小兒腎病綜合征

治療腎病綜合征，糖皮質(zhì)激素（簡稱“激素”）是全世界公認(rèn)的首選最有效藥物。就是說，激素是最好的。但激素副作用較大，不能長期大量吃。治療腎病綜合征應(yīng)用激素要遵循的原則是：足量慢減、長期維持的“八字方針”。要嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)師制定的激素減量方案，要求家長做到： 一是明確每天服藥的劑量及時間(一般是早餐后頓服)； 二是熟知并正確掌握每次減量后的劑量及維持時間； 三是一般每周進(jìn)行尿常規(guī)化驗(yàn)檢查； 四是不得自行根據(jù)尿化驗(yàn)結(jié)果，隨意增減藥量。服用激素的病孩，一定要在醫(yī)生的指導(dǎo)下，隨病情好轉(zhuǎn)，逐漸減量直至停藥。家長要督促孩子按時按量服藥，切不可隨意減量和停藥，以免造成病情反復(fù)。

并非全部腎病綜合征患者均適用激素治療。例如糖尿病腎病造成的繼發(fā)性腎病綜合征，如用激素治療不但無效，還會使糖尿病加重。激素對原發(fā)性腎病綜合征單純型(無血尿、無持續(xù)性低補(bǔ)體血癥、無持續(xù)性高血壓及腎功能不全）患者常有良好效果。對腎炎型患者激素的療效不肯定，應(yīng)根據(jù)腎活檢的病理改變決定是否應(yīng)用激素。應(yīng)根據(jù)臨床診斷估計(jì)激素有效者，可開始激素治療，否則應(yīng)盡可能的明確病理類型以決定治療方針。

腎病綜合征患者由于尿中丟失大量的蛋白質(zhì)，體內(nèi)肯定存在蛋白質(zhì)缺乏的問題。這也是造成水腫的主要原因。但是給患者靜脈輸入蛋白制劑如人血白蛋白或干凍血漿等，并不能解決患者從尿中丟失蛋白，也不可能充分補(bǔ)充其所缺的蛋白質(zhì)。而且輸入的蛋白質(zhì)相當(dāng)一部分于當(dāng)天即從尿中漏出。故只有在當(dāng)腎病綜合征患者有嚴(yán)重水腫，應(yīng)用利尿劑效果不明顯時，可考慮靜脈輸入蛋白制劑以提高血漿膠體滲透壓，擴(kuò)充血容量。其后應(yīng)立即應(yīng)用利尿藥，如呋塞米、氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯，以增強(qiáng)其利尿效果。 腎病綜合征患者經(jīng)常應(yīng)用利尿藥物，用藥時除應(yīng)注意各種藥物本身的副作用外，應(yīng)嚴(yán)密地注意大量利尿可造成電解質(zhì)紊亂（如低血鉀），可有致命的危險(xiǎn)；并應(yīng)注意大量利尿后引起血液濃縮，加重了患者原有的高凝狀態(tài)，引起腎靜脈血栓形成，從而使腎病綜合征本身的治療更為困難。 腎病綜合征患者尿中丟失各種蛋白質(zhì)，造成機(jī)體提抗力下降，在應(yīng)用激素治療中容易合并感染。但在沒有發(fā)生感染時預(yù)防性的應(yīng)用抗生素并不能真正起到預(yù)防的作用，反而造成出現(xiàn)感染后用藥的困難。故應(yīng)及時發(fā)現(xiàn)已出現(xiàn)的感染并及時應(yīng)用強(qiáng)有力的抗生素加以控制。

血液中的蛋白流過腎小球時，正常情況下是不會進(jìn)入尿液中的。當(dāng)腎病綜合征發(fā)病時，由于腎小球基底膜炎性病變致通透性增加，血液中的白蛋白就可以進(jìn)入尿中形成蛋白尿。目前已公認(rèn)，蛋白尿是一種“內(nèi)源性的毒素”，可以損傷腎臟、使腎小球硬化、腎小管間質(zhì)纖維化，從而損害腎功能。所以，腎病綜合征的治療，應(yīng)特別重視消除蛋白尿。這不僅是為了消除水腫，而且還為了清除毒、保護(hù)腎功能。

