小兒腎病綜合征

科學(xué)認(rèn)識1）簡稱腎病。大多數(shù)腎病原因不明，故多稱為原發(fā)性腎病。多見于2～8歲寶寶。常見四大表現(xiàn)：（1）嚴(yán)重水腫：眼瞼或下肢水腫，嚴(yán)重可彌漫全身，伴胸水、腹水，水腫呈可凹性（2）大量蛋白尿：尿蛋白+++以上，定量>3.5g/天（3）低蛋白血癥：白蛋白降低為主（4）血膽固醇增高2）如果寶寶在患過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和乙型肝炎等疾病的基礎(chǔ)上，又出現(xiàn)了腎病綜合征的臨床表現(xiàn)，這些就叫繼發(fā)性腎病綜合征。在生后12月內(nèi)起病的腎病綜合征稱為先天性腎病，通常與遺傳有關(guān)，治療效果差，預(yù)后不好，通常3歲內(nèi)死于腎衰或感染。3）目前普遍認(rèn)為，腎病綜合征是一種免疫性疾病，所以寶寶的治療開始都是以激素的治療為主的，有些寶寶對激素治療的效果不是很好，可能還要加用一些細(xì)胞毒性藥物，這些藥物主要包括環(huán)磷酰胺、雷公藤多甙和硫唑嘌呤等，其它的治療措施包括休息和營養(yǎng)，維持水電解質(zhì)平衡，控制感染和對癥治療等。4）需要特別提出的是對于患腎病綜合征的寶寶來說，腎活檢是非常必要的，腎活檢就是用一根很長的針從體外取出寶寶腎臟上一點組織，在顯微鏡下看寶寶腎臟的具體病變情況，這個檢查對于腎臟疾病而言，它能為正確診斷提供線索，為治療提供最可靠的依據(jù)。5）寶寶腎病綜合征的預(yù)后很不一樣，一般而言，對激素治療敏感的寶寶預(yù)后比較好，但是對激素治療無效的寶寶則預(yù)后較差。重在預(yù)防腎病綜合征至今病因不是很清楚，所以很難從病因上進(jìn)行預(yù)防。加強(qiáng)身體鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抗病能力，積極預(yù)防各種感染或許對寶寶有幫助。同時平時應(yīng)該盡量避免使用對寶寶腎臟有損害的藥物。求助醫(yī)生⑴什么時候應(yīng)該看醫(yī)生？當(dāng)寶寶出現(xiàn)水腫或少尿時，，應(yīng)該及時帶寶寶去醫(yī)院看醫(yī)生。⑵應(yīng)告訴醫(yī)生那些情況？①寶寶過去有無出皮疹、血尿、長期發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。②父母及家族成員的健康情況：父母及家族成員有無類似病癥，有無遺傳病史等。⑶如何配合醫(yī)生檢查治療？①體格檢查：最重要是觀察寶寶有無感染體征、水腫的程度、血壓的高低②需要給寶寶做許多的化驗檢查，包括：血常規(guī)，尿常規(guī)，肝腎功能，血脂分析、血補(bǔ)體，血沉，抗“O”，乙肝及丙肝抗體，自身抗體、血免疫球蛋白、24小時尿蛋白定量等。雙腎B超檢查可大致了解腎臟損傷的情況。③腎活檢病理檢查-非常必要④需要的治療措施：包括一般治療和特殊治療。[一般治療]注意休息 一般在無合并癥時不需要臥床休息，等到腎病緩解，也就是水腫消退尿中蛋白轉(zhuǎn)為陰性以后活動量就可以逐漸增加。飲食 不需要特別忌嘴，忌鹽僅限于水腫，高血壓明顯的病兒，一般給予低鹽飲食，水腫嚴(yán)重時應(yīng)同時注意控制進(jìn)水量。蛋白攝入應(yīng)適量，以能補(bǔ)充尿中丟失和滿足正常生長發(fā)育需要即可。大約每天每公斤體重給予1.5-2克。脂肪含量要低，還需補(bǔ)充各種維生素。預(yù)防感染 對于誘導(dǎo)緩解、避免病情加重、減少復(fù)發(fā)都很重要。利尿 在嚴(yán)重水腫造成患兒痛苦時可適當(dāng)考慮服用利尿劑，但一般多不主張使用，因a可引起電解質(zhì)紊亂，b妨礙藥物療效的觀察，c使有效循環(huán)血容量更少而引起其他合并癥。[特效治療]腎上腺皮質(zhì)激素（簡稱激素）自五十年代開始應(yīng)用激素治療以來，腎病的結(jié)局已大為改觀，大多數(shù)患兒都能獲得緩解，至今激素仍然是治療腎病最有效、價格最便宜、到處可以取得、副作用又比較小的藥物，所以仍然作為治療腎病的首選藥物。常用的制劑是強(qiáng)的松、強(qiáng)的松龍。激素治療可使80%以上的腎病患兒在8周內(nèi)獲得緩解，但以后仍可有60%-90%患兒復(fù)發(fā)。