小兒腎病綜合征

1 最常見的是感染，可發(fā)生在呼吸道、消化道、皮膚、泌尿系統(tǒng)等。呼吸道感染：表現(xiàn)為咳嗽、咽痛、發(fā)熱等，需查血常規(guī)。嚴重者需拍胸片。如長期低熱，需查結核。消化道感染：表現(xiàn)為嘔吐、腹痛、腹瀉，粘液血便等，需查便常規(guī)和血常規(guī)。皮膚感染：表現(xiàn)皮膚發(fā)紅，局部疼痛，腫脹等。泌尿系統(tǒng)感染：表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿痛、發(fā)熱，有時尿后滴血等，需查尿常規(guī)和尿培養(yǎng)。其他：結膜炎、尿道口炎等。預防措施：口腔護理，尿道口護理，洗手，通風，飲食衛(wèi)生，保持皮膚清潔，注意甲溝處皮膚護理。2 血栓 腎病綜合征未緩解時，處于高凝狀態(tài)，易發(fā)生血栓。這是非常嚴重的合并癥，可危及生命。血栓可發(fā)生在肺、腦、腎靜脈、下肢動脈和靜脈、腸系膜血管等。肺栓塞：不少見，可表現(xiàn)乏力、胸悶、氣短、咳嗽、咯血，嚴重者可突然死亡，行肺動脈CT檢查可確診。腦栓塞：可表現(xiàn)頭痛、嘔吐，甚至抽搐，行頭顱血管檢查可確診。腎靜脈血栓：可表現(xiàn)為腰痛、肉眼血尿，雙側腎臟不等大需警惕，行腎血管超聲檢查或CT檢查可助診。下肢動脈血栓：表現(xiàn)肢體疼痛，感覺發(fā)麻，病變肢體發(fā)涼，活動障礙等。下肢靜脈血栓：表現(xiàn)患側肢體腫脹突出。腸系膜血管栓塞：表現(xiàn)腹痛、頑固性腹水等。嚴重者腸壁壞死，出現(xiàn)腹膜炎。預防措施：腎病綜合征未緩解時抗凝治療，預防血栓，常用藥物：雙嘧達莫，肝素。發(fā)生吐瀉時及時補液，預防血液濃縮。3 低血容量休克為嚴重合并癥，危及生命。好發(fā)于腎病綜合征未緩解，且進食差，飲水少，嘔吐腹瀉時。表現(xiàn)：精神差，無力，手腳涼，血壓下降或測不出。預防措施：保證患兒基本的進食和飲水量，如發(fā)生嘔吐和腹瀉，及時補含鹽溶液。4 低鉀血癥、低鈉血癥等好發(fā)于進食差，嘔吐和腹瀉時。表現(xiàn)：精神差、乏力等。預防：保證基本進食量，嘔吐和腹瀉時補充含鹽溶液。5 急性腎功能不全 可表現(xiàn)尿量減少，血壓增高，血肌酐增高。

1 確診后在排除結核感染和其他嚴重感染后給予足量激素治療（常用潑尼松或潑尼松龍）至少4周。2 同時服用鈣劑和維生素D。3 如合并感染需要積極抗感染治療。4 如存在高凝狀態(tài)需抗凝治療預防血栓。5 如存在電解質紊亂需予以糾正。6 浮腫明顯及尿量減少需適當控制水的攝入量。7 在腎病綜合征緩解前建議低鹽、低脂、低優(yōu)蛋白飲食，待緩解后可逐漸恢復正常飲食。8 如患兒吐瀉明顯需要及時補液治療，避免出現(xiàn)低血容量休克危及生命。

1 確定是否是腎病綜合征通過尿常規(guī)、24小時尿蛋白定量、血漿白蛋白和血脂水平進行診斷2 確定病因通過臨床及實驗室檢查確定病因是原發(fā)性、繼發(fā)性、還是遺傳性？3 臨床分型診斷根據(jù)患兒是否有血尿、高血壓、腎功能不全和低補體血癥明確是單純型還是腎炎型。4 激素療效判定根據(jù)患兒服用激素治療后尿蛋白轉陰情況，確定患兒是激素敏感還是激素耐藥？5 確定腎臟病理類型對于各種繼發(fā)性或懷疑遺傳性、或臨床表現(xiàn)為腎炎型、或對激素治療效果不佳的患兒建議行腎活檢檢查明確腎臟病理類型，以便給予準確的治療。6 確定患兒是否存在合并癥常見的合并癥包括感染、血栓、電解質紊亂、急性腎功能不全等。

