小兒癲癇

（又稱(chēng)：小兒羊角風(fēng)、小兒羊癲風(fēng)）

就診科室：小兒神經(jīng)內(nèi)科兒科

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肌陣攣性癲癇預(yù)后會(huì)好嗎
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王海祥副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院癲癇中心呃，肌陣攣性癲癇預(yù)后會(huì)好，那么肌陣攣癲癇呢，確實(shí)是只是一種發(fā)作的呃類(lèi)型。呃，如果說(shuō)我們說(shuō)青少年肌柱癲癇，呃，預(yù)后來(lái)說(shuō)相對(duì)來(lái)說(shuō)啊會(huì)好一點(diǎn)。啊，那么嬰兒的進(jìn)癥攣癲尖啊，常常是一些良性的啊，那么到了這個(gè)一呃一兩歲之后呢，會(huì)自愈，那么還有一些呢，呃，我們說(shuō)呃叫做進(jìn)行型肌準(zhǔn)攣癲癇啊，那么進(jìn)行基準(zhǔn)癲癇呢，就是它的癲癇發(fā)作呢，很難控制。啊，甚至?xí)霈F(xiàn)一些啊認(rèn)知功能倒退，供失調(diào)等等現(xiàn)象，那么當(dāng)這種情況下以后就啊不好，所以說(shuō)呃，根據(jù)不同的呃癲癇的診斷和病因啊，預(yù)后也是不一樣的。

2024年09月12日 24 0 0
兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波
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張歆博主治醫(yī)師 解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第903醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科概述兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波，簡(jiǎn)稱(chēng)BECT，又稱(chēng)良性Rolandic癲癇，是兒童期常見(jiàn)的一種癲癇綜合征類(lèi)型。該病主要發(fā)生在5~10歲的兒童中，其中男孩的發(fā)病率略高于女孩。BECT的發(fā)作通常與遺傳因素有關(guān)，約30%的病例有癲癇家族史。臨床表現(xiàn)BECT的臨床表現(xiàn)多樣，但最典型的是一側(cè)面部或口角的短暫運(yùn)動(dòng)性發(fā)作（抽動(dòng)），可伴隨軀體感覺(jué)癥狀，可繼發(fā)全面性發(fā)作。這些發(fā)作通常在睡眠第1個(gè)小時(shí)發(fā)生。腦電特點(diǎn)BECT的腦電圖特點(diǎn)是中央－顳區(qū)高波幅棘波，常伴慢波。這種異常放電通常與睡眠密切相關(guān)，睡眠期異常放電明顯增多。此外，腦電圖還可能顯示棘波發(fā)作、復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作等特定的波形。BECT變異型特點(diǎn)：①病程早期符合BECT臨床特點(diǎn)；②病程中又出現(xiàn)了新的發(fā)作類(lèi)型（例如：負(fù)性肌陣攣、不典型失神等。）；③腦電圖顯示：Rolandic區(qū)局限性放電在清醒期及睡眠期明顯增多，符合睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）的電診斷標(biāo)準(zhǔn)；④起病后可出現(xiàn)輕度的認(rèn)知損傷。治療及預(yù)后情況對(duì)于發(fā)作頻繁的患兒，需要進(jìn)行抗癲癇治療。