小兒腎病綜合征

健康人尿中蛋白質(zhì)的含量很少，每日排出的蛋白質(zhì)含量小于150mg，當(dāng)尿中蛋白質(zhì)含量增加，每天排出超過150mg，即成為尿蛋白。尿蛋白可分為幾種類型：（1）功能性蛋白尿：常見于劇烈運(yùn)動(dòng)、發(fā)熱或寒冷時(shí)、精神激動(dòng)等情況下，造成腎血管痙攣或充血而使腎小球毛細(xì)血管壁的通透性增加所致，當(dāng)誘發(fā)因素消失時(shí)，尿蛋白可迅速消失。（2）體位性蛋白尿：又稱直立性蛋白尿，指直立體位或腰部前突時(shí)引起的蛋白尿。是由于直立時(shí)前突的脊柱壓迫腎靜脈，或直立位時(shí)腎的位置向下移動(dòng)，使腎靜脈扭曲而致腎臟處于淤血狀態(tài)，淋巴、血流受阻。其特點(diǎn)是臥床時(shí)尿蛋白定性為陰性，起床活動(dòng)一段時(shí)間后即可出現(xiàn)尿蛋白，尿蛋白定性可達(dá)2+～3+，而平臥后又可轉(zhuǎn)成陰性。（3）病理性尿蛋白：當(dāng)腎小球、腎小管發(fā)生病變時(shí)，如腎炎、腎動(dòng)脈硬化、腎結(jié)核、多發(fā)性腎囊腫、腎結(jié)石等，也可以出現(xiàn)尿蛋白。臨床上見到持續(xù)性尿蛋白往往意味著腎臟的實(shí)質(zhì)性損害，尿蛋白變少，可能是腎臟病變有所好轉(zhuǎn)，也有可能是因?yàn)椴糠帜I小球纖維化，濾過的蛋白質(zhì)減少，腎功能日趨惡化，病情加重。（4）假性尿蛋白：若尿液中混入了血液、膿液、腫瘤分泌物、月經(jīng)血和白帶、精液或前列腺液等，尿蛋白反應(yīng)可呈陽性。如是明確尿蛋白來自腎臟，且尿蛋白在3+或以上的話，是有可能是腎病綜合征，當(dāng)然還需要有低蛋白血癥、高脂血癥與不同程度的水腫即可明確了。就診建議：目前國內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟專科與專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病專科就診與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號我們中心預(yù)約掛號與預(yù)約住院二維碼：預(yù)約住院電話：02580863052敬請關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長、共同幫助孩子恢復(fù)健康！圖片描述

糖皮質(zhì)激素是由腎上腺皮質(zhì)束狀帶合成和分泌的一類激素的總稱，其代表是皮質(zhì)醇。正常人體內(nèi)每天皮質(zhì)醇的分泌量約20mg(兒童和青少年中皮質(zhì)醇分泌生理水平大約為6～7mg/(m2·d)，由下丘腦-垂體軸（HPA）通過促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）控制，具有24小時(shí)的生物節(jié)律，凌晨血漿內(nèi)濃度最低，隨后血濃度升高，上午8點(diǎn)左右血濃度最高，這個(gè)規(guī)律性是我們選擇激素依據(jù)，如單次服用激素時(shí)需在晨8點(diǎn)服用，只有這樣才能符合激素分泌規(guī)律；如晚間或睡前服用就出現(xiàn)嚴(yán)重?cái)_亂激素的分泌規(guī)律。糖皮質(zhì)激素分為：短效(8-12h)如可的松，氫化可的松；中效(12-36h)如潑尼松、潑尼松龍、甲基強(qiáng)的松龍；長效(36-54h)如地塞米松。醫(yī)生用激素有時(shí)像廚師炒菜一樣，不同等級廚師炒出來的菜其口感是不同的，醫(yī)生使用激素的產(chǎn)生效果也是不一樣的，下面就詳細(xì)介紹兒童腎病綜合征究竟如何選擇激素？