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賀晶主治醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 癲癇中心 他這個良性癲癇，它有20%的這個兒童癲癇患者里面，他就是這個疾病。 我一到寒假暑假的時候，你就發(fā)現(xiàn)很多患者過來了，因為他們的認知是正常的，所以他們能正常上學，只有寒暑假的時候才過來復查腦電圖，他一般起病就3~14歲嘛，這個中間的話，有的有的患者會早一點，比如說兩歲他就起病了，但是他有一個高峰年齡哦，大概就是上小學階段。 啊，所以門診大部分都是這個年齡段的患者。 這些患者他在一般在入睡不久以后就會出現(xiàn)發(fā)作，表現(xiàn)是口眼往一側斜呀，一側肢體抽。 嗯，這類疾病他有40%的孩子，他有家族史。 呃，它有高熱驚厥的加速史，或者是有癲癇的家族史。 預貨比較好。 嗯，不管是你，呃發(fā)作頻繁還是不頻繁，一般他在青春期左右就會停止發(fā)作，他沒有一個具體的這個年齡，呃，有的人早一些，有的人晚一些，在發(fā)作停了之后，他的腦電圖你復查還是異常的，這是他的一個特點，你不用特別焦慮。 啊，他現(xiàn)在不發(fā)作了，他腦電圖現(xiàn)在還有放電，屬于正常的啊，有10%的人，他一輩子就發(fā)作一次啊，有66%的人，他每年也就幾次發(fā)作，只有20%的人，他發(fā)作才特別的頻繁。 你如果你確診了，你現(xiàn)在就隨訪就行了。02月20日
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馮亞梅主治醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 癲癇中心 一般情況下小孩得癲癇，一般跟以下幾個因素有關:1、母親孕期的時候有弓形蟲感染，可能會帶有腦部疾??；2、出生的過程中有窒息，頭部有產(chǎn)傷，出生以后可能會出現(xiàn)癲癇；3、原發(fā)疾病，因為有家族性、遺傳性癲癇；4、兒童良性的枕部癲癇或者頂葉的癲癇。一般小孩子得癲癇跟母親的孕產(chǎn)史有關系，或者與部分家族遺傳性疾病有關，但是小孩的癲癇需要跟熱性驚厥相鑒別。小孩子因為中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完整，可能是在成長過程中，有些小孩到高熱的時候也出現(xiàn)抽搐。但是一般叫熱性驚厥，而且是相對良性的病程，隨著年齡增長就會消失，不屬于癲癇。如果沒有以上繼發(fā)因素，且兒童運動、智能發(fā)育均正常，要考慮原發(fā)性癲癇或者局灶性腦發(fā)育不良引起的癲癇；相比引起發(fā)育落后的癲癇腦病，發(fā)育正常的兒童只要關注癲癇的治療就可以讓孩子完全融入正常的學習生活環(huán)境中。要按時服藥，定期復查，如果2-5年內(nèi)無發(fā)作，腦電圖也正常的情況下是有希望減停藥物的。2024年10月10日631
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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 癲癇中心 那么皮層發(fā)育不良引起癲癇，有的很小發(fā)病，有的很大發(fā)病，是不是跟腦液位置有關，畸形程度有關，就是說呃，這個問題還是提的比較好啊，呃，這個我們也其實有時候也在思考這個問題，就是說癲癇啊，癲癇他可能呃，我剛才前面有些問題也回答過了，就是腦部啊，我們正常人可能大腦里面也有這樣那樣的，這個不正常的，或者就是發(fā)育也不太好的，長得也不太好看的，可能也有這這些問題，但是我們沒有癲癇是吧。 