主動脈瘤

主動脈瓣二瓣化畸形是指主動脈瓣先天性只有兩個瓣膜，是最常見的先天性主動脈瓣畸形，在人群中的發(fā)生率約為1%，男女比例為2～3:1，一般為偶發(fā)性，但也可能是常染色體顯性遺傳。正常的主動脈瓣共有三個瓣膜。心臟收縮時，三個瓣膜同時打開，血液由左心室進入主動脈；心臟舒張時，三個瓣膜協(xié)同關閉，防止血液從主動脈返流入左心室。而主動脈瓣二瓣化加上長期受到血流的不斷沖擊可導致瓣葉增厚、形態(tài)異常和瓣葉黏液樣變性等病理改變，最終導致主動脈瓣功能障礙，大部分表現(xiàn)為主動脈瓣狹窄，還有一部分表現(xiàn)為主動脈瓣脫垂引起返流?；颊呖啥嗄隂]有臨床癥狀，生活質量亦不受影響。但隨著疾病程度的加重，一般到40歲左右，逐漸會出現(xiàn)如胸部不適、氣促、眼花、甚至眩暈、心絞痛等癥狀，嚴重可致猝死。更重要的是，由于早期無明顯癥狀，主動脈瓣二瓣化畸形患者檢查確診時，?？珊喜⒂兄鲃用}擴張或動脈瘤影響到主動脈根部或升主動脈。傳統(tǒng)心臟主動脈瓣膜置換手術，尤其是合并主動脈根部瘤或者升主動脈擴張需進行胸骨正中切口，切口長達20厘米，創(chuàng)傷大、出血多、恢復慢，術后病人往往需住院一周以上，多數(shù)患者需輸血，而且主動脈瓣不論年齡，病變類型，基本都要進行瓣膜置換。年輕患者甚至兒童都需要換上機械瓣，除了終身服用華法林；長身體的孩子未來可能出現(xiàn)生長發(fā)育受限。而現(xiàn)在，我們團隊對于單純的主動脈瓣疾病，不論是否合并主動脈根部瘤或者升主動脈擴張，均采用微創(chuàng)心臟手術，包括胸骨上段小切口單純主動脈瓣手術、胸骨上段小切口David手術（主動脈瓣修復成形聯(lián)合主動脈根部替換術）、胸骨上段小切口wheat手術（主動脈瓣置換聯(lián)合升主動脈替換術）、胸骨上段小切口Bentall手術（主動脈瓣置換聯(lián)合主動脈根部替換術）、右側經(jīng)肋間主動脈瓣修復或置換術。最近連著收治主動脈瓣二瓣化畸形的患者，類型也非常全面，包括主動脈瓣二瓣化畸形重度狹窄的；主動脈瓣二瓣化畸形出現(xiàn)主動脈瓣脫垂重度關閉不全的；主動脈瓣二瓣化畸形重度狹窄合并升主動脈瘤樣擴張。兩個狹窄的均采用胸骨上段小切口入路進行了瓣膜置換，一個關閉不全的采用右側腋下經(jīng)肋間入路，進行了主動脈瓣修復。術后效果都非常好，其中修復的是40多歲的男性患者，免除了機械瓣的煩惱，術后也都恢復的很快4-5天康復出院。

溫馨提示，請不要只聽說冬季會高發(fā)心梗和腦梗，高齡老人主動脈綜合征和動脈瘤破裂一晚上遇到兩三個并不稀罕??典型?案例說明：案例1：為70歲高齡老人突發(fā)暈厥伴有腹部迅速包塊，診斷腹主動脈瘤破裂導致的腹腔大出血，箭頭→可見清晰活動性出血灶，雖然微創(chuàng)支架可以及時修補破口，但大血腫壓迫腹腔腸管腎臟缺血，也是九死一生了。案例2：為73歲高齡老人突感胸背疼痛，診斷全主動脈壁間血腫（箭頭→提示血管破裂），破裂導致胸腔出血積液，幸運的是兩段支架微創(chuàng)修復，患者得以續(xù)命。??親朋好友，?春節(jié)將至，大疫臨末，珍愛血管，吉祥安康????