⑴激素種類是選擇中效的，如潑尼松、潑尼松龍、甲基強(qiáng)的松等；⑵給藥劑量選擇的是足量如潑尼松２mg／（kg·d）（按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重計(jì)算）或60mg／（m２·d），最大劑量60mg／d；⑶給藥頻率是分次服用，一般是急性發(fā)作期分次服用，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后晨1次服藥，恢復(fù)期即病情穩(wěn)定階段是隔日晨1次性服藥，漸減到最少劑量；⑷給藥時(shí)間是根據(jù)給藥頻率而定，如是分次服用如一天兩次的，建議上午8點(diǎn)與下午4點(diǎn)，一次性服藥建議上午8點(diǎn)，如隔日服藥也是建議上午8點(diǎn)服用；晨8點(diǎn)服用時(shí)，如孩子因起床早或遲等原因，可以有2小時(shí)波動(dòng)，但必須上午服用即上午6：00～10：00，不能調(diào)整用中午或下午服用，更不宜調(diào)整是晚間或睡前服用，所有激素服用時(shí)間在飯后;⑸給藥療程是足療程（初治的患兒即剛發(fā)現(xiàn)的腎病綜合征，符合條件的患兒采用短療程，大部分患兒是中長程+拖尾）。腎病綜合征激素選擇以上是一個(gè)總的使用原則，具體如何使用選擇與調(diào)整用藥，請兒童腎病專家作出選擇。就診建議：目前國內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟專科與專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病?？凭驮\與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號我們中心預(yù)約掛號與預(yù)約住院二維碼：預(yù)約住院電話：02580863052敬請關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長、共同幫助孩子恢復(fù)健康！

兒童的腎病綜合征復(fù)發(fā)率高，治療周期長，病情遷延反復(fù)。同時(shí)，兒童處于身心快速發(fā)育階段，非常容易受到社會(huì)心理因素等諸多方面的影響，進(jìn)而可能會(huì)出現(xiàn)恐懼、焦慮、抑郁等各種負(fù)面情緒，不利于疾病治療與恢復(fù)。在疾病治療過程中，醫(yī)患配合、家庭照護(hù)會(huì)直接影響治療效果，科學(xué)合理的家庭健康管理就顯得尤為重要。下面，我們將從心理健康管理和生活健康管理這兩個(gè)方面來做簡單介紹。心理健康管理：加強(qiáng)對疾病治療的積極正面認(rèn)知：患兒負(fù)性情緒的產(chǎn)生與疾病預(yù)后、治療獲益等知識(shí)的缺少密切相關(guān)。為改善其心理狀態(tài)，家長需配合醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行樂觀積極的健康宣教，通過為患兒講解疾病的發(fā)生、治療方法、注意事項(xiàng)、預(yù)后等，糾正錯(cuò)誤認(rèn)知，改善依從性，主動(dòng)配合治療，減輕心理負(fù)擔(dān)。開展心理疏導(dǎo)：評估患兒目前的心理健康情況，在此基礎(chǔ)上，可結(jié)合其病情、認(rèn)知能力、性格、生活環(huán)境、家庭條件等進(jìn)行心理疏導(dǎo)，耐心解答心中疑惑，改善煩躁、恐懼、焦慮等情緒。加強(qiáng)醫(yī)患溝通，鼓勵(lì)家長給予患兒更多的關(guān)心、愛護(hù)、支持，使其勇于面對疾病，樹立戰(zhàn)勝疾病的毅力與決心。營造良好的生活環(huán)境：干凈整潔的環(huán)境、溫暖適宜的溫度、陽光充足的房間、平穩(wěn)規(guī)律的生活都可以提升患兒身心舒適度。盡量營造良好的生活居住條件，減少不利環(huán)境因素對病人心理狀態(tài)的影響，使患兒可以保持愉悅、輕松的心情接受治療。藥物使用的心理指導(dǎo)：藥物是治療腎病綜合征的主要手段，長期使用激素或者免疫抑制劑難免會(huì)出現(xiàn)各種藥物不良反應(yīng)，導(dǎo)致患兒產(chǎn)生負(fù)面情緒，進(jìn)而不配合治療，甚至拒絕用藥。