沒有癲癇，呃，那么我們知道癲癇它這個發(fā)病呢，實際上它需要有個這個病灶。 但是他同時他的發(fā)病還需要有個這個。 誘發(fā)因素誘因誘因是吧，那么有些。 比如說在很小的時候，可能就就就就就不知道被什么原因給誘發(fā)出了，或者就是通過這個發(fā)燒。 啊，又發(fā)出來了。 啊，后來發(fā)現(xiàn)腦部有個呃發(fā)育不良，或者通過一這個呃，孩子的一些這個某一次生氣啊什么的，這個這個心情不好啊，就引起發(fā)作了，就是這個可能需要有個導火索，導火索就是把這個這個點燃以后，他這個癲癇可能就會形成一個慣性的一個反復的一個發(fā)作啊，它的這個通路，它癲癇的一個這個這個閉合的環(huán)路徹底被打通了的，他就經(jīng)常的就在那飯店飯店，然后就就形成一個這個嗯，就好像這個草地2024年10月08日26
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姚晨副主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 功能神經(jīng)科 兒童良性癲癇患兒呢？是帶電的小天使。有些家長可能發(fā)現(xiàn)小孩在入睡后或者睡醒之前出現(xiàn)嘴角抽動，流口水甚多，尺子抽動的表現(xiàn)，那么這個可能是兒童良性癲癇的一種。 兒童良性癲癇呢，我們簡稱為bect，那么呢，它有四個特點，第一個呢，年齡相關性，一般呢，3~13歲，尤其是5~8歲高發(fā)，第二呢，睡眠相關，通常呢，在入睡后或睡醒前出現(xiàn)口角出動，流口水以及四肢出動這樣一些表現(xiàn)，那第三個呢，小孩子呢，生長發(fā)育通常正常，認知功能也正常，神體影像檢查呢，沒有良性的發(fā)現(xiàn)。第四個呢，腦電圖檢查，背景活動正常，嗯，發(fā)作間期可以看到特征性的中央裂曲激波。 呃，尤其在睡眠期更加明顯，所以呢，一個包含睡眠期的視頻腦電圖檢查是非常有必要的，懷疑可能適合咱們良性癲癇的患兒呢，需要找癲癇?？漆t(yī)生就診來確定治療方案。2024年09月05日21
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王曼營養(yǎng)師 上海德濟醫(yī)院 生酮飲食治療中心-營養(yǎng)腸道微生態(tài)?？坡?lián)盟基地 睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)(electricalstatusepilepticusduringsleep，ESES)系小兒神經(jīng)系統(tǒng)較為常見的疾病，為神經(jīng)元持續(xù)性異常放電可引發(fā)患者的細胞代謝紊亂、神經(jīng)元細胞的凋亡和死亡、內(nèi)環(huán)境的紊亂等，從而導致嚴重的神經(jīng)功能損傷，出現(xiàn)顯著的語言障礙、認知損傷、發(fā)育倒退、孤獨癥等社會功能障礙。據(jù)統(tǒng)計，ESES在整個兒童癲癇中約占0.2%-0.5%[1-2]，年齡依賴性和自限性是其標志性特點，一般約4-5歲起病，10-15歲逐漸的消失[3]，它是一種多形式的癲癇發(fā)作，表現(xiàn)為一種特征性的腦電圖現(xiàn)象，會導致患兒不同程度的神經(jīng)心理損傷。目前已經(jīng)就長期的ESES會導致兒童神經(jīng)心理損傷達成了共識，這種損傷主要表現(xiàn)為全面認知的損傷和行為能力倒退,另外也可以表現(xiàn)出某一高級神經(jīng)認知功能的損害。例如ESES患者會出現(xiàn)記憶力的下降、反應延遲、語言障礙、閱讀下降以及小便失禁[4]等多種神經(jīng)心理損傷。