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2023年12月08日
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 那些主動脈瘤的遺傳基礎(chǔ)根據(jù)米國疾病控制和預(yù)防中心(CenterforDiseaseControlandPrevention)的數(shù)據(jù)，主動脈瘤和夾層是2009年17,215例死亡的主要原因。近年來的研究表明，主動脈疾病的病例數(shù)隨著時間的推移而增加，這可能與診斷方法的改進(jìn)和/或?qū)χ鲃用}疾病的認(rèn)識增加有關(guān)。如果不接受治療，1/3的急性升主動脈夾層患者將在最初24小時內(nèi)死亡，50%將在48小時內(nèi)死亡。主動脈疾病的臨床負(fù)擔(dān)加上通常隱匿和不可預(yù)測的性質(zhì)，要求在臨床上更好地理解疾病的病理生理學(xué)機(jī)制和可改變的危險因素。過去十多年里，新的基因組測序技術(shù)突增，提高了對動脈瘤疾病的遺傳基礎(chǔ)和遺傳性質(zhì)的認(rèn)識。主動脈瘤根據(jù)其累及胸主動脈(TAA)或腹主動脈(AAA)的解剖結(jié)構(gòu)大致分類。腹主動脈瘤是最常見的主動脈瘤，大多數(shù)被認(rèn)為與動脈粥樣硬化有關(guān)。胸主動脈瘤更有可能與遺傳原因相關(guān)，并進(jìn)一步細(xì)分為升主動脈(60%)、主動脈弓(10%)、降主動脈(40%)和胸腹主動脈(10%)。TAA可在年輕時發(fā)生，無顯著的心血管危險因素，通常被分層為有血管外器官受累的“綜合征”性疾病集群，或看似孤立的異常被稱為“非綜合征”性疾病。血管壁結(jié)構(gòu)的完整性由細(xì)胞外基質(zhì)(ECM)、彈性板和血管平滑肌細(xì)胞提供。與遺傳性動脈瘤形成相關(guān)的主要細(xì)胞通路包括編碼ECM的基因突變，以及平滑肌結(jié)構(gòu)和信號蛋白。動脈瘤的形成和擴(kuò)散最初被認(rèn)為與馬方綜合征(MFS)和血管性埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征(vEDS)中細(xì)胞外基質(zhì)(ECM)蛋白的改變導(dǎo)致的主動脈壁結(jié)構(gòu)薄弱有關(guān)。然而，最近的研究提示，涉及轉(zhuǎn)化生長因子β(TGF-β)的共同通路可能是許多主動脈瘤和夾層發(fā)生的基礎(chǔ)。TGF-β是由包括血管壁細(xì)胞在內(nèi)的許多細(xì)胞產(chǎn)生的調(diào)節(jié)性細(xì)胞因子，越來越多的臨床前證據(jù)表明，TGF-β信號通路的改變可能是許多胸主動脈瘤的主要病因驅(qū)動因素。綜合征型胸主動脈瘤綜合征型TAA患者在體格檢查時有特征性表型改變，這些改變可能有助于指導(dǎo)臨床醫(yī)師評估動脈瘤疾病。描述最詳細(xì)的綜合征型胸主動脈瘤在多年前就有報道?？偟膩碚f，綜合征型TAA構(gòu)成遺傳性胸動脈瘤疾病家族的10-15%。這些綜合征包括馬方綜合征(MFS)、Loeys-Dietz綜合征(LDS)、血管性Ehlers-Danlos綜合征(vEDS)和動脈瘤-骨關(guān)節(jié)炎綜合征(AOS)。盡管這些綜合征的表型有重疊，但預(yù)后的重要差異強(qiáng)調(diào)了準(zhǔn)確診斷對優(yōu)化治療策略的重要性。LDS(37年)、vEDS(48年)和接受治療的MFS(70年)的中位生存期差異凸顯了這一點馬凡氏綜合癥MFS是一種常染色體顯性遺傳病，由FBN-1基因突變導(dǎo)致骨骼、眼和心血管系統(tǒng)缺陷引起。每5000人中約有1人患MFS,3-5%的主動脈夾層與MFS有關(guān)。原纖維蛋白-1位于細(xì)胞外基質(zhì)中，它將TGF-β隔離在細(xì)胞外基質(zhì)中。原纖維蛋白的正常組織分布表現(xiàn)為晶狀體異位、關(guān)節(jié)過度活動、蜘蛛指畸形和主動脈根部擴(kuò)張等特征性表型。MFS的主動脈擴(kuò)張通常發(fā)生在Valsalva竇和升主動脈的管狀部分，形成“梨形”的主動脈瓣環(huán)擴(kuò)張。MFS患者死亡的主要原因是進(jìn)行性主動脈根部擴(kuò)大和隨后的夾層。90%的MFS患者會發(fā)生需要主動脈手術(shù)或發(fā)生夾層的主動脈病變，這一事實突出了疾病的自然史。然而，醫(yī)療管理的進(jìn)步，包括β受體阻滯劑的使用和先進(jìn)的外科技術(shù)提高了生存率。Loeys-Dietz綜合癥LDS是一種常染色體顯性遺傳的主動脈疾病，其特征是侵襲性TAA。LDS存在幾種變體，包括1、2、3、4和5型，這些變體根據(jù)TGF-β信號通路中哪些成員失調(diào)而不同。LDS1型主要表現(xiàn)為顱面缺損，而LDS2型主要表現(xiàn)為易淤青、關(guān)節(jié)松弛、皮膚薄而透亮、易發(fā)生內(nèi)臟破裂事件。LDS1型和2型是由TGF-β受體(TGFBR1和/或TGFBR2)突變引起。LDS的血管死亡率是驚人的，LDS中的TAA可以以大于1.0cm/年的速度增長，幾乎是MFS中動脈瘤平均增長的10倍。在一個LDS患者系列中，平均死亡年齡為26歲，TAA夾層涉及67%的死亡，腹主動脈瘤夾層涉及22%，顱內(nèi)出血事件涉及7%。因此，對于大多數(shù)LDS患者，建議早期預(yù)防性手術(shù)。血管性埃勒斯-當(dāng)洛綜合征vEDS或Ehlers-Danlos綜合征IV型是COL3A1的常染色體顯性遺傳病，COL3A1編碼III型膠原，而III型膠原是皮膚、血管壁和內(nèi)臟器官結(jié)締組織的重要組成部分。膠原的降解導(dǎo)致主動脈抗拉強(qiáng)度和血管脆性的喪失。據(jù)估計，在米國，該疾病的患病率為1/10,000~25,000，大多數(shù)患者直到出現(xiàn)血管并發(fā)癥才被診斷出來。