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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 腎上腺皮質(zhì)功能減退應(yīng)該如何應(yīng)對？初步認(rèn)識腎上腺?說起腎上腺你可能并不了解，但你一定有過“腎上腺素飆升”的感覺。腎上腺是人體極為重要的內(nèi)分泌器官，位于雙側(cè)腎臟上方。腎上腺由皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分組成，我們今天主要討論腎上腺皮質(zhì)。它由外向內(nèi)依次分為球狀帶、束狀帶、網(wǎng)狀帶；主要作用是分泌激素，包括糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇）、鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）、腎上腺來源的雄激素前體，這些激素是維持人生理活動所必不可少的。圖1?腎上腺解剖示意圖腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是什么？腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，是由于各種原因造成的腎上腺皮質(zhì)被破壞或功能不足，分泌的皮質(zhì)醇、醛固酮、腎上腺來源的雄激素過少，導(dǎo)致疲乏、消瘦、厭食、惡心、嘔吐、低血壓、性欲減退等癥狀。圖2?腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的部分臨床癥狀腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的病因，主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱作“艾迪生病”（Addison’sdisease），是腎上腺皮質(zhì)自身出現(xiàn)病變引起的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足。常見病因包括腎上腺結(jié)核、腎上腺腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤、自身免疫性腎上腺炎等。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥腎上腺皮質(zhì)的激素分泌受上級內(nèi)分泌腺體—垂體和下丘腦的調(diào)控，當(dāng)“上級司令部”垂體和下丘腦病變時，“下級小兵”腎上腺皮質(zhì)接收不到指令而罷工，導(dǎo)致繼發(fā)性的激素分泌減少。常見病因包括鞍區(qū)腫瘤、垂體炎、垂體及鄰近組織手術(shù)或放療后等。文初小唐在垂體瘤術(shù)后出現(xiàn)的腎上腺皮質(zhì)功能減退癥即屬于繼發(fā)性病因。為什么要重視腎上腺皮質(zhì)功能減退癥？腎上腺皮質(zhì)功能減退的病人若病情急性加重可導(dǎo)致危及生命的“腎上腺危象”，常常發(fā)生于未及時治療或突然停藥、嚴(yán)重感染、受到強(qiáng)烈精神刺激等情況下。病人可出現(xiàn)高熱、腹痛、心動過速、淡漠嗜睡、休克昏迷、甚至死亡。因此對于腎上腺皮質(zhì)功能減退的病人，必須及時充分治療以防止腎上腺危象的發(fā)生。糖皮質(zhì)激素的補(bǔ)充治療在腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者中，除了針對原發(fā)病的治療外，因自身激素分泌不足，往往需要外源性腎上腺皮質(zhì)激素的補(bǔ)充。激素補(bǔ)充治療以糖皮質(zhì)激素為主，也是接下來主要探討的內(nèi)容，少數(shù)患者還需要補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素。糖皮質(zhì)激素的選擇在大多數(shù)情況，氫化可的松是治療原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的首選藥物；對于繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，因鹽皮質(zhì)激素缺乏程度輕，也可使用潑尼松、潑尼松龍等治療。糖皮質(zhì)激素的補(bǔ)充模式皮質(zhì)醇的分泌具有晝夜節(jié)律，早上分泌最多、夜間分泌最少。在作息正常的人群中，皮質(zhì)醇水平在在晨起后不久達(dá)到峰值（8：00左右），并在一天中逐漸下降，直到午夜達(dá)到最低水平。激素替代目的是恢復(fù)正常的生理健康，激素服用應(yīng)盡量模擬正常的分泌節(jié)律。目前較常見的替代方法有兩種：①?早晨給總藥量的二分之一，午飯和傍晚時間分開給剩下的二分之一（以總劑量20mg為例：早晨口服10mg，午間及傍晚再各服5mg）。②?早晨給總藥量的三分之二，下午給剩下的三分之一（以總劑量15mg為例：早晨口服10mg，下午口服5mg）。