但是如果這種放電得到緩解或控制，那么該患兒所出現(xiàn)的商差異就會減輕[5]。青春期時，ESES患者的癲癇發(fā)作以及腦電圖的異常都會得到很大的改善，但是在臨床中也僅僅只有10%~44%的患兒能夠恢復正常的語言和智力水平。案例展示：晨晨的治療故事：來自家長的口述：孩子在5歲時無明顯誘因夜間入睡20-30min后出現(xiàn)無間斷抽搐4次，表現(xiàn)為眨眼，口角歪斜，咬牙，口吐泡沫、整個右邊肢體抽動，意識喪失，每次持續(xù)5分鐘后緩解。住院確診為癲癇當時就開始用丙戎酸鈉口服液早晚各5ml（在此之前沒有留意過不太清楚是不是第一次發(fā)作，從小口水就比較多，比較多動）后面大概5個月后再次發(fā)作，表現(xiàn)為面部右邊眼睛嘴角抽動，持續(xù)約10min。之后大概5-6個月發(fā)作一次。第二年開始3-4個月一次。（期間表現(xiàn)形式類似）中間藥量德巴金加量至早晚各12ml，也有使用過中藥控制，用中藥之前會出現(xiàn)間斷性流口水，日常生活中留一陣就好一陣，用中藥后流口水癥狀幾乎沒有了，但是2023年2月25日新冠后一周又出現(xiàn)輕微發(fā)作。踏上北京的求醫(yī)之路后到北大確診BECTs/ESES75%，停掉中藥，丙戊酸鈉改成早1/2片，晚上一片，加上了氯巴占晚上從1/4加至1/2，23年5月3日再次發(fā)作氯巴占加至早1/4晚1/2。6.5號再次輕微發(fā)作氯巴占調制早晚各1/2。10.4號再次發(fā)作連著隔一天發(fā)作一次再到北大檢查腦電ESES增至85%醫(yī)生診斷：建議把氯巴占調至早晚各一片，還是不能控制的話加上開浦蘭一直加到最大早晚各一片半，加上丙戎酸鈉早半片晚一片，也就是三種藥。如果發(fā)現(xiàn)沒有減輕建議激素沖擊治療。目前回來后氯巴占現(xiàn)在加到早上半片晚上一片，暫時沒發(fā)作，幼兒園時學什么都很快，一二年級也能跟上學習，今年開始學習完全跟不上，學習上課時注意力不能集中，寫一下就容易發(fā)呆愣神簡單幾個字能寫幾個小時都寫不完，說話較同齡人明顯變緩慢，口水花花的流。目前存在的問題第一：發(fā)作控制不住，藥物一直在增加，放電指數(shù)在增長，學習在退步，書寫都困難；第二：沖擊激素，有效率一般，復發(fā)率高，副作用大，還會繼續(xù)增加體重；第三：體重異常增加，孩子今年8歲9個月吃藥不到三年體重從45斤已經(jīng)漲到92斤了；第四：體力差：日?；顒颖孔?，體育課不能堅持；學校上午跑操兩圈他一般跑一圈就不行了。以前沒發(fā)現(xiàn)病的時候我感覺他就是精力很旺盛，像個小猴子，現(xiàn)在和以前比挺明顯感覺體力和精力都不行。有時候我?guī)ベI菜沒走兩步他就喊走不動了。治療希望：希望通過生酮飲食改善發(fā)作，改善發(fā)育，改善腦電圖放電，同時可以減肥控制體重。踏上上海的求醫(yī)之路2023年10月25日生酮開啟生酮。吃藥仍有發(fā)作，激素副作用太大，一夜沒有睡，在好大夫網(wǎng)上查找一樣情況的孩子都是怎么選擇治療的，后面發(fā)現(xiàn)生酮飲食好像療效挺好的，也聽楊教授說過生酮挺好，于是我就一直查看生酮有關的文章，看到很多人推薦王曼教授。我就直接在看了她的所有文章和病例幾天以后我們就到了上海，住院后第二天正式開啟生酮，當天是從晚飯開始生酮飲食，第二天就發(fā)現(xiàn)孩子留口水有很大的緩解，而且睡眠感覺踏實一些，我一下子就感覺信心了很多。住院5天生酮治療很順利，也看到了效果，可是回家后孩子開始出現(xiàn)不愛吃餐，一連餓了好幾天也不吃。心里特別焦慮，王曼教授給我們耐心指導，給我們繼續(xù)的底氣。慢慢陪著我們渡過了一開始的過渡期。其實都說生酮特別麻煩，其實坐下來也還好，以前孩子愛吃的垃圾食品這下子統(tǒng)統(tǒng)丟了，孩子也挺懂事了她也想自己的病快點好起來。