常用的抗癲癇藥物包括左乙拉西坦、丙戊酸鈉、奧卡西平、拉莫三嗪等，這些藥物能有效控制發(fā)作，如仍有發(fā)作，可考慮聯(lián)合用藥或加用托吡酯、唑尼沙胺、拉考沙胺等。BECT屬于年齡依賴(lài)型的自限性疾病，總體預(yù)后良好，多數(shù)患兒在12歲之后癥狀會(huì)完全緩解，可評(píng)估減藥、停藥。而對(duì)于BECT變異型患兒，由于持續(xù)大量的癇性放電，或許可遺留認(rèn)知損傷。總之，兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波是一種預(yù)后良好的癲癇類(lèi)型，家長(zhǎng)和患兒無(wú)需過(guò)于擔(dān)心。

2024年06月24日 689 1 6
兒童癲癇的診療過(guò)程
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曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院神經(jīng)外科有癲癇患兒家長(zhǎng)問(wèn)我，是不是血藥濃度夠了，癲癇就能控制住了。其實(shí)，癲癇只是一種癥狀，涉及多種疾病，各種檢查，絕不是單一的血藥濃度夠了就可以控制住。?癲癇的診療過(guò)程如下：1、首先是確診有沒(méi)有癲癇，通過(guò)臨床發(fā)作表現(xiàn)和腦電圖來(lái)確認(rèn)。尤其是以臨床表現(xiàn)為主，明確的癲癇發(fā)作，哪怕腦電圖沒(méi)有問(wèn)題，也可以直接診斷癲癇。由于我們常做的腦電圖是頭皮腦電，癲癇是大腦皮層放電，腦皮層和頭皮之間隔著軟腦膜、蛛網(wǎng)膜、硬腦膜、顱骨、骨膜、顳部還有很厚的顳肌，帽狀腱膜、皮下脂肪，外面才是頭皮。所以會(huì)有很多的信號(hào)被削弱了。尤其是剛剛發(fā)作的癲癇，不一定肯定能查到。腦電圖我們一般建議做至少4小時(shí)以上的。遇到有頻繁發(fā)作的，可以結(jié)合視頻腦電。2、癲癇的原因：至關(guān)重要。至少需要頭CT和核磁。癲癇可能的原因很多，腫瘤？出血？梗塞？囊腫？腦炎？外傷？動(dòng)靜脈畸形？海綿狀血管畸形？皮層發(fā)育不良？灰質(zhì)異位？多種神經(jīng)皮膚綜合征，以及多種兒童神經(jīng)內(nèi)科疾病等等，不同的原因后續(xù)治療截然不同。有些需要手術(shù)，有些需要抗炎，有些只能藥物控制。3、癲癇的部位：也就是癲癇起源，通過(guò)核磁、腦電、petCT、petMRI、腦磁圖等來(lái)確認(rèn)，尤其是反復(fù)發(fā)作的藥物難治性癲癇，有時(shí)甚至需要通過(guò)視頻腦電誘導(dǎo)孩子發(fā)作來(lái)判斷，甚至需要通過(guò)手術(shù)埋電極才能確認(rèn)。能確認(rèn)的才有可能有機(jī)會(huì)手術(shù)獲得好的治療效果。不能確認(rèn)的只能是藥物控制，或者是一些姑息性的手術(shù)。4、癲癇的類(lèi)型：至少是全面大發(fā)作還是局部發(fā)作？涉及后續(xù)藥物不同。不對(duì)癥的藥物不但沒(méi)用，反而還可能加重癲癇發(fā)作。最常用的幾種口服藥物包括丙戊酸鈉，奧卡西平，左乙拉西坦等將近10種藥物。建議還是以西藥為主，容易控制劑量，尤其是丙戊酸鈉，可以通過(guò)血藥濃度來(lái)監(jiān)測(cè)。5、癲癇的手術(shù)：能用藥物控制良好的癲癇我們一般不推薦手術(shù)。手術(shù)多是用于藥物難以控制的癲癇。癲癇的手術(shù)有很多種，根據(jù)不同的癲癇來(lái)加以選擇。最常用的是癲癇病灶切除術(shù)，關(guān)鍵是對(duì)于病灶的確認(rèn)，需要幾方面能夠相互映證，才可以獲得良好的手術(shù)效果。