強(qiáng)的松治療有短程和中、長程之分。短程療法復(fù)發(fā)率高，多不采用。國內(nèi)較多使用的是中長程療法，中程為期6個月，長程9-12個月。激素治療可分三個階段，初期在一定時期內(nèi)持續(xù)給藥以誘導(dǎo)緩解（初期療法），接著以間歇給藥的方式長期維持（維持療法），最后是逐漸減量而停藥（脫離療法）。初期療法是為了初步取得療效；維持療法的目的是使療效持續(xù)，并將抑制腎上腺皮質(zhì)的副作用減少到最低限度；脫離療法是在防止發(fā)生停藥綜合征的同時進(jìn)行停藥。免疫抑制劑（細(xì)胞毒藥物）用于治療難治性腎病，雷公藤多甙、6—TG、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、霉酚酸脂等其他：甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法居家治護(hù)1）腎病綜合征的寶寶應(yīng)該低鹽低脂低蛋白飲食。（1）選擇的食物應(yīng)該是熱量高、富含優(yōu)質(zhì)蛋白、低脂肪、低鈉、高鈣且富含維生素。寶寶可以多吃富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物，例如精肉、牛奶、魚和雞蛋等，少吃黃豆及豆制品等富含植物蛋白的食物。為了保證寶寶正常生長發(fā)育所需要的能量，可以多吃富含糖分的食物，例如土豆、藕粉和紅薯等。寶寶可以吃植物油，少吃葷油。（2）腎病綜合癥寶寶的飲食，在水腫階段可給低鹽飲食。水分不限，應(yīng)供給足夠熱量，可選用適合寶寶胃口的一般食物，不需特別忌口。在服用大量激素期間食欲增加，應(yīng)注意勿過食，以免引起過渡肥胖。至于蛋白質(zhì)的攝入，只要能保證生長發(fā)育所需，加上從尿中丟失的量即可，千萬不要因腎病寶寶存在低蛋白血癥給予高蛋白飲食，而且較多使用血漿和白蛋白等血液制品，高蛋白飲食并不能使血漿白蛋白升高，反而加重腎贓負(fù)擔(dān)，促進(jìn)腎小球硬化，還可影響尿蛋白由陽性轉(zhuǎn)為陰性和使腎病復(fù)發(fā)次數(shù)增（3）忌鹽僅限于水腫或高血壓顯著的病人，長期忌鹽食而無味影響食欲，還可導(dǎo)致血鈉過低，水腫嚴(yán)重者同時注意控制進(jìn)水量。大量利尿、腹瀉或嘔吐引起體液大量丟失，應(yīng)及時補(bǔ)充鈉鹽和水分。2）各種感染特別是感冒是寶寶腎病綜合征復(fù)發(fā)的主要誘因，因此在家中要特別注意居室的環(huán)境衛(wèi)生，保持空氣流通，預(yù)防呼吸道感染的發(fā)生。如果寶寶不慎感冒，要及時的去醫(yī)院診治。3）不要給寶寶接種各種預(yù)防疫苗，必須是痊愈3～6月后，才能進(jìn)行預(yù)防接種，否則可能導(dǎo)致此病的復(fù)發(fā)4）大部分腎病綜合征的寶寶預(yù)后較好，部分原因是近年來對其認(rèn)識的提高，診斷治療水平的進(jìn)步。更重要的原因是寶寶及其家長堅持長期隨訪、正規(guī)治療非常重要，在一定程度上決定了寶寶預(yù)后的好壞。傳統(tǒng)誤區(qū)誤區(qū)一：使用激素治療對寶寶身體不好，不愿使用。激素雖然有很多副作用，但是對于腎病綜合征而言，目前還沒有哪種藥物能夠替代激素的使用。如果開始就放棄激素的治療，寶寶將面對的可能是疾病的惡化或者是必須選擇副作用更大的藥物來進(jìn)行治療。對于激素所引起的副作用，醫(yī)生是可以預(yù)見的，而且會針對寶寶的具體情況給以適當(dāng)?shù)念A(yù)防。誤區(qū)二：腎活檢對寶寶身體有損傷，不愿接受。自1951年首次應(yīng)用經(jīng)皮腎穿刺活體組織檢查的方法以來，穿刺針的改進(jìn)及影像定位的日益精確，已經(jīng)使腎活檢成為腎臟病的常規(guī)檢查。幾十年的使用證實經(jīng)皮腎穿刺活體組織檢查是一種安全、可靠的腎臟疾病診斷方法。為了寶寶能夠得到最準(zhǔn)確的診斷和治療，爸爸媽媽應(yīng)該積極的配合醫(yī)生盡早給寶寶做腎活檢檢查。誤區(qū)三：迷信偏方。所謂偏方，一般有三種情況：一是前人積累的經(jīng)驗傳下來的。有的偏方雖然也治好過一些病例，但它的治病機(jī)理還需用現(xiàn)代醫(yī)學(xué)知識和方法加以研究證實；二是有的是對癥的，而不是治本的；三是有的甚至是假藥。腎病寶寶不能隨便用偏方，因為腎病綜合征病因不同、臨床類型不同、病變性質(zhì)及輕重不同，治療方法就不可能一樣，用一種偏方來治療所有腎病顯然是不正確的；另外，一些中草藥有腎毒性，隨便服用則有可能加重腎臟病變。所以對于腎病寶寶，應(yīng)該選擇正規(guī)大醫(yī)院接受正規(guī)診治，待病變性質(zhì)及程度確診后再考慮治療方案。本文系甘衛(wèi)華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

