上腔靜脈綜合征

永存左上腔（persistentleftsuperiorvenacava）系由于胚胎期的左前主靜脈和總主靜脈未曾消失，而留一管道與冠狀靜脈竇相通，最后入右房；在生理上，靜脈血雖仍回右房，但因常伴有其他畸形，且可造成插心導(dǎo)管或外科手術(shù)上的麻煩，所以仍有臨床意義。在一般尸檢中，有左上腔者約占0.3%，但如有先天性心臟病，其發(fā)生率可達(dá)4.3%～11%。永存左上腔有兩種類型，其一是左上腔開(kāi)口至冠狀靜脈竇而入右房，約占90%；其二是永存左上腔進(jìn)入左房，約占10%，在這一類型中，大多合并有房間隔缺損或者內(nèi)臟異位綜合征，產(chǎn)生少量右向左的分流。左上腔起始于左鎖骨下靜脈與左頸內(nèi)靜脈的交匯處，在主動(dòng)脈前向下并接受左上肋間靜脈，在左肺動(dòng)脈及左肺靜脈之前下行，且常接受半奇靜脈來(lái)血，以后穿入心包至房室溝的后部，接受心大靜脈后入冠狀靜脈竇歸口右房。左上腔如與右上腔分別入右房，互不相連，則兩者粗細(xì)相等，如有無(wú)名靜脈位于兩者之間（60%），左上腔即較右上腔為細(xì)小。偶有正常的右上腔缺如，右無(wú)名靜脈亦循左上腔入心，則左上腔及冠狀靜脈竇皆呈擴(kuò)張。法洛四聯(lián)癥常有左上腔（20%），許多其他青紫型先心病及心臟位置異常偶亦有左上腔；靜脈竇型房缺常有左上腔。在X線上左上縱隔有時(shí)可看見(jiàn)左上腔陰影，但在嬰兒期可不明顯。導(dǎo)管檢查時(shí)如由左臂插入，則很不容易由左鎖骨下靜脈進(jìn)入左無(wú)名靜脈入左右上腔。如注射造影劑，即可將其走向暴露。左上腔入左房，常伴發(fā)嚴(yán)重的畸形如二腔心、總動(dòng)脈干、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、共同心房、無(wú)脾綜合征等，冠狀靜脈竇往往缺如。入孤獨(dú)存在，則對(duì)生理無(wú)大礙；如伴發(fā)其他畸形，癥狀與手術(shù)法決定于其主要病變。

上腔靜脈壓迫綜合征（SCVS）也稱上腔靜脈阻塞綜合征，是各種原因?qū)е碌耐耆虿煌耆陨锨混o脈血液回流受阻引起顏面部腫脹、發(fā)紺、淺表靜脈怒張、頭暈、呼吸困難等臨床癥狀和體征的綜合征。我們介入科治療的患者中最常見(jiàn)的是肺癌引起。體檢時(shí)可以發(fā)現(xiàn)明顯顏面水腫，頸部粗，雙上肢浮腫。急性發(fā)病患者因起病時(shí)間短、受阻程度重、機(jī)體代償差，病情也常常十分嚴(yán)重；慢性起病患者病情較緩和。治療方法：上腔靜脈內(nèi)支架置入介入科靜脈造影檢查和介入支架治療的結(jié)合，不但可以明確血管病變部位、程度、性質(zhì)和側(cè)枝循環(huán)情況,而且還可以一次性實(shí)現(xiàn)對(duì)該類疾病的治療。

高達(dá)90%的上腔靜脈綜合征的病例由惡性病變引起，支氣管肺癌(70%~80%的病例)是最普通的造成此癥的惡性病變，而小細(xì)胞肺癌是最普通的組織學(xué)類型。引起這一綜合征的其他腫瘤包括淋巴瘤、主縱隔瘤和轉(zhuǎn)移性的癌?；歼@一綜合征的人，流到上靜脈腔的血液受到腫瘤或淋巴的壓迫，或者是靜脈血栓形成的阻礙。這一綜合征發(fā)展從幾天到幾周，其特征為上肢、臉和喉水腫。也會(huì)有大腦水腫。體檢會(huì)發(fā)現(xiàn)病人通常有身體上部的靜脈擴(kuò)張、臉紅和瞼垂。會(huì)出現(xiàn)結(jié)膜充血和鼻粘膜和舌水腫?？赏ㄟ^(guò)肺癌活組織檢查或通過(guò)縱隔鏡檢査或前縱隔切開(kāi)手術(shù)來(lái)對(duì)上腔靜脈綜合征作出病理學(xué)診斷。最近已證明，在超聲引導(dǎo)下的經(jīng)胸廓的針吸出腫瘤活組織檢查是很有用的(診斷可靠性為83%)。 患這一綜合征的病人應(yīng)避免仰臥。可小心使用利尿療法來(lái)減低靜脈壓。在組織學(xué)診斷確定后，必須對(duì)其基礎(chǔ)的惡性病變作治療，但患有支氣管肺癌引起的上腔靜脈綜合征的預(yù)后不佳。