一：不要特別勞累。孩子的自我約束能力差，從醫(yī)院回到家會感到很新鮮，容易玩得過累，睡眠不足，家長要特別注意安排好孩子的作息時間，盡量得到充分的休息。二：不要多吃含鹽食物。飲食要注意少鹽，但飯菜無鹽又會影響食欲，宜用低鹽飲食，即正常飲食偏淡即可。在浮腫和高血壓消失后，才可改進普通飲食，但也要清淡，不可過咸。需注意饅頭和蘇打餅干中也含有鈉，可以讓孩子吃一些新鮮蔬菜和水果，以補充體內維生素。三：衣服不要久穿不換。感染常是誘使腎病復發(fā)的原因。經(jīng)常洗澡換衣，保持皮膚清潔，可防止皮膚感染。四：盡量不要去公共場所。要保持室內空氣新鮮，盡量不帶孩子去商店、影院等公共場所。注意根據(jù)氣候變化增減衣服，預防感冒。

很多家長很害怕孩子的腎病綜合征復發(fā)，整天憂心沖沖的，經(jīng)過與家長交流后，發(fā)現(xiàn)很多家長其實很欠缺這方面的知識，是一種盲目的擔心，因此有必要和大家聊聊復發(fā)的問題，那么什么是復發(fā)，復發(fā)的原因是什么，復發(fā)有什么危害？可以減少復發(fā)嗎？所謂復發(fā)，是指原本尿蛋白陰性，但是連續(xù)3天尿蛋白3+以上，或者尿蛋白定量大于50mg/kg.d。大家可以看到，這里面有一個標準的問題，就是尿蛋白需要3+以上，而且是需要連續(xù)3天以上都這樣，很多家長發(fā)現(xiàn)孩子偶爾一次尿蛋白+或者2+，其實并不算復發(fā)，暫時不需要改變治療方案，繼續(xù)觀察，大部分孩子休息后可以重新獲得緩解，只有少部分變成真正的復發(fā)，需要調整治療方案。復發(fā)的原因是什么？統(tǒng)計表明70%以上的腎病綜合征會復發(fā)，30%左右屬于頻繁復發(fā)，也就是半年復發(fā)2次，一年復發(fā)3次以上。復發(fā)的原因70%是不明確的，剩下的30%可以明確原因，這些原因與感染、過敏、預防接種、激素服用不規(guī)則、勞累、精神緊張因素有關。這些可以查明的因素中，絕大部分是感染相關的反復，如感冒、腹瀉引起，但是疲勞、精神緊張和飲食不能控制導致的復發(fā)越來越多，臨床上我經(jīng)常會發(fā)現(xiàn)有些孩子在經(jīng)過中考后會復發(fā)，有的是春游后，有的是打籃球后，有的是連續(xù)吃老母雞后復發(fā)。復發(fā)有什么危害？危害主要是尿蛋白對腎小管的影響，但是腎小管的自我修復能力強大，短期的大量尿蛋白不影響今后腎小管的形態(tài)和功能，因此短期的復發(fā)對孩子是沒有什么影響的。我們經(jīng)?？吹胶芏嗪⒆佣际墙?jīng)過很多次復發(fā)后才獲得痊愈的，而痊愈后查腎功能沒有任何影響。復發(fā)雖然沒有什么遠期危害，但是會消耗家庭的財力，會影響家長的工作，因此臨床還是需要采取措施去避免不必要的復發(fā)。這些措施包括：1、盡量查明復發(fā)的原因，可以采取針對性措施。2、針對性措施：預防感染，很多醫(yī)院用左旋咪唑、匹德莫德、復可托、斯其康、玉屏風散，童康片都屬于這類治療；避免過敏原的攝入和接觸，必要時查過敏原；避免精神緊張和勞累；避免大量長期攝入不恰當?shù)氖澄?，如海鮮、鵝等。這類不適當?shù)氖澄镎垍㈤單覍懙目破瘴恼隆?/p>

由于激素具有很多副作用，家長特別恐懼。在腎病綜合征初發(fā)或復發(fā)，醫(yī)生制定治療方案征詢家長意見時，家長都會問，能不用激素嗎？ 其實在一些情況下，腎病綜合征還真不一定要用激素治療。第一，10%的腎病綜合征患者，在控制發(fā)病因素，比如感染、過敏、勞累因素時，有自行緩解的趨勢，尿蛋白快速下降，甚至轉陰性，這種情況在臨床常見，但轉陰的效果并不穩(wěn)定，容易反復，需要配合中藥，特別是具有疏風宣肺作用的中藥，才能更穩(wěn)定一些，在臨床實踐中，我觀察到風水（肺脾氣虛，風水相博類型），可考慮不用激素治療。第二：腎病綜合征停用激素較長一段時間后，再復發(fā)時，可以先控制復發(fā)因素，觀察一段時間，觀察期間內如果尿蛋白無明顯增加，浮腫不明顯，一般不急于加激素治療，有些患兒尿蛋白會慢慢自行轉陰，這時如果加用中藥，轉陰效果會更快，這些中藥主要包括玉米須，蘇葉、茯苓等。

