胸腺發(fā)育不全

胸腺退化不全是指患者在青春期以后，胸腺?zèng)]有發(fā)生明顯退化萎縮或消失。胸腺是人體內(nèi)的腺體，位于胸骨后方。正常情況下每個(gè)人在青春期以后胸腺會(huì)隨著年齡增長(zhǎng)，逐漸退化萎縮甚至消失，最后被脂肪組織替代，屬于人體正常的生理現(xiàn)象。如果在成年之后，胸腺尚未發(fā)生退化或萎縮，則會(huì)出現(xiàn)胸腺退化不全。一般不會(huì)對(duì)人體造成不良影響，不需要特殊處理。極少數(shù)患者可能會(huì)出現(xiàn)胸悶、胸痛、內(nèi)分泌紊亂、肌無(wú)力等癥狀，大多并不嚴(yán)重。胸腺退化不全的患者要注意調(diào)節(jié)不良情緒，不宜過(guò)度緊張。平時(shí)可以保持健康的生活習(xí)慣，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)攝入，多吃新鮮蔬果瘦肉。如果患者出現(xiàn)重癥肌無(wú)力，可能是胸腺發(fā)生病變或者胸腺腫瘤等相關(guān)疾病，建議及時(shí)就醫(yī)治療。

本次疫情期間，各種鋪天蓋地的防疫小貼士中都可以看到一條“提高免疫力”，“免疫力”這個(gè)經(jīng)常被大家掛在嘴邊，既熟悉又陌生的詞從沒(méi)有如此被關(guān)注過(guò)。下面就由韓醫(yī)生為你科普------什么是免疫力？什么是免疫力簡(jiǎn)單講，免疫力是自身的防御機(jī)制，是人體識(shí)別和消滅外來(lái)侵入的病原體（病毒、細(xì)菌等）和自身衰老變異細(xì)胞（被病毒感染細(xì)胞、癌變細(xì)胞等）的一種能力。人體內(nèi)，這種防御機(jī)制主要由免疫細(xì)胞執(zhí)行，免疫細(xì)胞猶如一個(gè)個(gè)戰(zhàn)士，隨著血流在體內(nèi)巡邏，247不間斷地保護(hù)我們。當(dāng)然，免疫戰(zhàn)士也是由“新兵”成長(zhǎng)而來(lái)，人體內(nèi)有兩個(gè)“新兵訓(xùn)練營(yíng)”，如果訓(xùn)練營(yíng)出問(wèn)題，免疫戰(zhàn)士的戰(zhàn)斗力也會(huì)受到損害。其中一個(gè)“訓(xùn)練營(yíng)”就是骨髓，骨髓功能缺陷會(huì)引起免疫缺陷病及白血??；而另一個(gè)“訓(xùn)練營(yíng)”則不太為人熟悉，也是我們科普對(duì)象------胸腺。什么是胸腺胸腺作為“曝光率”相對(duì)較低的器官，出境往往是和一些藥物一起，例如：胸腺肽、胸腺素等，讓人們誤以為胸腺是一個(gè)化合物。其實(shí)，胸腺是人體重要的免疫器官，T淋巴細(xì)胞此接受“訓(xùn)練“，成為我們抵抗外來(lái)病原的戰(zhàn)士。小貼士：人體免疫淋巴細(xì)胞主要分T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞，B淋巴細(xì)胞成熟的場(chǎng)所就在骨髓。胸腺的位置正常胸腺位于胸腔內(nèi)稱為前縱隔的部位（胸骨后方，心臟上方，兩肺之間），但有些胸腺比較調(diào)皮，會(huì)長(zhǎng)在頸部，甲狀腺，胸膜表面，我們稱之為異位胸腺，雖然異位，但功能還是一樣的。胸腺的功能胸腺的作用作為免疫器官之一，胸腺是T淋巴細(xì)胞成熟分化的場(chǎng)所，在骨髓中產(chǎn)生的不成熟T淋巴細(xì)胞（新兵）通過(guò)血流進(jìn)入胸腺，在胸腺這個(gè)“訓(xùn)練營(yíng)”中，T淋巴細(xì)胞接受訓(xùn)練，并成長(zhǎng)為3種不同類型的戰(zhàn)士：①細(xì)胞毒性T細(xì)胞：直面病原體的戰(zhàn)士，是殺滅病原的主力軍；②輔助性T細(xì)胞：增強(qiáng)其他免疫細(xì)胞戰(zhàn)斗力的助攻手；③調(diào)節(jié)性T細(xì)胞：防止免疫攻擊失控的督查。