2022年8月30日，我們今天做了一例主動脈根部置換術（裸Bentall）患者男，43歲。因活動后胸悶氣短3個月入院。經(jīng)心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn)主動脈根部瘤，主動脈瓣重度關閉不全，左室舒張期直徑83毫米，射血分數(shù)下降為44%。術前胸部CT提示患者升主動脈，主動脈弓部有散在鈣化，為了防止腦中風，我們選擇經(jīng)右鎖骨下動脈插管，右房下腔插管建立體外循環(huán)，阻斷和開放升主動脈時臨時阻斷左頸總動脈，防止鈣化碎片進入腦部。完全游離主動脈根部，將左右冠脈開口游離出來。采用裸Bentall用27號StJude帶瓣管道行主動脈根部置換。手術順利，開放后主動脈根部基本沒出血。順利關胸。Bentall術是治療主動脈根部瘤合并主動脈瓣關閉不全最常用方法。在我們科常規(guī)開展，每年約100例左右。

1.有高血壓，冠心病病史的人群發(fā)病率較高，如出現(xiàn)劇烈胸痛時應注意。2.胸痛癥狀一般突然發(fā)生，且往往發(fā)生于胸前，屈臂部，腹部以及腰部呈現(xiàn)劇烈的疼痛。有時病情急劇發(fā)生時，會有一種撕裂樣的劇痛。3.疼痛發(fā)作時可有休克表現(xiàn)，但往往此時血壓仍較高，即使血壓出現(xiàn)一過性的下降，一般在24小時左右，血壓會再次出現(xiàn)持續(xù)性的增高。4.心電圖沒有急性心肌梗死的表現(xiàn)。5.盡快做腹部CT檢查。

2022年7月21日，成功拆除人體炸彈一枚?；颊?，男，51歲。因反復咳嗽一月到醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)主動脈根部瘤，合并主動脈瓣重度關閉不全。根部瘤直徑達76毫米，隨時有破裂，發(fā)生生命危險可能。來我們醫(yī)院要求手術。今天在全麻體外循環(huán)下成功拆除人體炸彈，用27號帶瓣管道行主動脈根部置換術。主動脈瘤號稱“人體炸彈”，一旦破裂，病人會形成夾層或大出血危及生命。主動脈瘤切除是我們科常見手術，當主動脈直徑大于55毫米時必須手術治療，直徑越大破裂的危險性越高！

治療前藥物控制血壓、他汀類藥物強化血管、控制血糖、禁煙、抗感染等對癥治療治療后治療后7天復雜弓部動脈瘤I型雜交手術。我們采用最微創(chuàng)的胸骨上段小切口做三分支到升主動脈的轉移，然后再放支架，手術效果很好，術后病人恢復良好。

第17章 主動脈瘤 “老王，你得了一個很危險的毛病，我們叫做人體不定時炸彈，從現(xiàn)在開始，你必須一直躺在床上，不能下地、不能咳嗽、不能激動、不能大聲說話、不能屏氣、不能用力大便... …不然，你隨時都有生命危險，想救都救不過來… …”剛做2年基層醫(yī)院醫(yī)生的小張，急匆匆地沖進病房，拿著一張腹部B超報告對老王說道。大家可能想老王到底得啥病了，把醫(yī)生緊張成這個樣子。 其實，老王因為不經(jīng)意在肚子上摸到一個會跳的硬塊，于是去附近醫(yī)院做了B超，結果發(fā)現(xiàn)了一個腹部的主動脈瘤。那么，到底什么是主動脈瘤？為何叫它“人體不定時炸彈”？得了這個病就真的有那么多“不能”嗎？ 