有明顯水腫、大量蛋白尿者，應(yīng)臥床休息；眼瞼、面部水腫者，應(yīng)把枕頭抬高一些；嚴(yán)重水腫者經(jīng)常更換體位；有胸腔積液者宜半坐臥位；陰囊水腫者用陰囊托帶將陰囊托起；保持皮膚衛(wèi)生，勤換內(nèi)衣及剪短指（趾）甲；各種穿刺后用無菌棉球按壓皮膚，至液體不外滲為止；嚴(yán)重水腫者，補(bǔ)液時不可私自調(diào)滴數(shù)；嚴(yán)重水腫者，按醫(yī)囑每天測體重，記錄24小時入量和尿量，以觀察水腫加重和減輕；水腫消退，一般情況好轉(zhuǎn)，可起床活動。

腎病綜合征的患者由于血液中白蛋白下降，并多伴有不同程度的免疫功能底下，加之用激素治療等諸多原因，非常容易合并感染，常見的感染有：呼吸道感染（上呼吸道感染，支氣管炎，肺炎），消化道感染（腹瀉、腸炎），泌尿道感染（尿道口紅、腫，尿中出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞，甚至培養(yǎng)有細(xì)菌生長）。在兒童，腎病綜合征出現(xiàn)感染時，必須積極控制，認(rèn)真對待，否則會造成嚴(yán)重的后果。感染還容易誘導(dǎo)對激素產(chǎn)生耐藥性以及導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)。

（1）感染 腎病患兒極易患各種感染。常見為呼吸道、皮膚、泌尿道感染和原發(fā)性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多見，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常見。（2）電解質(zhì)紊亂和低血容量 常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥。患兒可因不恰當(dāng)長期禁鹽或長期食用不含鈉的食鹽代用品、過多使用利尿劑以及感染、嘔吐、腹瀉等因素均可致低鈉血癥。（3）血栓形成 腎綜高凝狀態(tài)易致各種動、靜脈血栓形成，以腎靜脈血栓形成常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿甚至發(fā)生腎衰竭。

腎病綜合征依病因分類，可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三大類。原發(fā)性腎病綜合征，病因尚不明了。繼發(fā)性腎病綜合征是指在診斷明確的原發(fā)病基礎(chǔ)上出現(xiàn)的腎病綜合征，可出現(xiàn)在諸如過敏性紫癜、乙型肝炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、溶血尿毒綜合征等疾病的過程中。先天性腎?。憾鄶?shù)在新生兒期或生后3個月內(nèi)已有腎病綜合征表現(xiàn)，少數(shù)在生后1歲內(nèi)發(fā)病。無良好治療方法，預(yù)后差。在兒童，原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病率較高，幾乎占小兒泌尿系統(tǒng)疾病住院率的20%左右。