（1）心理護理：病人常有恐懼、憂愁、焦慮等心理失調表現(xiàn)，這不利于疾病的治療及康復。護理者應幫助病人克服不良的心理因素，解除其思想顧慮，避免情志刺激，培養(yǎng)樂觀情緒。（2）做好個人衛(wèi)生，保持口腔清潔，加強皮膚護理。要根據(jù)不同季節(jié)和氣溫變化，隨時增減衣被，預防上呼吸道感染。經(jīng)常沐浴，及時更換內衣，注意保持皮膚清潔及床鋪干燥平整。嚴重水腫及高血壓者，要絕對臥床休息，經(jīng)常翻身。避免受壓和擦傷，以防發(fā)生壓瘡。（3）加強患兒的生活管理：合理調節(jié)運動，避免、勞累。家庭治療期間，要避免服用具有收縮血管和腎毒性的藥物。堅持定時、定期檢測尿液，掌握疾病復發(fā)的直觀癥狀。如尿中突然出現(xiàn)大量泡沫，尿顏色、性狀及尿量的改變，顏面部出現(xiàn)水腫，飲食減少、乏力、發(fā)熱等，應引起足夠的重視。另外應按要求定期到醫(yī)院復診。（4）激素的運用一般要遵循的原則是：足量、慢減、長期維持的“八字方針”。 嚴格執(zhí)行醫(yī)師制定的激素減量方案，要求家長做到：一是明確每天服藥的劑量及時間；二是熟知并正確掌握每次減量后的劑量及維持時間；三是每周進行尿常規(guī)化驗檢查；四是不得自行根據(jù)尿化驗結果，隨意增減藥量。（5）定期回院復查，按醫(yī)囑按時服藥。

水腫明顯時應限制水分攝入；高度水腫而尿量少者應嚴格控制水分；水腫、高血壓者應低鹽飲食；腎功能正常應給予優(yōu)質高蛋白飲食；腎功能受損者，蛋白質的入量應予限制；注意攝入低脂飲食：飲食當中富含可溶性纖維（燕麥、米糠等）也有利于降脂。飲食中供給豐富的多不飽和脂肪酸如魚油可使血脂下降而且尿蛋白減少，腎小球硬化程度減輕；多吃新鮮水果和蔬菜，以補充維生素Ｂ、Ｃ、Ｄ及葉酸和鐵、銅、鋅等；注意保持口腔清潔，防止口腔炎癥，以增進食欲。

對激素治療有效但病情易頻繁復發(fā)，或激素依賴，或激素耐藥無效的患者或應用激素有禁忌的患者（糖尿病，白內障，青光眼等），以及腎病理診斷為系膜增生性腎炎、膜增生性腎炎、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球腎炎、IgA腎病的患兒，可在應用激素同時加用“免疫抑制劑”藥物，常用環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、他克莫司、環(huán)孢素A及雷公藤多苷片等。這類藥物原先是作為抗腫瘤和抗器官移植排斥反應的藥物，稱為“免疫抑制劑”。后來的研究發(fā)現(xiàn)這類藥還可以用來治療某些腎臟病，如狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎及難治性腎病綜合征（包括腎病綜合征頻復發(fā)、激素依賴和激素抵抗）等。因此，在難治性腎病綜合征患兒應用免疫抑制劑藥物與癌癥及器官移植無關，家長大可不必驚慌與擔憂。

首先，應考慮其臨床診斷有無問題，有無引起繼發(fā)性腎病綜合征的原發(fā)病。 其次，應根據(jù)腎活檢結果明確病理類型，決定進一步的治療方針。如對局灶性或彌漫性腎小球硬化改變者，不必再繼續(xù)應用激素或免疫抑制藥物進行治療，可采用一般對癥治療，并盡可能地保護腎功能。如腎功能惡化則可采用透析或非透析治療。 再次，其病理類型對激素等治療可能有效的難治性腎病綜合征患者，如腎功能尚可，可以作腎靜脈造影，觀察有無腎靜脈血栓形成。 此外，還應注意患者有無感染的合并癥，如同時存在癥狀不明確的尿路感染、鼻竇炎等，應積極給予治療。