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孔祥東主任醫(yī)師 鄭大一附院 遺傳與產(chǎn)前診斷中心 唐氏綜合征（Downsyndrome，DS）又稱21-三體綜合征、先天智力障礙或Down綜合征，為提高公眾對(duì)唐氏綜合征的認(rèn)識(shí)，2011年11月份，聯(lián)合國通過決議：從2012年起，設(shè)定每年的3月21日為“世界唐氏綜合征日”，今年3月21日是第11個(gè)世界唐氏綜合征日。DS是由于21染色體異常增加而引起的最常見的染色體疾病。據(jù)全球統(tǒng)計(jì)，每年約有20萬余新增病例，在活嬰中發(fā)生率約1／（600-800），隨著婦女工作壓力以及妊娠年齡的增加，其發(fā)病率還在進(jìn)一步上升。但其患病率與人種、生活水準(zhǔn)等沒有直接聯(lián)系，任何一對(duì)夫婦都有可生育唐氏綜合征患兒的可能。按染色體核型分析可將唐氏綜合征患兒分為三型：標(biāo)準(zhǔn)型、易位型、嵌合體型。唐氏綜合征臨床表型：（1）患兒具明顯的特殊面容，如眼距寬，鼻根低平，眼裂小，眼外側(cè)上斜，有內(nèi)眥贅皮，外耳小，舌胖，常伸出口外，流涎多。身材矮小，頭圍小于正常，頭前、后徑短，枕部平呈扁頭。頸短、皮膚寬松。骨齡常落后于年齡，出牙延遲且常錯(cuò)位。頭發(fā)細(xì)軟而較少。前囟閉合晚，頂枕中線可有第三囟門。四肢短，由于韌帶松弛，關(guān)節(jié)可過度彎曲，手指粗短，小指中節(jié)骨發(fā)育不良使小指向內(nèi)彎曲，指骨短，手掌三叉點(diǎn)向遠(yuǎn)端移位，常見通貫掌紋、草鞋足，拇趾球部約半數(shù)患兒呈弓形皮紋。（2）常呈現(xiàn)嗜睡和喂養(yǎng)困難，其智能低下表現(xiàn)隨年齡增長而逐漸明顯，智商25～50，動(dòng)作發(fā)育和性發(fā)育都延遲。（3）男性唐氏嬰兒長大至青春期，也不會(huì)有生育能力。而女性唐氏嬰兒長大后有月經(jīng)，并且有可能生育。（4）患兒常伴有先天性心臟病等其他畸形，因免疫功能低下，易患各種感染，白血病的發(fā)生率比普通人增高10～30倍。如存活至成人期，則常在30歲以后出現(xiàn)老年癡呆癥狀。目前尚無專門針對(duì)DS的有效治療方法，因此，避免唐氏兒的出生是該病最佳的預(yù)防策略。那么如何預(yù)防唐氏兒的出生呢？??一、唐式篩查（即產(chǎn)前血清學(xué)篩查）即抽取孕婦血液，檢測(cè)血清中的有關(guān)蛋白質(zhì)、激素等物質(zhì)的含量，結(jié)合孕婦的年齡、孕周、體重等，計(jì)算胎兒發(fā)生唐氏綜合征、18三體綜合征、開放性神經(jīng)管缺陷的風(fēng)險(xiǎn)度。根據(jù)采血時(shí)孕周分為早期唐篩（9~13+6周）和中期唐篩（15~20+6周）。優(yōu)勢(shì)：普及率高，沒有創(chuàng)傷性，只需要抽取靜脈血就可以檢查，價(jià)格低，報(bào)告周期短。二、無創(chuàng)DNA產(chǎn)前檢測(cè)即提取母親血液中胎兒的游離DNA，作檢測(cè)分析，得出胎兒患染色體非整倍體疾?。ㄌ剖暇C合征、18三體綜合征、13三體綜合征）的風(fēng)險(xiǎn)。優(yōu)勢(shì)：比唐篩更準(zhǔn)確，比羊穿更安全。操作性強(qiáng)，只需抽取10ml孕婦外周血，準(zhǔn)確率高達(dá)99%。檢測(cè)時(shí)機(jī)較早，孕周為7~30周均可進(jìn)行檢測(cè)。三、羊膜腔穿刺術(shù)即在超聲定位或引導(dǎo)下，醫(yī)生用穿刺針穿過腹壁、子宮肌層及羊膜進(jìn)入羊膜腔，抽取羊水的技術(shù)。通過抽取約20ml羊水，得到羊水中的胎兒脫落細(xì)胞，進(jìn)而利用這些細(xì)胞診斷胎兒是否患有DS。