上腔靜脈綜合征

上腔靜脈綜合征（superior vena caval syndrome，簡稱SVCS）是一組由于通過上腔靜脈回流到右心房的血流部分或完全受阻相互影響所致的癥候群，為腫瘤臨床上最常見的急癥?；颊叱霈F(xiàn)急性或亞急性呼吸困難和面頸腫脹。檢查可見面頸、上肢和胸部靜脈回流受阻，淤血，水腫，進一步發(fā)展可導(dǎo)致缺氧和顱內(nèi)壓增高，需要緊急處理以緩解癥狀。阻塞機制不外乎以下幾種：即血栓形成、纖維化、外來壓迫和腫瘤侵犯。 SVCS為腫瘤急癥，具有上腔靜脈綜合征的大部分病人都可望改善癥狀。據(jù)文獻報道，癥狀明顯緩解者淋巴瘤可達95%、肺癌為70%；大部分病例在治療后3~4天內(nèi)癥狀緩解，也有治療后一天就開始緩解的。上腔靜脈綜合征者的總生存率較差，據(jù)報道只有10%~20%的病人生存超過2年。該綜合征患者的預(yù)后和生存時間決定于原發(fā)病的腫瘤類型及惡性腫瘤對抗癌治療的反應(yīng)性如何，如肺癌伴有此綜合征者平均存活只有6~8個月，而惡性淋巴瘤則較長。解剖和生理學(xué) 上腔靜脈位于中縱隔，由兩支無名靜脈匯合而成，長約6~8cm，接受來自頭頸、上肢和上胸部的血液進入右心房。上腔靜脈為一薄壁、低壓的大靜脈，周圍為相對較硬的組織，如胸骨、氣管、右側(cè)支氣管、主動脈、肺動脈、肺門和氣管旁淋巴結(jié)。這些部位的病變都有可能壓迫上腔靜脈導(dǎo)致SVCS。在少見的情況下，縱隔的其他結(jié)構(gòu)如食管、脊柱的病變也可引起SVCS。 奇靜脈在上腔靜脈進入右心房前2cm處由后方心包反折處匯入。上腔靜脈上部受壓后最主要的側(cè)枝血流可以通過奇靜脈進入心房。Carlson曾用犬做實驗，如在奇靜脈匯入的下方結(jié)扎上腔靜脈，動物不能存活；但如在奇靜脈上方結(jié)扎，動物能夠適應(yīng)。其它側(cè)枝還有內(nèi)乳靜脈、側(cè)胸靜脈、脊柱旁靜脈和食管靜脈網(wǎng)。 在上腔靜脈部分或完全受阻后，隨著靜脈壓力的增加逐漸引起側(cè)枝循環(huán)、淺表靜脈擴張、面部淤血、結(jié)膜水腫、顱內(nèi)壓升高導(dǎo)致的頭痛、視物不清和意識障礙。 上腔靜脈也可因非腫瘤引起壓迫或血管內(nèi)栓塞。上腔靜脈長期受壓后往往會伴有靜脈內(nèi)血栓形成，這樣的病人在治療后殊難達到完全緩解。病因 據(jù)文獻報道，最常引起SVCS的為胸內(nèi)腫瘤。從致病形式上看，68%為腫瘤直接侵犯靜脈，32%為壓迫靜脈所致。Yahalom收集了四組有關(guān)SVCS的報告，在引起SVCS的各種原因中惡性腫瘤占78%~86%，其中65%為肺癌，8%為惡性淋巴瘤，非腫瘤占12%，不明5%。Murray等收集了八組報告，惡性腫瘤占89%，其中肺癌占71.1%，惡性淋巴瘤占9.7%，其他各種腫瘤占8.2%，良性病變占5.3%，不明5.7%。 Armstrong等統(tǒng)計4100例肺癌，伴有SVCS的99例（2.4%）；Salsali分析了4960例肺癌，有SVCS的占4.2%，并指出80%為右肺腫瘤。在所有統(tǒng)計中都證明小細胞肺癌最易引起SVCS，其次為鱗癌。 Armstrong統(tǒng)計在952例淋巴瘤中以SVCS就診的占1.9%；Perez-Soler報道的915例非何杰金淋巴瘤中36例（4%）并有SVCS，其中23例（64%）為彌漫大細胞型，12例（33%）為淋巴母細胞型，只有1例為濾泡性大細胞型。