包括癲癇發(fā)作的表現(xiàn)（癲癇癥狀學(xué)）、腦電圖的情況、核磁與CT影像學(xué)的情況、以及腦代謝petCT、pet核磁的情況來(lái)相互印證病灶部位，并且評(píng)估和功能區(qū)的關(guān)系。其他的手術(shù)包括大腦半球切除術(shù)，適用于SW綜合征，拉斯姆森腦炎等，迷走神經(jīng)電刺激術(shù)、胼胝體切開(kāi)術(shù)等適用于一些沒(méi)有明確病灶又頻繁發(fā)作的癲癇。6、癲癇的預(yù)后：如果原發(fā)病對(duì)于腦損害很重，癲癇只是雪上加霜。預(yù)后不會(huì)太好。如果孩子本身腦子沒(méi)有嚴(yán)重?fù)p害，只是癲癇的話(huà)，不論是藥物還是手術(shù)，能夠控制住癲癇，多數(shù)孩子可以獲得比較好的生活質(zhì)量。需要注意的是，對(duì)孩子影響大的不是手術(shù)，也不是藥物，而是頻繁的癲癇發(fā)作，尤其是大發(fā)作。每一次發(fā)作都是對(duì)于孩子的腦子至少是一次缺血缺氧的損害過(guò)程，癲癇控制不住，尤其是超過(guò)30分鐘的癲癇持續(xù)狀態(tài)，都是有比較大的危害。手術(shù)方面，只要是嚴(yán)格手術(shù)指證，仔細(xì)操作，多不會(huì)有嚴(yán)重的并發(fā)癥。藥物方面以?xún)和d癇專(zhuān)業(yè)為主的兒科和神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生意見(jiàn)為主，指證、用法、用量合適，也多不會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的問(wèn)題。所以，控制癲癇很重要，絕不是單純一個(gè)血藥濃度的問(wèn)題。

2022年01月14日 1923 0 10
如何科學(xué)有效地治療小兒癲癇？
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侯梅主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院康復(fù)科引言癲癇是一種古老的、危害人類(lèi)健康的慢性神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)病。據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）報(bào)告全球癲癇患者約5000萬(wàn)，而我國(guó)就有900多萬(wàn)，其中仍有發(fā)作的活動(dòng)性癲癇患者600萬(wàn)，半數(shù)病人抗癲癇治療不規(guī)范或未治療。由于圍產(chǎn)期和嬰幼兒腦損傷因素多，加之遺傳學(xué)病因的參與，兒童相較于成人更容易發(fā)生癲癇。兒童不僅是癲癇的高發(fā)群體，而且癲癇的病因、臨床表現(xiàn)、發(fā)作類(lèi)型和癲癇類(lèi)型都極其復(fù)雜，治療和管理也很具挑戰(zhàn)性。為提高公眾對(duì)兒童癲癇診治的認(rèn)知水平，應(yīng)青島新聞廣播電臺(tái)健康青島欄目的邀請(qǐng)，侯梅教授就兒童癲癇的診治問(wèn)題給大家進(jìn)行了科學(xué)普及，重點(diǎn)內(nèi)容摘要如下：一、癲癇的相關(guān)定義和分類(lèi)癲癇（epilepsy）：是一種以具有持久性致癇傾向?yàn)樘卣鞯穆阅X部疾病。癲癇不是單一疾病實(shí)體，而是一種有著不同病因基礎(chǔ)、臨床表現(xiàn)各異、但以反復(fù)癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病。