在被診斷為血管型EDS的患者中，1/4在20歲之前會出現(xiàn)嚴(yán)重的健康問題，超過80%在40歲之前會出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥。在這一患者人群中，vEDS的手術(shù)死亡率約為40%，主要原因是組織脆性、傷口愈合不良和圍手術(shù)期出血并發(fā)癥。除上述綜合征外，許多其他疾病與動脈瘤形成有關(guān)，包括：RAAS-介導(dǎo)的動脈瘤；成人多囊腎病(ADPKD)；特納綜合征；血管炎；動脈粥樣硬化和主動脈壁感染。非綜合征型胸主動脈瘤近年來，越來越多的人認(rèn)識到無明顯結(jié)締組織疾病或二葉主動脈瓣證據(jù)的TAA患者。這些非綜合征性動脈瘤可根據(jù)受累家庭成員的存在，聚集為家族性胸主動脈瘤(FTAA)或散發(fā)性胸主動脈瘤(STAA)。雖然STAA與已確定的突變無關(guān)，但研究報告一級家族成員中約有20%的TAA共現(xiàn)，這提示可能存在尚未被發(fā)現(xiàn)的疾病的遺傳成分。與散發(fā)性動脈瘤相比，F(xiàn)TAA通常在生命早期出現(xiàn)，年增長率較高，并且與主動脈疾病的傳統(tǒng)危險因素?zé)o關(guān)。ECM維持或血管平滑肌功能的效應(yīng)因子發(fā)生突變，使主動脈易發(fā)生擴(kuò)張和/或破裂。易導(dǎo)致動脈瘤的ECM蛋白失活突變包括MFS和vEDS。最近發(fā)現(xiàn)許多平滑肌功能異常的缺陷可能導(dǎo)致非綜合征型FTAA。這些綜合征具有遺傳異質(zhì)性，表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳模式，包括主要參與平滑肌功能的以下基因的突變，包括ACTA2、MYH11、TGF-β、MYLK和PRKG1。然而，這些基因的突變只占FTAA總數(shù)的一小部分，對其他相關(guān)基因的研究正在進(jìn)行中。這一任務(wù)具有挑戰(zhàn)性，部分原因是疾病的不完全外顯和/或位點異質(zhì)性。編碼α平滑肌肌動蛋白的ACTA2突變是胸主動脈瘤最常見的遺傳學(xué)原因，占所有FTAA的10~15%。除了胸動脈瘤，ACTA2突變還與CNS動脈瘤和神經(jīng)血管畸形相關(guān)。迄今為止，已鑒定出30個致病性ACTA2突變。這些動脈瘤病程隱匿，大多數(shù)ACTA2主動脈瘤在夾層形成時直徑為5cm。對于主動脈直徑即使有微小變化的ACTA2突變患者，也?？紤]早期手術(shù)干預(yù)。由MYH11編碼的平滑肌肌球蛋白重鏈蛋白缺陷與FTAA相關(guān)，而升TAA與動脈導(dǎo)管未閉相關(guān)。MYLK編碼肌球蛋白輕鏈激酶，并與一種以急性主動脈夾層為特征的家族性綜合征相關(guān)，該綜合征通常不伴有動脈瘤或有非常小的前驅(qū)動脈瘤。PRKG1編碼I型cGMP依賴性蛋白激酶，該蛋白激酶負(fù)責(zé)平滑肌細(xì)胞松弛，因此與常在年輕時出現(xiàn)的冠狀動脈瘤和主動脈夾層相關(guān)。二葉主動脈瓣二葉主動脈瓣(BAV)是最常見的發(fā)育性心血管畸形，影響一般人群的0.5-1.0%。約40-50%的BAV患者還伴有主動脈根部和升主動脈擴(kuò)張。BAV患者還可合并主動脈縮窄或顱內(nèi)囊狀動脈瘤。動脈瘤形成的確切機(jī)制尚不清楚，其病因可能是多基因且外顯不完全的。然而，一些病例與異常NOTCH-1信號傳導(dǎo)或轉(zhuǎn)錄因子GATA家族突變相關(guān)。與三葉主動脈瓣相比，雙葉主動脈瓣的近端主動脈壁應(yīng)力增加也可能促進(jìn)動脈瘤的形成和傳播。管理及未來方向目前正在努力闡明動脈瘤性主動脈疾病發(fā)生的遺傳基礎(chǔ)，這是一項復(fù)雜且具有挑戰(zhàn)性的工作。主動脈疾病患者的識別和治療仍然是一個挑戰(zhàn)，因為只有5%的TAA有癥狀，其余的通常是在影像學(xué)檢查中偶然診斷出，或在潛在致命的并發(fā)癥后診斷出。診斷需要高度的臨床懷疑，與主動脈瘤相關(guān)的綜合征具有可能提示醫(yī)務(wù)人員探查動脈瘤疾病的存在的臨床特征。然而，對于非綜合征性主動脈疾病患者，詳細(xì)的家族史對于識別需要進(jìn)一步評估的個體至關(guān)重要。盡管對主動脈疾病的了解越來越多，但目前的預(yù)防性手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)主要是基于形態(tài)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，包括主動脈大小、以體表面積計的主動脈大小和年生長速度。這一點在非綜合征性主動脈疾病中尤其明顯，因為目前對于預(yù)防性手術(shù)修復(fù)的時機(jī)尚無共識指南。未來的研究和即將到來的個性化醫(yī)學(xué)時代可能導(dǎo)致基于該突變的獨特臨床特征的精準(zhǔn)和針對性干預(yù)。此外，危險因素和生活方式的改變是主動脈疾病管理計劃的重要組成部分。主動脈疾病患者的綜合治療包括由心血管遺傳咨詢師以及主動脈疾病的外科和醫(yī)學(xué)專家組成的多學(xué)科團(tuán)隊。2023年11月06日74
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 說陳生求慢慢伸主動脈增寬到39毫米要緊了，血壓現(xiàn)在不高，增寬到多少需要手術(shù)呢，謝謝，一般我們認(rèn)為啊，就正常人，正常成年人，他的身主動脈呢，再寬不應(yīng)該超過37毫米，那他媽媽現(xiàn)在超過39毫米呢，肯定是寬了一點。第二點呢，最常見的引發(fā)腎主動脈增寬的原因其實是高血壓，血壓現(xiàn)在不高這六個字我看也不要看的，因為還是我經(jīng)常跟我的病人老王啊所講的一句話，你隨便量一次兩次血壓，然后血壓高了就是高血壓高，呃，量出來這個血壓不高，在家里量出來血壓不高，那就不是高血壓，那醫(yī)生醫(yī)血栓還是血八年干什么，對不對？就高血壓的診斷沒有那么的太容易，為什么呢？因為高血壓它就像流水一樣，他會波動的啊，講起來是我上個星期有一位是我中學(xué)時的校友啊，那么他來找我，找我看病，我覺。 覺得他是個高血壓，他就跟我說呢，他說他曾經(jīng)量到過血壓高，但是未必，呃，就一定是高血壓，因為經(jīng)常在家里量出來的時候呢，也挺也挺低的，我說要不這樣子，我們就是做一個24小時動態(tài)血壓監(jiān)測，那今天做完了以后，拿到結(jié)果拍照發(fā)我看哈，全天血壓升高，白天血壓升高，晚上血壓升高，凌晨血壓升高，然后收縮壓受張壓都升高啊，所以就是我覺得肯定還是要排查一下血壓的因素，如2023年09月15日314