何杰金氏病亦常侵犯縱隔，但少有SVCS。 上腔靜脈綜合征來自良性的病因有：結(jié)核、良性胸腺瘤、原發(fā)性上腔靜脈血栓、心腔狹窄、胸骨后甲狀腺腫、支氣管囊腫、特發(fā)性硬化性縱隔炎、縱隔纖維化等。但縱隔腫瘤未必就是上腔靜脈阻塞的原因，心臟先天性疾病及手術(shù)后、中心靜脈插管或起搏器引起的栓塞，也可發(fā)生SVCS。病癥表現(xiàn) 上腔靜脈綜合征主要指上腔靜脈梗阻性疾病，表現(xiàn)為上半身血液回流受阻，上腔靜脈壓升高，形成廣泛的上腔靜脈側(cè)支循環(huán)，產(chǎn)生一系列臨床癥狀。下腔靜脈梗阻稱下腔靜脈綜合征，也叫布加氏綜合征，其梗阻部位常在膈肌平面以下的下腔靜脈。本章主要討論上腔靜脈綜合征外科治療的風險及對策。 上腔靜脈梗阻常見原因為靜脈腔外的壓迫，例如右上肺癌、縱隔腫瘤、惡性腫瘤淋巴腺轉(zhuǎn)移等。上腔靜脈良性疾病也并非少見。例如，上腔靜脈周圍炎癥性組織牽拉，炎性淋巴結(jié)壓迫，升主動脈瘤也可壓迫上腔靜脈，縱隔炎性纖維壓迫或牽拉，上腔靜脈炎、血栓形成等都可使上腔靜脈血液回流受阻。臨床表現(xiàn) 急性發(fā)病者，出現(xiàn)嚴重頭痛、頭暈、頭脹，嗜睡和憋氣等。如短期內(nèi)上腔靜脈完全阻塞，尚未建立側(cè)支循環(huán)，則可致上腔靜脈壓急劇升高，引起顱內(nèi)壓增高，可造成顱內(nèi)靜脈破裂而死亡。多數(shù)病例發(fā)病緩慢，臥位、低頭、彎腰時頭脹、頭暈，睡眠時鼾聲很大?；颊咴V病前是長臉，后逐漸成為方形臉，頸部變粗。體檢：頭、頸、上肢充血腫脹，瞼結(jié)膜充血，舌下靜脈曲張，頸靜脈怒張，上肢靜脈充盈，胸、腹壁靜脈曲張，血流自上向下走行。上腔靜脈壓可高達4 kPa（30mmHg）以上。X線檢查 X線透視及平片可發(fā)現(xiàn)上縱隔、右肺上葉、上腔靜脈周圍有占位影，可能認為上腔靜脈有腫塊壓迫。上腔靜脈本身炎癥或其周圍炎癥性病變，則X平片常無陽性發(fā)現(xiàn)。上腔靜脈造影 兩側(cè)肘靜脈穿刺和大隱靜脈穿刺置管，達上腔靜脈梗阻部下方，同時注入造影劑，可顯示兩側(cè)鎖骨下靜脈、上腔靜脈梗阻的起始部位，也可顯示近心端健康上腔靜脈。儀器檢測 多普勒超聲圖 可測得上腔靜脈梗阻的部位和程度，與周圍組織的關(guān)系。 CT及磁共振 顯示上腔靜脈梗阻的部位、程度，并顯示右上縱隔占位性病變。 上腔靜脈梗阻僅從臨床表現(xiàn)?？烧`診為心包炎、肝硬化、下腔靜脈綜合征等。上腔靜脈造影可確診。病例 一。病史21yod版權(quán)所有！21世紀藥店！489A0D3BF7A1B8 對40歲以上的男性患者有長期吸咽史。有胸痛。血痰。多次復(fù)發(fā)肺炎或肺不張者，必須警惕支氣管肺癌的可能、有周圍淋巴結(jié)腫大，尤其是頸淋巴結(jié)腫大者應(yīng)考慮惡性淋巴瘤、如數(shù)月或數(shù)年前曾有嚴重胞外傷或較頑固的慢性肺部感染史者，應(yīng)想到慢性纖維性縱隔炎的可能性、對安裝了人工心臟起搏器或有經(jīng)上腔靜脈置漂浮導(dǎo)管引起的上腔靜脈血栓形成、21yod版權(quán)所有！21世紀藥店！489A0D3BF7A1B8 二。體格檢查21yod版權(quán)所有！21世紀藥店！