癲癇發(fā)作（epileptic seizure）：是指由于大腦神經(jīng)元異常過(guò)度同步化放電所導(dǎo)致的一過(guò)性臨床表現(xiàn)，有突發(fā)突止、一過(guò)性、自限性的特點(diǎn)，可根據(jù)發(fā)作時(shí)的癥狀（患者本人或目擊者描述）和腦電圖監(jiān)測(cè)結(jié)果做出判斷。2014新版國(guó)際癲癇的實(shí)用性定義，符合以下任一情況即可診斷為癲癇：至少兩次間隔>24 h的非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作；一次非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作，而且未來(lái)10年內(nèi)再次發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)（至少60%）；確診為某種癲癇綜合征。癲癇綜合征（epileptic syndrome）：由一組由特定臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組成的癲癇疾患（腦電臨床綜合征），包括特定發(fā)病年齡、發(fā)作特點(diǎn)、腦電及影像學(xué)特點(diǎn)、伴隨癥狀、對(duì)藥物的反應(yīng)及轉(zhuǎn)歸等。明確診斷有助于指導(dǎo)治療選擇和判斷預(yù)后等。癲癇和癲癇綜合征的分類(lèi)：按照2010年ILAE的分類(lèi)方案，不同年齡段主要的癲癇和癲癇綜合征包括：（1）新生兒期：良性家族性新生兒癲癇，早期肌陣攣腦病，大田原綜合征；（2）嬰兒期：嬰兒癲癇伴游走性局灶性發(fā)作，West 綜合征，嬰兒肌陣攣癲癇，良性嬰兒癲癇，良性家族性嬰兒癲癇，Dravet 綜合征，非進(jìn)行性疾病中的肌陣攣腦??；（3）兒童期：熱性驚厥附加癥，Panayiotopoulos 綜合征，癲癇伴肌陣攣失張力，伴中央顳區(qū)棘波的癲癇，常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇，晚發(fā)性?xún)和砣~癲癇，肌陣攣失神癲癇，Lennox-Gastaut 綜合征，癲癇性腦病伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波，Landau-Kleffner 綜合征，兒童失神癲癇；（4）青少年-成年期：青少年失神癲癇，青少年肌陣攣癲癇，僅有全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的癲癇，伴有聽(tīng)覺(jué)特點(diǎn)的常染色體顯性遺傳癲癇，其他家族性顳葉癲癇；（5）發(fā)病年齡可變的癲癇：兒童至成人都可以起病，包括伴可變起源灶的家族性局灶性癲癇，進(jìn)行性肌陣攣癲癇，反射性癲癇；（6）其他一組癲癇/外科綜合征：顳葉內(nèi)側(cè)癲癇伴海馬硬化，Rasmussen 綜合征，癡笑發(fā)作伴下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤，半側(cè)抽搐-偏癱-癲癇綜合征；（7）非綜合征性癲癇：皮層發(fā)育畸形（半側(cè)巨腦回，灰質(zhì)異位等）；神經(jīng)皮膚綜合征（結(jié)節(jié)性硬化，Sturge-Weber 綜合征等）；腫瘤，感染，創(chuàng)傷，血管瘤，胎兒期及圍產(chǎn)期損傷，卒中；不明原因的癲癇。二、癲癇的臨床發(fā)作表現(xiàn)和診斷思路1. 