對此，家長應(yīng)該在醫(yī)生的指導(dǎo)下，對患兒的用藥情況進(jìn)行嚴(yán)格監(jiān)督，督促其正確、合理用藥，降低不良反應(yīng)發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。如果發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)，能夠及時(shí)告知醫(yī)生處理，緩解不良反應(yīng)癥狀，減輕患兒痛苦。生活健康管理：腎病綜合征疾病急性期:對于家長而言，需要密切觀察并記錄患兒每日排尿量，了解有無少尿、無尿現(xiàn)象，以及接受治療后少尿水腫情況是否得到緩解。注意測量體重，一般每日排便后測量一次，以便了解病情變化。在飲食干預(yù)方面，腎病綜合征患兒發(fā)生水腫后，建議低鹽食物，減少食鹽攝入，多補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白及新鮮蔬菜水果，但也不可長期處于低鹽狀態(tài)，否則可能會(huì)引起低鈉血癥，發(fā)生血壓降低、精神萎靡等癥狀?？刂泼咳诊嬎?，根據(jù)尿量及水腫情況進(jìn)行調(diào)整。由于內(nèi)環(huán)境紊亂以及藥物副作用，患兒容易發(fā)生各種感染性疾病，特別是呼吸道感染。通過保持環(huán)境溫暖干燥、保證空氣流通、避免在人員密集處逗留等，以減少感染事件的發(fā)生。腎病綜合征緩解穩(wěn)定期:飲食上不再需要嚴(yán)格限制食鹽的攝入，搭配合理、營養(yǎng)豐富的食物為佳。適當(dāng)?shù)捏w育活動(dòng)對于腎病綜合征的恢復(fù)很有益處，活動(dòng)量以孩童不感覺到疲勞為宜，推薦散步、舒展運(yùn)動(dòng)等溫和的活動(dòng)方式。家長應(yīng)督促患兒注意個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防感冒發(fā)生。嚴(yán)格遵照醫(yī)囑，根據(jù)醫(yī)生的指導(dǎo)按時(shí)按量服藥，家長不可依照自己的感覺調(diào)整藥量甚至自行停藥，以免發(fā)生疾病反復(fù)。家長需按要求定期帶患兒至門診復(fù)查或者入院評估，以便醫(yī)生及時(shí)調(diào)整藥物、制定治療方案。（鄭韋樺）

腎病綜合征為兒童常見的腎小球疾病，國外報(bào)道兒童的發(fā)病率為兒童腎病綜合征為2～4/10萬，患病率為16/10萬。我國兒腎協(xié)作組調(diào)查資料顯示：1982年腎病綜合征占兒科泌尿系住院病例的21%，1992年則占31%，似有增多趨勢。任何年齡均可發(fā)病，但以2～6歲為多見，男孩多于女孩，男女比為3.7∶1。各種原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性或遺傳性腎小球疾病均可引起腎病綜合征，但小兒時(shí)期絕大多數(shù)（80%以上）為原發(fā)性。提醒家長們的是孩子得了腎病綜合征，需要有足夠的耐心按醫(yī)生要求用藥，我們國家的兒童腎臟病專家們的水平也越來越專業(yè)，越來越規(guī)范，大部分兒童腎臟疾病可以治愈，即使少部分出現(xiàn)反復(fù)等情況，還是有辦法解決的。就診建議：目前國內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟專科與專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病?？凭驮\與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號我們中心預(yù)約掛號與預(yù)約住院二維碼：圖片描預(yù)約住院電話：02580863052敬請關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚22：00發(fā)布。可以轉(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長、共同幫助孩子恢復(fù)健康！

