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2022年10月28日
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郭維副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 腎內(nèi)科 有個(gè)孩子一個(gè)月前出現(xiàn)了眼瞼水腫，因?yàn)槠綍r(shí)身體健康，家長(zhǎng)沒在意，也沒有去醫(yī)院檢查，后來(lái)越來(lái)越嚴(yán)重，逐漸出現(xiàn)下肢水腫，排尿減少，這才到醫(yī)院就診。進(jìn)行各種檢查之后被醫(yī)生告知得了小兒腎病綜合癥。 腎病綜合征是兒童常見的腎小球疾病，是一組由于多種原因引起的腎小球基底膜通透性增高，血漿中大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征，主要特點(diǎn)是大量蛋白尿、低蛋白血癥、明顯水腫和高膽固醇血癥。根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純性和腎炎型腎病綜合癥，按照病因分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性腎病綜合征。兒童腎病綜合征最主要的病理改變是微小病變。 小兒腎病綜合征最早出現(xiàn)癥狀是水腫，一般表現(xiàn)為眼瞼和下肢水腫。 目前國(guó)內(nèi)外通用的治療腎病綜合癥的方法是以糖皮質(zhì)激素為主的綜合治療。包括維持水電解質(zhì)平衡、消除水腫和控制伴隨的感染，對(duì)激素耐藥者配合應(yīng)用其他免疫抑制藥，以及應(yīng)用中藥治療等。其中激素是治療小兒腎病綜合征的首選的藥物，目前還沒有其他任何藥物可以完全代替激素藥。 1.一般治療 對(duì)于伴有高血壓、水腫、少尿和腎功能不全的患兒，要求低鹽飲食并適當(dāng)限制攝入水量。大量蛋白尿時(shí)要適當(dāng)限制蛋白質(zhì)飲食，避免高脂飲食。疾病緩解3~6月后可以逐漸恢復(fù)正常生活和學(xué)習(xí)，但不宜勞累，直到徹底恢復(fù)。 2 激素治療 目前最常用的激素是潑尼松，在消除了水腫、控制了感染并且沒有明顯電解質(zhì)紊亂的前提下給予激素治療，一般選擇中長(zhǎng)療程。 3 中醫(yī)藥治療 中醫(yī)藥可以通過辨證治療水腫，還可以治療激素和免疫抑制劑引起的副作用。槐杞黃顆粒是目前常用的配合激素治療的中成藥，它能激發(fā)調(diào)節(jié)機(jī)體免疫系統(tǒng)的諸多環(huán)節(jié)，具有良好的免疫調(diào)節(jié)作用。2020年09月10日4788
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季麗娜主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 兒科 臨床上已經(jīng)不止一次碰到這樣的病例，家長(zhǎng)覺得寶寶突然變胖了，可能僅僅是臉變圓了，也可能慢慢帶著小腿變粗、肚子變大，但都沒有引起特別在意，因?yàn)樵诖蠖鄶?shù)人眼里，小孩子胖一點(diǎn)也不是壞事。等再過幾天，孩子開始精神不好，食欲變差，尿量減少，這才趕緊帶到醫(yī)院檢查，卻被診斷腎病綜合征，甚至由于就診延誤，腎功能也出現(xiàn)了下降，因此提醒家長(zhǎng)們千萬(wàn)莫把浮腫誤當(dāng)成肥胖。 腎病綜合征通常簡(jiǎn)稱為腎病，其發(fā)病與感染、自身免疫紊亂、過敏、遺傳因素、環(huán)境因素、生活習(xí)慣等有關(guān)。臨床最突出的表現(xiàn)是高度浮腫，大量蛋白尿，低蛋白血癥和高膽固醇血癥，即所謂的“三高一低”。浮腫可以出現(xiàn)在頭面、下肢、軀干，特別是組織疏松的部位更明顯，如眼瞼浮腫，原來(lái)的雙眼皮可變成單眼皮；男孩的陰囊浮腫可腫得象個(gè)大燈泡，透明發(fā)亮；可有內(nèi)臟漿膜腔的積液，如胸腔積液及腹水，孩子出現(xiàn)呼吸困難和腹脹、腹痛等。腎病的浮腫往往是可凹性的，即按壓后有指壓痕跡，伴隨浮腫出現(xiàn)尿量減少，這些均明顯區(qū)別于肥胖，值得引起家長(zhǎng)的注意。 腎病綜合征的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>50mg/kg）、低白蛋白血癥（5.7mmol/L），均可診斷，其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。由于腎病綜合征是各種原因引起的一組臨床癥候群，因此有多種分類分型，比如臨床分型包括原發(fā)性腎病、繼發(fā)性腎病、先天性腎??；病理分型包括微小病變、系膜增生、局灶節(jié)段硬化、IgA腎病、膜性腎病、膜增生性腎病等等。