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喬彤主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 血管外科 主動脈穿透性潰瘍是由于主動脈內(nèi)膜產(chǎn)生動脈粥樣硬化、斑塊，同時動脈血管內(nèi)膜發(fā)生退行性病變，當(dāng)硬化的粥樣斑塊發(fā)生破潰、脫落，在動脈血管內(nèi)膜形成深淺不一的潰瘍，進(jìn)一步形成主動脈壁血腫，臨床可以表現(xiàn)為急性主動脈綜合征，胸背部劇痛是其最突出的癥狀，部分患者可出現(xiàn)破裂、失血性休克。該病多發(fā)生于中老年伴有高血壓、高血脂、冠心病的患者，目前介入治療是該病的有效方案，應(yīng)盡量做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，以減小發(fā)生破裂危險的幾率。腹主動脈瘤即腹主動脈局限性擴(kuò)張膨隆。需要特別注意的是，多數(shù)腹主動脈瘤患者在破裂前可以沒有任何癥狀，因此本病常被患者忽視。本次病例在多年前即發(fā)現(xiàn)臍旁左側(cè)有搏動性包塊，雖然逐漸增大，直徑接近8厘米，但因患者沒有任何不適而始終未予重視。臨床上，一旦腹主動脈瘤直徑超過5厘米，破裂的幾率就會明顯上升，因而也是手術(shù)治療的絕對指證。幸虧患者就診時被及時發(fā)現(xiàn)，并通過微創(chuàng)手術(shù)拆除了埋藏體內(nèi)多年的“不定時炸彈”2023年08月25日183
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 日本數(shù)據(jù)證實——主動脈疾病死亡與可改變的風(fēng)險因素有關(guān)在長達(dá)26年的時間里，一項超過95000名參與者的登記指向了吸煙、血壓和血脂水平。日本數(shù)據(jù)證實，主動脈疾病死亡與可改變的風(fēng)險因素有關(guān)來自日本大型登記處的超過20年的數(shù)據(jù)揭示了增加一個人死于主動脈疾病的幾率的因素——最突出的是重度吸煙、高血壓、較高的非高密度脂蛋白膽固醇和較低的高密度脂蛋白膽固醇。研究人員發(fā)現(xiàn)，另一方面，糖尿病與主動脈疾病相關(guān)死亡的風(fēng)險較低有關(guān)。研究作者是來自日本筑波大學(xué)的AiKoba醫(yī)學(xué)博士和同事們，他們的研究論文本周發(fā)表在《米國心臟協(xié)會雜志》（JournaloftheAmericanHeartAssociation）上。日本筑波大學(xué)研究者指出：這些發(fā)現(xiàn)有望幫助指導(dǎo)對具有這些風(fēng)險因素的患者進(jìn)行謹(jǐn)慎的臨床管理，這些風(fēng)險因素與其他動脈粥樣硬化性心血管疾病部分重疊但不完全重疊。主動脈疾?。▌用}瘤和夾層）很少見，但致命性很高，約占猝死的10%。（TIPS:在日本。主動脈疾病占2017年所有死亡人數(shù)的1.4%。)對此研究結(jié)果，英國倫敦帝國理工學(xué)院的JanetPowell,MD,PhD指出：這些結(jié)果并不令人意外。不過，有用的是，該研究“在日本人群中證實了主動脈疾病的危險因素與我們在歐洲和北美看到的相同。這里沒有明確的信息來指導(dǎo)實踐，原因有二。首先，主要分析包含主動脈瘤和夾層的“混合包”，這可能有不同的危險因素。此外，這些數(shù)據(jù)最早可以追溯到1993年。對于膽固醇和血壓，我們的治療目標(biāo)在這段時間里一直在變化。紐約長老會/哥倫比亞大學(xué)歐文醫(yī)學(xué)中心的HirooTakayama,MD,PhD（一名原籍日本的主動脈外科外科醫(yī)生）指出：看到一項專門針對日本人群的關(guān)于該主題的研究非常有趣。我覺得日本的主動脈疾病似乎更普遍。我們傾向于看到更多的夾層和動脈瘤，尤其是胸主動脈瘤，與他在米國看到的患者相比，出現(xiàn)這些情況的日本患者往往有更大的動脈粥樣硬化疾病負(fù)擔(dān)。總的來說，這些發(fā)現(xiàn)相對證實了以前的知識，盡管這項研究的兩個方面對他來說很突出。首先是發(fā)現(xiàn)糖尿病似乎具有保護(hù)作用。Takayama稱這“發(fā)人深省”，但他警告說，這種關(guān)聯(lián)可能還有其他解釋，例如糖尿病患者在主動脈疾病通常發(fā)生的年齡之前死于其他原因。Takayama強(qiáng)調(diào)：我們應(yīng)該非常謹(jǐn)慎地解釋這一觀察結(jié)果。另一件值得注意的事情是，參與這項研究的人在參加研究時的平均年齡是50多歲和60多歲。這很重要，因為某些類型的主動脈疾病，如主動脈根部動脈瘤，往往發(fā)生在更年輕的人身上，而這些人本來是健康的，可能是由馬凡氏綜合征等遺傳疾病引起的。這項研究沒有捕獲這些早期病例，因此本論文的研究者確定的風(fēng)險因素僅適用于他們研究的年齡組。Takayama還指出：這項研究“非常新穎和獨特”，因為它為個體參與者前瞻性地收集了詳細(xì)的信息，并進(jìn)行了漫長的隨訪，此外，數(shù)據(jù)集是以社區(qū)為基礎(chǔ)的，而不是局限于已知患有主動脈疾病的個體。茨城縣健康研究為了進(jìn)行分析，研究人員求助于茨城縣健康研究，該登記冊前瞻性地收集了95,723名參與者（66%為女性）的信息，這些參與者是從1993年開始在市政健康檢查期間獲得的。五分之一的人正在服用抗高血壓藥物，而8%男性和4%的女性患有糖尿病。