這3種免疫戰(zhàn)士通過(guò)血管及淋巴管在體內(nèi)各免疫器官間循環(huán)，相互配合，交流病原信息，不斷增強(qiáng)我們的抵抗力。另外，胸腺還能分泌一些激素，例如：胸腺肽，促胸腺素等。這些激素能夠幫助T細(xì)胞訓(xùn)練，增強(qiáng)免疫力。胸腺的特征不過(guò)，胸腺有一大特征，就是會(huì)隨著年齡而改變。胸腺雖然是重要的免疫器官，但通常在青少年（十三四歲）時(shí)期活性達(dá)到高峰后就開(kāi)始萎縮退化，表現(xiàn)為具有免疫功能的細(xì)胞逐漸減少，脂肪細(xì)胞增多；成年后，免疫功能細(xì)胞僅占很小部分；至老年時(shí)，胸腺基本完全被脂肪組織替代，因此老年抵抗力差，易患病。胸腺相關(guān)疾病胸腺疾病通常無(wú)明顯癥狀，大多胸部CT檢查偶然發(fā)現(xiàn)，在檢查報(bào)告中比較常見(jiàn)的疾病有以下幾個(gè)：胸腺增生：指原本已經(jīng)退化的胸腺出現(xiàn)增大，目前認(rèn)為可能和一些自身免疫性疾病有關(guān)：重癥肌無(wú)力、甲狀腺功能亢進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。當(dāng)疾病得到控制后，胸腺增生也會(huì)隨之消退。想要詳細(xì)了解胸腺增生相關(guān)內(nèi)容請(qǐng)看韓醫(yī)生科普《胸腺增生、胸腺退化不全怎么區(qū)分》胸腺囊腫：為胸腺內(nèi)部囊性病變，通常為良性，但需要與其他囊性的腫瘤性疾?。ㄐ叵倭?，淋巴瘤等）鑒別。因此需要密切隨訪。胸腺瘤：是成年人最常見(jiàn)的前縱隔腫瘤，當(dāng)腫瘤比較大時(shí)才會(huì)有壓迫臟器引起的胸悶癥狀，胸腺瘤有良性和惡性之分，通常需要手術(shù)治療。此外，部分患者會(huì)有伴發(fā)疾病，①約25%的患者會(huì)伴發(fā)重癥肌無(wú)力，②約5%的患者會(huì)伴發(fā)紅細(xì)胞再生不良癥，③10%的患者會(huì)伴發(fā)低丙種球蛋白血癥。因此，有肌無(wú)力、嚴(yán)重貧血及反復(fù)感染的患者需要排查胸腺瘤可能。韓醫(yī)生簡(jiǎn)介：醫(yī)學(xué)博士，擅長(zhǎng)肺小結(jié)節(jié)及縱隔結(jié)節(jié)良惡性判斷，單孔胸腔鏡微創(chuàng)治療肺小結(jié)節(jié)（肺葉，肺段，聯(lián)合肺段切除，磁導(dǎo)航支氣管鏡），瑞金醫(yī)院肺結(jié)節(jié)MDT多學(xué)科門診成員，胸腔鏡微創(chuàng)肺段手術(shù)上海青年醫(yī)生菁英賽季軍，副主編《單孔胸腔鏡解剖性肺段切除手術(shù)學(xué)》，第一作者發(fā)表論文《單孔胸腔鏡用于肺癌微創(chuàng)治療中國(guó)專家共識(shí)》中英文版；另發(fā)表國(guó)內(nèi)外SCI論文十余篇，曾獲上海市科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)，中華醫(yī)學(xué)科技二等獎(jiǎng)。

先天性胸腺發(fā)育不全又稱DiGeorge綜合征或第3、4對(duì)咽囊綜合征。是因胚胎早期第1至第6對(duì)咽囊發(fā)育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲狀旁腺和部分顏面、主動(dòng)脈弓及心臟結(jié)核由第1至第6對(duì)咽囊的細(xì)胞成分發(fā)育形成。 至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如這些胚胎組織發(fā)育異常便引起本征。此病均為散發(fā)，故推測(cè)不是遺傳缺陷所致，可能是胚胎環(huán)境異常造成，如母親酗酒可能就是致病因素之一。病理檢查可見(jiàn)胸腺和甲狀腺缺如或發(fā)育不全?；颊邿o(wú)性別差異。