不同類型腎病的表現(xiàn)和治療方案各有不同，治療效果和預(yù)后也各有差別，因此強(qiáng)調(diào)根據(jù)每個(gè)患兒的具體情況進(jìn)行個(gè)體化治療。 一旦考慮腎病綜合征一般應(yīng)該住院治療，全面評(píng)估全身狀況，確定腎病分型并制定治療方案，待病情穩(wěn)定后可以出院，在腎臟專科醫(yī)師門診定期隨診，根據(jù)指導(dǎo)調(diào)整用藥。目前激素治療是世界范圍公認(rèn)的治療原發(fā)性腎病綜合征的一線用藥。對(duì)于兒童原發(fā)性腎病，由于病理類型大多為微小病變，對(duì)激素治療敏感，病情多數(shù)可獲得緩解，預(yù)后比較好。但有部分激素敏感的患兒在激素減量或停藥后出現(xiàn)復(fù)發(fā)。對(duì)于一些激素依賴(即激素敏感，但減停激素后復(fù)發(fā))或激素耐藥(對(duì)激素治療無(wú)效)的患兒來(lái)說(shuō)，在激素治療的同時(shí)還需要聯(lián)合使用一些免疫抑制劑。 臨床中經(jīng)常碰到不少家長(zhǎng)因?yàn)閾?dān)心激素的副作用拒絕使用激素，或者不遵循醫(yī)囑擅自快速減藥或者停藥，結(jié)果導(dǎo)致腎病得不到規(guī)范的治療，病情反復(fù)甚至加重。同時(shí)由于腎病綜合征的病程長(zhǎng)、易反復(fù)，很多家長(zhǎng)在治療過程中往往會(huì)出現(xiàn)急躁、悲傷、失望等情緒，這對(duì)患兒的治療和預(yù)后都是不利的。因此，家長(zhǎng)一定要保持一個(gè)穩(wěn)定良好的心態(tài)，堅(jiān)持配合治療的信心和毅力，同時(shí)做好患兒的生活飲食照顧和心理疏導(dǎo)，才能有利于患兒的盡早康復(fù)。2020年06月01日1844
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管娜副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 小兒腎病內(nèi)科 1 最常見的是感染，可發(fā)生在呼吸道、消化道、皮膚、泌尿系統(tǒng)等。呼吸道感染：表現(xiàn)為咳嗽、咽痛、發(fā)熱等，需查血常規(guī)。嚴(yán)重者需拍胸片。如長(zhǎng)期低熱，需查結(jié)核。消化道感染：表現(xiàn)為嘔吐、腹痛、腹瀉，粘液血便等，需查便常規(guī)和血常規(guī)。皮膚感染：表現(xiàn)皮膚發(fā)紅，局部疼痛，腫脹等。泌尿系統(tǒng)感染：表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿痛、發(fā)熱，有時(shí)尿后滴血等，需查尿常規(guī)和尿培養(yǎng)。其他：結(jié)膜炎、尿道口炎等。預(yù)防措施：口腔護(hù)理，尿道口護(hù)理，洗手，通風(fēng)，飲食衛(wèi)生，保持皮膚清潔，注意甲溝處皮膚護(hù)理。2 血栓 腎病綜合征未緩解時(shí)，處于高凝狀態(tài)，易發(fā)生血栓。這是非常嚴(yán)重的合并癥，可危及生命。血栓可發(fā)生在肺、腦、腎靜脈、下肢動(dòng)脈和靜脈、腸系膜血管等。肺栓塞：不少見，可表現(xiàn)乏力、胸悶、氣短、咳嗽、咯血，嚴(yán)重者可突然死亡，行肺動(dòng)脈CT檢查可確診。腦栓塞：可表現(xiàn)頭痛、嘔吐，甚至抽搐，行頭顱血管檢查可確診。腎靜脈血栓：可表現(xiàn)為腰痛、肉眼血尿，雙側(cè)腎臟不等大需警惕，行腎血管超聲檢查或CT檢查可助診。下肢動(dòng)脈血栓：表現(xiàn)肢體疼痛，感覺發(fā)麻，病變肢體發(fā)涼，活動(dòng)障礙等。下肢靜脈血栓：表現(xiàn)患側(cè)肢體腫脹突出。腸系膜血管栓塞：表現(xiàn)腹痛、頑固性腹水等。嚴(yán)重者腸壁壞死，出現(xiàn)腹膜炎。預(yù)防措施：腎病綜合征未緩解時(shí)抗凝治療，預(yù)防血栓，常用藥物：雙嘧達(dá)莫，肝素。發(fā)生吐瀉時(shí)及時(shí)補(bǔ)液，預(yù)防血液濃縮。3 低血容量休克為嚴(yán)重合并癥，危及生命。好發(fā)于腎病綜合征未緩解，且進(jìn)食差，飲水少，嘔吐腹瀉時(shí)。表現(xiàn)：精神差，無(wú)力，手腳涼，血壓下降或測(cè)不出。預(yù)防措施：保證患兒基本的進(jìn)食和飲水量，如發(fā)生嘔吐和腹瀉，及時(shí)補(bǔ)含鹽溶液。4 低鉀血癥、低鈉血癥等好發(fā)于進(jìn)食差，嘔吐和腹瀉時(shí)。表現(xiàn)：精神差、乏力等。預(yù)防：保證基本進(jìn)食量，嘔吐和腹瀉時(shí)補(bǔ)充含鹽溶液。5 急性腎功能不全 可表現(xiàn)尿量減少，血壓增高，血肌酐增高。2014年07月10日5424
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