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羅明堯主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 血管中心一病區(qū) 心臟就像是一個(gè)“血泵”，通過(guò)自身的收縮和舒張，一刻不停地向全身器官輸出富含養(yǎng)分的血液，心臟泵出的血液首先到達(dá)的部位就是主動(dòng)脈根部，因此主動(dòng)脈根部一刻不停地承受著來(lái)自心臟泵血的壓力沖擊。由于馬凡綜合征患者的主動(dòng)脈壁先天發(fā)育不良，主動(dòng)脈根部容易擴(kuò)張，而高強(qiáng)度的體力勞動(dòng)或體育活動(dòng)通過(guò)促進(jìn)心跳加速（泵血加速）和血壓升高（泵壓增高），會(huì)加快主動(dòng)脈根部擴(kuò)張的速度。因此，從延緩主動(dòng)脈病變的角度上講，馬凡綜合征患者需要限制運(yùn)動(dòng)量。然而，“生命在于運(yùn)動(dòng)”，完全不進(jìn)行體育鍛煉會(huì)導(dǎo)致體質(zhì)下降，抵抗力降低，甚至導(dǎo)致網(wǎng)癮、過(guò)分沉默寡言、社會(huì)交往能力下降等弊端，因此，馬凡綜合征患者如何選擇適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)量是一個(gè)非常重要的問(wèn)題?？傮w而言，其原則應(yīng)該是——避免競(jìng)技運(yùn)動(dòng)、過(guò)度運(yùn)動(dòng)、等容運(yùn)動(dòng)（俯臥撐、舉重等）以及有碰撞、摔倒風(fēng)險(xiǎn)的緊張運(yùn)動(dòng)，適當(dāng)從事低、中等強(qiáng)度的有氧運(yùn)動(dòng)。適合馬凡綜合征患者的運(yùn)動(dòng)形式有，散步或快走、慢跑、慢速游泳，輕中等強(qiáng)度的騎車、乒乓球、羽毛球、高爾夫、保齡球類運(yùn)動(dòng)，均以從容不迫，體力有所保留為限。建議增加運(yùn)動(dòng)的頻率，縮短每次運(yùn)動(dòng)的持續(xù)時(shí)間，運(yùn)動(dòng)后的心率控制在100次每分鐘之內(nèi)（建議長(zhǎng)期服用倍他樂(lè)克等β受體阻滯劑來(lái)協(xié)助控制）。例如：每日中等速度散步、騎車半小時(shí)到一小時(shí)；慢速游泳、慢跑及其他中等強(qiáng)度的體育活動(dòng)，每次十分鐘左右，可一日數(shù)次。當(dāng)然，還要結(jié)合患者自身情況適當(dāng)調(diào)整具體方案。適當(dāng)運(yùn)動(dòng)可以增加食欲，增強(qiáng)體質(zhì)，培養(yǎng)積極的心態(tài)和陽(yáng)光的精神狀態(tài)等。以上為大原則，但不同患者又有所區(qū)別。超聲顯示主動(dòng)脈尚未出現(xiàn)病變的馬凡綜合征患者，根據(jù)家族史、基因檢測(cè)、全身其他的體征提示可能患有馬凡綜合征，可按照上述原則進(jìn)行鍛煉，并定期接受心血管彩超體檢。此類患者常常是正在上學(xué)的青少年兒童，家長(zhǎng)須與學(xué)校充分溝通，既要避免他們參加競(jìng)技、體能測(cè)試類的運(yùn)動(dòng)，又要參加強(qiáng)度適中的體育鍛煉。主動(dòng)脈根部已有擴(kuò)張性病變，但尚未達(dá)到手術(shù)指征的馬凡綜合征患者，適當(dāng)鍛煉也可以改善體質(zhì)，增強(qiáng)對(duì)未來(lái)主動(dòng)脈手術(shù)的承受能力。但應(yīng)嚴(yán)格限制活動(dòng)強(qiáng)度和持續(xù)時(shí)間，并適當(dāng)增加心血管彩超體檢的頻率。主動(dòng)脈手術(shù)后，余下的主動(dòng)脈完全正常的馬凡綜合征患者，待手術(shù)后休養(yǎng)3-6個(gè)月完全康復(fù)，也可以接受適量的鍛煉，并定期接受術(shù)后的復(fù)查。但需注意的是，如果手術(shù)后長(zhǎng)期服用華法林，需要避免碰撞、跌倒等，騎車務(wù)必佩戴頭盔。但對(duì)于主動(dòng)脈術(shù)后，仍遺留主動(dòng)脈殘余病變的馬凡綜合征患者（如接受了主動(dòng)脈根部瘤手術(shù)，還患有腹主動(dòng)脈瘤暫未處理，或主動(dòng)脈夾層導(dǎo)致主動(dòng)脈全程撕裂，手術(shù)只處理了近端部分，遠(yuǎn)端還有殘余的主動(dòng)脈夾層，等等），建議以步行或其他低強(qiáng)度鍛煉為主，中等強(qiáng)度的有氧運(yùn)動(dòng)也多需避免。最后一點(diǎn)提示，由于馬凡綜合征患者的表現(xiàn)各異，個(gè)體差異大，以上內(nèi)容僅供參考，咨詢經(jīng)驗(yàn)豐富的?？漆t(yī)師才是尋求適合自身鍛煉強(qiáng)度的最佳辦法。2014年11月17日
