腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，是由于各種原因造成的腎上腺皮質(zhì)被破壞或功能不足，分泌的皮質(zhì)醇、醛固酮、雄激素過少，導致疲乏、消瘦、厭食、惡心、嘔吐、低血壓、性欲減退等癥狀。

按病因可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型，原發(fā)性又稱為愛迪生病。

基本病因

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的病因分為兩種情況，原發(fā)性疾病是由于各種原因?qū)е履I上腺組織受到損傷，繼發(fā)性疾病是由于腎上腺調(diào)控出現(xiàn)問題，導致其功能紊亂。

下列情況可能導致原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：人體免疫系統(tǒng)破壞分泌糖皮質(zhì)激素和醛固酮的腎上腺組織，這是最常見的病因。

• 腎上腺受到損傷：
  感染：例如結(jié)核病、人類免疫缺陷病毒 (HIV) 和其他細菌或真菌感染

  腎上腺轉(zhuǎn)移癌：這種情況多見于肺癌

  腎上腺出血、壞死或栓塞

  某些類型的手術(shù)或放療

  某些藥物的使用：如利福平、酮康唑、氨魯米特、依托咪酯。

• 患有遺傳性疾病：例如先天性腎上腺發(fā)育不全，先天性糖皮質(zhì)激素缺乏等。

下列情況可能導致繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：

• 垂體促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足
• 下丘腦促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素分泌不足
• 長時間使用糖皮質(zhì)激素類藥物后突然停藥

高危人群

下列人群容易出現(xiàn)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：

• 因自身免疫、感染、癌癥、手術(shù)或藥物而發(fā)生腎上腺損傷的患者。
• 患有某些遺傳性疾?。ㄈ缦忍煨阅I上腺發(fā)育不全，先天性糖皮質(zhì)激素缺乏等）的患者。

下列人群容易出現(xiàn)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：

• 產(chǎn)后大出血引起席漢綜合征患者
• 庫欣綜合征患者手術(shù)、放療或者用藥后
• 長期使用糖皮質(zhì)激素突然停藥的患者
• 卒中患者

癥狀通常緩慢出現(xiàn)，甚至患者自己都不一定會察覺到這些癥狀，直到身體處于極端應激狀態(tài)之下，比如嚴重的感染、外傷、手術(shù)或脫水，將會引發(fā)腎上腺危象。一旦發(fā)生了腎上腺危象，患者可出現(xiàn)高熱、全身疼痛、上吐下瀉、煩躁不安，意識模糊，甚至喪失意識、發(fā)生致死性休克。

典型癥狀

• 極度疲勞
• 無力
• 體重下降

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 皮膚和粘膜出現(xiàn)色素沉著
• 肌肉痛、關(guān)節(jié)痛
• 食欲不振
• 腹瀉
• 頭暈
• 胃部不適或嘔吐
• 喜歡吃很咸的食物
• 如果患有糖尿病，患者可能會經(jīng)常出現(xiàn)低血糖，而且可能比平時更嚴重

當患者的機體處于極端的應激狀態(tài)之下，比如嚴重的感染、外傷、手術(shù)或脫水，就會導致腎上腺危象。出現(xiàn)腎上腺危象時，患者可能會出現(xiàn)：

• 嚴重的嘔吐和腹瀉
• 腹部、下腰部或腿部突然疼痛
• 高熱
• 感覺非常虛弱或頭暈
• 煩躁不安、意識模糊或極度恐懼
• 喪失意識
• 如果腎上腺危象沒有得到治療，患者可能因為血壓急劇下降導致休克而危及生命