我們回來以后孩子一直還算穩(wěn)定目前還是沒有發(fā)作過真希望一直好下去。生酮3個多月，因為距離北京近，就去北京復查，我孩子的ESES從去的時候85%降到了60%。同樣情況的病友應該都知道這個ESES真的很難降我們真的開心壞了，生酮后孩子講話思路很清晰，我一直對生酮很抱希望。我覺得就算在麻煩我都要好好的堅持下去，感覺這是孩子的救命稻草。何況其實真的做下來并沒有我們想象中的那么麻煩。我每次去醫(yī)院都看到很多家庭因為孩子生病大家日子都過的特別的難和痛苦真的是只有我們自己內(nèi)心清楚，我很想把自己在生酮中受益的事分享出來希望更多的家庭和孩子能得受益。總以為這樣下去，就能如愿的一直好轉下去，在生酮幾年，控制放電，減藥，康復，但是上天感覺又開了一個玩笑，讓我感覺再次陷入治療的迷茫之中。一次感染后，沒有胃口，生酮堅持不嚴格，于2024年4月05日開始，口水越來越多，還有異常行為咬紅領巾，做作業(yè)的時候也有愣神，老師給我反應就是說孩子總體還是喜歡多動,總是鼓搗鼓搗別人同桌，還有鉆桌子里面去，反正就是感覺很明顯和別的同學有區(qū)別。孩子越來越大，在學校面臨的問題也開始慢慢暴露，最近就是因為口水原因被同學老師孤立。腸道菌群的檢測：柳暗花明生酮攜手腸道微生態(tài)技術，調理了患兒了脾胃，提升了生酮治療的堅持度，治療效果上再上一個臺階。8歲1個月男孩身高138.5cm,體重47kg，生酮6個月，成功減重6kg，8歲7個月身高142cm,體重40.4kg，成為一位帥氣的小伙子。晨晨原本是一個活潑開朗的孩子，通過藥物治療，未能有效改善，由于疾病的演變，從兒童良性癲癇變異為變異型，腦電圖ESES的放電指數(shù)不斷攀升以及藥物的副作用，導致晨晨變的肥胖，多動，頻繁流口水，學習成績直線下降至書寫困難，還有控制不住的癲癇發(fā)作。傳統(tǒng)治療方法在他身上并沒有取得理想的效果，而不斷攀升的ESES放電指數(shù)是導致他疾病的關鍵所在。如我們所見，創(chuàng)新的診療方法為他帶來了新的希望。生酮飲食治療降低了放電指數(shù)，提升了認知能力，二代益生菌制劑通過腦腸軸干預治療，雙劍合璧讓治療有更驚喜的收獲，也讓我們重新認識了ESES的治療新路徑。專業(yè)分析：ESES患者出現(xiàn)了認知功能的損害，這與ESES患者持續(xù)性放電所引起的皮質功能區(qū)域的損傷有著密切的聯(lián)系。例如:LKS的言語聽覺失癥就是ESES放電發(fā)生在了大腦的中后顳區(qū)或頂顳區(qū)部位，造成語言感知區(qū)(Wernicke區(qū))的損傷。如果異常放電損傷了Broca區(qū)，患兒臨床上就會出現(xiàn)口咽部的失用:然而負性肌陣攣發(fā)作(BECT變異型)則是由于放電激活了大腦中某些起運動抑制作用的相關區(qū)域;另外如果患者出現(xiàn)了視覺空間整合的缺陷，則是因為放電損傷了后頭部的部位:如果出現(xiàn)了廣泛性的高級皮質認知功能損傷(CSWS)則是因為放電損傷額區(qū)部位等等。ESES病因目前對ESES患兒病因及機制尚不清楚，目前研究病因包括遺傳性、結構性、免疫性、感染性和病因不明幾類，主要是遺傳與結構因素，免疫因素也是目前研究熱點。1.1遺傳因素基因突變，特別是GRIN2A突變與癲癇性腦病伴睡眠中持續(xù)棘慢波（CSWS）、獲得性癲癇失語綜合征（LKS）和兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波BECT變異型有關，BECT變異型又包括不典型良性部分性癲癇（ABPE）和獲得性癲癇性島蓋綜合征（兒童良性癲癇伴言語及口咽部運動障礙），表型越嚴重的綜合征突變率相對越高,部分有癲癇家族史或熱性驚厥史。