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許尚棟主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 主動(dòng)脈外科中心 運(yùn)動(dòng)對(duì)馬凡氏綜合征患者很重要。身體和精神上保持良好的狀態(tài)，可以增加活動(dòng)耐量，降低血壓、減低體重、調(diào)節(jié)代謝和胃腸功能，增加骨密度和體力，并常?？蓪?dǎo)致良好的生活習(xí)慣，如停止吸煙、酗酒，增加營(yíng)養(yǎng)。馬凡患者和他們的家人及監(jiān)督馬凡患者體育活動(dòng)的體育工作者和醫(yī)生都應(yīng)清楚以下幾點(diǎn)： 造成馬凡氏綜合征的結(jié)締組織改變 不同的運(yùn)動(dòng)形式對(duì)馬凡氏綜合征的影響 使馬凡氏患者能安全參加體育運(yùn)動(dòng)的基本的指導(dǎo)方針 在結(jié)締組織的多種成份中有一種蛋白叫微纖維蛋白，在馬凡氏綜合征患者中，由于基因突變?cè)斐晌⒗w維蛋白的各種異常。其結(jié)果是，身體的一些結(jié)構(gòu)比正常人要脆弱。因?yàn)檫@個(gè)內(nèi)在的弱點(diǎn)，體育運(yùn)動(dòng)需要做一些調(diào)整，不同患者的組織脆弱性不同，尤其在主動(dòng)脈壁、韌帶、關(guān)節(jié)和眼睛，因此推薦的運(yùn)動(dòng)因人而異。 各種運(yùn)動(dòng)和競(jìng)賽的不同之處在哪里？ 可以根據(jù)一些特點(diǎn)將運(yùn)動(dòng)分類。有氧運(yùn)動(dòng)的強(qiáng)度允許機(jī)體利用氧產(chǎn)生能量。肌肉的需氧與機(jī)體的供氧間可以達(dá)到平衡。如果你在運(yùn)動(dòng)時(shí)有所保留，那么你在進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)。 在無(wú)氧運(yùn)動(dòng)時(shí)，由于沒有足夠的氧氣，細(xì)胞只能依賴內(nèi)部能源，由于內(nèi)部能源很快被消耗，人體會(huì)有疲勞感。無(wú)氧運(yùn)動(dòng)通常強(qiáng)度很大，對(duì)組織和心血管的壓力較大。 當(dāng)肌肉全程收縮時(shí)，如投球或跑步時(shí)，這種運(yùn)動(dòng)叫等張運(yùn)動(dòng)，當(dāng)肌肉收縮卻沒有運(yùn)動(dòng)時(shí)，如舉重或推一個(gè)重的家具時(shí)，這種運(yùn)動(dòng)叫等容運(yùn)動(dòng)。等容運(yùn)動(dòng)對(duì)增加血壓、加大心臟和主動(dòng)脈的張力的作用大于等張運(yùn)動(dòng)。大多數(shù)體育運(yùn)動(dòng)同時(shí)包括等張和等容運(yùn)動(dòng)及有氧和無(wú)氧運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)的耗能取決于運(yùn)動(dòng)的性質(zhì)、運(yùn)動(dòng)者費(fèi)力的程度、是否為集體運(yùn)動(dòng)，甚至取決于參于的角色。 根據(jù)碰撞的風(fēng)險(xiǎn)與緊張的程度可將運(yùn)動(dòng)進(jìn)行分類，下表為分類圖： 在根據(jù)你的特殊情況使用這個(gè)表時(shí)，要意識(shí)到很多種運(yùn)動(dòng)根據(jù)你參與的強(qiáng)度可以歸到不同類中，要與醫(yī)生共同商討你將參與的活動(dòng)，如何監(jiān)測(cè)運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度，使其在一個(gè)安全的范圍內(nèi)。 