優(yōu)勢(shì)：羊水穿刺是胎兒染色體疾病診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可檢測(cè)出胎兒所有的染色體數(shù)目異常以及大片段的染色體結(jié)構(gòu)異常。那么如果我們生育了唐氏兒，家長一定要及時(shí)采取科學(xué)的護(hù)理措施，對(duì)患兒進(jìn)行長期耐心的教育和訓(xùn)練，幫助其掌握一定的生活技能，提高其生活質(zhì)量。一、日常護(hù)理情緒管理：家長應(yīng)注意培養(yǎng)患兒良好的情緒，保持輕松愉悅的心情。生活管理：規(guī)律作息，進(jìn)行適當(dāng)活動(dòng)，增強(qiáng)抵抗力，預(yù)防感染。家庭護(hù)理：家長應(yīng)對(duì)小兒唐氏綜合征患兒耐心教育、訓(xùn)練基本生活技能，盡可能讓患兒能夠生活自理，適應(yīng)社會(huì)。小兒唐氏綜合征患兒應(yīng)注意保暖，避免受涼引起感冒。二、飲食護(hù)理（1）小兒唐氏綜合征患兒應(yīng)做到營養(yǎng)均衡，在專業(yè)醫(yī)生或營養(yǎng)師的指導(dǎo)下適量補(bǔ)充，改善其發(fā)育的進(jìn)度，增強(qiáng)身體免疫力，減少感染的機(jī)會(huì)。（2）注意補(bǔ)充維生素、葉酸、微量元素等。含維生素A較豐富的食物有動(dòng)物內(nèi)臟、雞蛋、牛奶等。含維生素B較豐富的食物有谷物、新鮮的蔬菜、肉類，含維生素C較豐富的食物有檸檬、柚子、橘子。含維生素E較豐富的食物有堅(jiān)果類，比如腰果、核桃、瓜子等。富含葉酸的食物有菠菜、燕麥、蛋黃、西蘭花等。（3）避免進(jìn)食辛辣、刺激、生冷飲食，以免引起患兒?jiǎn)芸榷T發(fā)呼吸道感染。四、病情監(jiān)測(cè)定期復(fù)診，監(jiān)測(cè)生長發(fā)育，注意患兒有無感染及其他表現(xiàn)。五、就醫(yī)患兒出現(xiàn)小兒唐氏綜合征的相關(guān)癥狀可就診于兒科。六、康復(fù)訓(xùn)練：（1）第一階段：聽力訓(xùn)練：從出生起抓緊其清醒的時(shí)間，通過物體、語言、音樂、撫摸來強(qiáng)化感官刺激，促進(jìn)腦神經(jīng)的發(fā)育。視力訓(xùn)練：選取顏色鮮艷、形狀各異的東西，一邊在患兒眼前慢慢移動(dòng)，吸引患兒的注意力，一邊給患兒講解這是什么形狀，什么顏色。語言訓(xùn)練：不斷給孩子說話，無論做什么，都給患兒講解。同時(shí)反復(fù)教患兒發(fā)：aoe這些單音。音樂訓(xùn)練：經(jīng)常給孩子唱歌，放輕柔的音樂。音樂能充分激活大腦細(xì)胞，對(duì)孩子的智力開發(fā)大有好處。撫摸訓(xùn)練：幫孩子做操、按摩，并且一邊做出示范一邊教她笑，學(xué)會(huì)笑對(duì)智殘兒童很重要，是大腦發(fā)育的一個(gè)重要標(biāo)志。（2）第二階段：認(rèn)知與動(dòng)作訓(xùn)練：等到患兒的頭基本豎起來，在家中貼上顏色鮮艷的掛圖，家中的陳設(shè)、外界的景物，所有能見到的東西反復(fù)指著教患兒認(rèn)，并給患兒解釋這些東西的作用。等到患兒1歲半左右，雖不會(huì)說話，但問她什么東西在哪，基本都能指對(duì)。第三階段：學(xué)習(xí)與品德的培養(yǎng)：培養(yǎng)患兒對(duì)數(shù)字的興趣。近年來研究表明：人出生時(shí)大腦表面的腦溝回尚未形成，是在出生后的頭3年中才慢慢形成并加深。所以早期教育對(duì)幫助智殘兒童修復(fù)腦神經(jīng)、提高智力作用非常大。對(duì)智殘兒童的教育就是一切都得教，一切都得耐心地教。教育的最終目的應(yīng)該是使他們學(xué)會(huì)認(rèn)知、學(xué)會(huì)做事、學(xué)會(huì)相處、學(xué)會(huì)生存。為此，父母需要付出大量的時(shí)間、同時(shí)必須具備愛心、耐心和信心。讓我們醫(yī)患攜手，同向而行，早日實(shí)現(xiàn)世界無“唐”！2022年03月21日