1.2結構性因素ESES繼發(fā)性病因包括腦裂畸形腦積水、腦出血，多小腦回畸形，丘腦損傷，神經(jīng)母細胞瘤等。1.3免疫因素還有學者認為潛在免疫機制異常也可能是ESES病因之一，該學者回顧性評估了11例ESES患者血清中的16種細胞因子組，并將其與20名健康對照兒童的水平進行比較，發(fā)現(xiàn)ESES患者血清中IL-1α、IL-6、IL-10、CCL2和CXCL8/IL-8水平升高，而MF和CCL3水平則低于對照組，提示細胞因子與ESES患兒活動性密切相關[20]。其中IL-1不僅促進癲癇發(fā)生，還能進一步刺激IL-6和TNFα合成，放大炎癥反應，從而加重患兒ESES現(xiàn)象:1.4感染性及原因不明研究表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染導致的炎癥反應是癲癇的主要危險因素;該類患者驚厥次數(shù)頻繁;且上述也表明炎癥分子在癲癇發(fā)生過程中起重要作用，尤其是IL-1[2]。另有部分癲癇患兒原因不明。ESES治療目前尚無公認的推薦治療方案，雖ESES有其自限性，但長時間的持續(xù)放電造成的認知障礙不可忽視，因此其治療不僅在于控制癲癇發(fā)作，更在于抑制異常放電從而改善神經(jīng)心理認知功能。常見的治療方法主要包括病因治療、藥物治療、生酮飲食及手術治療。1.藥物治療：到目前為止，抗癲癇發(fā)作藥物（ASMs)能夠改善約49%的ESES患者的認知功能，也能夠減少甚至是消除ESES現(xiàn)象，截止到目前臨床更多的共識是，多數(shù)的（ASMs)對于ESES的治療作用是有限的。同時對于診斷并伴有ESES現(xiàn)象的癲癇患者，通常避免使用的AEDS包括:卡馬西平(CBZ)、奧卡西平(0BZ)、拉莫三嗪(LTG)等，因為這些藥物存在著一定的風險性，因為它們可以減少和控制癲癇的發(fā)作，但是也有可能會使ESES現(xiàn)象持續(xù)存在。2.類固醇激素沖擊治療：有效率為65％～77％，是目前最有效的治療方案，激素治療存在著撤藥時的復發(fā)，在臨床中這種復發(fā)了高達33％。同時在臨床中長期使用激素會產(chǎn)生較多的副作用，且用法用量缺乏統(tǒng)一標準，因此主張多種ASMs治療無效后才使用激素治療。3.生酮飲食治療(Ketogenicdiet,KD),理論上可以通過影響γ-氨基丁酸(GABA)系統(tǒng)和減輕炎癥來改善ESES，生酮飲食對于ESES的臨床研究表明:生酮飲食耐受性較好[6]，對有器質性改變或一些病因不明確的患兒均有較好的療效;Kelley等[7]分析總結了迄今為止在六篇出版物中已經(jīng)描述的38例生酮飲食治療患兒，總體而言，腦電圖改善53%，減少發(fā)作41%認知改善45%，腦電圖正?；瘍H9%。因此，生酮飲食治療對ESES患兒有一定療效。4手術治療對于內(nèi)科治療無效的難治性ESES尤其伴有局灶性損害及神經(jīng)心理退行性改變患兒，手術治療是另一種選擇。目前常用術式包括大腦半球切除、局部切除術、胼胝體前部切除、胼胝體全切以及葉切除術，迷走神經(jīng)刺激等，部分患兒獲得無發(fā)作及腦電圖的改善。該患兒的治療分析：大腦與腸道間的高速公路就是菌群--腦-腸軸，大腦控制消化道活動，腸道通過迷走神經(jīng)與大腦交流，腸道菌群可能通過迷走神經(jīng)像大腦發(fā)出信號，或是在腸道中刺激產(chǎn)生神經(jīng)遞質，從而影響情緒和認知。飲食，尤其是生酮飲食，可以通過塑造腸道微生物群來調節(jié)癲癇的發(fā)生，生酮飲食是一種由高比例脂肪、低碳水化合物和適當?shù)鞍踪|構成的飲食，自1921年以來一直用于治療難治性癲癇患者。經(jīng)典的生酮飲食可以通過多種途徑緩解癲癇，包括調節(jié)神經(jīng)遞質、腦能量代謝、氧化應激、離子通道和腸道菌群。