癲癇的臨床發(fā)作表現(xiàn) 取決于腦部神經(jīng)元異常過(guò)度同步放電的起始部位和擴(kuò)散范圍，不同部位放電會(huì)產(chǎn)生不同的癥狀，全腦同步放電會(huì)引起全身強(qiáng)直陣攣性抽搐，也就是傳統(tǒng)的“羊角風(fēng)”，強(qiáng)直、陣攣、失神、肌陣攣、失張力等，額葉受累可以引起復(fù)雜運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥和知覺(jué)癥狀，中央前回運(yùn)動(dòng)皮層放電可以引起對(duì)側(cè)支配區(qū)的運(yùn)動(dòng)癥狀，表現(xiàn)為一側(cè)面部、單個(gè)或一側(cè)肢體抽動(dòng)，頂葉感覺(jué)皮層受累會(huì)導(dǎo)致肢體麻木或疼痛感，顳葉受累引起情感、記憶、幻覺(jué)癥狀，等等。需要注意的是，除了上述癥狀外，兒童癲癇發(fā)作不同于成人，一是不同年齡階段特有的發(fā)作癥狀，如：新生兒不典型微小發(fā)作，嬰兒期成串樣屈曲點(diǎn)頭擁抱樣或伸展動(dòng)作、幼兒期強(qiáng)直或無(wú)力跌倒、電擊樣抽動(dòng)等，發(fā)作性面色潮紅蒼白、心動(dòng)過(guò)緩過(guò)速、腹痛嘔吐等植物神經(jīng)癥狀伴有定向力下降到意識(shí)喪失等。二是兒童癲癇發(fā)作類(lèi)型多、綜合征多、年齡相關(guān)性強(qiáng)，同一個(gè)體不同年齡段的發(fā)作類(lèi)型可能會(huì)改變，甚至出現(xiàn)多種類(lèi)型的發(fā)作，三是共患病多，預(yù)后差異大，如：癲癇特別是嬰幼兒起病的癲癇共患腦癱、智力障礙、孤獨(dú)癥譜系障礙、行為和情緒障礙等神經(jīng)發(fā)育障礙的風(fēng)險(xiǎn)高，而三分一的神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病的患兒伴發(fā)癲癇，且容易被漏診，需要仔細(xì)識(shí)別及時(shí)控制，特別是表現(xiàn)為微小發(fā)作的癲癇?？傮w來(lái)說(shuō)，盡管癲癇發(fā)作癥狀五花八門(mén)，但同一個(gè)體的發(fā)作癥狀通常是固定而刻板的、自限性的（隨著大腦神經(jīng)元過(guò)度放電的停止，發(fā)作也隨之緩解）、反復(fù)的，可以由患者自我感知或被目擊者觀察到，多數(shù)患者癲癇發(fā)作緩解后會(huì)有一過(guò)性疲勞感、頭部不適或思睡。當(dāng)然，并非所有的發(fā)作性癥狀都是癲癇性發(fā)作，比如，抽動(dòng)障礙（tics）、偏頭痛、暈厥、精神心理性發(fā)作等，雖然也會(huì)表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)，但不是皮層神經(jīng)元異常放電導(dǎo)致的癥狀，屬于非癲癇性發(fā)作事件，可以根據(jù)發(fā)作特點(diǎn)和腦電圖進(jìn)行鑒別診斷。2. 癲癇診斷思路應(yīng)遵循5個(gè)步驟： 1. 首先判定“發(fā)作性事件”是否為癲癇發(fā)作（依據(jù)臨床發(fā)作表現(xiàn)+發(fā)作期的腦電圖）2. 是哪一種類(lèi)型的癲癇發(fā)作？3. 是哪一種癲癇綜合征？4. 病因是什么？（病史、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、遺傳檢測(cè)，盡可能明確病因——結(jié)構(gòu)性、遺傳性、感染性、代謝性、免疫性、病因未明）5. 有哪些共患?。浚ㄉ眢w上的、神經(jīng)認(rèn)知功能上的、精神上的）三、癲癇的危害癲癇的危害是不容小覷的，不利因素包括：基礎(chǔ)疾病，癲癇類(lèi)型，發(fā)作頻率、活動(dòng)性癲癇的病程、控制情況，腦電圖異常放電，長(zhǎng)期服用抗癲癇藥物。對(duì)個(gè)體的直接危害是不言而喻的，特別是處于發(fā)育期的兒童，年齡越小癲癇發(fā)病率越高，對(duì)孩子的影響也越大。因?yàn)?