不是所有的腎上腺皮質(zhì)功能減退癥都可以預防。做好下面幾點，可以預防因感染等原因?qū)е碌哪I上腺皮質(zhì)功能減退癥：

• 規(guī)律作息、均衡飲食、定期運動，可以提高身體抵抗力，防止感染結(jié)核。
• 注意個人和居住環(huán)境的衛(wèi)生清潔，減少真菌感染。
• 使用安全套，避免不潔性行為，到正規(guī)醫(yī)院抽血、獻血、拔牙等，防止感染艾滋病。
• 懷孕后定期產(chǎn)檢，在正規(guī)醫(yī)院生產(chǎn)，出現(xiàn)產(chǎn)后大出血時可以及早發(fā)現(xiàn)、及早治療。

• 詢問病史和體格檢查
  包括測體重、量血壓、觀察膚色毛發(fā)、心臟聽診叩診等。

• 血液檢查
  檢測是否出現(xiàn)血鉀濃度升高或血鈉濃度降低；通過檢查糖皮質(zhì)激素和促腎上腺皮質(zhì)激素水平，有助于醫(yī)生初步了解是否因為腎上腺功能不全而導致患者的癥狀和體征。

• 促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗
  注射促腎上腺皮質(zhì)激素以模擬應激狀態(tài)下腎上腺產(chǎn)生糖皮質(zhì)激素。

• 胰島素低血糖興奮試驗
  如果懷疑垂體疾病是繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的致病因素，醫(yī)生可能會建議進行此項檢測。

• 其他輔助檢查
  影像學檢查：包括腎上腺 CT、垂體磁共振等，主要用于判斷腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的病因，為治療做準備。

  心電圖：可見 T 波低平、倒置，Q-T 間期延長，QRS 波低電壓。

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者常規(guī)采用激素替代治療，需要長期治療，終身用藥。當發(fā)生腎上腺危象時，應當立即開始治療，靜脈給予糖皮質(zhì)激素、葡萄糖和鹽水。同時糾正電解質(zhì)紊亂，盡快去除致病誘因，控制病情。

• 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的治療
  所有的治療方案都需要用到激素替代療法來補充患者體內(nèi)無法自行產(chǎn)生的糖皮質(zhì)激素。對于原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者，必要時可補充鹽皮質(zhì)激素?？刹捎玫乃幬镏委煼桨赴ǎ?br /> 口服糖皮質(zhì)激素：氫化可的松、潑尼松或醋酸可的松均可用于激素替代治療。有時醫(yī)生還會處方氟氫可的松替代醛固酮。

  注射糖皮質(zhì)激素：如果患者發(fā)生嘔吐，無法口服藥物，則需要注射給藥。

• 腎上腺危象的治療
  腎上腺危象可能會危及生命，造成低血壓、低血糖和高血鉀。因此發(fā)生這種狀況應該立刻開始治療，常規(guī)治療方案包括：
  靜脈給予糖皮質(zhì)激素，如氫化可的松、琥珀酸氫化可的松。

  靜脈給予葡萄糖/鹽水。

  同時，需盡快尋找并處置致病誘因，例如感染、出血等情況。對于重癥患者還需施行全身支持療法。

• 去除病因的治療
  如有引起腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的原發(fā)病因，也需要積極治療。比如：由結(jié)核引起的腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，需要抗結(jié)核治療；由垂體 / 下丘腦腫瘤引起的腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，需要手術(shù)切除腫瘤。

• 遵醫(yī)囑服藥：需要終身服藥，替代自身體內(nèi)無法足量生成的糖皮質(zhì)激素和醛固酮。
• 通過飲食攝入足夠的鹽分：尤其在炎熱潮濕的季節(jié)或者在劇烈運動出汗之后，需要額外補充鹽分。
• 經(jīng)常稱量體重：尤其是在出現(xiàn)食欲不振或者惡心嘔吐的時候。
• 監(jiān)測血壓：及時發(fā)現(xiàn)是否發(fā)生高血壓或低血壓，以及是否出現(xiàn)頭暈。
• 定期復診：醫(yī)生需要了解患者的癥狀、血壓以及激素水平的變化情況。

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥無法根治，需要終身服用激素治療。應遵醫(yī)囑規(guī)范治療，實現(xiàn)有效控制病情，提高生活質(zhì)量。