腸道菌群對生酮飲食抗癲癇治療具有促進效果生酮飲食通過改變飲食的攝入來調整腸道菌群，提高擬桿菌水平，飲食干預是控制癲癇有效且有前景的方法，特別是生酮飲食。對微生物群-腸-腦軸的進一步研究將有助于開發(fā)更有效的飲食療法。ESES預后ESES能引起年齡相關的神經(jīng)心理退行性病變，其起病隱匿，呈多樣性，若持續(xù)時間長，即使臨床發(fā)作及EEG異常逐漸消失，仍會留有永久后遺癥。其神經(jīng)受損的表現(xiàn)形式主要包括注意力缺陷伴多動障礙及認知障礙，另外少部分患兒表現(xiàn)為語言表達障礙計算能力下降(或差)及攻擊性行為等。著名學者Tassinari[8]早在2006年就將ESES命名為“珀涅羅綜合征”(“thePenelopesyn-drome”)。這個命名形象的指出，就像珀涅羅珀織布一樣，ESES患兒白天通過各種學習實踐將腦內(nèi)正常神經(jīng)網(wǎng)絡建立，但是夜間神元的異常放電會破壞正常的神經(jīng)網(wǎng)絡，引起認知功能障礙。結語ESES治療的最終目標是保護認知功能，ESES治療的療程一般為臨床發(fā)作控制后繼續(xù)維持治療2年，經(jīng)過半年至1年的減量過程方可停藥，對于電發(fā)作的治療，一般學者認為，如果電發(fā)作不影響患者認知功能，必須充分考慮藥物對于患者的認知行為功能的影響。而二代益生菌（Next-GenerationProbiotics，NGP）被定義為可以干預人類疾病的腸道微生物群，旨在預防、治療或治愈疾病的生物產(chǎn)品，目前僅有脆弱擬桿菌(BF839）和嗜黏蛋白阿克曼菌（AKK），脆弱擬桿菌(BF839）在癲癇及共患病方面的療效得到臨床驗證，而AKK菌目前主要用于減肥相關，BF839是有臨床科研背書的二代益生菌，但癲癇患者在進行治療以及使用二代益生菌進行干預時，均需經(jīng)由專業(yè)醫(yī)生進行辯證看診，請勿自行使用參考文獻[1].KramerU,NevoY,NeufeldMY,etal.Epidemiologyofepilepsyinchildhood:Acohortof440consecutivepatients[J].PediatrNeurol,1998,18(1):46-50.[2].VeggiottiP,PeraMC,TeutonicoF,etal.Therapyofen-cephalopathywithstatusepilepticusduringsleep)(ESES/CSWSsyndrome):Anupdate[J].EpilepticDisord.2012，14(1):1-11.[3].OuyangG,WangY,YangZ,etal.GlobalsynchronizationofmultichannelEEGinpatientswithelectricalstatusepilepticusinsleep[J].ClinEEGNeurosci,2015,46(4):357-363.[4].CaraballoRH,VeggiottiP,KaltenmeierMC,etal.En-cephalopathywithstatusepilepticusduringsleeporcon-tinuousspikesandwavesduringslowsleepsyndrome:Amulticenter,long-termfollow-upstudyof117patients[J].EpilepsyRes,2013，105(1-2):164-173.