歲前特別是3歲前是腦發(fā)育關(guān)鍵期，上述不利因素會(huì)影響早期大腦結(jié)構(gòu)和功能可塑性，影響智力發(fā)育，造成認(rèn)知學(xué)習(xí)困難、情緒和行為問(wèn)題、社會(huì)適應(yīng)不良、學(xué)業(yè)和就業(yè)能力受損、婚育問(wèn)題等。對(duì)家庭和社會(huì)的危害則主要體現(xiàn)在父母精神壓力、關(guān)系緊張、家庭和社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)、不和諧等。四、癲癇的治療和預(yù)后1. 癲癇的治療手段包括藥物治療和非藥物治療。（1）藥物治療：第一、二、三代抗癲癇藥物（AEDs），激素類(lèi)免疫抑制劑等。（2）非藥物治療：生酮飲食治療，神經(jīng)調(diào)控治療（迷走神經(jīng)刺激術(shù)、腦深部核團(tuán)刺激、經(jīng)顱磁刺激等），癲癇外科手術(shù)治療。盡管治療方法很多，但規(guī)范的抗癲癇藥物長(zhǎng)程治療依然是國(guó)際推薦的癲癇患者的主流治療！科學(xué)、規(guī)范、合理的長(zhǎng)程管理，70%以上的癲癇可以通過(guò)合理用藥完全控制發(fā)作。藥物難治性癲癇或特殊病種可以嘗試生酮飲食治療；癲癇性腦病、自身免疫性癲癇推薦激素類(lèi)抗免疫治療；藥物難治性癲癇可以嘗試迷走神經(jīng)刺激術(shù)；具有手術(shù)指征的特殊病例或耐藥性癲癇，經(jīng)嚴(yán)格地癲癇外科評(píng)估后可以考慮手術(shù)治療；其他治療的有效性和安全性有待探索。2. 抗癲癇藥物治療的目標(biāo) 無(wú)發(fā)作，極少或沒(méi)有不良反應(yīng)，理想的生活質(zhì)量（兒童患者早期認(rèn)知保護(hù)與智力康復(fù)）。而實(shí)現(xiàn)目標(biāo)的關(guān)鍵——規(guī)范化管理。2013年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神經(jīng)學(xué)組制定了兒童癲癇長(zhǎng)程管理專(zhuān)家共識(shí)（中華兒科雜志. 2013, 51(9): 699-703.），兒童癲癇應(yīng)遵循診治流程，關(guān)注治療全過(guò)程及各年齡期生長(zhǎng)發(fā)育狀況，實(shí)施規(guī)范化與個(gè)體化的診斷、治療及長(zhǎng)程管理。3. 抗癲癇藥物治療中必須做到的幾點(diǎn)（1）科學(xué)合理選藥：遵循權(quán)威指南推薦的治療原則，盡可能依據(jù)癲癇綜合征類(lèi)型選擇AEDs，癲癇綜合征診斷不明確，應(yīng)根據(jù)癲癇發(fā)作類(lèi)型選擇AEDs，處方前，應(yīng)充分評(píng)估用藥的必要性和潛在風(fēng)險(xiǎn)。（2）及時(shí)開(kāi)始治療：癲癇診斷明確、發(fā)作2次及以上即應(yīng)開(kāi)始AEDs治療，但以下情況患兒即使首次發(fā)作也可考慮及早用藥：癲癇持續(xù)狀態(tài)；腦電圖顯示頻繁癲癇樣放電；伴隨神經(jīng)功能異常；神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示存在相關(guān)結(jié)構(gòu)異常；家長(zhǎng)的強(qiáng)烈愿望。例外：某些癲癇綜合征，如兒童良性局灶性癲癇，若發(fā)作不嚴(yán)重、不頻繁 (半年1～2次或1年2～3次)、不伴相應(yīng)的神經(jīng)功能缺失，可暫不用藥，繼續(xù)密切隨訪觀察。（3）首選單藥、實(shí)時(shí)聯(lián)合：小劑量開(kāi)始，逐漸遞加，直到目標(biāo)劑量，取得滿(mǎn)意療效后長(zhǎng)期維持服藥，首次單藥治療無(wú)效，應(yīng)改換另一單藥治療，當(dāng)兩個(gè)單藥先后治療均未奏效，原則上應(yīng)考慮聯(lián)合用藥。