兒童腎病綜合征的如何分類 ? 按照不同的分類方法，腎病綜合征有以下種類： （1）按病因分類：可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三類。 （2）按病理分型：原發(fā)性腎病綜合征的病理類型以微小病變型腎病 最為常見，占 80% ～ 85%；非微小病變型占 10% ～ 15%，包括系膜增生 性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、系膜毛細(xì)血管性腎炎（膜 增生性腎炎）等。 （3）按臨床分型：①單純型 NS，占 80% 以上；②腎炎型 NS（這種分型是中國人的智慧，是中國兒童腎臟病專家們定義的分型，對疾病治療與預(yù)后有重要的指導(dǎo)意義）。 （4）按糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)分型：①激素敏感型 NS。以潑尼松足量 [2mg/(kg·d) 或 60mg/(m2 ·d)] 治療小于 4 周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。②激素耐藥型 NS。以潑尼松足量治療＞ 4 周尿蛋白仍陽性者。③激素依賴型 NS。對激素敏感，但連續(xù)兩次減量或停藥 2 周內(nèi)復(fù)發(fā)者。 就診建議：目前國內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病?？凭驮\與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號或預(yù)約住院調(diào)整治療。 我們中心地址：南京市中山東路305號 我們中心預(yù)約掛號與預(yù)約住院二維碼： 圖片描述 預(yù)約住院電話：02580863052 敬請關(guān)注： 每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚22：00發(fā)布。可以轉(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長、共同幫助孩子恢復(fù)健康！

祝所有患兒與家長新年快樂！！ 作為一名從醫(yī)近40 年的兒科醫(yī)生，我從一個(gè)小伙子逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)橐粋€(gè)父親到爺爺，我愛我的孩子。同樣，我把我的愛也給了我的患兒們，這是一群可愛的孩子們，年紀(jì)不大，卻飽受疾病的折磨，我看在眼里，疼在心里?？吹皆S多人由于缺乏對腎病綜合征的認(rèn)知，聽信祖?zhèn)髅胤剑つ坑盟?，最終導(dǎo)致病情遷延、回天乏力，更是讓人扼腕嘆息！我一直秉承的是“生命無價(jià)，健康第一”，作為患兒與家長，首先要對疾病本身有充分的認(rèn)識(shí)，正所謂“知己知彼百戰(zhàn)不殆”，只有充分認(rèn)識(shí)到腎病綜合征，才能從根本上擊垮它、戰(zhàn)勝它！ 我以同樣的心情關(guān)注與關(guān)心您孩子的健康。在您孩子受到疾病的困擾時(shí)，作為家長必須對這個(gè)疾病要有一個(gè)充分的認(rèn)識(shí)，腎病綜合征是慢性疾病，如腎病綜合征治療時(shí)間需1～3年,全家人在心理上要做好持久治療的準(zhǔn)備。有些家長盲目輕信一些打著專治腎病的招牌醫(yī)院，甚至聲稱腎活檢檢查是讓腎臟再次損傷(這是一個(gè)非專業(yè)人員與家長誤區(qū),應(yīng)根據(jù)患者的病情有適應(yīng)癥的必須要盡早行腎活檢,不但可以明確診斷,了解疾病的病理與疾病輕重程度,調(diào)整治療案與判斷預(yù)后是非常有幫助的)。有些家長聽信祖?zhèn)髅胤?盲目用藥(有些中藥中摻進(jìn)強(qiáng)的松等西藥)、表面上看尿蛋白減少或癥狀減輕了，而不考慮后續(xù)的治療，而后出現(xiàn)頻繁復(fù)發(fā)與激素依賴，導(dǎo)致難治性腎??；有一半患兒處于一個(gè)惡性循環(huán)中（臨床緩解――復(fù)發(fā)――臨床緩解――再復(fù)發(fā)即是難治性腎?。?