所謂腎病綜合征（三高一低）是指：基于大量蛋白尿（三高之一）基礎(chǔ)所發(fā)生的低白蛋白血癥（一低）、高膽固醇血癥（三高之二）和高度水腫（三高之三），能夠找到病因者（如IgA腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、紫癜性腎炎等等），稱為繼發(fā)性腎病綜合征；不能找到原因者，稱為原發(fā)性或特發(fā)性腎病綜合征，通常所稱呼的腎病綜合征，即為后者。兒童、成人腎病綜合征的相同之處：1.腎病綜合征的定義相同；2.它們在發(fā)病機(jī)制上均為腎小球上皮細(xì)胞即足細(xì)胞的免疫性損傷，足細(xì)胞受損的范圍與程度與蛋白尿的程度呈正相關(guān)。兒童腎病綜合征與成人不同之處：足細(xì)胞病變大多表現(xiàn)為細(xì)胞膜水平的病變，即足突融合，實際上是單純的細(xì)胞膜攻擊因子作用下的細(xì)胞膜通透性增加所致，只有通過電鏡方可觀察出，所以必須行電鏡檢查；此外，免疫熒光測定包括IgA/M/G/C3等全部陰性；光鏡下無明顯改變，即基本正常。更為重要的是，兒童原發(fā)性腎病綜合征（微小病變型）腎間質(zhì)改變輕微，大多表現(xiàn)為腎小管上皮細(xì)胞顆粒、空泡變性，少有萎縮、纖維化和血管硬化、稀疏等間質(zhì)性病變。成人的腎病綜合征：免疫熒光可發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物沉積，足細(xì)胞病變較重，?？砂l(fā)現(xiàn)增生、轉(zhuǎn)分化導(dǎo)致纖維化（硬化）；腎小管-間質(zhì)病變常常明顯。也就是說兒童腎病綜合征病理改變較輕微，所以在治療上，常常是追求臨床治愈，需要行較大劑量的強(qiáng)的松（足量）誘導(dǎo)治療4-8周，然后進(jìn)行減量，總療程1年，已達(dá)到最大治愈率和最小復(fù)發(fā)率。即使在難治性腎病綜合征，激素作為基礎(chǔ)治療，也常常需要維持一定劑量。

討論由于SNS患兒體液免疫功能低下，細(xì)胞免疫功能紊亂，大量蛋白尿使血漿蛋白降低而致營養(yǎng)不良，水腫致局部循環(huán)障礙，轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅結(jié)合蛋白自尿中丟失影響免疫調(diào)節(jié)及淋巴細(xì)胞功能改變，以及激素應(yīng)用抑制機(jī)體免疫功能，致使在SNS整個病程及治療過程中，感染可能隨時發(fā)生，而感染是SNS病情加重和復(fù)發(fā)的主要誘因，并影響激素的療效。因此，在SNS治療中防控感染是重要環(huán)節(jié)之一。甘露聚糖肽具有提升外周白細(xì)胞，增強(qiáng)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬功能，活化巨噬細(xì)胞及淋巴細(xì)胞，誘導(dǎo)胸腺淋巴細(xì)胞產(chǎn)生活性物質(zhì)，改善和增強(qiáng)機(jī)體免疫功能和應(yīng)激能力。具有激活吞噬細(xì)胞、NK和T、B細(xì)胞亞群作用；有誘生干擾素和白介素等作用。常用于治療免疫功能低下導(dǎo)致的各種疾病，如反復(fù)上呼吸道感染、再生障礙性貧血、各種腫瘤等。本研究甘露聚糖肽能使SNS患兒血IgG增加，與未用甘露聚糖肽組比較有統(tǒng)計學(xué)差異，這可能是降低感染、預(yù)防或減少復(fù)發(fā)的重要原因。本研究僅觀察了SNS患兒應(yīng)用甘露聚糖肽6個月內(nèi)的各種指標(biāo)的改變，其對SNS的遠(yuǎn)期效果有待進(jìn)一步觀察。2009-4-19