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黃敬之主任醫(yī)師 福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬康復(fù)醫(yī)院 兒科 唐氏綜合癥可能會(huì)讓孩子難以清晰地說出自己的話，也會(huì)影響他們聽力和理解能力。但是，通過語言和言語治療進(jìn)行的早期語言干預(yù)可以改變唐氏綜合癥孩子的生活。什么是唐氏綜合癥?唐氏綜合癥，也稱為21三體綜合癥，是指嬰兒出生時(shí)帶有3條21號(hào)染色體。唐氏綜合癥有三種類型:1、標(biāo)準(zhǔn)型21三體綜合癥2、嵌合體型21三體綜合癥3、易位型21三體綜合癥三種類型之間在不同程度上存在著相似的發(fā)育差異。正常孩子出生時(shí)都有23對(duì)染色體共46條染色體，分別從父母那里得到一半（23條）的染色體數(shù)。因此，除了精子和卵細(xì)胞外，正常人體內(nèi)的每個(gè)細(xì)胞都含有46條染色體。當(dāng)患有唐氏綜合癥時(shí)，則存在有一條額外的染色體或染色體的一部分。染色體就像控制一個(gè)人生長和發(fā)育方式的密碼。但多出一條染色體就會(huì)改變孩子成長和學(xué)習(xí)的方式。唐氏綜合癥如何影響語言和言語由于唐氏綜合癥患者生來就帶有略微不同的DNA密碼，所以他們以一種獨(dú)特的方式發(fā)育。其中一些發(fā)育上的差異會(huì)影響語言和言語的發(fā)展。例如：1、較低的面部肌肉張力會(huì)使發(fā)音困難。2、患者的嘴巴較小，其舌頭相對(duì)較大，可能會(huì)使患者更難發(fā)出聲音。3、由于存在耳內(nèi)積液，患者會(huì)經(jīng)常發(fā)生的耳部感染，從而影響聽力。4、較慢的學(xué)習(xí)能力，會(huì)延遲多項(xiàng)發(fā)展里程碑，也包括語言發(fā)展里程碑。這些發(fā)展上的差異導(dǎo)致唐氏綜合癥患兒的感受性語言（孩子所理解的）好于其表達(dá)性語言（孩子所說的）?？梢员M早采取多種預(yù)防性和治療性措施，以減少在語言感受和語言表達(dá)之間的差距。在適當(dāng)?shù)闹С窒拢剖暇C合癥兒童可以更好地表達(dá)他們的需求，并減少焦慮和增加自信心。喂養(yǎng)治療唐氏綜合癥兒童通常在口腔和咽喉區(qū)域存在解剖學(xué)和生理學(xué)上的差異，從而影響了進(jìn)食、吞咽和口腔運(yùn)動(dòng)技能。這些差異包括面部肌肉張力較低，口腔較小而舌頭相對(duì)較大以及狹窄、高弓的上顎。如果唐氏綜合癥兒童在進(jìn)食或吞咽出現(xiàn)困難，喂養(yǎng)療法則可以幫助解決這些問題，同時(shí)也可以促進(jìn)語言發(fā)展。由語言病理學(xué)家或職能治療師提供的喂養(yǎng)療法可以幫助加強(qiáng)發(fā)音所必需的面部肌肉。唐氏綜合癥和聽力損失唐氏綜合癥兒童中大約三分之二患兒會(huì)出現(xiàn)聽力下降。兒童時(shí)期的聽力問題會(huì)影響語言發(fā)展，但這些聽力問題常常會(huì)人們所被忽視。唐氏綜合癥兒童容易經(jīng)常發(fā)生耳部感染。耳部感染是由于鼓膜后積液造成的，也讓人聽不清楚聲音。唐氏綜合征特征性較短、較窄的耳道結(jié)構(gòu)，使得耳道更容易積液。 所以，定期進(jìn)行聽力測(cè)試對(duì)于預(yù)防這個(gè)問題至關(guān)重要。耳朵感染可以用抗生素治療。