，難治性腎病在國內(nèi)外治愈率低、易復(fù)發(fā)，部分非專業(yè)單位無系統(tǒng)的治療經(jīng)驗(yàn)，也是導(dǎo)致治愈率低、易復(fù)發(fā)原因之一。我們只想讓您知道必須正規(guī)、長期、系統(tǒng)與規(guī)范的治療，才是對您孩子負(fù)責(zé)任的。我們中心的理念是以患兒為中心，建立與患者的良好溝通，規(guī)范化診療，選擇合適的治療方案，盡可能的減少復(fù)發(fā),最終達(dá)到理想治療效果。 我始終想把對腎病綜合征的所知所學(xué)，將這些年來在臨床所積累的經(jīng)驗(yàn)以及平時(shí)大家所密切關(guān)心的問題與大家分享，計(jì)劃每周推送1篇相關(guān)的兒童腎病綜合征相關(guān)的科普內(nèi)容，供兒童腎病患者、家長以及醫(yī)護(hù)同仁交流共同學(xué)習(xí)。 每周發(fā)送的內(nèi)容從科普的角度出發(fā)，盡量用通俗易懂、輕松簡潔的語言來解釋關(guān)于腎病綜合征的常見知識(shí)、 生活調(diào)養(yǎng)、腎病護(hù)理和疾病預(yù)防等問題，希望孩子們盡早康復(fù)。 就診建議：目前國內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病專科就診與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號或預(yù)約住院調(diào)整治療。 我們中心地址：南京市中山東路305號 我們中心預(yù)約掛號與預(yù)約住院二維碼： 預(yù)約住院電話：02580863052 祝所有患兒與家長新年快樂！！ 敬請關(guān)注： 每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚20：00發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長、共同幫助孩子恢復(fù)健康！ 2022年1月1日

2021年，印度兒科腎臟學(xué)會(huì)更新了兒童激素敏感型腎病綜合征診治指南，簡介如下，僅供參考～ 腎病綜合征定義 滿足腎病水平蛋白尿[尿蛋白3+或4+；或晨尿尿蛋白/肌酐＞2 mg/mg；或尿蛋白≥ 40 mg/m2 體表面積/h ] 伴低白蛋白血癥（血清白蛋白＜30 g/L） 伴水腫 診斷原發(fā)需排除其他病因 激素敏感定義 潑尼松龍2 mg/kg/d或60 mg/m2/d，每日口服，連用6周內(nèi)完全緩解 頻復(fù)發(fā)定義 初治停藥后6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次；或任何6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次；或一年內(nèi)復(fù)發(fā)≥4次 激素依賴定義 隔日服用激素期間連續(xù)2次復(fù)發(fā)；或連續(xù)2次激素停藥后14d內(nèi)復(fù)發(fā) 難治性激素敏感型腎病綜合征定義 頻復(fù)發(fā)，或非頻復(fù)發(fā)伴嚴(yán)重激素不良反應(yīng)； 且≥2種以上激素替代藥物（包括左旋咪唑、霉酚酸酯、環(huán)磷酰胺）治療失敗 其他需考慮激素替代藥物或調(diào)整藥物情況 復(fù)發(fā)相對較少（1年復(fù)發(fā)3次，6個(gè)月復(fù)發(fā)2次）但激素副作用明顯 在長期激素療程或激素替代藥物治療下，6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)2次 初治方案 潑尼松龍每日60 mg/m2體表面積/d（或2 mg/kg/d，最大劑量60 mg/d），每日分1～2次，口服6周； 之后40 mg/m2 /次（或1.5 mg/kg/d，最大劑量40 mg/次），隔日1次晨頓服，口服6周，停藥 總療程12周 注：專家推薦對年幼兒按體表面積確定藥量 非頻復(fù)發(fā)患兒復(fù)發(fā)時(shí)治療 潑尼松 60 mg/m2/d（2 mg/kg/d，最大劑量60 mg/d），每日1次或分次，口服至尿蛋白連續(xù)轉(zhuǎn)陰或微量3 d； 之后改為40 mg/m2 /次（1.5 mg/kg/次，最大劑量40 mg/次），隔日1次，口服4周 頻復(fù)發(fā)和激素依賴型患兒復(fù)發(fā)時(shí)治療選擇步驟 重新誘導(dǎo)緩解后考慮小劑量激素拖尾療法或激素替代藥物 首先考慮潑尼松龍0.5～0.7 mg/kg/次，隔日口服。