凡小兒患者尿蛋白>每公斤每天50毫克，血白蛋<30g/L，伴或不伴有水腫和高膽固醇血癥，即可診斷為小兒腎病綜合征，排除繼發(fā)性的腎小球疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和過敏性紫癜腎炎造成的腎病綜合征，可以原發(fā)性腎病綜合征作為最后診斷。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 發(fā)病時間是陰歷八月十五陽歷9月12日,在青島附屬醫(yī)院治療半月后出院,現(xiàn)在家激素治療. 現(xiàn)在很好 我聽說純激素治療易復(fù)發(fā),所以想問貴院是用什么治療方法.治療后是否會復(fù)發(fā)?山東大學(xué)第二醫(yī)院兒內(nèi)科柳方娥： 治療腎病綜合征國內(nèi)外都有成熟的方案，初發(fā)以激素治療為主，腎臟?？拼蠓蚨贾馈＜膊?fù)發(fā)與否與其病理類型有很大關(guān)系。青島附屬醫(yī)院的醫(yī)生應(yīng)該會為孩子提供合適的治療方案的。祝孩子早日康復(fù)?；颊撸捍蠓蚰?您說:"治療腎病綜合征國內(nèi)外都有成熟的方案，初發(fā)以激素治療為主"您的意思是不是,初發(fā)只能用激素治療,然后等待不復(fù)發(fā)的奇跡的出現(xiàn).沒有別的辦法可以在初發(fā)時一次性徹底治愈、完全恢復(fù)腎的功能,是這樣嗎?如果是這樣,那也就是說,只要得了腎病綜合癥除了不復(fù)發(fā)的奇跡出現(xiàn)外就只能帶病終生了.請?jiān)徫覇柕募怃J,但這是我的真實(shí)想法,因?yàn)槲抑狼噌t(yī)附院的治療水平是很好的,但我們需要的是從根本上也就是恢復(fù)腎正常功能的治療方法,聽說是只有中西醫(yī)結(jié)合可能達(dá)到,但我們現(xiàn)在的治療方法只是激素治療的西醫(yī)治療方法（我的理解是雞肋治療方法、因復(fù)作用非常大復(fù)發(fā)幾率非常大）,我們是農(nóng)民家庭,真的經(jīng)不起每次復(fù)發(fā)后的二三萬的治療費(fèi)用,我們強(qiáng)烈希望一次性治愈,所以我們到處打聽北京上海南京全國最好的醫(yī)院最好的治療方法.希望您能理解我的家庭成員的迫切心情,我們希望在年前（全國最好的醫(yī)院最好的治療方法）能給孩子進(jìn)行一次去根的治療.代表全家跪謝?。∩綎|大學(xué)第二醫(yī)院兒內(nèi)科柳方娥： 您的想法：“找一個辦法可以在初發(fā)時一次性徹底治愈、完全恢復(fù)腎的功能?！?我想提示您的是：作為任何一個大夫，當(dāng)面對任何一個患兒時，都希望用最有效的藥物，副作用最小，最好是沒任何副作用的（稱之為靈丹妙藥）藥物治療孩子，但是到哪兒去找呢？人們對疾病的認(rèn)識在不斷發(fā)展中，疾病的發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜，非專業(yè)人士是不可能了解其中的奧秘的。再就是您孩子目前腎功能應(yīng)該是正常的，如果蛋白尿總是不消退或反復(fù)出現(xiàn)，幾年或十幾年后可能出現(xiàn)腎功能下降。所以我們治療的目的就是消除蛋白尿，預(yù)防復(fù)發(fā)。目前公認(rèn)的治療辦法就是激素系統(tǒng)治療，中醫(yī)可作為輔助治療。激素治療有副作用，如果恰當(dāng)應(yīng)用可以避免激素嚴(yán)重副作用。 至于疾病復(fù)發(fā)的原因與下列因素有關(guān)：腎臟病的病理類型；激素治療不規(guī)范；反復(fù)感染；腎上腺皮質(zhì)功能情況等。疾病的病理類型不是我們那一個人決定的?！澳銈儚?qiáng)烈希望一次性治愈”：我們誰都想。但疾病的轉(zhuǎn)歸不是哪一個家長或哪一個醫(yī)生能完全決定的呀。 我的建議按照大夫的方案繼續(xù)治療。祝孩子早日康復(fù)。 患者： 非常感謝您的回復(fù)，我因?yàn)闊o知所以自從孩子出院后一直不停的尋找，花費(fèi)了大量的精力，看了您的回復(fù)，我就放心了，只要按照大夫的方案繼續(xù)治療、精心照顧好孩子就是最好的辦法。再次表示深深的感謝?。∽Ｄぷ黜樌?！生活幸福！萬事如意??！山東大學(xué)第二醫(yī)院兒內(nèi)科柳方娥：可以理解你的心情。再次祝孩子早日康復(fù)。家庭幸福。