（4）定期隨訪、確保安全：整個(gè)抗癲癇藥物治療時(shí)期，必需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)藥物療效、血液生化指標(biāo)、藥物不良反應(yīng)等，尤其是用藥早期或調(diào)整用藥方案時(shí)。（5）正確看待和處理AEDs的不良反應(yīng)：①急性不良反應(yīng)：出現(xiàn)在用藥初期，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸道表現(xiàn)為主，與起始劑量大小及加量速度密切相關(guān)，一般隨用藥時(shí)間延長(zhǎng)逐漸耐受，可以通過(guò)小劑量開(kāi)始、緩慢遞加的方法規(guī)避；②特異體質(zhì)性反應(yīng)：與個(gè)人體質(zhì)有關(guān)，包括過(guò)敏性皮疹、不可逆性肝壞死、再生障礙性貧血等，可為致命性。需要在用藥前了解藥物特點(diǎn)，用藥過(guò)程中仔細(xì)觀察，一旦出現(xiàn)皮疹等不良反應(yīng)，應(yīng)立即停藥并復(fù)診調(diào)整治療，嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)需要立即就醫(yī)；③慢性不良反應(yīng)：包括認(rèn)知與行為障礙、體重增加或減少、青春期性生殖激素影響、脫發(fā)、骨質(zhì)及鈣磷代謝等，其中肝酶誘導(dǎo)型AEDs如苯巴比妥、卡馬西平等，長(zhǎng)期服用可能導(dǎo)致骨密度降低，因骨質(zhì)疏松而增加骨折的危險(xiǎn)，可以規(guī)律隨訪監(jiān)測(cè)認(rèn)知學(xué)習(xí)和血液生化指標(biāo)來(lái)發(fā)現(xiàn)慢性不良反應(yīng)并及時(shí)處理；④胚胎致畸作用：育齡女性服用抗癲癇藥物可能會(huì)增加胎兒畸形風(fēng)險(xiǎn)，特別是丙戊酸、苯巴比妥類(lèi)傳統(tǒng)藥物，需要孕期合理用藥和監(jiān)測(cè)。（6）足夠療程、安全撤停：癲癇治療過(guò)程是持續(xù)而漫長(zhǎng)的，理想的撤藥指征是持續(xù)無(wú)發(fā)作至少2～3年、腦電圖放電消失。具體每個(gè)患者的撤藥時(shí)機(jī)應(yīng)個(gè)體化、綜合考慮各種相關(guān)因素，例如癲癇發(fā)作和癲癇綜合征類(lèi)型、病因、腦電圖表現(xiàn)、生長(zhǎng)發(fā)育時(shí)期、患兒或家長(zhǎng)的愿望等，減量過(guò)程應(yīng)緩慢，以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。例如：兒童失神癲癇完全控制發(fā)作后2年即可考慮開(kāi)始減藥；腦部器質(zhì)性病灶所致的癥狀性癲癇，尤其是控制前病程長(zhǎng)者，必須適當(dāng)延長(zhǎng)用藥時(shí)期；腦電圖異常放電明顯者一般應(yīng)暫緩減藥1～2年；青春期癲癇患者，由于體格快速發(fā)育，心理及內(nèi)分泌狀況波動(dòng)較大，減量與停藥后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加，應(yīng)盡量避免青春期減停藥。2. 癲癇的預(yù)后（1）癲癇發(fā)作結(jié)局：80%的癲癇是可以控制的，20%的癲癇各種手段仍難以控制，難治性癲癇大多數(shù)是存在基礎(chǔ)腦結(jié)構(gòu)異常、遺傳學(xué)病因、癲癇性腦病、伴神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病，少數(shù)頑固性癲癇原因不明，有待于科學(xué)研究尋找對(duì)策。