持續(xù)穩(wěn)定緩解（6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)1次以下）后可逐漸減至0.2～0.3 mg/kg/次，隔日口服。療程6～12個(gè)月 在輕微感染期間以相同劑量激素每日口服5～7d預(yù)防感染相關(guān)復(fù)發(fā) 在激素劑量＞0.7 mg/kg隔日口服時(shí)復(fù)發(fā)或糖皮質(zhì)激素副作用明顯時(shí)考慮激素替代藥物 具體藥物種類根據(jù)疾病嚴(yán)重程度、不良反應(yīng)、患者年齡、治療費(fèi)用和父母意愿確定 輕癥首選左旋咪唑或霉酚酸酯 對激素劑量＞1mg/kg隔日口服時(shí)復(fù)發(fā)、復(fù)雜復(fù)發(fā)和出現(xiàn)嚴(yán)重激素副作用者，可選用較高劑量霉酚酸酯（1000～1200 mg/m2/d）或環(huán)磷酰胺 復(fù)雜復(fù)發(fā)定義：伴有危及生命的合并癥的復(fù)發(fā)，如需要住院治療的低血容量和嚴(yán)重感染（腹膜炎、蜂窩織炎、腦膜炎）、血栓等 嚴(yán)重激素副作用包括：高血糖（空腹血糖＞100 mg/dL，餐后血糖＞140 mg/dL，或糖化血紅蛋白＞5.7%）、肥胖、身材矮小、青光眼、白內(nèi)障、肌病、骨壞死、精神異常 由于環(huán)磷酰胺對＜5～7歲兒童療效欠佳，對青春期男孩有性腺毒性風(fēng)險(xiǎn)，此兩種情況盡量避免使用 經(jīng)上述治療無效者考慮鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑（環(huán)孢素、他克莫司） 若鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑仍難以控制，考慮利妥昔單抗 由于有導(dǎo)致低丙種球蛋白血癥風(fēng)險(xiǎn)，盡量避免在年幼兒使用利妥昔單抗 難治性激素敏感型腎病綜合征治療 建議鈣調(diào)磷酸酶抑制劑（環(huán)孢素或他克莫司） 對鈣調(diào)磷酸酶抑制劑難以控制或應(yīng)用較久者考慮利妥昔單抗 建議在腎病緩解期且排除急慢性感染后應(yīng)用利妥昔單抗 由于國情不同，僅供參考，不當(dāng)之處，歡迎指正！ 封面圖片來自網(wǎng)絡(luò) 原文獻(xiàn)： Sinha A, Bagga A, Banerjee S, Mishra K, Mehta A, Agarwal I, Uthup S, Saha A, Mishra OP; Expert Group of Indian Society of Pediatric Nephrology. Steroid Sensitive Nephrotic Syndrome: Revised Guidelines.Indian Pediatr. 2021 May 15;58(5):461-481.

我們常說的“腎病”，是一個(gè)概念，包括很多不同類型，即便是同一個(gè)類型的腎病，具體病理表現(xiàn)也千差萬別。 如果腎病患者要確定自己是哪一個(gè)類型的腎病，最直接、準(zhǔn)確的辦法就是腎穿刺。 其實(shí)，不是每個(gè)腎病患者都需要做腎穿刺，每種病理類型的腎病在臨床表現(xiàn)以及治療上都有各自的特點(diǎn)。 下面，我們舉例說說可能不需要腎穿刺的一些情況 兒童腎病綜合征 兒童腎綜90%以上的病理表現(xiàn)為微小病變，對激素反應(yīng)極好，因此，醫(yī)生可以通過患兒典型臨床表現(xiàn)，按照微小病變進(jìn)行治療，而不需要腎穿刺。 