[5].HughesJR.AreviewoftherelationshipsbetweenLandau-Kleff-nersyndrome,electricalstatusepilepticusduringsleep,andcontinuousspike-wavesduringsleep[J].EpilepsyBehav,2011,20(2):247-253.[6].vandenMunckhofB,vanDeeV,SagiL,etal.Treatmentofelectricalstatusepilepticusinsleep:Apooledanalysisof575cases[J].Epilepsia,2015,56(11):1738-1746.DOI:10.1111/epi.13128.[7].KelleySA,KossoffEH,Howeffectiveistheketogenicdietforelectricalstatusepilepticusofsleep?[」].EpilepsyRes,2016,127:339343.DOI:10.1016/j.eplepsyres.2016.09.018.[8]..TassinariCA,CantalupoG,Rios-PohlL.Encephalopathywithstatusepilepticus“thePenelopesyn-drome“[J].Epilepsia,2009,50(7):duringslowsleep:4-8.2024年08月13日1144
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張歆博主治醫(yī)師 解放軍聯(lián)勤保障部隊第903醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 概述兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波，簡稱BECT，又稱良性Rolandic癲癇，是兒童期常見的一種癲癇綜合征類型。該病主要發(fā)生在5~10歲的兒童中，其中男孩的發(fā)病率略高于女孩。BECT的發(fā)作通常與遺傳因素有關，約30%的病例有癲癇家族史。臨床表現(xiàn)BECT的臨床表現(xiàn)多樣，但最典型的是一側面部或口角的短暫運動性發(fā)作（抽動），可伴隨軀體感覺癥狀，可繼發(fā)全面性發(fā)作。這些發(fā)作通常在睡眠第1個小時發(fā)生。腦電特點BECT的腦電圖特點是中央－顳區(qū)高波幅棘波，常伴慢波。這種異常放電通常與睡眠密切相關，睡眠期異常放電明顯增多。此外，腦電圖還可能顯示棘波發(fā)作、復雜部分性癲癇發(fā)作等特定的波形。BECT變異型特點：①病程早期符合BECT臨床特點；②病程中又出現(xiàn)了新的發(fā)作類型（例如：負性肌陣攣、不典型失神等。）；③腦電圖顯示：Rolandic區(qū)局限性放電在清醒期及睡眠期明顯增多，符合睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）的電診斷標準；④起病后可出現(xiàn)輕度的認知損傷。治療及預后情況對于發(fā)作頻繁的患兒，需要進行抗癲癇治療。常用的抗癲癇藥物包括左乙拉西坦、丙戊酸鈉、奧卡西平、拉莫三嗪等，這些藥物能有效控制發(fā)作，如仍有發(fā)作，可考慮聯(lián)合用藥或加用托吡酯、唑尼沙胺、拉考沙胺等。BECT屬于年齡依賴型的自限性疾病，總體預后良好，多數(shù)患兒在12歲之后癥狀會完全緩解，可評估減藥、停藥。而對于BECT變異型患兒，由于持續(xù)大量的癇性放電，或許可遺留認知損傷?？傊瑑和夹园d癇伴中央顳區(qū)棘波是一種預后良好的癲癇類型，家長和患兒無需過于擔心。2024年06月24日750
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