接觸/碰撞可能性大且緊張的運(yùn)動(dòng): 籃球、拳擊、曲棍球、足球、長(zhǎng)曲棍球、軍事項(xiàng)目、牛仔、滑水、橄欖球、摔跤 有限的接觸且緊張的運(yùn)動(dòng): 棒球、自行車（劇烈）、體操、騎馬、 滑冰、滑雪、壘球、壁球、排球 沒有接觸但緊張的運(yùn)動(dòng): 集體有氧健身操、快跑、舉重 沒有接觸，輕度緊張的運(yùn)動(dòng): 有氧健身操（低強(qiáng)度），羽毛球、慢騎自行車，慢跑，游泳（慢速），乒乓球，網(wǎng)球 沒有接觸且不緊張的運(yùn)動(dòng): 高爾夫，保齡球，射擊，散步 馬凡氏綜合征患者應(yīng)避免接觸性運(yùn)動(dòng)，以防主動(dòng)脈和眼睛受傷。還應(yīng)避免緊張的運(yùn)動(dòng)，以減輕主動(dòng)脈的壓力。每項(xiàng)活動(dòng)還有不同的劇烈程度，如在后院投籃與參加籃球比賽不同，在平坦的路面上每小時(shí)騎10英里與在賽車場(chǎng)賽車不同。要盡量避免競(jìng)賽性的運(yùn)動(dòng)。 總之，每位馬凡氏綜合征的患者都要與醫(yī)生商討進(jìn)行何種運(yùn)動(dòng)及劇烈程度，以進(jìn)行安全的體育鍛煉。 在開始或增加運(yùn)動(dòng)計(jì)劃時(shí)，要評(píng)估目前的體能狀況、健康狀況和用藥情況。許多馬凡氏綜合征患者服用β受體阻滯劑，此藥可以降低安靜和運(yùn)動(dòng)狀態(tài)時(shí)的心率，在進(jìn)行了一定的運(yùn)動(dòng)量后，較難達(dá)到設(shè)定的體能水平。β受體阻滯劑可以在增加運(yùn)動(dòng)耐量和力量的同時(shí)保護(hù)主動(dòng)脈。但不能進(jìn)行很緊張的或接觸性的運(yùn)動(dòng)。 換了人工機(jī)械瓣的患者要服用抗凝藥，華法令。這種藥物阻礙凝血，增加挫傷和內(nèi)出血的危險(xiǎn)性。服用華法令的患者要避免接觸性運(yùn)動(dòng)，將頭部或腹部遭撞擊的風(fēng)險(xiǎn)性降至最低。騎自行車一定要戴高質(zhì)量的頭盔。 馬凡氏綜合征患者進(jìn)行體育活動(dòng)時(shí)應(yīng)注意： 最好進(jìn)行非競(jìng)爭(zhēng)性、等張的、不緊張的、有氧運(yùn)動(dòng)。最好是如果在運(yùn)動(dòng)過(guò)程中感到勞累可以隨時(shí)休息的運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)中最好不需急停、急轉(zhuǎn)或與其他人碰撞或觸地。一些有益的活動(dòng)有快走、慢騎、散步、投籃、慢打網(wǎng)球和1-3的啞鈴。 選擇一種喜愛的運(yùn)動(dòng)，每周可以進(jìn)行四次，每次20-30分鐘，如受時(shí)間限制，三個(gè)10分鐘時(shí)段的運(yùn)動(dòng)相當(dāng)于一個(gè)30分鐘時(shí)段的運(yùn)動(dòng)。 將運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度保持在有氧水平（還有50%的潛力）。如果你在服用β受體阻滯劑或維拉帕米，將心率限制在100次/分以內(nèi)，如沒有服藥，則將心率限制在110次/分以內(nèi)。在頸部比腕部更容易摸到動(dòng)脈搏動(dòng)。 日常要從容不迫，進(jìn)行適宜的活動(dòng)。要避免負(fù)重，向上抬重物時(shí)要呼氣，不要勉強(qiáng)做任何事情。 避免等容肌肉活動(dòng)，如舉重、爬陡坡或拉重物。 不要測(cè)試你的極限。學(xué)生做體能測(cè)試或參加競(jìng)賽性的運(yùn)動(dòng)時(shí)較難做到。要確保你的孩子在學(xué)校參加適度的體育活動(dòng)。 要避免參加有大氣壓變化的活動(dòng)，如帶呼吸器的潛水、乘開放的飛行器飛行。馬凡氏綜合征患者易出現(xiàn)氣胸。 運(yùn)動(dòng)對(duì)保持馬凡氏患者的身心健康很重要。目前馬凡氏患者的平均預(yù)期壽命已接近70歲，經(jīng)常性的輕度運(yùn)動(dòng)是保持健康的很好的措施。2008年05月02日15927
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