一、一個“錯誤”的病名 很多人從字面上把主動脈瘤等同于腫瘤，甚至問這個“瘤”是良性的還是惡性的。其實不然，主動脈瘤并非細胞異常增生而形成的腫瘤，它實際上是某一段主動脈上發(fā)生的管壁擴張，由于這段動脈向外膨出，外觀上形似“瘤”，所以得了主動脈瘤這么個“名不符實”的名字。這里有個標準，即主動脈直徑擴張到正常主動脈1.5倍時，就算是主動脈瘤了。 根據(jù)動脈瘤發(fā)生的位置，主動脈瘤依次稱為升主動脈瘤、主動脈弓瘤、胸降主動脈瘤、腹主動脈瘤等等(圖1)。其中，腹主動脈是發(fā)生概率最高的部位，在65歲老年人中，其發(fā)病率高達8％。人體內較小的動脈也可以發(fā)生動脈瘤，我們將在其他章節(jié)詳細介紹。 二、主動脈瘤與不定時炸彈 主動脈瘤不是腫瘤，其危害卻勝似腫瘤，甚至被稱為人體內的“不定時炸彈”。為什么呢？這是因為主動脈瘤隨著病程的進展會發(fā)生進行性的膨大，就像吹氣球一樣，一旦動脈直徑膨大到超過安全范圍，就有可能造成瘤體破裂(圖2)。我們知道，主動脈是心臟向全身供血的主干道，其迅猛的血流有如汛期的江河；而發(fā)生主動脈瘤時，擴張變薄的動脈壁好比一道危堤，一旦潰決破裂，就會因患者體內大量快速的出血，導致失血性休克并迅速死亡。 因為動脈瘤多大會破裂、何時會破裂因人而異、難以預測，因此往往將它稱之為埋藏在人體內的“不定時炸彈”。1955年和1971年，偉大的科學家阿爾伯特?愛因斯坦和李四光(圖3)先后因一場突發(fā)的疾病而猝然辭世，導致他們天才思維停止的原因，正是深埋體內多年的“不定時炸彈”——腹主動脈瘤破裂。 三、主動脈瘤的其他危害 破裂大出血是主動脈瘤最大的、終極的危害，此外，主動脈瘤還可能造成局部壓迫和遠處栓塞兩方面的危害。 局部壓迫 我們知道，在主動脈的行程中，一路上有很多鄰居，包括氣管、食管、胃腸道、上下腔靜脈、脊柱、神經(jīng)等。當主動脈瘤膨大到相當大時，這些鄰居們就可能受到它的壓迫，而出現(xiàn)種種癥狀(圖4)。比如，氣管和肺受壓可產(chǎn)生喘鳴、肺炎甚至呼吸困難，喉返神經(jīng)受壓可致聲音嘶啞，食管和胃腸道受壓可致吞咽困難、惡心嘔吐、病人食欲下降，脊柱受蝕可出現(xiàn)背痛甚至截癱，等等。 遠處栓塞 動脈瘤往往發(fā)生在動脈硬化的基礎上，而瘤體內血流紊亂，容易導致附壁血栓的形成。這些硬化斑塊和附壁血栓一旦脫落，就會隨著血流沖向遠處，造成下肢動脈、腸系膜動脈等處的栓塞，引起下肢疼痛、腹痛腹脹等相應的突發(fā)癥狀（詳見動脈栓塞、動脈硬化章節(jié)）。 需要指出的是，以上兩類危害并非必然發(fā)生的，一般只有少數(shù)人才會出現(xiàn)。 四、主動脈瘤的發(fā)生原因和高發(fā)人群 我們知道，正常的動脈壁由外膜、中膜和內膜三層構成，其中中膜中含有豐富的彈力纖維，隨著每次脈搏，彈力纖維自如舒縮。如果中膜和彈力纖維先天發(fā)育不足，或因種種原因受損斷裂，并代之以纖維疤痕組織，動脈壁的彈性就會下降，不能耐受高壓血流的沖擊，使某一段動脈逐漸膨大起來，形成動脈瘤。血壓過高也有助于動脈瘤的形成。 