但是，如果耳部感染反復(fù)出現(xiàn)，可以通過手術(shù)矯治，以適當(dāng)?shù)嘏懦龆婪e液，以預(yù)防今后的感染。手語的好處手語可以作為過渡工具使用，它可以幫助唐氏綜合癥兒童的語言和言語的發(fā)展。雖然手語可以作為聾啞兒童或聽力障礙兒童的主要交流系統(tǒng)/工具，但它也可以幫助唐氏綜合癥兒童表達(dá)他們的需求，同時(shí)也能幫助他們的口語發(fā)展。在10到12個(gè)月大的時(shí)候，唐氏綜合癥的兒童就會(huì)明白口語是一種交流方式。除非有聽力問題，否則他們是可以理解別人對(duì)他們說了什么。但是，唐氏綜合癥的兒童通常要到接近兩歲或三歲的時(shí)候，才能在身體水平上或神經(jīng)水平上做好說話的準(zhǔn)備。手語為尚未會(huì)說話的兒童提供了一種表達(dá)需求的方式，從而減少焦慮和不適。當(dāng)手語與手勢(shì)和口語一起使用時(shí)，手語可以幫助發(fā)育遲緩的兒童學(xué)習(xí)說話。家長和其他看護(hù)人在交流時(shí)應(yīng)該同時(shí)使用說話和手勢(shì)。例如，當(dāng)你使用手勢(shì)時(shí)，也要大聲說出來。這樣孩子很可能會(huì)用手勢(shì)來回應(yīng)，直到他們準(zhǔn)備好說話為止。其他語音和語言支持除了手語和手勢(shì)，交流板和合成語音系統(tǒng)也可以用來幫助彌合語言鴻溝。交流板是由圖片組成的，孩子們可以通過指向相應(yīng)的圖片，來表達(dá)他們的需求。例如，一張圖片可能表示“餓了”，而另一張則表示“需要上廁所”。當(dāng)孩子一開始會(huì)指的時(shí)候，大人應(yīng)該說話并一起指，比如一邊指著“餓了”的圖片，一邊說:“你餓了嗎?”我去給你拿點(diǎn)吃的來?！焙铣烧Z音系統(tǒng)可以幫助那些語言受到嚴(yán)重影響的兒童。語言病理學(xué)家或增強(qiáng)型溝通專家可以幫助你的家庭建立一個(gè)合成語音系統(tǒng)，并教會(huì)孩子如何使用它。環(huán)境因素與語言發(fā)展父母和看護(hù)人從嬰兒出生后，就圍繞在嬰兒周圍，積極促進(jìn)嬰兒的語言發(fā)展。唐氏綜合癥的孩子和其他孩子一樣，也能從中受益。讓孩子們沉浸在語言中，你可以：1、和孩子談?wù)撊魏问虑椋罕热鐢⑹瞿愕囊惶旃ぷ魃睿蛘哒f出超市里的水果與蔬菜的種類和名稱。2、每天大聲朗讀15分鐘或更長?？梢杂幸?guī)律地在孩子睡前朗讀一個(gè)故事。3、經(jīng)?；蛘鞛閷殞毘琛Ｍ{或搖籃曲都是不錯(cuò)的選擇。唐氏綜合癥的兒童通常會(huì)有一定程度的認(rèn)知落后，所以讓他們盡可能多地接觸語言，并提供多感官體驗(yàn)，就顯得更加重要了，比如讓他們一邊拿著蘋果，一邊大聲重復(fù)單詞。寫在最后唐氏綜合癥會(huì)以多種方式影響孩子的交流能力。如果你有一個(gè)唐氏綜合癥的孩子，就要清楚知道早期語言和言語干預(yù)可以極大地改善他們的生活質(zhì)量。也不要把唐氏綜合癥看作一種殘疾，要把它看作一種發(fā)展上的差異，需要一種獨(dú)特的支持。他們肯定會(huì)過著與大多數(shù)同齡人不同的生活，但如果他們的需求得到理解和滿足，那么他們的生活也可以是快樂和幸福的。歡迎關(guān)注我們的微信公眾號(hào)“兒童發(fā)育障礙康復(fù)中心”，獲取更多相關(guān)資訊。2021年05月18日1324