489A0D3BF7A1B8 臨床上除有原發(fā)性疾病的表現(xiàn)外，主要可見：1上腔靜脈阻塞引起的頭頸。上肢發(fā)紺及非凹陷性水腫，伴有呼吸困難；2上肢靜脈壓升高；3胸壁靜脈怒張，當阻塞部位在奇靜脈入口處以上則靜脈曲張僅限于胸膛，血流方向正常；如阻塞在奇靜脈開口處，則血流方向逆轉(zhuǎn)，曲張靜脈分布在胸腹壁；4如有氣管。食管受壓或累及喉返神經(jīng)可出現(xiàn)呼吸與咽下困難或聲音嘶??；5當腦靜脈壓迅速升高時，可導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，引起腦水腫，出現(xiàn)頭痛。眩暈?；杳?，可因腦缺氧。呼吸困難。呼吸中樞衰竭而死亡、凡有上述臨床表現(xiàn)，且上肢靜脈壓升高（通?？蛇_2.94-4.9kPa）,而下肢靜脈壓正常者，即可診斷為上腔靜脈綜合征、這也是本癥有別于右心衰竭或縮窄性心包炎的要點這一，后兩種情況由于上下腔靜脈血回流均受阻，上下肢靜脈壓都增高，往往先出現(xiàn)肝腫大和下肢水腫，由于心力衰竭或心包縮窄時上腔靜脈回流受阻的原因不是機械性梗阻，所以大多表現(xiàn)為頸靜脈怒張、上下肢靜脈壓差為上腔靜脈綜合征的早期體征，可在典型臨床表現(xiàn)發(fā)生前出現(xiàn)、21yod版權(quán)所有！21世紀藥店！489A0D3BF7A1B8 此外，尚可進行下列三種簡易臨床試驗1握拳運動試驗：握拳后再放松，一分鐘如此反復(fù)運動30次，測其前后的肘靜脈壓變化、正常人應(yīng)無變化，而上腔靜脈阻塞的患者握拳運動后肘靜脈壓上升0.98kPa(10mmH2O)為陽性（充血性心衰為陰性）、2矛盾現(xiàn)象：正常人測靜脈壓，吸氣時因胸腔壓力降低，靜脈壓下降，而呼氣時靜脈壓上升、 當阻塞部位在奇靜脈入口以下時，多數(shù)病例出現(xiàn)吸氣時上肢靜脈壓升高呼氣時下降的現(xiàn)象、3胸帶試驗：以寬胸帶緊束胸下部，如阻塞在奇靜脈開口以下，則胸帶壓迫了側(cè)支循環(huán)，而使上肢靜脈壓上升0.196kPa(20mmH2O)以上男，56歲，頭暈、頭脹、嗜睡3年，隨后出現(xiàn)心慌氣短、腹脹、鼾聲大，下肢腫脹加重。曾在多家醫(yī)院診為肝硬化、腹水、心力衰竭、慢性心包炎。體檢：心音較弱遠、肺無陽性發(fā)現(xiàn)。血壓17.3/10.6 kPa（129/74.2mmHg）, 上肢靜脈壓3.7 kPa(40mmHg)，面部、頸部、上、下肢及球結(jié)膜均腫脹、充血，舌下靜脈曲張，胸腹壁靜脈曲張，血流向下，腹水征陽性，肝在右肋下4橫指，較硬。雙肝靜脈穿刺造影顯示兩側(cè)無名靜脈起始部至右心房僅有纖細的造影劑通過，上腔靜脈周圍有粗細不等的側(cè)支靜脈，確診為上腔靜脈綜合征。 分析：病程長，腹水、肝大、下肢浮腫，偶有心功能不全表現(xiàn)的患者，初診未能考慮到上腔靜脈的問題。當上腔靜嚴重梗阻時，奇靜脈也受阻，因此上半身血液全靠大量側(cè)支循環(huán)流向下半身，匯入下腔靜脈回心，下腔靜脈血量增加，血液來不及回心，使腹部內(nèi)臟及下肢血液滯留，可出現(xiàn)腹水、肝大、下肢浮腫等癥狀。此例提示，如有類似臨床現(xiàn)象應(yīng)考慮到上腔靜脈綜合征。治療 SVCS為腫瘤學(xué)急癥，就診后應(yīng)及時治療，有的可不等病理細胞學(xué)結(jié)果即開始治療。