除了先天不足的因素外，有很多后天的原因會引起動脈中膜和彈力纖維的損害和薄弱，其中最常見的原因為動脈粥樣硬化和高齡，所以此類主動脈瘤多見于60~70歲的老年人，男女之比為10∶3左右，主要發(fā)生在腹主動脈段，尤其在腎動脈水平以下的腹主動脈段，往往還同時累及髂動脈。其他的損害因素還包括感染（如梅毒）、囊性中層壞死、外傷、巨細胞性主動脈炎、白塞氏病以及多發(fā)生大動脈炎等，這些因素引起的主動脈瘤多數(shù)發(fā)生在中青年患者。 五、真真假假的動脈瘤 前面說過，“動脈瘤”的名字“取錯”了。可是，它的名字還有更讓人糾結之處，那就是動脈瘤家族中又有真性動脈瘤、假性動脈瘤和夾層動脈瘤之分（圖5）。這真真假假的到底是怎么回事呢？其實，這幾種不同動脈瘤具有不同的發(fā)生過程和結構特點，為了把它們分清楚，所以作了不同的命名。 真性動脈瘤就是本章主要介紹的動脈瘤，它的特點是動脈壁的全層都發(fā)生了擴張，成為瘤壁，這個瘤壁，擁有完整的內膜、中膜、外膜三層結構。 而假性動脈瘤的形成原因完全不同，它是動脈某處受傷破損，血液涌出，但還沒走遠，就被動脈周圍的軟組織包裹起來，形成血腫并慢慢機化，成為假性動脈瘤，其瘤腔通過原來的破口與動脈相通，其瘤壁則主要由纖維結締組織構成，并非真正的血管三層結構。 至于夾層動脈瘤，則是由于高速血流將動脈某處的內膜和中膜撕開了一個裂口，血液經(jīng)此涌入，使內中膜與外膜發(fā)生剝離，形成夾層，并最終膨大成“瘤”，其瘤壁主要由外膜構成。 然而，這幾種“大不同”的動脈瘤，其治療原則和方法卻相近。一般來說，不特別說明的話，動脈瘤指的就是真性動脈瘤。在其他章節(jié)中，我們還會具體談到另兩種動脈瘤。 六、主動脈瘤的確診方法 主動脈瘤多數(shù)不引起任何不適，所以它們常常是在體檢中無意發(fā)現(xiàn)的，比如，拍胸片時發(fā)現(xiàn)縱膈增寬，做B超時發(fā)現(xiàn)主動脈增粗，醫(yī)生聽診胸腹部聽到血管雜音等等。有些患者自己在肚臍周圍摸到與心跳一致的砰砰跳動的腫塊（圖6），還有些患者是出現(xiàn)了鄰近臟器受壓或遠端動脈栓塞癥狀，作進一步檢查時發(fā)現(xiàn)了主動脈瘤。少數(shù)患者甚至是發(fā)生動脈瘤破裂大出血時才診斷出來。 不管何時懷疑患有主動脈瘤，一定要進行進一步的影像學檢查，這是確診主動脈瘤的唯一方法。彩色超聲、CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA），都可以明確診斷并得到瘤體大小、結構、形態(tài)等重要數(shù)據(jù)，為治療提供依據(jù)（圖7）。 七、主動脈瘤的傳統(tǒng)手術方法 傳統(tǒng)的手術方法是主動脈瘤切除及人工血管置換術（圖8），具體說，就是將患者全麻，開胸和/或開腹后將主動脈瘤完全解剖出來，將兩端的血管阻斷后切除瘤體，再用人工血管分別與瘤體兩端的主動脈吻合，恢復主動脈的血流，有時，還需重建多根分支血管。 這種手術的效果是很確切的，但是創(chuàng)傷較大，全身麻醉、輸血、主動脈阻斷等因素對心、肺、腦、腎等重要臟器有著直接的影響，術后易導致心梗死、腎衰等多種并發(fā)癥。這就要求患者有較為健全的體魄來承受這樣一個大手術的打擊。 不幸的是，主動脈瘤的主要襲擊對象是老年人，這些患者多數(shù)并存有高血壓、冠心病、糖尿病、肺腎功能減退等伴發(fā)疾病，手術的危險性大大提高。