因上腔靜脈被壓迫或梗阻而產(chǎn)生的急性或亞急性綜合征被稱作上腔靜脈綜合征（SVCS）。為什么阻塞的會(huì)是上腔靜脈？這就不得不提及上腔靜脈的特點(diǎn)了。上腔靜脈管壁薄，血管內(nèi)壓力低，其從升主動(dòng)脈的右側(cè)下降進(jìn)入右心房，周圍是胸骨、肺動(dòng)脈、升主動(dòng)脈、氣管、右主支氣管和淋巴結(jié)，因而，容易被壓迫而發(fā)生梗阻。導(dǎo)致SVCS的原因有哪些？1）惡性病變，如肺癌（最常見(jiàn)）、淋巴瘤、縱隔轉(zhuǎn)移癌等；2）非腫瘤性原因通常為引起血栓的多種病因，如安裝起搏器、深靜脈置管等。SVCS有哪些臨床表現(xiàn)？主要表現(xiàn)為頭、頸、臂腫脹、呼吸困難、咳嗽、聲音嘶啞、頭痛、甚至鼻衄、咯血、吞咽困難、暈厥、神志不清，甚至昏迷，平躺或彎腰時(shí)癥狀可加重。典型的體征包括頸胸部靜脈擴(kuò)張、面部水腫以及發(fā)紺。一般，上腔靜脈綜合征的發(fā)展有著循序漸進(jìn)的過(guò)程，除非患者出現(xiàn)氣道阻塞或顱內(nèi)壓升高引起腦疝，否則不會(huì)立即危及生命。如下圖我科一例縱隔型肺腺癌如何治療？1）基礎(chǔ)治療：頭高位休息，吸氧，下肢輸液，可適當(dāng)減少輸液量，給予糖皮質(zhì)激素減輕炎癥反應(yīng)，可給藥適當(dāng)利尿減輕水腫（呋塞米1020mg），必要時(shí)給予抗感染治療。但應(yīng)警惕因患者長(zhǎng)期脫水利尿等治療，患者血容量低伴血液高黏稠狀態(tài)易引起血栓形成，所以要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者血容量；2）放療：緊急放療被認(rèn)為是緩解有生命危險(xiǎn)癥狀的阻塞患者最快的方法。放療總劑量根據(jù)患者治療是根治性或姑息性、病理類型和病變范圍決定，也要考慮患者的體力狀態(tài)、癥狀進(jìn)展的速度、是否聯(lián)合化療、患者可能的預(yù)后等。局限性：①約40％的患者放療后無(wú)法進(jìn)行組織學(xué)診斷；②放療可減輕約80％患者的癥狀，但明顯改善可能需要3天到4周；③有20％患者的癥狀無(wú)法通過(guò)放療緩解。3）化療：大多數(shù)患者在治療的7天內(nèi)癥狀可完全或部分緩解，完全緩解一般在2周內(nèi)。大約25% SVCS患者化療后可能再次復(fù)發(fā)，但再給予化療、放療或放化聯(lián)合治療，大部分患者仍然有效。4）手術(shù)：主要用于良性病變、血栓治療效果差、放化療無(wú)效且預(yù)計(jì)生存時(shí)間超過(guò)6個(gè)月者。近一半的旁路手術(shù)患者最終都需要再次放置血管內(nèi)支架來(lái)維持通暢。5)血管內(nèi)支架：適用于合并SVCS且對(duì)放療、化療不敏感的腫瘤患者。其上腔靜脈的壓迫癥狀不能短時(shí)間內(nèi)緩解，血管內(nèi)支架可短時(shí)間內(nèi)緩解腫瘤引起的SVCS，根據(jù)腫瘤生物學(xué)特征、腫瘤臨床特點(diǎn)和對(duì)放化療的敏感性，放置血管內(nèi)支架后再給予化療、放療或放化聯(lián)合治療，可增加患者對(duì)治療的耐受性，提高治療后的生存質(zhì)量。2021年2月20日至2021年3月21日予肺部腫瘤放療。放療期間于3月11日復(fù)查肺部腫瘤明顯縮小。顏面浮腫、頭痛明顯減輕。基因ALK陽(yáng)性，繼續(xù)阿來(lái)替尼治療

