小兒腎病綜合征

目前全球治療腎病的主要藥物是激素，激素雖然存在一定的副作用，但往往會(huì)隨著疾病的緩解、激素的逐漸減量，乃至減停而漸漸消失。很多家長(zhǎng)對(duì)激素治療認(rèn)識(shí)不足，隨意停藥，人為的造成了孩子病情的反復(fù)。 腎病綜合征的總療程須在9個(gè)月以上，長(zhǎng)者更達(dá)數(shù)年。對(duì)初次確診的兒童，臨床上常以足量激素如潑尼松，治療4周的反應(yīng)來觀察治療效果，以及決定是否調(diào)整方案。腎病綜合征由于疾病特點(diǎn)，血液存在高凝狀態(tài)，極易導(dǎo)致各種動(dòng)、靜脈血栓形成，一旦栓塞在腎肺腦等重要器官，可引起嚴(yán)重的后果。 臨床上，大多腎病綜合征患兒對(duì)激素是比較敏感的，統(tǒng)計(jì)資料顯示，95%的腎病患兒對(duì)激素或免疫抑制劑是有效應(yīng)的，絕大部分腎病兒童完全可以治愈。但是，由于腎病屬于慢性疾病，治療周期較長(zhǎng)，遇到感冒經(jīng)常會(huì)反復(fù)，很多家長(zhǎng)在漫長(zhǎng)的治療過程中沉不住氣，一味地認(rèn)為激素不能長(zhǎng)期用，沒能堅(jiān)持服藥和定期復(fù)查，擅自、反復(fù)停藥，導(dǎo)致水腫、蛋白尿反復(fù)出現(xiàn)，甚至導(dǎo)致孩子全身高度浮腫，胸腔、腹腔積液，腎功能衰竭、低蛋白血癥、電解質(zhì)紊亂等癥狀，并且合并有呼吸道、腸道感染，常常危及患兒生命。 家長(zhǎng)切勿給孩子隨意更改治療方案，也不要隨意吃藥。孩子的腎病和成年人不一樣，在激素使用方面，嚴(yán)格規(guī)范治療，是最佳的治療方法。臨床上可嘗試拖尾療法，在最小有效激素量(0.5-0.25mg/Kg)，隔日口服，連用9-18個(gè)月。對(duì)激素敏感的病兒，大部分會(huì)在治療的第2周至3周內(nèi)緩解。部分病兒在治療后的第一年容易復(fù)發(fā)，如能堅(jiān)持3至4年不復(fù)發(fā)，則終生治愈的可能性高達(dá)95%。 此外，腎綜患兒免疫力下降，其家庭護(hù)理相當(dāng)重要。一個(gè)看似微不足道的小感冒，都會(huì)使腎綜病兒原先很好的療效前功盡棄，轉(zhuǎn)為難治性腎綜。專家建議，盡量少讓病兒去人流密集的公共場(chǎng)所，不與有感染的人接觸，出門時(shí)戴口罩，注意冷暖，暫停接種疫苗。其次，飲食上要區(qū)別對(duì)待。激素引起食欲亢進(jìn)時(shí)，要適當(dāng)限制飲食，保持優(yōu)質(zhì)低蛋白、低脂飲食，如魚類等；食欲欠佳時(shí)，要增強(qiáng)食欲。如果嚴(yán)重水腫未消退，又有高血壓時(shí)，應(yīng)限制水和鹽的攝入，直至浮腫消退。

兒童腎病綜合征需要平衡飲食，即不能吃太多的高蛋白飲食，也不能攝入蛋白太少，因?yàn)閮和幵谏L(zhǎng)發(fā)育階段，所以飲食應(yīng)該既要適合病情，又要有利于兒童的生長(zhǎng)發(fā)育。在腎病綜合征初發(fā)及復(fù)發(fā)活動(dòng)期，大量蛋白尿，低蛋白血癥、水腫及高脂血癥，原則是低鹽低脂優(yōu)質(zhì)蛋白及豐富的維生素，水腫致高血壓者更要限入量。具體就是，蛋白質(zhì)攝入量:0.6-0.8g /kg. d 優(yōu)質(zhì)蛋白蛋奶肉中，以蛋奶為主，每天一個(gè)雞蛋一袋奶，嬰幼兒可以適當(dāng)增加，或應(yīng)用適當(dāng)?shù)呐浞侥谭郏凑５挠齼阂筇砑虞o食。有過敏體質(zhì)的患兒避免海鮮及過敏原陽性的食物。低鹽要求: 水腫期每天2g左右 ，應(yīng)用大量利尿劑時(shí)，注意低鉀、低鈉，不必刻意限鹽。應(yīng)用足量激素階段: 注意鈉水潴留，也應(yīng)該低鹽飲食，更重要的是控制食量，控制主食不要增加太多，學(xué)齡期患兒每天2-4兩，不要吃油膩、油炸的食物，也不要吃肥肉，同時(shí)注意每天補(bǔ)鈣300mg 以上及足量維生素D :1000IU （25mcg）即0.25ug以上 。激素減量階段或足量激素時(shí)間過長(zhǎng): 注意吐瀉等感染應(yīng)激狀態(tài)及電解質(zhì)紊亂。低血壓、低血容量時(shí)，應(yīng)該擴(kuò)容補(bǔ)液不限鹽。激素拖尾或停藥的恢復(fù)期患兒，要保證足夠的能量，按正常健康兒童的標(biāo)準(zhǔn)，盡量補(bǔ)足、追趕、糾正落后的指標(biāo)，鼓勵(lì)他們多吃各種蔬菜和水果，不能挑食，每天要保證攝入足量豐富的維生素和微量元素。對(duì)于服用過激素和免疫抑制劑的患兒，更要補(bǔ)充各種營養(yǎng)素尤其是補(bǔ)充鈣片和維生素D，隨時(shí)發(fā)現(xiàn)和糾正藥物的副作用。更值得注意的是: 腎病綜合征的孩子不是全程限鹽，更不是無鹽飲食，長(zhǎng)期低鈉或急劇高鈉都會(huì)造成腦損傷。豆制品也是一類較優(yōu)質(zhì)的蛋白食品，除尿酸高和腎衰竭的患者，腎病患兒是可以吃豆制品的。另外，透析治療中的患者可以在醫(yī)師的指導(dǎo)下，適當(dāng)?shù)脑黾雍头砰_飲食。