如果后續(xù)治療過程中，患兒對激素、免疫治療效果不佳。醫(yī)生可能再要求穿刺。 臨床表現(xiàn)輕微的單純血尿 這類患者除了少量的血尿外，沒有其他異常情況如尿蛋白、系統(tǒng)性疾病等，也沒有家族病史，通常隨訪觀察即可，不需要腎穿。即使腎穿也不大可能改變治療方向。 如果后續(xù)隨訪過程中，患者出現(xiàn)蛋白尿等新的情況，醫(yī)生可能再要求穿刺。 腎炎引起的血尿，一般有3種變化 血尿逐漸好轉(zhuǎn)，或消失 維持穩(wěn)定，一輩子有血尿，但是不影響腎功能 惡化，出現(xiàn)蛋白尿、腎功能進(jìn)展等情況 目前缺乏有效手段預(yù)測患者以后會(huì)發(fā)展成哪一種，因此，最好的辦法就是每6個(gè)月左右到腎內(nèi)科復(fù)查一次。 臨床表現(xiàn)輕微的單純蛋白尿 這類患者蛋白尿程度比較輕，小于0.5g，沒有其他異常情況，可能加用少量的RAS阻斷劑或是觀察，病情就可以維持長期穩(wěn)定，那么醫(yī)生也可能選擇隨訪觀察，而不腎穿刺。 如果后續(xù)隨訪過程中，患者出現(xiàn)蛋白尿增多、不好控制的情況，醫(yī)生可能再要求穿刺。 典型的糖尿病腎病、高血壓腎病 一些患者糖尿病多年，或者高血壓多年，后續(xù)出現(xiàn)典型的糖尿病腎病、高血壓腎病，病因和治療方向比較明確，可能不腎穿。 因此建議腎病患者一定不要盲目的腎穿刺!!! 擅 長 擅長中西醫(yī)結(jié)合治療各種腎臟疾病(糖尿病腎病、高血壓腎病、血尿蛋白尿、慢性腎炎、IgA腎病、膜性腎病，腎病綜合征、狼瘡性腎炎、慢性腎功能不全、腎結(jié)石、尿路感染等)、高血壓、糖尿病、高脂血癥、高尿酸血癥、痛風(fēng)、冠心病、急慢性支氣管炎、慢性胃炎、甲狀腺疾病、高脂血癥等。 簡 介 安海燕，女，主任醫(yī)師，教授，碩士研究生導(dǎo)師。 現(xiàn)任中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)腎病分會(huì)委員、中國中醫(yī)藥信息學(xué)會(huì)內(nèi)分泌分會(huì)常務(wù)理事、中國中醫(yī)藥信息學(xué)會(huì)腎病分會(huì)常務(wù)理事、世界中聯(lián)腎病專業(yè)委員會(huì)理事、世界中聯(lián)內(nèi)科分會(huì)理事、中國民族醫(yī)藥學(xué)會(huì)腎病分會(huì)常務(wù)理事。

蛋白尿定義為 24 小時(shí)尿蛋白定量>150mg。24 小時(shí)蛋白尿的留取方法為收集兒童從一天早上 8 點(diǎn)至第二天早上 8 點(diǎn)的所有尿液（記得添加防腐劑），送至醫(yī)院進(jìn)行尿蛋白定量檢測。 在兒童這一特殊人群中，蛋白尿的嚴(yán)重程度還可分為大量蛋白尿和非大量蛋白尿。大量蛋白尿定義為 24 小時(shí)尿蛋白定量>50mg/kg，非大量蛋白尿則為 24 小時(shí)尿蛋白定量

接種疫苗的目的是預(yù)防相應(yīng)疾病的發(fā)生，接種疫苗前需評估疫苗對預(yù)防疾病的效果、不良反應(yīng)及發(fā)生嚴(yán)重或危及生命的病原體感染的風(fēng)險(xiǎn)之間的平衡。指南或?qū)＜医ㄗh腎病綜合征兒童均應(yīng)接種肺炎鏈球菌疫苗、流感疫苗，腎病兒童如接種活疫苗或減毒疫苗時(shí)均需延遲接種，目前國內(nèi)在臨床實(shí)踐上建議在停用激素和/或免疫抑制劑3個(gè)月以上才可以接種活疫苗。使用激素和/或免疫抑制劑的患兒，在一定條件下是可以接種滅活疫苗，但接種疫苗的效能比正常人群差，接種疫苗后僅50％- 60％的患者產(chǎn)生保護(hù)性抗體 ,要根據(jù)患兒自身免疫狀態(tài)，適當(dāng)調(diào)整疫苗的劑量，增加接種次數(shù)，接種后需進(jìn)行血清學(xué)檢查，以了解免疫效果。我們中心推薦使用激素的患兒如潑尼松用量減至小劑量或免疫抑制藥物在維持量且疾病處于緩解期時(shí)（B細(xì)胞清除劑除外），可考慮給予接種滅活疫苗，沒有使用激素和/或免疫抑制劑的腎病患兒病情穩(wěn)定或無癥狀期或恢復(fù)期均可以接種任何類型疫苗。