對(duì)于上腔靜脈綜合征，一旦明確原發(fā)病的性質(zhì),就應(yīng)制定合理的治療方案,力爭(zhēng)根治性切除腫瘤,從而緩解上腔靜脈梗阻癥狀。 一般認(rèn)為,腫瘤所致的上腔靜脈阻塞多處于腫瘤晚期階段,癌腫很難完全切除,既往多建議采用非手術(shù)治療。 （1）采取手術(shù)治療上腔靜脈綜合征有重要的臨床價(jià)值。上腔靜脈和無(wú)名靜脈的重建手術(shù)可以使靜脈梗阻癥狀立即獲得緩解,手術(shù)可以完成根治性腫瘤切除,在切除腫瘤的基礎(chǔ)上,根據(jù)腫瘤病理類型術(shù)后輔以相應(yīng)的放療、化療,可以顯著地減少腫瘤復(fù)發(fā)率,延長(zhǎng)患者生存時(shí)間,提高生活質(zhì)量。 （2）對(duì)于惡性腫瘤所致上腔靜脈阻塞應(yīng)區(qū)別對(duì)待。縱隔腫瘤患者的預(yù)后優(yōu)于肺癌,因此,對(duì)縱隔腫瘤所致的上腔靜脈阻塞,應(yīng)該采取更為積極的治療方法,估計(jì)只要有手術(shù)切除的可能,皆應(yīng)施行剖胸探查,盡力切除腫瘤。 （3）關(guān)于阻斷上腔靜脈時(shí)限的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。急性阻斷上腔靜脈超過(guò)8~10分鐘,將造成顱腦缺血、缺氧,產(chǎn)生不可逆的腦細(xì)胞損傷。但是,在長(zhǎng)期慢性上腔靜脈阻塞的情況下,側(cè)支循環(huán)已經(jīng)建立,恰當(dāng)?shù)刈钄嗌锨混o脈及無(wú)名靜脈30分鐘,對(duì)顱腦不會(huì)造成明顯損害，特殊情況下應(yīng)用腔內(nèi)分流裝置或腔外管道以及體外循環(huán)技術(shù),手術(shù)完全可以保持在安全、無(wú)血術(shù)野環(huán)境下完成。 （4）注意手術(shù)禁忌證,避免單純性開(kāi)胸活檢,或手術(shù)過(guò)程中發(fā)生意外。對(duì)于上腔靜脈綜合征手術(shù)治療的主要禁忌證有：①患者一般情況差,心、肺等重要臟器功能不能耐受麻醉和手術(shù)。②有明確的腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,包括骨轉(zhuǎn)移、腦轉(zhuǎn)移、肝轉(zhuǎn)移等。③病變范圍廣泛,梗阻累及鎖骨下靜脈及頸總靜脈分支以上的血管,或累及主動(dòng)脈、食管、氣管及隆突,以及大面積胸骨、鎖骨、肋骨受侵致術(shù)后無(wú)法閉合胸壁者。④某些特殊類型的腫瘤如淋巴瘤、縱隔非精原細(xì)胞性生殖細(xì)胞腫瘤,這些腫瘤對(duì)于聯(lián)合化療和放療極為敏感,若術(shù)前明確診斷,包括經(jīng)皮穿刺細(xì)胞學(xué)病理診斷,可以避免單純開(kāi)胸手術(shù)。 術(shù)前準(zhǔn)備包括：頭部抬高采取半臥位,服用利尿劑減輕全身水腫,胃腸道內(nèi)或胃腸道外營(yíng)養(yǎng)支持,糾正水和電解質(zhì)紊亂,改善患者一般狀況,將患者體質(zhì)提高到理想的水平,再接受開(kāi)胸手術(shù)。 術(shù)后應(yīng)早期呼吸支持,監(jiān)測(cè)生命體征,注意頭臂靜脈回流改善情況,有針對(duì)性地預(yù)防和控制術(shù)后感染。對(duì)手術(shù)創(chuàng)傷大,術(shù)中出血多的患者應(yīng)注意及時(shí)輸血糾正。因術(shù)中阻斷上腔靜脈,術(shù)后應(yīng)注意觀察神經(jīng)系統(tǒng)體征,記錄患者清醍時(shí)間,問(wèn)答反應(yīng),特別注意發(fā)現(xiàn)有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。