育有問(wèn)題，很難有排卵，故輔助生殖技術(shù)也不能使其懷孕。2014年12月25日5674
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