一半的男性吸煙，但只有5%的女性吸煙。在超過26年的隨訪中，190名患者死于主動脈瘤破裂（84名腹主動脈瘤和73名胸主動脈瘤）和188名死于主動脈夾層。多變量分析確定了幾個預(yù)測個體更有可能死于主動脈疾病的因素，而糖尿病與較低的風(fēng)險相關(guān)。性別、體重指數(shù)、甘油三酯水平或飲酒似乎都不會影響風(fēng)險。主動脈疾病相關(guān)死亡的預(yù)測因子主動脈夾層與動脈瘤的死亡通常具有相同的預(yù)測因子。然而，只有主動脈瘤死亡率與高非HDL膽固醇（HR2.18；95%CI1.40-3.41）和高HDL膽固醇（HR2.34；95%CI1.40-3.92）相關(guān)，而主動脈夾層死亡則沒有這種關(guān)系。與死于主動脈瘤的風(fēng)險相比，高舒張壓似乎會增加死于主動脈夾層的風(fēng)險。最后，仔細(xì)觀察胸主動脈瘤與腹主動脈瘤(AAA)也顯示出一些差異。高非高密度脂蛋白膽固醇與胸主動脈瘤死亡率更高無關(guān)，但與AAA死亡風(fēng)險增加四倍有關(guān)。研究作者總結(jié)道：據(jù)我們所知，目前的研究首次闡明了針對主動脈疾病的各種風(fēng)險或保護(hù)因素，包括對同一隊列中的主動脈瘤和主動脈夾層的單獨分析。該研究的數(shù)據(jù)的廣度不僅可以加強(qiáng)以前研究的一些發(fā)現(xiàn)，而且可以引入一些新發(fā)現(xiàn)，特別是主動脈疾病類型所見的差異。該研究論文強(qiáng)調(diào)了測量與基線健康和疾病相關(guān)的已知風(fēng)險因素的重要性。這些數(shù)據(jù)表明，主動脈疾病屬于動脈疾病的范疇。因此在管理這些患者時，從心臟病學(xué)或初級保健的角度來看，似乎沒有什么特別之處。管理常見的危險因素也將有利于預(yù)防主動脈死亡。附：研究相關(guān)背景信息主動脈瘤破裂和急性主動脈夾層是危及生命的疾病，是一個重大的公共衛(wèi)生挑戰(zhàn)。術(shù)語“主動脈瘤”是指具有擴(kuò)張和破裂傾向的主動脈病變段。動脈粥樣硬化、衰老、感染、炎癥、創(chuàng)傷、結(jié)締組織紊亂、中膜退行性變或這些情況的結(jié)合都可能導(dǎo)致主動脈擴(kuò)張。腹主動脈瘤是最常見的主動脈瘤形式，男性患病率估計在1.3%至8.9%之間，女性患病率估計在1.0%至2.2%之間。主動脈擴(kuò)張，無論發(fā)生在哪個部位，都是主動脈破裂或夾層的重要前提，一旦破裂/夾層，總死亡率在65%至90%之間。這種事件的高致死率使主動脈疾病成為一個重要原因，約占猝死的10%。在日本，2017年有19126人死于主動脈疾病，占全因死亡率的1.4%。在過去的幾十年里，日本主動脈疾病的粗死亡率幾乎增加了兩倍，從1997年的每10萬人5.4人增長到2017年的每10萬人15.3人。這一增長可能主要反映了人口老齡化，部分反映了由于醫(yī)療轉(zhuǎn)運系統(tǒng)的改善和現(xiàn)代技術(shù)(如尸檢成像用于死后診斷)的廣泛使用，診斷病例數(shù)量增加。迄今為止，一直在大力尋找主動脈疾病的危險因素。既往研究指出，吸煙、高血壓、血脂異常、冠心病、腹主動脈瘤家族史等因素都有可能導(dǎo)致腹主動脈瘤的發(fā)生。相比之下，據(jù)報道糖尿病與此呈負(fù)相關(guān)。關(guān)于主動脈夾層，導(dǎo)致致命事件的潛在條件似乎是高度多樣化的。然而，目前還沒有全面研究主動脈疾病與多種危險因素之間關(guān)系的前瞻性研究。此外，很少有研究在大樣本量和長隨訪期的同一隊列中對主動脈瘤和主動脈夾層進(jìn)行單獨分析。該研究團(tuán)隊的目的是通過對日本茨城縣一個基于社區(qū)的隊列進(jìn)行隨訪25年的分析，調(diào)查全主動脈疾病的危險因素，以及主動脈瘤和夾層的危險因素，以期為未來的主動脈疾病管理策略提供見解。附：本研究資金來源本研究由日本茨城縣政府和厚生勞動省、厚生勞動科學(xué)研究資助基金(H20-Junkankitou[Seishuu]-Ippan-013,H23-Junkankitou[Seishuu]-Ippan-005,H26-Junkankitou[Seisaku]-Ippan-001,H29-Junkankitou[Seishuu]-Ippan-003和20FA1002)的資助，以及日本科學(xué)促進(jìn)協(xié)會的資助(JP17H04121)。2023年04月19日144
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彭戰(zhàn)醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病外科中心 主動脈瓣二瓣化畸形是指主動脈瓣先天性只有兩個瓣膜，是最常見的先天性主動脈瓣畸形，在人群中的發(fā)生率約為1%，男女比例為2～3:1，一般為偶發(fā)性，但也可能是常染色體顯性遺傳。正常的主動脈瓣共有三個瓣膜。心臟收縮時，三個瓣膜同時打開，血液由左心室進(jìn)入主動脈；心臟舒張時，三個瓣膜協(xié)同關(guān)閉，防止血液從主動脈返流入左心室。而主動脈瓣二瓣化加上長期受到血流的不斷沖擊可導(dǎo)致瓣葉增厚、形態(tài)異常和瓣葉黏液樣變性等病理改變，最終導(dǎo)致主動脈瓣功能障礙，大部分表現(xiàn)為主動脈瓣狹窄，還有一部分表現(xiàn)為主動脈瓣脫垂引起返流?；颊呖啥嗄隂]有臨床癥狀，生活質(zhì)量亦不受影響。但隨著疾病程度的加重，一般到40歲左右，逐漸會出現(xiàn)如胸部不適、氣促、眼花、甚至眩暈、心絞痛等癥狀，嚴(yán)重可致猝死。更重要的是，由于早期無明顯癥狀，主動脈瓣二瓣化畸形患者檢查確診時，常可合并有主動脈擴(kuò)張或動脈瘤影響到主動脈根部或升主動脈。傳統(tǒng)心臟主動脈瓣膜置換手術(shù)，尤其是合并主動脈根部瘤或者升主動脈擴(kuò)張需進(jìn)行胸骨正中切口，切口長達(dá)20厘米，創(chuàng)傷大、出血多、恢復(fù)慢，術(shù)后病人往往需住院一周以上，多數(shù)患者需輸血，而且主動脈瓣不論年齡，病變類型，基本都要進(jìn)行瓣膜置換。