術(shù)后24小時(shí)無(wú)活躍出血即可開(kāi)始抗凝,同時(shí)監(jiān)測(cè)APTT。病情穩(wěn)定后改用口服華法林。術(shù)后3個(gè)月可改用口服腸溶阿司匹林,每日一次,終身服用。 (4)恢復(fù)期患者根據(jù)手術(shù)情況和術(shù)后病理結(jié)果,術(shù)后給予相應(yīng)的放、化療等綜合治療,以提高療效。 上腔靜脈綜合征手術(shù)治療的結(jié)果取決于原發(fā)腫瘤的性質(zhì),病變的程度,以及腫瘤是否獲得根治性切除。胸部惡性腫瘤侵及上腔靜脈,手術(shù)切除腫瘤、重建上腔靜脈及無(wú)名靜脈,生存率變異較大,小細(xì)胞肺癌術(shù)后3年、5年存活率分別為26.2%、11.2%;非小細(xì)胞肺癌術(shù)后5年存活率為29%;縱隔腫瘤5年存活率為45.5%;姑息性手術(shù)術(shù)后平均生存時(shí)間為1~7個(gè)月?？梢?jiàn)根治性切除對(duì)提高生存率有重要價(jià)值,縱隔腫瘤的預(yù)后明顯優(yōu)于支氣管肺癌。

由于上腔靜脈部分或完全阻塞,導(dǎo)致頭頸、上肢和胸部靜脈回流受阻,從而引起的一組臨床征象稱為上腔靜脈綜合征。引起上腔靜脈阻塞綜合征的病因以惡性病變?yōu)橹?主要為支氣管肺癌以及惡性縱隔腫瘤。右上肺癌或縱隔腫瘤可壓迫、侵犯上腔靜脈,或引起上腔靜脈內(nèi)癌栓形成;腫瘤所致淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也可壓迫或侵犯上腔靜脈而引起梗阻。良性病變僅占3%以下,包括慢性縱隔炎、縱隔淋巴結(jié)炎性腫大和上腔靜脈血栓形成等。 上腔靜脈位于上縱隔,由兩側(cè)無(wú)名靜脈匯合而成,下入右心房,近心端位于心包反折內(nèi)。其位置較固定、管壁薄弱、腔內(nèi)壓力低,易受鄰近病變的侵襲。其后方緊鄰氣管、隆突和肺門,這些部位的腫大淋巴結(jié)也可壓迫腔靜脈引起阻塞。 上腔靜脈梗阻引起上半軀體血液回流受阻,靜脈壓升高,組織水腫。因此除原發(fā)疾病癥狀之外,患者均有不同程度的頭頸面部及上肢腫脹,頸靜脈怒張,胸壁側(cè)支循環(huán)靜脈充盈。嚴(yán)重者出現(xiàn)頭面青紫、腫脹,眼瞼不能睜開(kāi),生活十分痛苦。另外,上腔靜脈阻塞綜合征發(fā)病有緩急,阻塞程度輕重不同,側(cè)支循環(huán)形成多少不等,導(dǎo)致癥狀輕重不一。發(fā)病緩慢,病程長(zhǎng),側(cè)支循環(huán)豐富者,癥狀相對(duì)較輕;起病急、梗阻重、側(cè)支循環(huán)建立較少者,癥狀亦重;體位和姿勢(shì)改變,如低頭、彎腰、平臥時(shí),可以使癥狀加重。體格檢查除了腔靜脈梗阻造成的體征外,還可以發(fā)現(xiàn)原發(fā)疾病所產(chǎn)生的陽(yáng)性體征。 除了上述的臨床癥狀和體征外,輔助檢查包括測(cè)定周圍靜脈壓,上腔靜脈梗阻患者上肢靜脈壓明顯高于下肢靜脈壓,并超過(guò)靜脈壓的正常范圍。胸部增強(qiáng)CT及血管減影技術(shù),不僅可以確定上腔靜脈梗阻診斷,而且可以顯示上腔靜脈、頭臀靜脈閉塞程度、范圍,側(cè)支循環(huán)建立的完全與否,同時(shí)還可以顯示腫瘤部位、大小和侵犯范圍。通過(guò)鎖骨下靜脈或頸內(nèi)靜脈注射造影劑,行上腔靜脈造影檢查,可以準(zhǔn)確地顯示靜脈梗阻的部位、范圍、程度以及側(cè)支循環(huán)的情況,此項(xiàng)檢查對(duì)于診斷最有價(jià)值,對(duì)設(shè)計(jì)手術(shù)方案有重要幫助。