主要原因是病人可有顱內(nèi)壓增高及一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，加重時可威脅病人的生命。有些檢查往往會增加靜脈壓甚至導(dǎo)致出血，故應(yīng)謹慎或放在癥狀緩解后再做。部分惡性腫瘤引起的上腔靜脈阻塞，因為過早地應(yīng)用了較為有效的治療措施，如放療，延誤了診斷。因為放療后活檢的陽性率很低。由于上腔靜脈阻塞的預(yù)后差，所以也有許多學(xué)者提出在上腔靜脈阻塞開始治療前，應(yīng)盡早做出病因診斷，提高對原發(fā)疾病的重視程度。 治療的第一步是首先緩解癥狀，第二步才是根治腫瘤。一般處理 上腔靜脈阻塞一旦出現(xiàn)即可應(yīng)用，同時抓緊時間做必要的檢查，以明確診斷。 病人應(yīng)臥床，取頭高腳低位及給氧，這樣可增加靜脈回流血量，減輕心臟輸出，降低靜脈壓，減輕顏面及上部軀體水腫，吸氧可緩解暫時性呼吸困難。 限制鈉鹽攝入和液體攝入，以減少循環(huán)血量，能使水腫減輕。利尿劑的使用可以減輕阻塞所致的上部水腫，緩解癥狀，如腦水腫。常用速尿20~60mg，靜點入壺；20%甘露醇250ml，快速靜點，每日1次或3次；雙氫克尿塞和安體舒通可配合應(yīng)用。但一般不鼓勵采取脫水以避免引起血栓形成。 鎮(zhèn)靜劑和止痛劑有助于減輕因呼吸困難和疼痛所引起的焦慮和不適。 應(yīng)用激素能抑制正常組織內(nèi)的炎性反應(yīng)從而減輕壓迫，可控制喉、腦水腫，預(yù)防和治療顱壓升高所導(dǎo)致的生命威脅。地塞米松5~20mg，口服，每日3次；或5~10mg，靜點入壺，每日1次或每日2次。強的松10~20mg，每日3次，口服。 由于病人常處于高凝狀態(tài)，必要時可給一定的抗凝、抗栓治療，但多數(shù)病人并不需要。病人應(yīng)通過下肢靜脈輸液，以避免加重癥狀及導(dǎo)致靜脈炎。放射治療 放射治療有良好的療效，除小細胞肺癌和惡性淋巴瘤外，對大多數(shù)惡性病因所致的上腔靜脈綜合征，放射治療仍是首選的治療方法。放射線可以在72小時內(nèi)使腫瘤壞死。具體方法是：通常采用高能射線，照射野一般應(yīng)包括原發(fā)灶、縱隔區(qū)、肺門和鄰近的肺部病變；開始放射一般用高劑量，300~400cGy/天，最好并用激素及/或化療，以迅速緩解癥狀，2~4天后再減至常規(guī)量，200cGy/天，一周5次。照射總量應(yīng)視腫瘤的病理類型而定。小細胞肺癌和惡性淋巴瘤以3000~3500cGy/3~4周為宜，肺鱗癌往往需給5000~6000cGy/5~6周方可達到較好的局部控制。同時適當用脫水劑。幾乎90%的病人放療3周內(nèi)自覺癥狀可緩解。缺點在于放射治療的瘤灶不是體內(nèi)唯一的瘤灶，或者照射不徹底，所以容易復(fù)發(fā)。應(yīng)該注意，放療后可引起上腔靜脈水腫，可并發(fā)上腔靜脈穿孔和后縱隔纖維化，但這在臨床中較少見。化學(xué)藥物治療 上腔靜脈綜合征繼發(fā)于小細胞肺癌、惡性淋巴瘤及生殖細胞瘤時，具有顯著的化療效果，有時可先作化學(xué)治療。其優(yōu)點是避免放射治療開始時引起的暫時性水腫導(dǎo)致病情一過性加重。對于病變較廣泛，需要照射的范圍過大的病人也可先做化療。