年輕患者甚至兒童都需要換上機(jī)械瓣，除了終身服用華法林；長身體的孩子未來可能出現(xiàn)生長發(fā)育受限。而現(xiàn)在，我們團(tuán)隊對于單純的主動脈瓣疾病，不論是否合并主動脈根部瘤或者升主動脈擴(kuò)張，均采用微創(chuàng)心臟手術(shù)，包括胸骨上段小切口單純主動脈瓣手術(shù)、胸骨上段小切口David手術(shù)（主動脈瓣修復(fù)成形聯(lián)合主動脈根部替換術(shù)）、胸骨上段小切口wheat手術(shù)（主動脈瓣置換聯(lián)合升主動脈替換術(shù)）、胸骨上段小切口Bentall手術(shù)（主動脈瓣置換聯(lián)合主動脈根部替換術(shù)）、右側(cè)經(jīng)肋間主動脈瓣修復(fù)或置換術(shù)。最近連著收治主動脈瓣二瓣化畸形的患者，類型也非常全面，包括主動脈瓣二瓣化畸形重度狹窄的；主動脈瓣二瓣化畸形出現(xiàn)主動脈瓣脫垂重度關(guān)閉不全的；主動脈瓣二瓣化畸形重度狹窄合并升主動脈瘤樣擴(kuò)張。兩個狹窄的均采用胸骨上段小切口入路進(jìn)行了瓣膜置換，一個關(guān)閉不全的采用右側(cè)腋下經(jīng)肋間入路，進(jìn)行了主動脈瓣修復(fù)。術(shù)后效果都非常好，其中修復(fù)的是40多歲的男性患者，免除了機(jī)械瓣的煩惱，術(shù)后也都恢復(fù)的很快4-5天康復(fù)出院。2023年03月27日581
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馮睿主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 介入中心 血管外科 第17章 主動脈瘤 “老王，你得了一個很危險的毛病，我們叫做人體不定時炸彈，從現(xiàn)在開始，你必須一直躺在床上，不能下地、不能咳嗽、不能激動、不能大聲說話、不能屏氣、不能用力大便... …不然，你隨時都有生命危險，想救都救不過來… …”剛做2年基層醫(yī)院醫(yī)生的小張，急匆匆地沖進(jìn)病房，拿著一張腹部B超報告對老王說道。大家可能想老王到底得啥病了，把醫(yī)生緊張成這個樣子。 其實，老王因為不經(jīng)意在肚子上摸到一個會跳的硬塊，于是去附近醫(yī)院做了B超，結(jié)果發(fā)現(xiàn)了一個腹部的主動脈瘤。那么，到底什么是主動脈瘤？為何叫它“人體不定時炸彈”？得了這個病就真的有那么多“不能”嗎？ 一、一個“錯誤”的病名 很多人從字面上把主動脈瘤等同于腫瘤，甚至問這個“瘤”是良性的還是惡性的。其實不然，主動脈瘤并非細(xì)胞異常增生而形成的腫瘤，它實際上是某一段主動脈上發(fā)生的管壁擴(kuò)張，由于這段動脈向外膨出，外觀上形似“瘤”，所以得了主動脈瘤這么個“名不符實”的名字。這里有個標(biāo)準(zhǔn)，即主動脈直徑擴(kuò)張到正常主動脈1.5倍時，就算是主動脈瘤了。 根據(jù)動脈瘤發(fā)生的位置，主動脈瘤依次稱為升主動脈瘤、主動脈弓瘤、胸降主動脈瘤、腹主動脈瘤等等(圖1)。其中，腹主動脈是發(fā)生概率最高的部位，在65歲老年人中，其發(fā)病率高達(dá)8％。人體內(nèi)較小的動脈也可以發(fā)生動脈瘤，我們將在其他章節(jié)詳細(xì)介紹。 二、主動脈瘤與不定時炸彈 主動脈瘤不是腫瘤，其危害卻勝似腫瘤，甚至被稱為人體內(nèi)的“不定時炸彈”。為什么呢？這是因為主動脈瘤隨著病程的進(jìn)展會發(fā)生進(jìn)行性的膨大，就像吹氣球一樣，一旦動脈直徑膨大到超過安全范圍，就有可能造成瘤體破裂(圖2)。我們知道，主動脈是心臟向全身供血的主干道，其迅猛的血流有如汛期的江河；而發(fā)生主動脈瘤時，擴(kuò)張變薄的動脈壁好比一道危堤，一旦潰決破裂，就會因患者體內(nèi)大量快速的出血，導(dǎo)致失血性休克并迅速死亡。 因為動脈瘤多大會破裂、何時會破裂因人而異、難以預(yù)測，因此往往將它稱之為埋藏在人體內(nèi)的“不定時炸彈”。1955年和1971年，偉大的科學(xué)家阿爾伯特?愛因斯坦和李四光(圖3)先后因一場突發(fā)的疾病而猝然辭世，導(dǎo)致他們天才思維停止的原因，正是深埋體內(nèi)多年的“不定時炸彈”——腹主動脈瘤破裂。 三、主動脈瘤的其他危害 破裂大出血是主動脈瘤最大的、終極的危害，此外，主動脈瘤還可能造成局部壓迫和遠(yuǎn)處栓塞兩方面的危害。 局部壓迫 我們知道，在主動脈的行程中，一路上有很多鄰居，包括氣管、食管、胃腸道、上下腔靜脈、脊柱、神經(jīng)等。當(dāng)主動脈瘤膨大到相當(dāng)大時，這些鄰居們就可能受到它的壓迫，而出現(xiàn)種種癥狀(圖4)。比如，氣管和肺受壓可產(chǎn)生喘鳴、肺炎甚至呼吸困難，喉返神經(jīng)受壓可致聲音嘶啞，食管和胃腸道受壓可致吞咽困難、惡心嘔吐、病人食欲下降，脊柱受蝕可出現(xiàn)背痛甚至截癱，等等。 遠(yuǎn)處栓塞 動脈瘤往往發(fā)生在動脈硬化的基礎(chǔ)上，而瘤體內(nèi)血流紊亂，容易導(dǎo)致附壁血栓的形成。這些硬化斑塊和附壁血栓一旦脫落，就會隨著血流沖向遠(yuǎn)處，造成下肢動脈、腸系膜動脈等處的栓塞，引起下肢疼痛、腹痛腹脹等相應(yīng)的突發(fā)癥狀（詳見動脈栓塞、動脈硬化章節(jié)）。 需要指出的是，以上兩類危害并非必然發(fā)生的，一般只有少數(shù)人才會出現(xiàn)。 四、主動脈瘤的發(fā)生原因和高發(fā)人群 我們知道，正常的動脈壁由外膜、中膜和內(nèi)膜三層構(gòu)成，其中中膜中含有豐富的彈力纖維，隨著每次脈搏，彈力纖維自如舒縮。如果中膜和彈力纖維先天發(fā)育不足，或因種種原因受損斷裂，并代之以纖維疤痕組織，動脈壁的彈性就會下降，不能耐受高壓血流的沖擊，使某一段動脈逐漸膨大起來，形成動脈瘤。血壓過高也有助于動脈瘤的形成。 除了先天不足的因素外，有很多后天的原因會引起動脈中膜和彈力纖維的損害和薄弱，其中最常見的原因為動脈粥樣硬化和高齡，所以此類主動脈瘤多見于60~70歲的老年人，男女之比為10∶3左右，主要發(fā)生在腹主動脈段，尤其在腎動脈水平以下的腹主動脈段，往往還同時累及髂動脈。