（2）生活質(zhì)量與壽命：兒童癲癇患兒的生活質(zhì)量主要與起病年齡、癲癇和癲癇綜合征類(lèi)型、癲癇控制和腦電圖異常放電改善情況、共患病及其處理情況等有關(guān)，而壽命取決于病因和原發(fā)病，除某些特定病因會(huì)早期死亡，而絕大多數(shù)癲癇不會(huì)影響壽命，但癲癇患者突然意外死亡（SUDEP）的風(fēng)險(xiǎn)高于普通人群的。五、癲癇治療的注意事項(xiàng)1. 提高疾病認(rèn)知度和戰(zhàn)勝疾病的信心，堅(jiān)信科學(xué)，規(guī)范治療，不要迷信偏方秘方。2. 正確理解和看待抗癲癇藥物的不良反應(yīng)，在醫(yī)生指導(dǎo)下確保安全用藥、規(guī)律服藥，不要自行減藥或擅自突然停藥。3. 避免可能導(dǎo)致癲癇發(fā)作的誘因（過(guò)度的精神和情緒刺激、睡眠不足、外傷和過(guò)度驚嚇等），及時(shí)處理發(fā)熱和感染等軀體疾病。4. 重視相關(guān)共患病的管理，尤其會(huì)對(duì)低齡兒童遠(yuǎn)期預(yù)后產(chǎn)生嚴(yán)重不良后果的智力和精神行為問(wèn)題應(yīng)及早監(jiān)測(cè)和及時(shí)干預(yù)。5. 建立醫(yī)、患、教的良性互動(dòng)，提供家庭、幼兒園、學(xué)校和社區(qū)良好的教育環(huán)境和社會(huì)理解與支持，讓患兒健康快樂(lè)成長(zhǎng)。六、癲癇發(fā)作時(shí)的急救處理1. 速將患兒扶住，防止摔倒，放在平地或安全地方；2. 解開(kāi)衣領(lǐng)、袖口，讓呼吸道通暢，將頭、身體側(cè)向一邊，以便口水、粘液等物流出；3. 要一直守在患兒身邊，等待抽風(fēng)停止，觀察發(fā)作時(shí)抽動(dòng)部位，是否有意識(shí)和知覺(jué)，記錄持續(xù)時(shí)間，必要時(shí)錄像，以便向醫(yī)生描述；4. 切忌在發(fā)作時(shí)掐人中、口內(nèi)塞壓舌板或手指、喂食藥品等；5. 抽風(fēng)停止后，做好清理、安慰工作，消除患兒的緊張情緒；6. 如果抽風(fēng)持續(xù)5分鐘不緩解，或10分鐘內(nèi)多次發(fā)作，則應(yīng)電話(huà)呼救或立即送醫(yī)院。小結(jié) 兒童癲癇是我們神經(jīng)康復(fù)科常見(jiàn)的復(fù)雜病癥，以大腦神經(jīng)元過(guò)度同步放電引起的癲癇發(fā)作為特征，發(fā)作時(shí)可以表現(xiàn)任何大腦功能異常，如：意識(shí)喪失或不喪失、全身性或局部性面部或肢體抽搐、肢體或視聽(tīng)感覺(jué)癥狀、成串樣點(diǎn)頭擁抱、跌倒發(fā)作、驚恐發(fā)作，等等，無(wú)論什么癥狀，都必須符合突然性、反復(fù)性、短暫性和自限性特點(diǎn)，還要腦電圖監(jiān)測(cè)來(lái)證實(shí)。發(fā)作性事件一旦被確定為癲癇性發(fā)作，就要分清楚是哪一種發(fā)作類(lèi)型和癲癇綜合征類(lèi)型、進(jìn)一步排查病因，究竟是腦結(jié)構(gòu)異常、遺傳性、代謝性、免疫性、感染性、原因不明性，關(guān)鍵一步是治療，雖然癲癇治療方法很多，但長(zhǎng)期規(guī)范化抗癲癇藥物治療是首要國(guó)際推薦，必須兼顧病因處理和認(rèn)知發(fā)育等伴隨疾病的康復(fù)管理！（作者候梅教授，每周五上午青島市婦女兒童醫(yī)院國(guó)際部小兒神經(jīng)內(nèi)科門(mén)診出診，歡迎大家預(yù)約或咨詢(xún)?。?/a>

2021年01月29日 4065 0 13

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