圖3?生理模式的皮質(zhì)醇分泌曲線（黃線）與?激素替代治療模擬的皮質(zhì)醇分泌曲線（綠線）激素補(bǔ)充是多是少如何自評？糖皮質(zhì)激素必須控制在一個合適的范圍內(nèi)，過多過少都會危害人體健康。嚴(yán)重的糖皮質(zhì)激素補(bǔ)充不足可能會導(dǎo)致危及生命的腎上腺危象；而激素劑量補(bǔ)充過多則會導(dǎo)致皮質(zhì)醇過量的表現(xiàn)。需要額外說明的是，化驗(yàn)指標(biāo)中的血皮質(zhì)醇或ACTH水平并不能準(zhǔn)確評估激素劑量是否合適。想要判斷激素補(bǔ)充的是多了還是少了，主要依賴于自身的臨床表現(xiàn)。如果您出現(xiàn)以下癥狀中的多項(xiàng)：疲勞、乏力、惡心、食欲不振、肌肉痛或關(guān)節(jié)痛、體重減輕、頻發(fā)低血糖癥狀（饑餓感、大汗、心慌）或空腹血糖＜3.9mmol/l、血壓降低（＜100/60mmHg）、生化檢驗(yàn)提示血鈉降低或血鉀升高，說明您的激素替代劑量可能不足；如果您出現(xiàn)以下癥狀中的多項(xiàng)：體重增加、容易失眠、皮膚感染、皮膚紫紋、食欲增加、四肢水腫、血糖升高（空腹血糖＞6.1mmol/l或較前升高）、血壓升高（＞140/90mmHg）、生化檢驗(yàn)提示血鈉升高或血鉀降低，說明您的激素替代可能過量。一旦懷疑自己服用激素劑量不合適，建議立即內(nèi)分泌?？凭驮\，由醫(yī)生評估用藥方案是否需調(diào)整。應(yīng)激情況下的激素補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素是人體的“應(yīng)激激素”，在各種應(yīng)激情況下分泌明顯增多以滿足機(jī)體的需求。常見的應(yīng)激情況包括：發(fā)熱及感染（需要臥床或需要使用抗生素）、持續(xù)性嘔吐或腹瀉、劇烈運(yùn)動、外傷、胃腸鏡操作.....遇到上述情況，需要將常規(guī)口服糖皮質(zhì)激素的劑量加量到2-3倍，直到癥狀緩解或因素解除。如果胃腸道癥狀嚴(yán)重不能口服或者病情危重，請盡快醫(yī)院就診以完成靜脈激素的補(bǔ)充?？偨Y(jié)對于腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的患者，以正確的方法服用適當(dāng)劑量的激素尤為重要。文初提到的小唐，看過醫(yī)生后增加了激素劑量，之后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，原來她是激素補(bǔ)充的不夠量。若您在進(jìn)行激素替代治療，可以評估一下自己是否受到上述癥狀的困擾？若懷疑自己激素服用方案不合適，建議內(nèi)分泌專科就診，指導(dǎo)用藥方案，恢復(fù)健康。來源泌語協(xié)行2024年07月25日
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陳瑤主治醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 內(nèi)分泌遺傳代謝科 1855年，發(fā)生了很多特殊事件1855年，九江之戰(zhàn)，石達(dá)開大敗曾國藩；1855年，世界三大數(shù)學(xué)家之一，“數(shù)學(xué)王子”高斯逝世；1855年，天文泰斗，冥王星軌道的推測者帕西瓦爾羅威爾出生……1855年，也是腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（AI）被ThomasAddison首次報(bào)道很多人可能對AI并不熟悉。腎上腺皮質(zhì)主要分泌鹽皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素（GC）和性激素。而AI，就是由于各種原因?qū)е禄A(chǔ)或者應(yīng)激狀態(tài)下腎上腺皮質(zhì)激素分泌減少所致的疾病。按照病因，可以將AI分為原發(fā)性AI（PAI）、繼發(fā)性AI（SAI）；按照病情進(jìn)展，又可以將AI分為慢性AI和急性AI。病因1、PAI：腎上腺皮質(zhì)本身病變導(dǎo)致皮質(zhì)激素合成減少，常見原因包括感染(如HIV病毒、結(jié)核桿菌)、自身免疫、遺傳及藥物等；2、SAI：繼發(fā)于下丘腦（外源性GC長期使用）或垂體疾?。ㄈ绱贵w腫瘤或創(chuàng)傷），導(dǎo)致促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌減少、皮質(zhì)激素分泌減少。臨床表現(xiàn)1、基本臨床表現(xiàn)（1）慢性AI：起病慢，病情逐漸加重，多表現(xiàn)為疲乏、倦怠、嗜睡甚至意識模糊、厭食、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、便秘、體重下降、肌肉或關(guān)節(jié)疼痛、頭暈、嗜鹽。在女性可出現(xiàn)皮膚瘙癢、月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)、性欲減退。