其他的損害因素還包括感染（如梅毒）、囊性中層壞死、外傷、巨細(xì)胞性主動脈炎、白塞氏病以及多發(fā)生大動脈炎等，這些因素引起的主動脈瘤多數(shù)發(fā)生在中青年患者。 五、真真假假的動脈瘤 前面說過，“動脈瘤”的名字“取錯”了?？墒?，它的名字還有更讓人糾結(jié)之處，那就是動脈瘤家族中又有真性動脈瘤、假性動脈瘤和夾層動脈瘤之分（圖5）。這真真假假的到底是怎么回事呢？其實，這幾種不同動脈瘤具有不同的發(fā)生過程和結(jié)構(gòu)特點，為了把它們分清楚，所以作了不同的命名。 真性動脈瘤就是本章主要介紹的動脈瘤，它的特點是動脈壁的全層都發(fā)生了擴(kuò)張，成為瘤壁，這個瘤壁，擁有完整的內(nèi)膜、中膜、外膜三層結(jié)構(gòu)。 而假性動脈瘤的形成原因完全不同，它是動脈某處受傷破損，血液涌出，但還沒走遠(yuǎn)，就被動脈周圍的軟組織包裹起來，形成血腫并慢慢機(jī)化，成為假性動脈瘤，其瘤腔通過原來的破口與動脈相通，其瘤壁則主要由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，并非真正的血管三層結(jié)構(gòu)。 至于夾層動脈瘤，則是由于高速血流將動脈某處的內(nèi)膜和中膜撕開了一個裂口，血液經(jīng)此涌入，使內(nèi)中膜與外膜發(fā)生剝離，形成夾層，并最終膨大成“瘤”，其瘤壁主要由外膜構(gòu)成。 然而，這幾種“大不同”的動脈瘤，其治療原則和方法卻相近。一般來說，不特別說明的話，動脈瘤指的就是真性動脈瘤。在其他章節(jié)中，我們還會具體談到另兩種動脈瘤。 六、主動脈瘤的確診方法 主動脈瘤多數(shù)不引起任何不適，所以它們常常是在體檢中無意發(fā)現(xiàn)的，比如，拍胸片時發(fā)現(xiàn)縱膈增寬，做B超時發(fā)現(xiàn)主動脈增粗，醫(yī)生聽診胸腹部聽到血管雜音等等。有些患者自己在肚臍周圍摸到與心跳一致的砰砰跳動的腫塊（圖6），還有些患者是出現(xiàn)了鄰近臟器受壓或遠(yuǎn)端動脈栓塞癥狀，作進(jìn)一步檢查時發(fā)現(xiàn)了主動脈瘤。少數(shù)患者甚至是發(fā)生動脈瘤破裂大出血時才診斷出來。 不管何時懷疑患有主動脈瘤，一定要進(jìn)行進(jìn)一步的影像學(xué)檢查，這是確診主動脈瘤的唯一方法。彩色超聲、CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA），都可以明確診斷并得到瘤體大小、結(jié)構(gòu)、形態(tài)等重要數(shù)據(jù)，為治療提供依據(jù)（圖7）。 七、主動脈瘤的傳統(tǒng)手術(shù)方法 傳統(tǒng)的手術(shù)方法是主動脈瘤切除及人工血管置換術(shù)（圖8），具體說，就是將患者全麻，開胸和/或開腹后將主動脈瘤完全解剖出來，將兩端的血管阻斷后切除瘤體，再用人工血管分別與瘤體兩端的主動脈吻合，恢復(fù)主動脈的血流，有時，還需重建多根分支血管。 這種手術(shù)的效果是很確切的，但是創(chuàng)傷較大，全身麻醉、輸血、主動脈阻斷等因素對心、肺、腦、腎等重要臟器有著直接的影響，術(shù)后易導(dǎo)致心梗死、腎衰等多種并發(fā)癥。這就要求患者有較為健全的體魄來承受這樣一個大手術(shù)的打擊。 不幸的是，主動脈瘤的主要襲擊對象是老年人，這些患者多數(shù)并存有高血壓、冠心病、糖尿病、肺腎功能減退等伴發(fā)疾病，手術(shù)的危險性大大提高。這個矛盾在該手術(shù)問世50余年來一直困擾著醫(yī)生和患者，許多患者因無法耐受手術(shù)而失去了治療機(jī)會。 八、微創(chuàng)的腔內(nèi)隔絕術(shù) 尋找一種既能治愈主動脈瘤、又能盡量減小創(chuàng)傷的方法，是血管外科醫(yī)生多年來的夢寐之求。不懈的努力終于在上世紀(jì)90年代獲得了回報，阿根廷醫(yī)生Parodi完成了第一例腔內(nèi)隔絕術(shù)（EVAR），成功治愈腹主動脈瘤。1997年3月，長海醫(yī)院血管外科成功實施了國內(nèi)首例主動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)，并由此開始了腔內(nèi)隔絕術(shù)在我國的蓬勃發(fā)展（圖9）。 什么是腔內(nèi)隔絕術(shù)呢？ 我們知道，動脈瘤并非腫瘤，所以其治療目的是預(yù)防破裂而不是切除病變動脈。如果能將人工血管置放在瘤腔內(nèi)，使血液從人工血管中流過，而動脈瘤壁被隔絕于主動脈血流之外不受沖擊，就能避免破裂，治愈疾病。這就是“隔絕”的原理，而“腔內(nèi)”是指手術(shù)在主動脈腔內(nèi)完成，不需大動干戈地開胸開腹，僅從大腿根部小切口，通過局部麻醉或半身麻醉（腰麻），在X線透視下（圖11），通過股動脈導(dǎo)入合金支架-人工血管復(fù)合體（也稱移植物）（圖12），將其撐開固定于動脈瘤兩端的正常動脈內(nèi)壁，即可達(dá)到隔絕目的，其外的瘤腔則逐漸血栓化并萎縮（圖13,14）。 與傳統(tǒng)手術(shù)相比，腔內(nèi)隔絕術(shù)最突出的優(yōu)點就是微創(chuàng)，且手術(shù)時間縮短，局部麻醉即可完成，不用阻斷主動脈，且一般不需輸血?；颊咝g(shù)后恢復(fù)快，手術(shù)當(dāng)晚即可進(jìn)食，次日即可下床活動，并發(fā)癥率和死亡率明顯降低，使許多不能耐受傳統(tǒng)手術(shù)的患者獲得了有效治療。 隨著技術(shù)進(jìn)步，腔內(nèi)隔絕術(shù)發(fā)展迅速。以往，累及腎動脈等重要分支的主動脈瘤無法進(jìn)行微創(chuàng)治療，而現(xiàn)在也能通過分支型或開窗型移植物成功治療（圖15），微創(chuàng)治療的禁區(qū)不斷被攻克。 有問必答 問：主動脈瘤的發(fā)病率高嗎？ 答： 在美國，主動脈瘤破裂位列致死疾病譜的第13位。