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杜青主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 康復(fù)醫(yī)學(xué)科 ◆什么是唐氏綜合癥？ 唐氏綜合癥最早叫蒙古癥（Mongolism）或者蒙古癡呆癥（mongolianidiocy），現(xiàn)在一般稱為21-三體綜合癥，國內(nèi)又稱為先天愚型，是最常見的嚴(yán)重出生缺陷病之一。唐氏綜合癥1866年由英國醫(yī)生唐·約翰·朗頓（JohnLangdonDown）在學(xué)會(huì)首次發(fā)表了這一病癥。這是人類首次發(fā)現(xiàn)的染色體缺陷造成的疾病。1965年，WHO將這一病癥正式定名為“唐氏綜合癥”。它包含一系列的遺傳病，其中最具代表性的第21對(duì)染色體的三體現(xiàn)象，會(huì)導(dǎo)致包括學(xué)習(xí)障礙、智能障礙和殘疾等高度畸形。 唐氏綜合癥患病幾率高低與人種，生活水準(zhǔn)等沒有直接聯(lián)系，估計(jì)每660個(gè)新生兒就有一個(gè)患有唐氏綜合癥，使之成為最常見的染色體變異。高齡初產(chǎn)婦會(huì)加劇嬰兒患有唐氏綜合癥的風(fēng)險(xiǎn)。 另外也有多余的染色體來自父親一方的情況，父方起因和母方起因的比例為1：4?；疾〉臐撛诟唢L(fēng)險(xiǎn)家庭通常會(huì)被提議進(jìn)行遺傳學(xué)咨詢和遺傳測(cè)試?yán)纭把蛩\斷”等?！籼剖暇C合癥基本上分為三種類型１、第21對(duì)染色體的三體變異現(xiàn)象。染色體移位造成第14對(duì)染色體的變異標(biāo)準(zhǔn)型第21對(duì)染色體三體變異（Trisomy21）：又稱廿一三體癥，第21對(duì)染色體多出一條，細(xì)胞中有四十七條色體，占唐氏綜合癥患者的90-95%。２、染色體移位型(Translocation)：占全體比例的5-6%。細(xì)胞中多出的一條染色體，其某部份會(huì)依附在其它的染色體，特別是會(huì)出現(xiàn)在第十四對(duì)或廿一對(duì)染色體上，有5-6%的唐氏綜合癥人士是屬于此類。３、無色體型(Mosaicism)：占全體比例的1-3%。此類非所有細(xì)胞有四十七條染色體，有些是四十七條，有些是四十六條的，這種情形較為罕有，只有1%的唐氏綜合癥人士是屬此類?！籼剖暇C合癥的常見并發(fā)癥：唐氏綜合癥患者伴隨有器臟畸形變異的幾率也較高，但并非所有并發(fā)癥都會(huì)出現(xiàn)，也有完全沒有并發(fā)癥的例子。1、消化器官畸形，如先天性食道閉鎖癥，十二指腸狹窄，鎖肛等2、 先天性心臟病，患病比率高達(dá)40%，尤其是心內(nèi)膜不全比例較高，通常如果不進(jìn)行早期治療會(huì)有致命危險(xiǎn)3、 白內(nèi)障，患病率為2%。4、 急性白血病，患病率為1%。5、 環(huán)軸間接不穩(wěn)定性，患病率2-3%。6、 甲狀腺疾病，患病率3%。7、 點(diǎn)頭癲癇，患病率10%。8、 一時(shí)性骨髓異常增生癥。9、 眼異常，由角膜，水晶體異常引發(fā)近視，遠(yuǎn)視，亂視等。10、浸出性中耳炎，容易在內(nèi)耳積蓄液體引發(fā)耳炎，影響聽覺◆唐氏綜合癥的七大特征 (1)智力低下：為輕、中度，多數(shù)是中度精神發(fā)育遲滯，其智力隨著年齡的增長而逐步降低，年齡從1歲增長至10歲，其平均智商（IQ）則從58下降至40以下。也有專家認(rèn)為，在青少年期智商（IQ）相對(duì)穩(wěn)定，以后才降低。大多數(shù)研究表明環(huán)境因素是影響智商（IQ）的重要因素，在良好環(huán)境中撫養(yǎng)的患者智商（IQ）相對(duì)較高。不同類型的患者智力低下的程度可不同，一般來說，三體型者最嚴(yán)重，易位者次之。易位型中以平衡易位者智力受累程度較小。由于患兒安靜、溫馴，為特殊教育訓(xùn)練提供較好條件，雖然在文化技能上很難達(dá)到小學(xué)1-2年級(jí)水平，但適應(yīng)能力可有明顯的改善，有一定的生活自理和勞動(dòng)能力。 (2)語言發(fā)育障礙：患兒開始學(xué)說話的平均年齡為4-6歲，95％有發(fā)音缺陷、口齒含糊不清、口吃、聲音低??；1／3以上有語音節(jié)律不正常，甚至呈爆發(fā)音。 (3)行為障礙：大多性情溫和，常傻笑，喜歡模仿和重復(fù)一些簡(jiǎn)單的動(dòng)作，可進(jìn)行簡(jiǎn)單的勞動(dòng)，少數(shù)患者易激惹、任性、多動(dòng)，甚至有破壞攻擊行為，某些則顯示畏縮傾向，伴有緊張癥的姿勢(shì)。 (4)運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩：患兒在出生后的一段時(shí)期其運(yùn)動(dòng)功能與正常同齡兒差別可能不大，但隨年齡增長其差別增大。在不同的患者中運(yùn)動(dòng)發(fā)育的情況也相差很大。先天愚型患者可執(zhí)行簡(jiǎn)單的運(yùn)動(dòng)，如穿衣、吃飯等，但動(dòng)作笨拙、不協(xié)調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)。 (5)生長發(fā)育障礙：先天愚型患者母體妊娠期較短，平均為262~272天。出生時(shí)身高較正常新生兒短l~3cm，頭圍基本正常，雙頂徑在正常范圍，前后徑相對(duì)較短，枕部平坦。大多數(shù)呈短頭畸型。前后囟及前額縫寬，閉合遲，常出現(xiàn)第三囟(后囟上方的矢狀縫增寬)。本病患兒出生后幾天睡眠較深，吸吮、吞咽十分緩慢，甚至完全不能，故弄醒和喂養(yǎng)十分困難。80％的患兒肌張力普遍低下。(6)特殊的外貌：雙眼距寬，兩眼外角上斜，內(nèi)眥贅皮，耳位低，鼻梁低，舌體寬厚，口常半張或舌伸出口外，舌面溝裂深而多，手掌厚而指短粗，末指短小常向內(nèi)彎曲或有兩指節(jié)，40％患兒有通貫掌。跖紋中，拇趾球區(qū)脛側(cè)弓狀紋，拇趾與第二趾指間距大，關(guān)節(jié)韌帶松弛或見肌張力低。◆唐氏綜合癥兒童自我控制的發(fā)展特點(diǎn)1、唐氏綜合癥兒童自我控制的動(dòng)機(jī)水平較低有學(xué)者曾指出：所有的人一出生就伴有能力發(fā)展的動(dòng)力，盡管它最初不是依靠外部的強(qiáng)化，但早年快樂的感覺會(huì)強(qiáng)化接近成功的程度。也就是說，當(dāng)一個(gè)孩子在某項(xiàng)任務(wù)中獲得成功時(shí)，他們就會(huì)表現(xiàn)出愉快的反映，這種愉快的感覺可以促使他去尋求更新更好的技能。有人研究了普通兒童與唐氏綜合癥兒童堅(jiān)持與成功的行為曲線，發(fā)現(xiàn)唐氏綜合癥兒童努力成功的比率要低于普通兒童。還有研究表明，唐氏綜合癥兒童從事工作的水平低、節(jié)奏慢，在工作中不經(jīng)常表現(xiàn)出愉快，喜歡接受容易的挑戰(zhàn)。唐氏綜合癥兒童在認(rèn)知能力測(cè)試項(xiàng)目中表現(xiàn)出很大的可變性，他們?nèi)狈?jiān)持，逃避學(xué)習(xí)的機(jī)會(huì)，許多測(cè)試項(xiàng)目的分?jǐn)?shù)低是由于他們拒絕嘗試而不是由于他們的表現(xiàn)差。因此，增強(qiáng)唐氏綜合癥兒童自我控制的能力，激發(fā)“動(dòng)機(jī)”是十分重要的方面。2、唐氏綜合癥兒童的生長環(huán)境與受照料程度與普通兒童存在差異由于唐氏綜合癥兒童的生理、心理缺陷，其生長環(huán)境與受到的照料程度也與普通兒童不同。唐氏綜合癥兒童很難融入普通的社會(huì)群體當(dāng)中，他們很少有機(jī)會(huì)接觸幼兒園、學(xué)校的教育，并且由于他們?cè)贓t常生活中所表現(xiàn)出的不同，常常被忽視了正常的教育。由于交流方式的缺乏，患唐氏綜合癥的兒童及其父母很難有交流的機(jī)會(huì)。