這個矛盾在該手術問世50余年來一直困擾著醫(yī)生和患者，許多患者因無法耐受手術而失去了治療機會。 八、微創(chuàng)的腔內隔絕術 尋找一種既能治愈主動脈瘤、又能盡量減小創(chuàng)傷的方法，是血管外科醫(yī)生多年來的夢寐之求。不懈的努力終于在上世紀90年代獲得了回報，阿根廷醫(yī)生Parodi完成了第一例腔內隔絕術（EVAR），成功治愈腹主動脈瘤。1997年3月，長海醫(yī)院血管外科成功實施了國內首例主動脈瘤腔內隔絕術，并由此開始了腔內隔絕術在我國的蓬勃發(fā)展（圖9）。 什么是腔內隔絕術呢？ 我們知道，動脈瘤并非腫瘤，所以其治療目的是預防破裂而不是切除病變動脈。如果能將人工血管置放在瘤腔內，使血液從人工血管中流過，而動脈瘤壁被隔絕于主動脈血流之外不受沖擊，就能避免破裂，治愈疾病。這就是“隔絕”的原理，而“腔內”是指手術在主動脈腔內完成，不需大動干戈地開胸開腹，僅從大腿根部小切口，通過局部麻醉或半身麻醉（腰麻），在X線透視下（圖11），通過股動脈導入合金支架-人工血管復合體（也稱移植物）（圖12），將其撐開固定于動脈瘤兩端的正常動脈內壁，即可達到隔絕目的，其外的瘤腔則逐漸血栓化并萎縮（圖13,14）。 與傳統(tǒng)手術相比，腔內隔絕術最突出的優(yōu)點就是微創(chuàng)，且手術時間縮短，局部麻醉即可完成，不用阻斷主動脈，且一般不需輸血。患者術后恢復快，手術當晚即可進食，次日即可下床活動，并發(fā)癥率和死亡率明顯降低，使許多不能耐受傳統(tǒng)手術的患者獲得了有效治療。 隨著技術進步，腔內隔絕術發(fā)展迅速。以往，累及腎動脈等重要分支的主動脈瘤無法進行微創(chuàng)治療，而現(xiàn)在也能通過分支型或開窗型移植物成功治療（圖15），微創(chuàng)治療的禁區(qū)不斷被攻克。 有問必答 問：主動脈瘤的發(fā)病率高嗎？ 答： 在美國，主動脈瘤破裂位列致死疾病譜的第13位。在我國，隨著人口老齡化和飲食結構改變，高血壓、高血脂、動脈硬化等高危人群日益增多，主動脈瘤的發(fā)病率也在迅速上升，并有年輕化的趨勢。同時，醫(yī)療條件和影像學檢查水平的提高，也使主動脈瘤的檢出率不斷升高。 問：主動脈瘤會轉移嗎？ 答：不會。主動脈瘤其實不是腫瘤，只是主動脈的瘤樣擴張，因此也不可能像惡性腫瘤一樣轉移。但是，由于動脈硬化等基礎疾病是全身性的，常累及主動脈全程，所以，尚未形成動脈瘤的節(jié)段，今后仍有可能形成新的動脈瘤。 問：主動脈瘤會自行消失嗎？有沒有藥物可以治療？ 答：主動脈瘤是由于動脈硬化等原因導致動脈壁受損、擴張而逐漸形成的，主動脈一旦開始擴張，其過程就是不可逆的，更不會自行消失，正可謂“開弓沒有回頭箭”。而且，根據(jù)物理學中的LAPLACE定律，動脈瘤直徑越大，其增長的速度就越快，也就是說，主動脈瘤的生長過程中是有一個“加速度”的?？刂苿用}瘤的危險因素并不能讓血管壁結構恢復正常，目前尚無任何藥物有“減小”動脈瘤的作用。 問：發(fā)現(xiàn)主動脈瘤后是否必須立即臥床靜養(yǎng)？ 答：只有瘤體巨大且有破裂先兆的患者必須立即臥床，甚至急診手術。