兒童及嬰幼兒易于出現(xiàn)低血糖，甚至低血糖抽搐[1]。（2）急性AI：又稱腎上腺危象，是威脅生命的急癥，也是AI患者病死率增高的主要原因。起病急，病勢兇險(xiǎn)，必須及時搶救，多表現(xiàn)為循環(huán)衰竭、高熱（高者可達(dá)40℃以上）、胃腸功能紊亂、驚厥、昏迷、休克等。2、特異表現(xiàn)（1）PAIa、色素沉著：主要在暴露及摩擦部位，比如掌紋、乳暈、瘢痕、受壓部位、頰黏膜、陰道、肛周等處出現(xiàn)棕褐色色素沉著[1]。b、原發(fā)病相關(guān)癥狀：自身免疫疾病所致者可有原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥、自身免疫性甲狀腺疾病、皮膚黏膜念珠菌病等表現(xiàn)；結(jié)核、HIV、真菌感染所致者有感染相關(guān)表現(xiàn)；遺傳疾病所致者家族中可有相似表現(xiàn)者，且多合并生長發(fā)育異常[1]。（2）SAIa、色素減退：這一點(diǎn)與PAI正好相反[1]。b、原發(fā)病相關(guān)癥狀：有明確的GC用藥史，垂體疾病病史，產(chǎn)后大出血史，頭顱外傷史、手術(shù)史，顱內(nèi)腫瘤相關(guān)臨床表現(xiàn)等[1]。c、垂體功能低下的其他表現(xiàn)：如中樞性甲狀腺功能減退、低促性腺激素性性功能減退等表現(xiàn)[1]。診斷AI的臨床表現(xiàn)多缺乏特異性，極易漏診或誤診，而一旦漏診和誤診，后果可以是致命的，因此，一旦懷疑患上本病，應(yīng)盡快至內(nèi)分泌科就診。1、查血清皮質(zhì)醇及促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）水平：這兩種激素在體內(nèi)分泌都存在晝夜節(jié)律，所以建議早晨8點(diǎn)采血。2、病因診斷：導(dǎo)致AI的疾病譜很廣，因此，臨床需根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇病因診斷學(xué)檢查，如:（1）免疫學(xué)檢查：自身免疫性腎上腺炎，需進(jìn)行抗腎上腺皮質(zhì)抗體和抗21-羥化酶抗體；（2）代謝病檢查：腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良有極長鏈脂肪酸升高，Smith-Lernli-Opitz綜合征檢查7-脫氫膽固醇等。治療1、藥物治療包括長期GC替代治療、鹽皮質(zhì)激素補(bǔ)充、腎上腺雄激素補(bǔ)充等。（1）GC：所有類型AI都必須長期GC替代治療。首選最接近生理的氫化可的松（HC），如果沒有，考慮醋酸可的松。（2）鹽皮質(zhì)激素：鹽皮質(zhì)激素用于原發(fā)性PAl，預(yù)防鈉的丟失、血容量的丟失和高鉀血癥。劑型選擇醋酸氟氫可的松（9a-氟氫可的松），通過監(jiān)測血壓、血鉀鈉濃度、血漿腎素水平進(jìn)行劑量調(diào)節(jié)。（3）NaCl：對于2～3歲以下的患兒，原發(fā)PAI除補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素外，還需補(bǔ)充NaCl。（4）雄激素：對于PAI成年婦女和兒童青少年患者，腎上腺來源的雄激素補(bǔ)充，可改善他們的情緒和總體幸福感。僅用于在GC和鹽皮質(zhì)激素補(bǔ)充適宜情況下，幸福感仍嚴(yán)重受損的患者。同時，相應(yīng)的監(jiān)測是必需的，包括女性的雄激素過多的癥狀體征。（5）腎上腺危象治療：常發(fā)生于未接受標(biāo)準(zhǔn)替代治療的AI患者，需要緊急處理，包括治療低血壓、逆轉(zhuǎn)電解質(zhì)紊亂和皮質(zhì)醇缺乏。2、患者教育（1）對患者本人及其家庭進(jìn)行患者教育，使其認(rèn)識到長期GC替代治療的必要性；（2）隨身攜帶疾病卡片，卡片上注明患者基本信息、家屬聯(lián)系方式、所患疾病等，以便緊急情況下急救；（3）在應(yīng)激（如發(fā)熱、手術(shù)或其他疾?。┣闆r下需調(diào)整藥物劑量，必要時咨詢醫(yī)生；（4）行外科手術(shù)操作時必須告知其主治醫(yī)師，以便及時調(diào)整藥物劑量，符合手術(shù)的應(yīng)激需求。?寫在最后AI是源于下丘腦-垂體-腎上腺軸功能損害的一組綜合征，由于其臨床表現(xiàn)缺乏特異性而常不被知悉，而該病可引起急性腎上腺危象進(jìn)而威脅生命，因此一旦懷疑孩子患上本病，應(yīng)盡快至兒童內(nèi)分泌科就診。下一期，我們將為大家介紹“腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥”的相關(guān)科普知識，請大家多多關(guān)注。（本文圖片均來自于360圖庫）2022年07月03日474
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2019年05月29日1390
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