缺少社會(huì)榜樣的示范也是影響唐氏綜合癥兒童自我控制發(fā)展的一個(gè)重要因素。唐氏綜合癥兒童由于很少接觸普通兒童及其環(huán)境，很難找到示范者和可模仿的對(duì)象，因此，他們很難做出好的認(rèn)知反應(yīng)。許多測(cè)試母一嬰關(guān)系的研究發(fā)現(xiàn)，唐氏綜合癥兒童的母親可能花費(fèi)了大量的時(shí)間，結(jié)果卻不盡如人意。她們習(xí)慣凡事包攬，親力親為，這反而降低了唐氏綜合癥兒童解決問題的能力，影響了兒童堅(jiān)持性品質(zhì)的發(fā)展。3、唐氏綜合癥兒童控制情感的能力較差普通的兒童，在學(xué)校教育和家長的逐步嚴(yán)格要求影響下，隨著年齡的增大，其控制和調(diào)節(jié)自己情感的能力會(huì)日益發(fā)展起來。學(xué)齡初期的兒童在一定程度上已經(jīng)能夠控制自己的一些愿望，服從活動(dòng)任務(wù)的需要。而唐氏綜合癥兒童在情感控制方面則發(fā)展得又差又慢。他們情緒的調(diào)節(jié)和控制能力還更多地受機(jī)體需要和激情的支配。他們難以按照社會(huì)所需要的行為規(guī)范或道德標(biāo)準(zhǔn)來調(diào)控自己的情感和行為，也難以根據(jù)環(huán)境的變化和實(shí)際需要協(xié)調(diào)自己的情感，改變已經(jīng)產(chǎn)生了的欲望和要求?！羧绾翁岣咛剖暇C合癥兒童自我控制能力抓住自我控制發(fā)展的關(guān)鍵期關(guān)鍵期的研究對(duì)兒童發(fā)展有重要的意義，它說明個(gè)體學(xué)習(xí)的最佳期。研究表明，3～9歲兒童的自我控制能力隨年齡增長而呈上升趨勢(shì)，發(fā)展的關(guān)鍵年齡在3～5歲。研究發(fā)現(xiàn)，兒童自控在3～4歲發(fā)展迅猛，在4～5歲相對(duì)減慢。生理學(xué)研究也表明，4～5歲兒童抑制能力得到迅速發(fā)展，大腦皮層的延緩抑制為大腦中樞神經(jīng)系統(tǒng)控制個(gè)體活動(dòng)奠定了基礎(chǔ)。唐氏綜合癥兒童由于自身的缺陷，自我控制能力發(fā)展較正常兒童緩慢。但通過分析，我們不難看出，發(fā)展幼兒的自控主要在幼兒期。因此，我們要抓住幼兒期這個(gè)關(guān)鍵期，對(duì)唐氏綜合癥兒童的自我控制進(jìn)行適時(shí)的干預(yù)與矯正。1、運(yùn)用游戲?qū)μ剖暇C合癥兒童的自我控制進(jìn)行矯正研究表明，幼兒在一定的趣味性活動(dòng)中比在枯燥的活動(dòng)中堅(jiān)持時(shí)間長，無趣味的活動(dòng)易于使幼兒分心，破壞行為規(guī)則。但 “運(yùn)用游戲?qū)τ變旱淖晕铱刂颇芰M(jìn)行了培養(yǎng)，結(jié)果表明，游戲訓(xùn)練可以提高幼兒的自我控制能力，并且不同的年齡階段訓(xùn)練幼兒自我控制的游戲類型應(yīng)有所區(qū)別。一個(gè)有關(guān)兒童錯(cuò)誤信念的研究指出，普通兒童和患有唐氏綜合癥的兒童在通過錯(cuò)誤信念任務(wù)以前，能夠參與自發(fā)的假裝游戲，并且形成了參與復(fù)雜的互動(dòng)式假裝游戲的能力。很多心理學(xué)家和臨床工作者嘗試用游戲?qū)和牟涣夹袨檫M(jìn)行干預(yù)和治療。游戲能幫助兒童在一種與治療師的協(xié)作關(guān)系中表達(dá)和完成他們的情感沖突，治療師通過游戲的隱喻語言和兒童互動(dòng)。唐氏綜合癥兒童由于很少接觸玩具，很少與同齡人溝通而造成自我控制發(fā)展不良。因此，在對(duì)唐氏綜合癥兒童自我控制的矯正，應(yīng)適當(dāng)引進(jìn)游戲，從簡(jiǎn)單的，能引發(fā)他們興趣的并容易實(shí)現(xiàn)的游戲任務(wù)開始，慢慢地過度到需要更多的付出意志努力的活動(dòng)中，從而逐步培養(yǎng)他們的自我控制能力。