在我國，隨著人口老齡化和飲食結(jié)構(gòu)改變，高血壓、高血脂、動脈硬化等高危人群日益增多，主動脈瘤的發(fā)病率也在迅速上升，并有年輕化的趨勢。同時，醫(yī)療條件和影像學(xué)檢查水平的提高，也使主動脈瘤的檢出率不斷升高。 問：主動脈瘤會轉(zhuǎn)移嗎？ 答：不會。主動脈瘤其實不是腫瘤，只是主動脈的瘤樣擴(kuò)張，因此也不可能像惡性腫瘤一樣轉(zhuǎn)移。但是，由于動脈硬化等基礎(chǔ)疾病是全身性的，常累及主動脈全程，所以，尚未形成動脈瘤的節(jié)段，今后仍有可能形成新的動脈瘤。 問：主動脈瘤會自行消失嗎？有沒有藥物可以治療？ 答：主動脈瘤是由于動脈硬化等原因?qū)е聞用}壁受損、擴(kuò)張而逐漸形成的，主動脈一旦開始擴(kuò)張，其過程就是不可逆的，更不會自行消失，正可謂“開弓沒有回頭箭”。而且，根據(jù)物理學(xué)中的LAPLACE定律，動脈瘤直徑越大，其增長的速度就越快，也就是說，主動脈瘤的生長過程中是有一個“加速度”的。控制動脈瘤的危險因素并不能讓血管壁結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常，目前尚無任何藥物有“減小”動脈瘤的作用。 問：發(fā)現(xiàn)主動脈瘤后是否必須立即臥床靜養(yǎng)？ 答：只有瘤體巨大且有破裂先兆的患者必須立即臥床，甚至急診手術(shù)。其他多數(shù)病人在發(fā)現(xiàn)主動脈瘤后認(rèn)可繼續(xù)日常生活方式，無需驚慌，到正規(guī)血管外科中心積極治療即可。沒有證據(jù)表明嚴(yán)格臥床能避免動脈瘤破裂。但是，有些情況應(yīng)該避免，比如，重體力勞動、過分激動、軀干部按摩甚至踩背、可能引起循環(huán)劇烈波動的大手術(shù)等等。 問：多大的主動脈瘤會破裂？ 答：國際上一般認(rèn)為，主動脈瘤長到4、5個厘米以上時破裂風(fēng)險較大，或者主動脈瘤還沒有這么大，但擴(kuò)大的速度比較快，半年增加5毫米，那么也比較危險。但是，瘤體的大小并不是預(yù)測破裂與否的唯一指標(biāo)，破裂還與瘤體的形態(tài)、動脈瘤的發(fā)病原因等有關(guān)，小動脈瘤也經(jīng)常會見到破裂的例子。 問：主動脈瘤破裂有先兆嗎？ 答：部分病人有預(yù)兆。在主動脈瘤將要破裂之前，病人常常會感覺到胸背部或腰腹部的疼痛、悶脹，這是一個需要引起高度重視的信號，如已知患有主動脈瘤，應(yīng)立即趕往有條件的醫(yī)院，為手術(shù)搶救“爭分奪秒”。 問：主動脈瘤破裂后血會流到哪里去？ 答：多數(shù)情況下，出血積聚在體內(nèi)，導(dǎo)致腹部膨隆等表現(xiàn)。有時，出血會破入氣管或消化道內(nèi)，導(dǎo)致突發(fā)的大量咯血或嘔血。 問：明確診斷主動脈瘤就一定要手術(shù)嗎？ 答：并非絕對，應(yīng)該綜合考慮動脈瘤的破裂風(fēng)險和患者的年齡、并存病、預(yù)期壽命等多種因素。由于微創(chuàng)手術(shù)已非常成熟，高齡和高血壓、糖尿病等良性并存病，已經(jīng)完全不是手術(shù)的障礙了，故大多數(shù)患者均應(yīng)積極手術(shù)治療。但有些患者，比如瘤體很小且伴有晚期惡性腫瘤、預(yù)期壽命很短的患者，則可以考慮暫不手術(shù)。 問：主動脈瘤手術(shù)早做好還是晚做好？ 答：對于瘤體較大或短期迅速增大，出現(xiàn)疼痛等破裂先兆，伴有嚴(yán)重瘤體壓迫癥狀和遠(yuǎn)端栓塞癥狀等情況，當(dāng)然應(yīng)該及早甚至急診手術(shù)。但對于小于4厘米的動脈瘤，是否應(yīng)早期手術(shù)就見仁見智了。我們總的看法是早治比晚治好，這基于以下幾點：小動脈瘤也完全可能發(fā)生破裂；動脈瘤明顯增大后再手術(shù)，手術(shù)的難度和風(fēng)險往往加大，手術(shù)費用增加；患者年齡逐年增大，身體機(jī)能客觀上逐年減退，其手術(shù)耐受性也必然逐年降低；隨著技術(shù)的進(jìn)步，主動脈瘤手術(shù)的風(fēng)險已大大降低。 問：主動脈瘤術(shù)后需要注意什么？ 答：1.控制血壓及心率，將血壓控制在正常范圍內(nèi)，尤其應(yīng)避免血壓波動，降壓藥物不可隨意增減。2.改善生活方式，適量運動鍛煉，避免劇烈運動，低鹽低脂清淡飲食，避免情緒激動，積極控制血脂血糖。3.若出現(xiàn)胸腹或腰背部疼痛，以及其它異常癥狀時，請咨詢血管外科醫(yī)生，應(yīng)為主動脈可牽涉的臟器實在太多了。4.術(shù)后3月、6月、12月，以后每年一次門診復(fù)查，行彩超或CTA等影像檢查。 問：在生活中，如何預(yù)防主動脈瘤的發(fā)生？ 答：目前所知，沒有哪一種藥物可以預(yù)防動脈瘤的發(fā)生。從中青年開始，就應(yīng)養(yǎng)成健康的生活習(xí)慣，有助于減少發(fā)生主動脈瘤的機(jī)會。應(yīng)保持良好平和的心態(tài)，脾氣“大”的人往往越容易得心血管疾病。血壓應(yīng)控制在理想的水平，適度體育鍛煉。減少飲食中膽固醇和脂肪的攝入，多吃蔬菜、水果，少吃鹽。吸煙和喝酒對主動脈瘤有激發(fā)作用，應(yīng)戒煙，但少量引用紅酒可以軟化血管，對人體血管具有保護(hù)作用。2022年01月02日1102