其他多數(shù)病人在發(fā)現(xiàn)主動脈瘤后認可繼續(xù)日常生活方式，無需驚慌，到正規(guī)血管外科中心積極治療即可。沒有證據(jù)表明嚴格臥床能避免動脈瘤破裂。但是，有些情況應該避免，比如，重體力勞動、過分激動、軀干部按摩甚至踩背、可能引起循環(huán)劇烈波動的大手術等等。 問：多大的主動脈瘤會破裂？ 答：國際上一般認為，主動脈瘤長到4、5個厘米以上時破裂風險較大，或者主動脈瘤還沒有這么大，但擴大的速度比較快，半年增加5毫米，那么也比較危險。但是，瘤體的大小并不是預測破裂與否的唯一指標，破裂還與瘤體的形態(tài)、動脈瘤的發(fā)病原因等有關，小動脈瘤也經(jīng)常會見到破裂的例子。 問：主動脈瘤破裂有先兆嗎？ 答：部分病人有預兆。在主動脈瘤將要破裂之前，病人常常會感覺到胸背部或腰腹部的疼痛、悶脹，這是一個需要引起高度重視的信號，如已知患有主動脈瘤，應立即趕往有條件的醫(yī)院，為手術搶救“爭分奪秒”。 問：主動脈瘤破裂后血會流到哪里去？ 答：多數(shù)情況下，出血積聚在體內，導致腹部膨隆等表現(xiàn)。有時，出血會破入氣管或消化道內，導致突發(fā)的大量咯血或嘔血。 問：明確診斷主動脈瘤就一定要手術嗎？ 答：并非絕對，應該綜合考慮動脈瘤的破裂風險和患者的年齡、并存病、預期壽命等多種因素。由于微創(chuàng)手術已非常成熟，高齡和高血壓、糖尿病等良性并存病，已經(jīng)完全不是手術的障礙了，故大多數(shù)患者均應積極手術治療。但有些患者，比如瘤體很小且伴有晚期惡性腫瘤、預期壽命很短的患者，則可以考慮暫不手術。 問：主動脈瘤手術早做好還是晚做好？ 答：對于瘤體較大或短期迅速增大，出現(xiàn)疼痛等破裂先兆，伴有嚴重瘤體壓迫癥狀和遠端栓塞癥狀等情況，當然應該及早甚至急診手術。但對于小于4厘米的動脈瘤，是否應早期手術就見仁見智了。我們總的看法是早治比晚治好，這基于以下幾點：小動脈瘤也完全可能發(fā)生破裂；動脈瘤明顯增大后再手術，手術的難度和風險往往加大，手術費用增加；患者年齡逐年增大，身體機能客觀上逐年減退，其手術耐受性也必然逐年降低；隨著技術的進步，主動脈瘤手術的風險已大大降低。 問：主動脈瘤術后需要注意什么？ 答：1.控制血壓及心率，將血壓控制在正常范圍內，尤其應避免血壓波動，降壓藥物不可隨意增減。2.改善生活方式，適量運動鍛煉，避免劇烈運動，低鹽低脂清淡飲食，避免情緒激動，積極控制血脂血糖。3.若出現(xiàn)胸腹或腰背部疼痛，以及其它異常癥狀時，請咨詢血管外科醫(yī)生，應為主動脈可牽涉的臟器實在太多了。4.術后3月、6月、12月，以后每年一次門診復查，行彩超或CTA等影像檢查。 問：在生活中，如何預防主動脈瘤的發(fā)生？ 答：目前所知，沒有哪一種藥物可以預防動脈瘤的發(fā)生。從中青年開始，就應養(yǎng)成健康的生活習慣，有助于減少發(fā)生主動脈瘤的機會。應保持良好平和的心態(tài)，脾氣“大”的人往往越容易得心血管疾病。血壓應控制在理想的水平，適度體育鍛煉。減少飲食中膽固醇和脂肪的攝入，多吃蔬菜、水果，少吃鹽。吸煙和喝酒對主動脈瘤有激發(fā)作用，應戒煙，但少量引用紅酒可以軟化血管，對人體血管具有保護作用。