2、利用“誘因”效應(yīng)培養(yǎng)自我控制兒童自我控制行為在很大程度上是受環(huán)境因素影響的。幼兒活動(dòng)的目的大多與眼前的需要、興趣和愿望相連。研究發(fā)現(xiàn)，誘因?qū)和晕铱刂颇芰Φ呐囵B(yǎng)有積極的作用。教育工作者要善于利用這一手段來培養(yǎng)幼兒的自我控制能力。智力落后的兒童，興趣、愛好比較單一，其物質(zhì)興趣占主導(dǎo)地位。培養(yǎng)唐氏綜合癥兒童的“動(dòng)機(jī)”，給其適當(dāng)?shù)恼T因，讓其體驗(yàn)到成功的快樂，這樣才能觸發(fā)唐氏綜合癥兒童的成功欲望，促使其追求更高的目標(biāo)，從而增強(qiáng)其自我控制能力。3、增強(qiáng)唐氏綜合癥兒童“延遲滿足”的能力“延遲滿足”，被認(rèn)為是自我控制中最重要的技能之一，被看作是社會(huì)交往和情緒調(diào)節(jié)的必要組成部分。心理學(xué)家Mischel認(rèn)為，延遲滿足是心理成熟的表現(xiàn)。具體講，是專指一種甘愿為更有價(jià)值的長遠(yuǎn)結(jié)果而放棄即時(shí)滿足的抉擇取向，以及在等待中展示的自制能力。發(fā)育正常的兒童4歲左右的延遲滿足能力被認(rèn)為可以預(yù)測(cè)青年時(shí)期的認(rèn)知和社會(huì)能力。延遲滿足能力包含很多因素，智力殘疾兒童研究報(bào)告說在進(jìn)行選擇方面存在困難。語言的理解可能是造成這種困難的原因之一。為了做出等待決定，兒童必須知道“等待”一詞的含義和一些時(shí)間概念。因此，耐心地教授唐氏綜合癥兒童一些相關(guān)的語言知識(shí)，并通過示例來讓他們充分的理解，對(duì)兒童延遲滿足能力的培養(yǎng)有一定的作用。4、充分發(fā)揮“家庭”的作用家庭在對(duì)唐氏綜合癥兒童自我控制的矯正中有及其重要的作用。唐氏綜合癥兒童很少有機(jī)會(huì)被外界接納，與他們關(guān)系最密切的群體即是家庭。一個(gè)唐氏綜合癥兒童是屬于家庭的，家長以及其兄弟姐妹對(duì)其期望值也是最高的。澳大利亞的一項(xiàng)研究表明¨，唐氏綜合癥兒童氣質(zhì)與母親教養(yǎng)行為存在關(guān)系。唐氏綜合癥兒童的父母如果對(duì)孩子過分溺愛、保護(hù)，兒童的自我控制能力發(fā)展就會(huì)較差。還有些父母過分專制、嚴(yán)厲，不允許兒童有任何違反社會(huì)要求的情緒和行為出現(xiàn)，把患兒限定在一個(gè)狹小的空問內(nèi)，這種情況下，兒童會(huì)表現(xiàn)出壓抑、退縮甚至攻擊性行為，這屬于不良的控制特征。兒童控制動(dòng)機(jī)的發(fā)展是通過護(hù)理者引導(dǎo)兒童對(duì)行為——效果之間關(guān)系的理解來發(fā)展的。護(hù)理者提供給兒童一種情感上的積極環(huán)境，并且分擔(dān)兒童的目標(biāo)，使目標(biāo)變成是相互的，這可以通過父母采取主動(dòng)的形式來完成，即：父母協(xié)助兒童發(fā)展技能，通過鼓舞人心的方法鼓舞兒童去嘗試較高水平的任務(wù)。家庭成員要逐步適應(yīng)患兒的生活規(guī)律，根據(jù)他們的特點(diǎn)來選擇合適的教育方法。當(dāng)然，唐氏綜合癥兒童由一個(gè)依賴的個(gè)體轉(zhuǎn)變成一個(gè)自我控制較好的個(gè)體，是一個(gè)逐漸變化的、艱難的過程。但我們相信，通過耐心的引導(dǎo)與培養(yǎng)，唐氏綜合癥兒童的自我控制能力一定會(huì)得到顯著的提高。2010年02月01日24072
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