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駱文宗副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 心臟大血管外科 主動脈是人體內(nèi)最大的動脈干，它的胸腔部分直接發(fā)自心臟，由主動脈瓣和左心室相連接，向上走行一段距離后呈拱形轉(zhuǎn)向下，在弓部位置依次分出三支主要分支—頭臂干，左頸總動脈和左鎖骨下動脈供應(yīng)頭部供血。解剖上，我們按照主動脈的走行簡單地講其分為升主動脈，主動脈弓和降主動脈三個部分。 主動脈瘤如何發(fā)生 當(dāng)主動脈的血管壁發(fā)生了病變，例如彈性結(jié)締組織減少，血管壁彈力下降時，由左心室而來的巨大血流會對主動脈的血管壁帶來強(qiáng)大的沖擊。我們的心臟每天搏動超過10萬次，因此主動脈壁也需要每天超過10萬次地承受來自血流的壓力。時間一長，主動脈壁的彈性會進(jìn)行性下降，主動脈血管的直徑會逐漸增大，動脈壁會逐漸變薄，出現(xiàn)動脈內(nèi)壁撕裂，內(nèi)外壁夾層甚至主動脈破裂。主動脈瘤或者瘤樣擴(kuò)張可以發(fā)生在主動脈的任何位置。只要血管的某一段血管壁出現(xiàn)了較其他部分組織更為薄弱，主動脈瘤就會發(fā)生。通常，血流沖出左心室后直接沖擊的主動脈竇，升主動脈根部的大彎側(cè)是整個主動脈承受壓力最高的部分，也是主動脈瘤最易發(fā)生的部分，當(dāng)這里的主動脈明顯擴(kuò)張以后，還有可能影響到主動脈瓣的關(guān)閉功能造成關(guān)閉不全。 主動脈瘤的發(fā)生率如何 主動脈瘤或瘤樣擴(kuò)張在人群中的發(fā)生比例為每10萬人中5-10例，以60歲以上男性更為常見。主動脈瘤或是瘤樣擴(kuò)張一般并沒有即刻的生命危險，但一旦由于擴(kuò)張導(dǎo)致的主動脈壁撕裂，夾層或者破裂發(fā)生，則患者的生命即如主動脈外膜一般吹彈可破。 主動脈瘤或瘤樣擴(kuò)張的危險因素 很多因素會導(dǎo)致主動脈瘤或瘤樣擴(kuò)張，最主要的因素之一是年齡，打個比方，人體內(nèi)的血管如居家的水管，隨著使用年限的增加，其彈性自然下降，造成主動脈的擴(kuò)張和瘤樣改變。除了年齡以外，目前已知還有以下多種危險因素可以導(dǎo)致主動脈瘤樣改變： 高血壓 高血脂 全身性的動脈硬化 特殊性的感染 免疫性疾病 吸煙 外傷 家族聚集性的基因疾病 這里值得指出的是，主動脈病變具有一定的家族聚集性。因此如果在您的家庭里已經(jīng)出現(xiàn)過因主動脈病變的人，您在就診時應(yīng)該告訴您的心臟外科醫(yī)生。 主動脈瘤的臨床表現(xiàn) 主動脈瘤一般鮮有特征性的臨床表現(xiàn)，除非動脈瘤擴(kuò)大到了一定的程度，或者動脈壁發(fā)生了撕裂和夾層。一般由于動脈瘤瘤體壓迫可能造成的癥狀主要是一些壓迫動脈周圍組織引起的，例如胸痛，胸脹，咳嗽，氣急或者是吞咽困難。而一旦主動脈壁發(fā)生了撕裂，則患者會感受到突然之間撕心裂肺的疼痛。這種疼痛難以忍受，患者是不可能忽視的。 主動脈瘤或瘤樣擴(kuò)張的治療 藥物治療 對于發(fā)現(xiàn)主動脈壁彈性減弱，瘤樣擴(kuò)張的病人來說，控制血壓變得尤為重要，患者應(yīng)該嚴(yán)格控制血壓，一般建議將血壓控制在130/90mmHg以下，高危的患者甚至應(yīng)該控制在120/80mmHg以下，另外加用一些貝塔受體阻斷劑對心臟活動進(jìn)行一定的抑制也有助于降低左心射血對主動脈壁的壓力。近來的研究還發(fā)現(xiàn)，他汀類的藥物對穩(wěn)定主動脈壁上的斑塊，防止斑塊脫落造成的急性血管壁破裂有一定的作用。 戒煙 煙草對血管壁的破壞具有強(qiáng)作用。主動脈瘤樣擴(kuò)張的患者應(yīng)該戒煙。 心臟大血管外科密切隨訪 對于所有發(fā)現(xiàn)主動脈增寬，主動脈瘤或者瘤樣擴(kuò)張的患者來說，定期的心臟外科隨訪非常非常非常重要！一般來說，對于主動脈直徑小于5cm的單純主動脈病變患者來說，建議繼續(xù)隨訪觀察治療。而一旦主動脈擴(kuò)張超過了5cm，伴有主動脈瓣關(guān)閉不全，或者是主動脈直徑的擴(kuò)張速度大于5mm/年，則需要外科手術(shù)置換人工血管以防止主動脈壁破裂的發(fā)生。 作者簡介 作者駱文宗醫(yī)生2007年畢業(yè)于浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)七年制專業(yè)，畢業(yè)后一直從事心臟大血管外科專業(yè)，于2018年至2020年赴加拿大蒙特利爾大學(xué)附屬心臟病中心進(jìn)行臨床治療的培訓(xùn)，參與門診，會診，值班，病例討論等所有臨床治療決策，自己主刀以及參與了近1000臺各種成人心臟外科手術(shù)，對于保留主動脈瓣的主動脈根部重建(Aortic Valve Sparing)，升主動脈瘤以及主動脈竇部瘤（Remodeling/Yacoub以及Reimplantation/Tiron David），自體主肺動脈置換術(shù)（ROSS Procedure）和冠狀動脈粥樣硬化性心臟病的外科治療等方面有著獨立的見解和豐富的經(jīng)驗。2021年04月16日2404
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張學(xué)民主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 血管外科 大家好，我是北大人民醫(yī)院血管外科張學(xué)民。 那么上一次呢，我們提到了動脈瘤呢，惡尤其是主動脈瘤是一種非常危險的疾病，那么這種疾病到底有多危險啊。 呃，如果它破裂的話，有相當(dāng)一部分病人是有可能會在當(dāng)時就發(fā)生生命危險。 即便能夠到達(dá)醫(yī)院搶救之后，它的致死率也可以達(dá)到80%以上，所以呢，這樣的病呢，大家應(yīng)該重視，那么我們怎么能夠知道這個自己得了動脈瘤呢，呃，尤其是主動脈瘤那么一般來說的話呢，呃主動脈呢，它是走行在身體的最深部的，所以呢，大多數(shù)情況下，可能我們體表很難呃，感覺到他但是呢呃，如果是一些比較瘦的付呃，這個輔助動脈瘤的病人呢，有可能能夠在腹部。 啊，在平臥靜息的狀態(tài)下，摸到搏動性的包塊啊。 那么這個包塊兒的話呢，它一般來說是不疼不癢的。 呃，如果我們做一些定期的體檢的話。 對于胸部的動脈瘤有可能會發(fā)生發(fā)現(xiàn)胸片兒里頭縱隔增寬。 或者是縱隔有一些主動脈的一些扭曲的影子。 那么，如果做CT的話呢，是非常明確的非常準(zhǔn)確的一個檢查方式。 呃，但是CT呢，它具有二次射線啊，對人體呢，不是呃，就是有一定的損害。 那么一般來說呢，我們還是推薦常規(guī)的情況下呢。2021年01月21日905
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