若用化療，一般必須有明確的組織學(xué)診斷，才能制訂出較為有效的化療方案。在給藥途徑上，因上腔靜脈受壓，血液回流受阻，速度減慢，藥物通過同樣減慢，所以應(yīng)避免上肢給藥，即避免從上腔靜脈特別是右上肢靜脈注入。還因為在上腔靜脈阻塞后，確實存在著血栓形成和靜脈炎等情況。 化療應(yīng)選用作用快的周期非特異性藥物，臨床上多以沖擊化療方式給藥，選藥1~2種，劑量較平常為大，高出1/3~1/2。最好同時給予激素以減輕反應(yīng)。 5-Fu：15～20mg/kg，靜脈滴入，連用1~3天。5-Fu為廣譜抗代謝類抗癌藥，對癌細胞增殖各期都有作用，可用于治療大多數(shù)癌瘤，副反應(yīng)輕，大量應(yīng)用可見消化道反應(yīng)如食欲不振、惡心、嘔吐、骨髓抑制和靜脈炎等。 CTX：15~20mg/kg，靜脈沖入，每周1次。CTX為烷化劑類抗癌藥，抗瘤譜亦較廣，對惡性淋巴瘤（淺表、縱隔等部位）、小細胞肺癌有較明顯療效。主要副反應(yīng)為以白細胞減少為主的骨髓抑制反應(yīng)、泌尿道癥狀（尿路刺激征、尿血、排尿困難等）及肝功能損害。應(yīng)用時宜多飲水，多輸液，增加尿量。 DDP：靜脈滴入，每天50mg，連用3天；或80mg，連用2天；或100mg給1次。DDP為雜類廣譜抗癌藥，對小細胞肺癌和其他惡性腫瘤都可應(yīng)用。主要毒副反應(yīng)為食欲減退、惡心、嘔吐及腎毒性。因為DDP為強蓄積性藥物，腎功能不佳者禁用。應(yīng)用時應(yīng)水化，囑患者多飲水，靜脈大量補液同時給予利尿劑，使液體量在2000ml/日以上，每小時尿量不少于100ml。 CBP：100mg/日，連用5日，靜脈滴入，或500mg，一次給藥。對小細胞肺癌、惡性淋巴瘤及其他惡性腫瘤引起的上腔靜脈綜合征都可應(yīng)用。CBP作用與DDP相同，但副反應(yīng)輕，主要為消化道反應(yīng)和骨髓抑制。 ADM或E-ADM：30~60mg/m/次，靜脈給藥，3周1次。兩者均為廣譜抗癌抗生素，對多種腫瘤造成的上腔靜脈綜合征都有效。主要副反應(yīng)為心臟毒性和消化道反應(yīng)、口腔炎、口腔潰瘍等。尤要注意的是心臟毒性。臨床中要注意心功能的監(jiān)護，觀察心臟癥狀和心電圖的變化。 VP-16：100ml/日，靜脈滴入，連用5日。VP-16為植物類抗腫瘤藥，對因為小細胞肺癌等多種惡性腫瘤所致的上腔靜脈阻塞都有效。主要副反應(yīng)為消化道反應(yīng)、骨髓抑制及脫發(fā)。 另外，聯(lián)合用藥可選擇5-Fu+DDP、5-Fu+VP-16、VP-16+ADM、DDP+VP-16、VP-16+CTX。聯(lián)合用藥時，每種藥劑量宜適當減小。確診為小細胞肺癌、惡性淋巴瘤時，可選用針對性強的方案。外科手段治療 外科手術(shù)治療對于良性病因所致的上腔靜脈阻塞有效，對化療、放療不敏感的惡性腫瘤也可用外科手段作姑息性治療，但效果往往不甚理想。外科手段對上腔靜脈阻塞所致的急性發(fā)作如腦水腫和氣道阻塞的病例最有效。對于其他惡性病因者則避免手術(shù)治療?？鼓委? 適用于非惡性病因所致的有血栓形成的情況，或者用于配合惡性病因的放療、化療，可以有助于緩解癥狀，但對腫瘤本身無效。對于因靜脈導(dǎo)管所致血栓形成的上腔靜脈阻塞，單用抗凝治療，即可使阻塞消除。另外，抗凝治療還可促進抗癌藥物向腫瘤組織的運動，提高抗癌效果