腎病綜合征是一種兒童常見的慢性腎小球疾病，1～5歲為發(fā)病高峰，表現(xiàn)為浮腫、大量蛋白尿、低蛋白血癥和高脂血癥。人體每側(cè)腎臟含有大約100萬個(gè)腎小球，能過濾人體代謝后的廢棄產(chǎn)物，在腎病綜合征患者，腎小球的“濾過網(wǎng)”結(jié)構(gòu)遭到嚴(yán)重破壞，血液中的白蛋白大量進(jìn)入尿液，即產(chǎn)生大量蛋白尿。至今，原發(fā)性腎病綜合征的病因并不清楚，可能與人體內(nèi)免疫功能紊亂有關(guān)。繼發(fā)性腎病綜合征是繼發(fā)于其他疾病，如過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙肝病毒感染、高血壓、高血糖和肥胖等而引起的；先天性腎病綜合征常與基因突變有關(guān)。腎病綜合征患兒會(huì)有哪些不舒服？絕大部分患兒會(huì)出現(xiàn)浮腫，浮腫的部位多見于臉面部（特別是眼瞼）和雙下肢，嚴(yán)重的患者還可出現(xiàn)腹水、胸腔積液，男孩還可出現(xiàn)腫脹的陰囊。由于水分聚集在體內(nèi)，因此，患兒的尿量明顯減少。由于腎病綜合征患兒尿液中含有大量的蛋白質(zhì)，因此，尿液往往會(huì)有大量持久不散的細(xì)小泡沫。少數(shù)患兒除了上述不適之外，還可出現(xiàn)高血壓、或肉眼血尿，即尿液表現(xiàn)為醬油色。腎病綜合征該怎么治療？能治愈嗎？目前，國內(nèi)外治療兒童原發(fā)性腎病綜合征的公認(rèn)藥物是激素，口服激素包括強(qiáng)的松、阿賽松和甲潑尼龍片劑，醫(yī)生將根據(jù)實(shí)際病情進(jìn)行選擇。由于該病是慢性腎臟疾病，激素治療時(shí)間至少需要7-9個(gè)月，有的甚至更長(zhǎng)。除此之外，患兒若存在明顯的浮腫，醫(yī)生還將給予呋塞米等利尿消腫。約85-90%的兒童原發(fā)性腎病綜合征對(duì)激素治療敏感，能在用藥后的4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰。但是部分激素敏感的患兒又將出現(xiàn)激素依賴現(xiàn)象，即激素停藥后不久或者激素降低到一定劑量時(shí)，尿蛋白再次出現(xiàn)陽性，病情反復(fù)發(fā)作。盡管如此，在加用利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A等免疫抑制劑之后，尿蛋白亦能轉(zhuǎn)陰，最終，有超過85%的患兒達(dá)到臨床治愈。然而，約10%～15%的患兒因?qū)に責(zé)o效而耐藥，加用免疫抑制劑后，部分激素耐藥的患兒亦能達(dá)到病情完全緩解。激素依賴或者耐藥的腎病綜合征患兒，均屬于難治性腎病，規(guī)范化的個(gè)體診治至關(guān)重要。近幾十年來，我科一直致力于腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制和診療研究，在難治性腎病綜合征的診治方面積累了非常豐富的經(jīng)驗(yàn)。腎病綜合征患兒日常生活要注意什么？1)嚴(yán)格遵照醫(yī)囑服藥、定期隨訪。對(duì)于醫(yī)生開具的藥物，不宜隨便減量或停藥。2)注意休息。尿蛋白轉(zhuǎn)陰后，可適度運(yùn)動(dòng)，但不宜過度疲勞。3)飲食清淡易消化。尿蛋白陽性時(shí)，飲食要少鹽；尿蛋白轉(zhuǎn)陰和血壓正常后，可適當(dāng)放開鹽分限制。4)盡量避免發(fā)生感染性疾病，比如感冒、腹瀉、尿路感染和皮膚感染等?；純翰灰巳ト藛T流動(dòng)性大的公共場(chǎng)所，以避免交叉感染。5)疫苗接種需謹(jǐn)慎，原則上，疾病完全緩解后，可接種滅活疫苗，但不宜接種活疫苗。但臨床上仍有部分患兒在接種疫苗后出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)，因此，接種前應(yīng)聽從醫(yī)生的指導(dǎo)。